Что такое агенезия почек и как лечить такую патологию? Аплазия почки: опасности и подводные камни Почечная агенезия: определение и особенности.

19.06.2019

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Виды агенезии

Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.

Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта.
Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.

Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.

Формы аплазии

Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности.
Сахарный диабет у будущей роженицы.
Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре.
Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос);
большое количество складочек на теле;
объемный живот;
низкое расположение ушных раковин;
деформации нижних конечностей;
смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Методы диагностики

Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:

Урография с применением контрастного вещества;
Почечная ангиография;

Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

Причины, вызывающие патологию, ее виды и симптомы
- Лечебные мероприятия

Среди анатомических аномалий, которые встречаются у человека, выделяют врожденный порок – это аплазия почки, характеризующийся отсутствием нормальной структуры органа. Выглядит такая почка, как недоразвитый отросток, функциональная деятельность которого снижена, а работа компенсируется ее парой.

Агенезия (аплазия) может послужить гибели плода, еще находящегося в утробе матери. Такая патология диагностируется при диспансерном обследовании или при случайном осмотре.

Агенезия почки относится к отклонениям мочевыделительных органов, закладывается при эмбриональном развитии, последствием которого становится отсутствие одной или сразу обеих почек. При этом могут не закладываться рудиментарные единицы почки, а мочеточники будут развиты нормально или, наоборот, отсутствовать.

Аплазия почки развивается при недоформировании мочеточников, которые имеют укороченные размеры или полностью отсутствуют. Может проявиться с возрастом, а также стать причиной провоцирования различных заболеваний: пиелонефрита, каменно-почечной болезни или гипертензии. У мужчин, кроме того, параллельно могут не развиваться семяпротоки, одно из яичек по той же стороне.

Установлено несколько факторов, которые определяют причины порока:

наследственная предрасположенность;
перенесенные инфекционные болезни в 1-ом триместре (грипп или краснуха);
облучение беременной;
избыток гормональных препаратов;
сахарная болезнь женщины – диабет;
алкоголизм хронической формы;
сифилис и другие венерические болезни.

Клинически диагностируют и выделяют несколько видов анатомических отклонений:

Двухсторонняя агенезия почки. Для человека эта патология не совместима с жизнью, поэтому ребенок, появившийся на свет, погибает через несколько часов. Преодолеть недуг возможно трансплантацией необходимого органа и проведением постоянного гемодиализа.
Аплазия правой почки или левого органа представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, которая не имеет мочевых протоков, почечной лоханки и клубочков. Такой вариант патологии считается наиболее благоприятным, чем агенезия. Диагноз может быть поставлен после комплексного обследования и исключения другой болезни. К признакам, которые проявляются при аплазии, относят тянущую несильную боль в нижней области живота или поясницы.
Агенезия почки (левой или правой) относится к односторонней врожденной патологии. Для стабилизации функционирования необходимую часть работы забирает на себя здоровая почка. Симптомами агенезии является обильное и частое мочеиспускание. Может наблюдаться рвота и срыгивание, повышение артериального давления, интоксикация организма, складчатость или сморщенность кожи, деформирование ног, увеличение объема живота, неполное или частичное развитие легких. У ребенка патология дополнительно проявляется в одутловатости лица, деформация носа, лба и ушей.

Встречаются такие формы агенезии, когда мочеточник остается и может практически нормально осуществлять свои функции.

Диагностирование заболевания осуществляется рентгеновым аппаратом, проводится ангиография или спиральная КТ, МСКТ, могут применять магнитно-резонансную ангиографию, ультразвуковую диагностику, компьютерную томографию. Аплазия почки другими методами не выявляется.

Почки – жизненно важные органы у человека, они выводят воду и другие вещества из организма, активно участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются две почки, однако, бывают врожденные отклонения. В случае полного отсутствия у человека одной из них или сразу обеих называется в медицине агенезия почки.

Агенезия и аплазия

Встречается недоразвитие органа, который неспособен полноценно выполнять свою функцию, тогда говорят об аплазии. Аплазия почки похожа по характеру заболевания с агенезией, но является менее серьезной аномалией и выявляется, как правило, при обследовании по другому заболеванию. Почки при этой патологии не имеют ножки и , поэтому не способны функционировать и выделять мочу.

При агенезии – полном отсутствии одной из почек – на месте отсутствующего органа не наблюдается никаких зачатков почечной ткани и мочеточников. В большинстве случаев встречается одностороннее отсутствие органа, двусторонняя патология несовместима с жизнью.

Отсутствие правой или левой почки у ребенка часто клинически не проявляется, для выявления патологии понадобится диагностическое обследование. Кроме того, должны насторожить следующие внешние признаки:

низкое расположение ушей;
деформация нижних конечностей;
увеличенный живот;
широко расставленные глаза;
смещение положения половых органов.

Причины заболевания

Конкретные причины развития агенезии не выявлены. Почки начинаются формироваться у плода на пятой неделе и продолжаются на протяжении всей беременности.

Основной причиной патологии являются врожденные пороки развития плода. Риск возрастает в следующих случаях:

Существует две разновидности агенезии:

односторонняя;
двусторонняя.

Двусторонняя агенезия почек у плода встречается довольно редко. Как правило, малыш рождается уже мертвым или погибает в течение первых дней жизни. В таких случаях рекомендуется прерывание беременности на любом сроке.

При односторонней агенезии и аплазии, все функции берет на себя второй здоровый орган, соответственно берет на себя основную нагрузку и выполняет больший объем работы. Кроме того, как правило, отсутствует мочеточник. Очень редко, когда он присутствует. В этом случае важна своевременная диагностика.

Недоразвитость одного из органов – аплазия почки – считается относительно благоприятной патологией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при здоровом и полноценном функционировании левой, часто не проявляется конкретной симптоматикой.

Так выглядит аплазия почки

Подобную патологию редко выявляют в силу отсутствия специфичных клинических проявлений. Диагностируется, как правило, на комплексном обследовании. После диагноза требуется диспансерный учет у .

Лечения в этом случае, как правило, не требуется. Аплазия левой почки часто сопровождается с недоразвитием близлежащих органов, например, мочевыделительной системы. Диагностируется довольно редко, в большинстве случаев у мужчин. При отсутствии осложнений не требует лечения, только соблюдения профилактических мер для предотвращения развития бактериальной инфекции.

Правосторонняя агенезия

Агенезия правой почки случается чаще, чем левой и наблюдается в основном у женского пола. При этом у женщин появляются отклонения в развитии матки, влагалища и придатков.

Если левый орган полностью функционирует, правосторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, а также не требует лечения. Однако, в этом случае требуется постоянное наблюдение у врача и регулярное диагностическое обследование. Человек с этой патологией на протяжении все жизни обязан соблюдать строгую диету и профилактические меры, чтобы не допустить развития заболеваний.

В случае неспособности левого органа полноценно выполнять свою работу, симптоