Опухоли средостения. Опухоли средостения — образования разной морфологической природы

27.06.2019

МКБ-10

C38.1 C38.2 C38.3

Общие сведения

В собирательное понятие «рак средостения» включены различные по происхождению объемные злокачественные образования, берущие начало в медиастинальном пространстве. Среди всех опухолей средостения на долю злокачественных новообразований различной гистологической структуры приходится 20-40%. Чаще всего рак средостения представлен лимфомой (ретикулосаркомой, диффузной и нодулярной лимфосаркомой), болезнью Ходжкина; реже встречаются злокачественная тимома, ангиосаркома, нейробластома, дисгерминома, хондросаркома и остеобластокластома. Кроме этого, в средостении могут выявляться метастазы первичного рака различной локализации, саркомы, меланомы . Злокачественные опухоли средостения обнаруживаются преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Лечением рака средостения занимаются специалисты в области онкологии и онкопульмонологии .

Причины

Истинные причины развития первичного рака средостения остаются невыясненными. Специалисты-онкологи предполагают, что ведущая роль в этиологии злокачественных новообразований медиастинальной локализации принадлежит ионизирующему излучению, контакту с канцерогенными веществами в быту, сельском хозяйстве и на производстве, вирусным агентам (вирусу Эпштейна-Барр , ВИЧ-инфекции). Риск возникновения неходжкинских лимфом средостения выше у лиц, получавших лучевую терапию по поводу других онкологических процессов, а также у больных аутоиммунными заболеваниями.

Некоторые опухоли изначально развиваются как злокачественные (например, лимфомы и саркомы); другие первично возникают как доброкачественные, но под действием неблагоприятных факторов подвергаются малигнизации (например, тимомы, тератомы и др.); третьи носят метастатический характер. Метастатический рак средостения может являться «отголоском» рака легкого , рака щитовидной железы , рака пищевода или желудка , рака молочной железы , колоректального рака , нефробластомы, меланомы, геморрагической саркомы Капоши при СПИДе. Метастазирование из первичных очагов происходит путем контактного распространения, лимфогенным или гематогенным путем. Выявление метастатического рака средостения служит неблагоприятным прогностическим признаком.

Классификация типов рака средостения

Таким образом, в зависимости от своего происхождения рак средостения подразделяется на первичный (изначально развивается из органов средостения) и вторичный (метастатический рак других локализаций).

Согласно гистогенетической классификации, первичные злокачественные новообразования средостения делятся на опухоли, происходящие из собственных тканей средостения, тканей, дистопированных (смещенных) в грудную полость в процессе эмбриогенеза, и опухоли вилочковой железы:

Злокачественные опухоли, развивающиеся из собственных тканей средостения, включают:

неврогенные опухоли (неврогенная саркома, нейробластома)
мезенхимальные опухоли: из соединительной (фибросаркома), жировой (липосаркома), мышечной (лейомиосаркома), лимфоретикулярной (лимфома, лимфосаркома), сосудистой (ангиосаркома) ткани.

Среди дисэмбриогенетических новообразований средостения, берущих начало из дистопированных тканей, могут встречаться:

опухоли из тиреоидной ткани (злокачественный внутригрудной зоб)
опухоли из мультипотентных клеток (злокачественная тератома - тератокарцинома)
хорионэпителиома , семинома (дисгерминома) и др.

Специфическими симптомами злокачественных лимфом служат ночная потливость и кожный зуд. При внутригрудном зобе возникают симптомы тиреотоксикоза . Для фибросарком средостения типичны эпизоды спонтанной гипогликемии – падение уровня глюкозы в крови. У больных злокачественной тимомой нередко развивается синдром миастении , синдром Кушинга , гипогаммаглобулинемия, анемия.

Диагностика рака средостения

Больные с предполагаемым диагнозом «рак средостения» направляются на консультацию к торакальному хирургу или онкологу . Для установления точного морфологического и топографо-анатомического диагноза решающую роль играют данные рентгенологических, томографических, эндовидеохирургических исследований, результаты биопсии.

Обязательный перечень рентгенологических исследований включает рентгенографию грудной клетки , рентгенографию пищевода с контрастированием, компьютерную томографию. В большинстве случаев проведенное обследование позволяет установить локализацию рака средостения и распространенность процесса, заинтересованность органов грудной полости (легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки). Уточнить состояние мягких тканей в зоне новообразования, выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие помогает МРТ.

В диагностике рака средостения широко применяются эндоскопические методы . Бронхоскопия позволяет исключить бронхогенную локализацию опухоли, прорастание новообразования в трахею и крупные бронхи. Кроме этого, в процессе исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия образования. В ряде случаев прибегают к трансторакальной биопсии под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При обнаружении увеличенных лимфоузлов в подключичной области показана

Лечение рака средостения

Тактика лечения рака средостения зависит от типа злокачественной опухоли, ее локализации и распространенности. Одни злокачественные опухоли (ретикулосаркома) чувствительны к лучевому лечению, другие (лимфома, лимфогpанулематоз) – к полихимиотерапии , облучению, иммунохимиотерапии . При метастатическом раке средостения осуществляется паллиативное облучение в комплексе с химиотерапией или гормонотерапией. Наиболее эффективным подходом к лечению радиочувствительных соединительнотканных опухолей и тератобластом признана комбинированная терапия, где радикальному удалению опухоли средостения предшествует неоадъювантная лучевая терапия . Радиорезистентные опухоли (хондpосаpкомы, фибpосаpкомы, злокачественные шванномы, лейомиосаpкомы) в резектабельных случаях сразу подлежат удалению.

Резекция опухолей средостения нередко сопряжена с техническими трудностями, которые обусловлены вмешательством в зоне нахождения жизненно-важных органов, крупных нервных стволов и магистральных сосудов. Под расширенным удалением рака средостения подразумевается полное иссечение опухоли вместе с лимфоузлами окружающей клетчаткой, которая часто дополняется резекцией органов, в которые она прорастает (перикарда, легких, пищевода, нервов, сосудов и др.). При локализации новообразования в заднем средостении обычно осуществляется боковая или заднебоковая торакотомия; в переднем средостении - переднебоковая торакотомия или стернотомия.

Кроме радикального иссечения рака средостения, может осуществляться паллиативное удаление образования с целью декомпрессии средостения. После полного или частичного удаления опухоли проводится химиотерапия или лучевое лечение с учетом наибольшей чувствительности медиастинального новообразования к тому или иному воздействию. Прогноз при раке средостения различается в зависимости от вида опухоли, но в целом неблагоприятный. По показателю выживаемости комбинированное лечение с до- и послеоперационной лучевой терапией имеет преимущества перед хирургическим.

Иногда боли в груди воспринимают как сердечно-сосудистую проблему или ассоциируют с другой болезнью. Опухоли средостения из-за своей локализации не сразу заметны. Часто сохранение жизни пациенту зависит от раннего выявления патологии.

Определение

Образования, которые возникают в зоне средостения, составляют большую группу опухолей. Они зарождаются в разных видах клеток, отличаются в морфологическом плане.

Пространство, называемое средостением, расположено между четырьмя условно обозначенными границами:

грудиной (с её внутренней стороны) — спереди,
грудным отделом позвоночника со всеми конструктивными элементами (рассматривается внутренняя сторона) – сзади,
плеврой, которая выстилает пограничный слой по бокам;
условной плоскостью, которая лежит горизонтально и проходит выше корней лёгких – верхняя граница;
плеврой, что выстилается по диафрагме – нижняя граница.

Классификация

Опухоли средостения чаще имеют доброкачественную природу, онкологические образования разной морфологии занимают 20 ÷ 40%. Опухолевые образования развиваются из клеток тканей:

которые возникли в средостении в результате патологического процесса, случившегося в перинатальном периоде;
органов в области средостения,
что находятся между органами.

Нейрогенные образования

Треть образований в районе средостения — нейрогенные опухоли. При патологии нервных клеток происходят:

симпатогониомы,
параганглиомы,
ганглионевромы.

Заболевание нервных оболочек может инициировать вид образований:

неврогенные саркомы,

Мезенхимальные

Образования занимают четвертую часть всех опухолей средостения. Здесь объединены образования, возникающие в мягких тканях с разной морфологией. Это:

лейомиома.

Дизэмбриогенетические

Патология возникает из трёх элементов зародышевого листка. Половина всех случаев новообразований имеет доброкачественную природу.

К этому виду патологии относят:

внутригрудной зоб,
хорионэпителиома,

Новообразования вилочковой железы

В общем числе патологий средостении, опухоли, связанные с вилочковой железой – явление относительно редкое. Из них только пять процентов относят к раковым образованиям.

Диагностика может выявить:

мукоэпидермоидный рак.

Лимфоидные

Этот вид патологии поражает непосредственно лимфоидную ткань или лимфоузлы. Рассматривается как болезнь иммунной системы.

лимфосаркома,
ретикулосаркома,

Псевдоопухоли

К ним относят такой вид проблем, которые напоминают опухоли, но ими не являются:

увеличенные лимфоузлы.

Истинные кисти

Это полые образования, могут быть приобретёнными или врождёнными. К ним относят:

эхинококковые кисты,
целомические кисты перикарда,
бронхогенные кисты,
энтерогенные кисты.

Различают так же:

первичные образования – патологии, которые возникли в тканях, что дислоцируются в зоне средостения;
вторичные опухоли – появились в результате метастаз из органов, которые вне средостения.

Факторы риска и локализация

Причины опухолей верхнего и заднего средостения возникают по следующим причинам:

, причём степень вреда усиливается со стажем и количеством выкуренных сигарет в сутки;
с возрастом защитные функции организма снижаются, важно вести здоровый образ жизни;
существует множество воздействий внешней среды, способных вызвать мутацию клеток:
- ионизирующее излучение,
- контакт с вредными химикатами,
- действие радона в закрытых помещениях,
- бытовая пыль или на производстве,
- неблагоприятная экология в месте проживания,
стрессовые ситуации,
неправильное питание.

Область средостения условно разделяют на этажи:

верхний,
средний,
нижний.

Также область средостения разделяют условно вертикальными плоскостями на отделы:

передний,
средний,
задний.

Соответственно опухоли, что возникают в конкретных отделах, соответствуют патологии органов и тканей между ними, расположенных в этих зонах.

Передней части

Опухоли переднего средостения:

тератомы,
мезенхимальные опухоли,
лимфомы,
тимомы.

Верхней

Образования верхней части средостения:

загрудинный зоб,
лимфомы,
тимомы.

Задней

Опухоли задней части средостения, могут быть:

неврогенные опухоли,
энтерогенные кисты.

Симптомы опухолей средостения

Начало заболевания часто протекает, не подавая ощутимых сигналов. Поскольку патологии средостения имеют разную природу, то и признаки заболевания каждого вида отличаются друг от друга.

Симптомы болезни также зависят от того, в какой части средостения появилась патология, её размеры. С увеличением образования также растёт вероятность, что оно начнёт давить на соседние органы и ткани и вызывать проблемы.

Симптомы, которые встречаются наиболее часто:

астенический синдром проявляется через признаки:
- утомляемость,
- может повышаться температура,
- общее недомогание,
при заболевании нервов присутствуют болевые ощущения,
синдром миастении вызывает слабость мышц какой-то группы; больному трудно, например:
- повернуть голову,
- поднять руку,
- открыть глаза,
в случае если сдавливается верхняя полая вена:
- головная боль,
- расширенные вены,
- одышка,
- отёчность шеи и лица,
- цианоз губ,
если образование вызывает сдавливание органов, что находятся в зоне средостения:
- кашель,
- одышка,
- кровохарканье.

Способы диагностики

При осмотре пациента специалист по его жалобам может назначить инструментальное обследование.

Одним из главных способов диагностирования больного при подозрении на опухоль в зоне средостения считается рентгенологическое исследование. К этому способу относят:
- флюорографию,
- рентгеноскопию
- и другие способы.
При помощи исследования получают информацию о том, как расположена в пространстве опухоль, её размеры и влияние на соседние ткани.
позволяет осмотреть некоторые виды образований и взять материал для .
Магнитно-резонансная томография даёт самую подробную информацию о мягких тканях. Метод предоставляет возможность получить все необходимые для врача данные о патологии.
Медиастиноскопия – позволяет увидеть состояние некоторых лимфоузлов, при этом возможен забор материала для биопсии.

Лечение

Самым благоприятным видом лечения при опухолях средостения это – вовремя обнаружить патологию и удалить. Это касается примеров, когда природа образования злокачественная и в случае доброкачественной опухоли. Методы лечения опухолей средостения у детей и взрослых пациентов не отличаются.

Операция

Нераковая опухоль может со временем озлокачиваться, поэтому раннее оперативное вмешательство может предотвратить негативный вариант развития.

Онкологическое образование склонно быстро увеличиваться и со временем давать метастазы. В этом случае тем более показана операция.

Применяют:

Закрытый способ – торакоскопический. Этот метод относят к разряду эндоскопических вмешательств. Он безопасный и малотравматичный, предусмотрено видеонаблюдение. Торакоскопическим способом можно производить удаление некоторых видов опухолей.
Открытый способ:
метод применяют в сложных случаях, когда нет возможности сделать закрытую операцию.

Химиотерапия

При злокачественной природе образования обязательно используют . Подбирают препараты, которые способны убивать клетки той опухоли, что выявлена при диагностике.

Процедура по назначению специалиста может проводиться:

до операции, чтобы уменьшить образование;
после неё, чтобы лишить жизнеспособности клетки рака, которые остались после операции;
отдельным методом, когда вмешательство невозможно.

Химиотерапия, которая проводится без операции, может поддержать состояние больного, но не вылечить полностью.

Лучевая терапия

Применяется так же как и предыдущий метод, являясь вспомогательным средством в периодах до и после оперативного вмешательства. Он может быть и самостоятельной процедурой, если операция по состоянию больного или степени развития патологии не показана.

Прогноз

Надежда на благоприятный исход опухолей средостения в разных случаях неоднозначная.

Зависит результат лечения:

от размеров образования,
локализации,
степени зрелости опухоли,
начала ли она своё распространение в ткани других органов,
появились ли метастазы,
операбелен пациент или нет.

Наилучший вариант – раннее обнаружение опухоли и полное удаление её.

Видео о современных хирургических технологиях в лечении злокачественных опухолей средостения:

Опухоль средостения может быть обнаружена совершенно случайно, при плановом осмотре или при диагностике совершенно иных заболеваний. Такой тип новообразований называют бессимптомными.

Другие опухоли проявляют себя достаточно ярко, доставляя больному немало страданий. Эти образования могут иметь различное происхождение и природу, что и обусловливает особенности их диагностирования, лечения и специфику прогноза.

Средостение – это полость между органами, находящаяся в средней части грудной клетки. Оно условно делится на верхнюю и нижнюю часть. Нижняя половина, в свою очередь, разделяется на передний, средний и задний отделы. Заднее средостение делится на еще два отдела.

Столь сложное деление необходимо для более точного определения места возможной локализации новообразования. Опухоли средостения могут иметь различную природу, быть злокачественными или доброкачественными, образовываться из различных тканей, но всех их объединяет расположение и происхождение вне органов грудной клетки.

Кроме собственно опухолей, в группу новообразований средостения попадают кисты различного происхождения, в том числе и эхинококковые, туберкулезные узлы и образования при саркоидозе Бека, аневризмы сосудов, относящиеся к псевдоопухолям.

Встречаются опухоли средостения с одинаковой частотой и у мужчин, и у женщин, чаще обнаруживаются в возрасте между 20 и 40 годами, относятся примерно к 5 – 7% всех процессов в организме, сопровождаемых развитием объемных образований.

Около 60–80% всех опухолей средостения относится к доброкачественным новообразованиям и кистам, а оставшиеся 20–40% — к злокачественным.

Любые опухоли средостения представляют собой сложную хирургическую проблему из-за специфики расположения, трудностей с диагностированием и удалениям, а также из-за возможности перерождения в злокачественные новообразования, сдавливания соседних органов, прорастания в них метастазов.

Также сложностью работы с опухолями средостения является близкое расположение жизненно важных органов – сердца, легких и трахей, и , крупных кровеносных сосудов.

Симптомы заболевания

Некоторые виды опухолей, в основном доброкачественные, например, липомы, вообще могут не давать никаких признаков своего наличия. Зачастую такие новообразования обнаруживаются случайно при проведении обследования, связанного с другими заболеваниями.

Злокачественная и крупная доброкачественная опухоль средостения, симптомы которых могут проявляться по-разному, в основном дают боли разной степени интенсивности. Это связано со сдавливанием крупных сосудов, важных нервных узлов и окончаний. Боль может отдавать в другие части тела, чаще всего в плечо и под лопатку. Если опухоль находится в левой части грудной клетки, больной может принять признаки ее существования за стенокардию и другие симптомы нарушения работы сердца.

Синдром верхней полой вены является одним из характерных признаков наличия новообразования. При нем возникает шум и тяжесть в голове, головные боли и головокружения, ощущения нехватки воздуха, одышка, посинение лица, сильные отеки, боли за грудиной, выбухание вен на шее.

Если опухоль давит на трахеи, бронхи или легкие, больной жалуется на одышку, кашель, приступы удушья, нарушения дыхания.

При сдавливании пищевода возникает дисфагия, то есть затрудненное глотание. Общими симптомами заболевания является появление слабости, немотивированное снижение веса (при нормальном питании и физических нагрузках), лихорадочное состояние, суставные боли – артралгия, нарушения сердечного ритма – тахикардия или брадикардия, плеврит – воспаление серозных оболочек легких.

Существует группа новообразований, способных вызывать специфические симптомы. Например, при лимфомах злокачественной природы может отмечаться сильный зуд и потливость по ночам, признаки тиреотоксикоза развиваются при внутреннем зобе, а нейробластомы и другие опухоли неврогенного происхождения могут провоцировать диарею.

Опасность патологии

Угрозу здоровью и жизни человека несут не только злокачественные новообразования и метастазы, потенциально смертельные по своей природе.

Из видео можно узнать, как проходит процедура удаления опухоли средостения:

Даже доброкачественные опухоли, находящиеся в области средостения, представляют собой угрозу для жизни:

Первая из них – это высокий риск малигнификации, то есть перерождения в злокачественные опухоли.
Второе – это сдавливание и смещение соседних органов с нарушением их нормального функционирования, а также деформация и нарушение работы кровеносных сосудов, нервных окончаний.

Все это постепенно приводит к появлению нарушений функционирования внутренних органов и развития болезней, никак не связанных с опухолями, но спровоцированных их наличием.

Еще одна опасность, которую вызывает наличие опухоли средостения – это сложность обнаружения и удаления такого объемного новообразования. Иногда они расположены так, что буквально охватывают важнейшие внутренние органы. Это создает серьезнейшие трудности хирургам, которые должны удалить только опухолевые ткани и не затронуть жизненно важные органы и кровеносные сосуды, нервные окончания.

Диагностика

Из-за многообразия возникающих симптомов диагностировать по признакам опухоли средостения может быть чрезвычайно сложно. На помощь приходят современные аппаратные методики.

В первую очередь это рентгеноскопия грудной клетки, которая призвана выявить имеющиеся изменения. Затем проводится полипозиционная рентгенография, то есть выполнение рентгеновских снимков грудной клетки с разных точек, рентгенография пищевода.

Этих обследований может быть недостаточно, поэтому больному часто назначают прохождение КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких для визуализации. К числу других методик обнаружения опухолей относятся эндоскопические методы исследования, взятие для определения природы и происхождения образования.

В тяжелых и непонятных случаях выполняется парастернальная торакотомия, то есть вскрытие грудной клетки для обследования средостения.

Кроме аппаратного и инструментального обследования больному назначается сдача всех основных анализов, включая и , а также других проб по требованию врача.

Классификация опухолей

Опухоль средостения классифицируется по происхождению, то есть по типу тканей, из которых они образованы:

Лимфоидные новообразования. Чаще других встречается лимфогранулематоз, лимфосаркома и ретикулосаркома.
Опухоли вилочковой железы (тимуса). Это часто встречающиеся тимомы, которые могут иметь доброкачественную и злокачественную природу.
Неврогенные опухоли. Это ганглионевромы, злокачественные и доброкачественные невриномы, нейрофибромы и другие образования.
Мезенхимальные новообразования. В эту группу входят фибромы, липомы, гемангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы и так далее.
Дизэмбриогенетические образования – это опухоли, развивающиеся в организме плода внутриутробно. Иногда они могут содержать частицы поглощенного в утробе матери близнеца. Такие опухоли называются тератомы, но в эту группу входит и внутренний зоб, и другие новообразования, возникающие в процессе формирования плода, например, хорионэпителиомы и семиномы.

Новообразования средостения могут классифицироваться также и по другим признакам, например, по расположению в разных отделах этого анатомической части тела.

Особенности лечения и прогноз

Если у пациента выявлена опухоль средостения, симптомы которой указывают на ее происхождение, врач принимает решение о как можно более быстром ее удалении. Как и при наличии новообразований других органов, опухоли средостения должны удаляться на самых ранних стадиях для получения максимального положительного результата. Из-за особенностей положения любые объемные образования в средостении влекут за собой негативные последствия для соседних органов.

В случае доброкачественных опухолей их удаляют методом торакоскопии или же с применением классических хирургических методик. Выбор способа зависит от происхождения опухоли, ее размеров и расположения. Если она небольшая и удалена от крупных кровеносных сосудов и нервных узлов, ближайших органов, то ее извлекают без вскрытия грудной клетки. В иных ситуациях приходится прибегать к традиционной хирургии.

Особую опасность представляют и метастазы. Если опухоль операбельная, ее извлекают целиком с удалением близлежащих тканей, чтобы избежать появления метастазов. В случае запущенного новообразования его удаление проводится в паллиативных целях, для уменьшения нагрузки на органы и снижения негативного влияния на организм больного.

При наличии онкологических заболеваний средостения и метастазов решение о назначении химиотерапии и облучения принимается врачом индивидуально для каждого больного. Оно может быть частью общего лечения после операции или назначаться независимо от хирургического вмешательства. Кроме этого, больному назначают симптоматическое лечение, то есть дают препараты, направленные на уменьшение и исчезновение симптомов: обезболивающие, противовоспалительные, антибиотики, общеукрепляющие и так далее.

Прогноз может быть положительным при раннем обнаружении новообразований, их небольших размерах, доброкачественной природе, отсутствии метастазов и опасных прорастаний опухоли в органы, кровеносные сосуды или нервы.

Хирургия средостения одна из самых молодых отраслей хирургии получила значительное развитие благодаря развитию вопросов анестезиологического обеспечения, техники оперативных вмешательств, диагностики различных медиастинальных процессов и новообразований. Новые диагностические методы позволяют не только точно устанавливать локализацию патологического образования, но и дают возможность оценить структуру и строение патологического очага, а также получить материал для патоморфологической диагностики. Последние годы характеризуются расширением показаний к оперативному лечению заболеваний средостения, разработкой новых высокоэффективных малотравматичных лечебных методик, внедрение которых улучшило результаты хирургических вмешательств.

Классификация заболевания средостения.

Повреждения средостения:

1. Закрытая травма и ранения средостения.

2. Повреждение грудного лимфатического протока.

Специфические и неспецифические воспалительные процессы в средостении:

1. Туберкулезный аденит средостения.

2. Неспецифический медиастинит:

А) передний медиастинит;

Б) задний медиастинит.

По клиническому течению:

А) острый негнойный медиастинит;

Б) острый гнойный медиастинит;

В) хронический медиастинит.

Кисты средостения.

1. Врожденные:

А) целомические кисты перикарда;

Б) кистозные лимфангоиты;

В) бронхогенные кисты;

Г) тератомы

Д) из эмбрионального зародыша передней кишки.

2. Приобретенные:

А) кисты после гематомы в перикарде;

Б) кисты, образовавшиеся в результате распада опухоли перикарда;

Г) кисты средостения, исходящие из пограничных областей.

Опухоли средостения:

1. Опухоли, исходящие из органов средостения (пищевода, трахеи, крупных бронхов, сердца, вилочковой железы и др.);

2. Опухоли, исходящие из стенок средостения (опухоли грудной стенки, диафрагмы, плевры);

3. Опухоли, исходящие из тканей средостения и располагающиеся между органами (внеорганные опухоли). Опухоли третьей группы являются истинными опухолями средостения. Они делятся по гистогенезу на опухоли из нервной ткани, соединительной ткани, сосудов, гладкой мышечной ткани, лимфоидной ткани и мезенхимы.

А. Неврогенные опухоли (15% этой локализации).

I. Опухоли, исходящие из нервной ткани:

А) симпатоневрома;

Б) ганглионеврома;

В) феохромоцитома;

Г) хемодектома.

II. Опухоли, исходящие из оболочек нервов.

А) невринома;

Б) нейрофиброма;

В) неврогенная саркома.

Г) шванномы.

Д) ганглионевромы

Е) неврилеммомы

Б. Соединительнотканные опухоли:

А) фиброма;

Б) хондрома;

В) остеохондрома средостения;

Г) липома и липосаркома;

Д) опухоли, исходящие из сосудов (доброкачественные и злокачественные);

Е) миксомы;

Ж) гиберномы;

Е) опухоли из мышечной ткани.

В. Опухоли зобной железы:

А) тимома;

Б) кисты вилочковой железы.

Г. Опухоли из ретикулярной ткани:

А) лимфогранулематоз;

Б) лимфосаркома и ретикулосаркома.

Е. Опухоли из эктопированных тканей.

А) загрудинный зоб;

Б) внутригрудинный зоб;

В) аденома околощитовидной железы.

Средостение представляет собой сложное анатомическое образование, расположенное в середине грудной полости, заключенное между париетальными листками, позвоночным столбом, грудиной и внизу диафрагмой, содержащее клетчатку и органы. Анатомические взаимоотношения органов в средостении достаточно сложны, но знание их является обязательным и необходимым с позиции требований к оказанию хирургической помощи данной группе больных.

Средостение разделяется на переднее и заднее. Условной границей между ними является фронтальная плоскость, проведенная через корни легких. В переднем средостении расположены: вилочковая железа, часть дуги аорты с ветвями, верхняя полая вена с ее истоками (плечеголовные вены), сердце и перикард, грудная часть блуждающих нервов, диафрагмальные нервы, трахея и начальные отделы бронхов, нервные сплетения, лимфатические узлы. В заднем средостении расположены: нисходящая часть аорты, непарная и полунепарная вены, пищевод, грудная часть блуждающих нервов ниже корней легких, грудной лимфатический проток (грудной отдел), пограничный симпатический ствол с чревными нервами, нервные сплетения, лимфатические узлы.

Для установления диагноза заболевания, локализации процесса, его отношения к соседним органам, у больных с медиастинальной патологией в первую очередь необходимо проведение полного клинического обследования. Необходимо отметить, что заболевание в начальных стадиях протекает бессимптомно, и патологические образования являются случайной находкой при рентгеноскопии или флюорографии.

Клиническая картина зависит от локализации, размеров и морфологии патологического процесса. Обычно больные жалуются на боли в груди или области сердца, межлопаточной области. Часто болевым ощущениям предшествует чувство дискомфорта, выражающееся в ощущении тяжести или постороннего образования в груди. Нередко наблюдается одышка, затрудненное дыхание. При сдавлении верхней полой вены может наблюдаться цианоз кожи лица и верхней половины туловища, их отечность.

При исследовании органов средостения необходимо провести тщательную перкуссию и аускультацию, определить функцию внешнего дыхания. Важными при обследовании являются электро- и фонокардиографическое исследования, данные ЭКГ, рентгенологического исследования. Рентгенография и рентгеноскопия проводятся в двух проекциях (прямой и боковой). При выявлении патологического очага выполняется томография. Исследование при необходимости дополняется пневмомедиастинографией. При подозрении на наличие загрудинного зоба или аберрантной щитовидной железы проводится ультразвуковое исследование и сцинтиграфия с I-131 и Tc-99.

В последние годы при обследовании больных широко используются инструментальные методы исследования: торакоскопия и медиастиноскопия с биопсией. Они позволяют провести визуальную оценку медиастинальной плевры, частично органов средостения и выполнить забор материала для морфологического исследования.

В настоящее время основными методами диагностики заболеваний средостения наряду с рентгенографией являются компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс.

Особенности течения отдельных заболеваний органов средостения:

Повреждения средостения.

Частота - 0,5% всех проникающих ранений груди. Повреждения разделяются на открытые и закрытые. Особенности клинического течения обусловлены кровотечением с образованием гематомы и сдавлением ею органов, сосудов и нервов.

Признаки медиастинальной гематомы: небольшая одышка, легкий цианоз, набухание шейных вен. При рентгенографии - затемнение средостения в области гематомы. Часто гематома развивается на фоне подкожной эмфиземы.

При имбибиции кровью блуждающих нервов развивается вагальный синдром: нарушение дыхания, брадикардия, ухудшение кровообращения, пневмония сливного характера.

Лечение: адекватное обезболивание, поддержание сердечной деятельности, антибактериальная и симптоматическая терапия. При прогрессирующей медиастинальной эмфиземе показана пункция плевры и подкожной клетчатки груди и шеи короткими и толстыми иглами для удаления воздуха.

При ранении средостения клиническая картина дополняется развитием гемоторакса и гемоторакса.

Активная хирургическая тактика показана при прогрессирующем нарушении функции внешнего дыхания и продолжающемся кровотечении.

Повреждения грудного лимфатического протока могут быть при:

1. закрытой травме груди;
2. ножевых и огнестрельных ранениях;
3. во время внутригрудных операций.

Как правило, они сопровождаются тяжелым и опасным осложнением хилотораксом. При безуспешной консервативной терапии в течение 10-25 дней необходимо оперативное лечение: перевязка грудного лимфатического протока выше и ниже повреждения, в редких случаях пристеночное ушивание раны протока, имплантация в непарную вену.

Воспалительные заболевания.

Острый неспецифический медиастинит - воспаление клетчатки средостения, вызываемое гнойной неспецифической инфекцией.

Острый медиастинит могут вызвать следующие причины.

Открытые повреждения средостения.
1. Осложнения операций на органах средостения.
2. Контактное распространение инфекции с прилежащих органов и полостей.
3. Метастатическое распространение инфекции (гематогенное, лимфогенное).
4. Перфорация трахеи и бронхов.
5. Перфорация пищевода (травматический и спонтанный разрыв, инструментальное повреждение, повреждение инородными телами, распад опухоли).

Клиническая картина острого медиастинита складывается из трех основных симптомокомплексов, различная выраженность которых приводит к разнообразию его клинических проявлений. Первый симптомокомплекс отражает проявления тяжелой острой гнойной инфекции. Второй связан с местным проявлением гнойного очага. Третий симптомокомплекс характеризуется клинической картиной повреждения или заболевания, предшествующих развитию медиастинита или являвшихся его причиной.

Общие проявления медиастинита: лихорадка, тахикардия (пульс - до 140 ударов в минуту), ознобы, снижение артериального давления, жажду, сухость во рту, одышка до 30 - 40 в минуту, акроцианоз, возбуждение, эйфория с переходом в апатию.

При ограниченных абсцессах заднего средостения наиболее частым симптомом является дисфагия. Может быть сухой лающий кашель вплоть до удушья (вовлечение в процесс трахеи), осиплость голоса (вовлечение возвратного нерва), а также синдром Горнера - в случае распространения процесса на симпатический нервный ствол. Положение больного вынужденное, полусидячее. Может быть отек шеи и верхнего отдела грудной клетки. При пальпации может быть крепитация за счет подкожной эмфиземы, как результат повреждения пищевода, бронха или трахеи.

Местные признаки: боль в грудной клетке - наиболее ранний и постоянный признак медиастинита. Боль усиливается при глотании и запрокидывании головы назад (симптом Романова). Локализация боли в основном отражает локализацию гнойника.

Местная симптоматика зависит от локализации процесса.

Передний медиастинит	Задний медиастинит
Боль за грудиной	Боль в грудной клетке с иррадиацией в межлопаточный промежуток
Усиление болей при поколачивании по грудине	Усиление болей при давлении на остистые отростки
Усиление болей при откидывании головы - симптом Герке	Усиление боли при глотании
Пастозность в области грудины	Пастозность в области грудных позвонков
Симптомы сдавления верхней полой вены: головная боль, шум в ушах, цианоз лица, вздутие вен шеи	Симптомы сдавления парной и полунепарной вен: расширение межреберных вен, выпот в плевре и перикарде
При КТ и ЯМР - зона затемнения в проекции переднего средостения	При КТ и ЯМР - зона затемнения в проекции заднего средостения
Рентгенологически - тень в переднем средостении, наличие воздуха	Рентгенологически - тень в заднем средостении, наличие воздуха

При лечении медиастинитов используется активная хирургическая тактика с последующей интенсивной детоксикационной, антибактериальной и иммунностимулирующей терапией. Хирургическое лечение заключается в осуществлении оптимального доступа, обнажении травмированного участка, ушивании разрыва, дренировании средостения и плевральной полости (при необходимости) и наложении гастростомы. Летальность при остром гнойном медиастините составляет 20-40%. При дренировании средостения лучше всего использовать методику Н.Н.Каншина (1973): дренирование средостения трубчатыми дренажами с последующим фракционным промыванием растворами антисептиков и активной аспирацией.

Хронические медиастиниты разделяются на асептические и микробные. К асептическим относятся идеопатические, постгеморрагические, кониозные, ревматические, дисметаболические. Микробные разделяют на неспецифические и специфические (сифилитические, туберкулезные, микотические).

Общим для хронических медиастинитов является продуктивный характер воспаления с развитием склероза клетчатки средостения.

Наибольшее хирургическое значение имеет идиопатический медиастинит (фиброзный медиастинит, медиастинальный фиброз). При локализованной форме данная разновидность медиастинита напоминает опухоль или кисту средостения. При генерализованной форме фиброз средостения сочетается с ретроперитонеальным фиброзом, фиброзным тиреоидитом и псевдоопухолью глазницы.

Клиника обусловлена степенью сдавления органов средостения. Выявляют следующие синдромы сдавления:

Синдром верхней полой вены
Синдром сдавления легочных вен
Трахеобронхиальный синдром
Пищеводный синдром
Болевой синдром
Синдром сдавления нервных стволов

Лечение хронических медиастинитов в основном консервативное и симптоматическое. В случае выяснения причины медиастинита ее устранение приводит к излечению.

Опухоли средостения. Все клинические симптомы различных объемных образований средостения принято делить на три основные группы:

1. Симптомы со стороны органов средостения, сдавливаемых опухолью;

2. Сосудистые симптомы, возникающие вследствие сдавления сосудов;

3. Неврогенные симптомы, развивающиеся в связи со сдавлением или прорастанием нервных стволов

Компрессионный синдром проявляется сдавленном органов средостения. В первую очередь сдавливаются вены плечеголовные и верхняя полая - синдром верхней полой вены. При дальнейшем разрастании отмечается сдавление трахеи и бронхов. Это проявляется кашлем и одышкой. При сдавлении пищевода нарушается глотание и прохождение пищи. При сдавлении опухоли возвратного нерва нарушения фонации, паралич голосовой связки на соответствующей стороне. При сдавлении диафрагмального нерва - высокое стояние парализованной половины диафрагмы.

При сдавлении пограничного симпатического ствола синдрома Горнера - опущение верхнего века, сужение зрачка, западание глазного яблока.

Нейроэндокринные нарушения проявляются в виде поражения суставов, нарушениях сердечного ритма, нарушениях эмоционально-волевой сферы.

Симптоматика опухолей разнообразна. Ведущая роль в постановке диагноза, особенно на ранних этапах до появления клинических симптомов, принадлежит компьютерной томографии и рентгенологическому методу.

Дифференциальная диагностика собственно опухолей средостения.

		Расположение		Содержимое		Озлокачествление	Плотность
Тератома	Самая частая опухоль средостения	Переднее средостение	Значительные	Слизистое, сало, волосы, зачатки органов	Медленный		Эластичная
Нейрогенные	Вторые по частоте	Заднее средостение	Значительные	Гомогенные	Медленный			Нечеткие
Соединительнотканные	Третьи по частоте	Различная, чаще переднее средостение	Различные	Гомогенные	Медленный
Липома, гибернома		Различная	Различные	Смешанное строение	Медленный			Нечеткие
Гемангиома, лимфангиома		Различная						Нечеткие

Тимомы (опухоли вилочковой железы) не относят к собственно опухолям средостения, хотя и рассматривают вместе с ними в связи с особенностями локализации. Они могут вести себя как доброкачественные, так и как злокачественные опухоли, давая метастазы. Развиваются они или из эпителиальной или из лимфоидной ткани железы. Нередко сопровождаются развитием миастении (Miastenia gravis). Злокачественный вариант встречается в 2 раза чаще, протекает как правило, очень тяжело и быстро приводит к гибели больного.

Оперативное лечение показано:

при установленном диагнозе и подозрении на опухоль или кисту средостения;
при острых гнойных медиастинитах, инородных телах средостения, вызывающих боли, кровохарканье или нагноение в капсуле.

Операция противопоказана при:

установленных отдаленных метастазах в другие органы или шейные и подмышечные лимфоузлы;
сдавлении верхней полой вены с переходом на средостение;
стойких параличах голосовой связки при наличии злокачественной опухоли, проявившейся осиплостью голоса;
диссеминации злокачественной опухоли с возникновением геморрагического плеврита;
общем тяжелом состоянии больного с явлениями кахексии, печеночно-почечной недостаточности, легочной и сердечной недостаточности.

Следует отметить, что в выборе объема оперативного вмешательства у онкологических больных следует учитывать не только характер роста и распространенность опухоли, но и общее состояние больного, возраст, состояние жизненно важных органов.

Хирургическое лечение злокачественных опухолей средостения дает плохие результаты. Лучевому лечению хорошо поддаются лимфогранулематоз и ретикулосаркома. При истинных опухолях средостения (тератобластомы, невриномы, соединительнотканные опухоли) лучевое лечение неэффективно. Химиотерапевтические методы лечения злокачественных истинных опухолей средостения также малоэффективны.

Гнойный медиастинит требует экстренного оперативного вмешательства как единственный способ спасения больного независимо от тяжести его состояния.

Для обнажения переднего и заднего средостения и расположенных там органов применяются различные оперативные подходы: а) полное или частичное продольное рассечение грудины; б) поперечное рассечение грудины, при этом вскрываются обе плевральные полости; в) как переднее, так заднее средостение могут быть вскрыты через левую и правую плевральную полость; г) диафрагмотомия со вскрытием и без вскрытия брюшной полости; д) вскрытие средостения через разрез на шее; е) в заднее средостение можно проникнуть экстраплеврально сзади по боковой поверхности позвоночника с резекцией головок нескольких ребер; ж) в средостение можно войти экстраплеврально после резекции реберных хрящей у грудины, а иногда с частичной резекцией грудины.

Реабилитация. Экспертиза трудоспособности.

Диспансеризация больных

Для определения трудоспособности больных используются общие клинические данные с обязательным подходом к каждому освидетельствуемому. При первичном освидетельствовании необходимо учитывать клинические данные, характер патологического процесса - заболевания или опухоль, возраст, осложнения от проведенного лечения, а при наличии опухоли - и возможное метастазирование. Обычен перевод на инвалидность до возврата к профессиональному труду. При доброкачественных опухолях после их радикального лечения прогноз благоприятный. При злокачественных опухолях прогноз плохой. Опухоли мезенхимального происхождения склонны к развитию рецидивов с последующим озлокачествлением.

В последующем имеет значение радикальность проведенного лечения, осложнения после лечения. К таким осложнениям относят лимфостазы конечностей, трофические язвы после лучевого лечения, нарушения вентиляционной функции легких.

Контрольные вопросы

1. Классификация заболеваний средостения.
2. Клиническая симптоматика опухолей средостения.
3. Методы диагностики новообразований средостения.
4. Показания и противопоказания к хирургическому лечению опухолей и кист средостения.
5. Оперативные доступы в переднее и заднее средостение.
6. Причины гнойного медиастинита.
7. Клиника гнойного медиастинита.
8. Методы вскрытия гнойников при медиастините.
9. Симптомы разрыва пищевода.

10. Принципы лечения разрывов пищевода.

11. Причины повреждения грудного лимфатического протока.

12. Клиника хилоторакса.

13. Причины хронических медиастинитов.

14. Классификация опухолей средостения.

Ситуационные задачи

1. Больная 24 лет поступила с жалобами на раздражительность, потливость, слабость, сердцебиение. Больна 2 года. Щитовидная железа не увеличена. Основной обмен +30%. При физикальном обследовании больной никакой патологии не выявлено. При рентгенологическом исследовании в переднем средостении на уровне II ребра справа определяется образование округлой формы 5х5 см с четкими границами, легочная ткань прозрачна.

Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза? Ваша тактика в лечении больного?

2. Больная 32 лет. Три года назад внезапно почувствовала боль в правой руке. Лечилась физиопроцедурами - боль уменьшилась, но полностью не прошла. В последующем заметила на шее справа в надключичной области плотное, бугристое образование. Одновременно усилились боли в правой половине лица и шеи. Тогда же заметила сужение правой глазной щели и отсутствие потоотделения на правой половине лица.

При осмотре в правой ключичной области обнаружена плотная, бугристая, неподвижная опухоль и расширение поверхностной венозной сечи верхней половины туловища спереди. Небольшая атрофия и снижение мышечной силы правого плечевого пояса и верхней конечности. Притупление перкуторного звука над верхушкой правого-легкого.

О какой опухоли можно думать? Какие дополнительные исследования необходимы? Ваша тактика?

3. Больная 21 года. Обратилась с жалобами на чувство давления в груди. Рентгенологически справа к верхнему отделу тени средостения спереди прилегает дополнительная тень. Наружный контур этой тени четкий, внутренний сливается с тенью средостения.

О каком заболевании можно думать? Ваша тактика в лечении больной?

4. У больного в течение последних 4-х месяцев появились неопределенные боли в правом подреберье, сопровождающиеся нарастающими дисфагическими изменениями. При рентгенологическом обследовании справа обнаружена тень в правом легком, которая располагается позади сердца, с четкими контурами около 10 см в диаметре. Пищевод на этом уровне сдавлен, но слизистая его не изменена. Выше сдавления наблюдается длительная задержка в пищеводе.

Ваш предположительный диагноз и тактика?

5. У больной 72 лет сразу после фиброгастроскопии появились загрудинные боли и отек в области шеи справа.

О каком осложнении можно думать? Какие дополнительные исследования произведете для уточнения диагноза? Ваша тактика и лечение?

6. Больной 60 лет. Сутки назад в больнице извлечена рыбья кость на уровне С 7. После чего появился отек в области шеи, температура до 38°, обильная саливация, пальпаторно справа стал определяться инфильтрат 5х2 см, болезненный. Рентгенологически признаки флегмоны шеи и расширение тела средостения сверху.

Ваш диагноз и тактика?

1. Для уточнения диагноза внутригрудинного зоба необходимо провести следующие дополнительные методы обследования: пневмомедиастинография - с целью уточнения топического расположения и размеров опухолей. Контрастное исследование пищевода - с целью выявления дислокации органов средостения и смещения опухолей при глотании. Томографическое исследование - с целью выявления сужения или оттеснения вены новообразованием; сканирование и радиоизотопное исследование функций щитовидной железы с радиоактивным йодом. Клинические проявления тиреотоксикоза определяют показания к оперативному лечению. Удаление загрудинного зоба при данной локализации менее травматично осуществить шейным доступом, выполняя рекомендации В. Г. Николаева пересекать грудинно-подъязычные, грудинно-щитовидные, грудинно-ключично-сосцевидные мышцы. При подозрении на наличие сращения зоба с окружающими тканями возможен трансторакальный доступ.

2. Можно думать о неврогенной опухоли средостения. Наряду с клиническим и неврологическим обследованием необходимо рентгенография в прямой и боковых проекциях, томография, пневмомедиастинография, диагностический пневмоторакс, ангиокардиопульмография. С целью выявления нарушений симпатической нервной системы применяется диагностическая проба Линара, основанная на использовании йода и крахмала. Проба положительна, если при потоотделении крахмал и йод вступили в реакцию, принимая бурую окраску.

Лечение опухоли, вызывающей сдавление нервных окончаний, хирургическое.

3. Можно думать о неврогенной опухоли заднего средостения. Главным в диагностике опухоли является установление ее точной локализации. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.

4. У больного опухоль заднего средостения. Наиболее вероятен неврогенный характер. Диагноз позволяет уточнить многоплановое рентгенологическое обследование. При этом же можно выявить заинтересованность соседних органов. Учитывая локализацию болей, наиболее вероятная причина - сдавление диафрагмального и блуждающего нервов. Лечение хирургическое, при отсутствии противопоказаний.

5. Можно думать о ятрогенном разрыве пищевода с формированием шейного медиастинита. После рентгенологического исследования и рентгеноконтрастного исследования пищевода показана срочная операция - вскрытие и дренирование зоны разрыва с последующей санацией раны.

6. У больного перфорация пищевода с последующим образованием флегмоны шеи и гнойного медиастинита. Лечение хирургическое вскрытие и дренирование флегмоны шеи, гнойная медиастинотомия с последующей санацией раны.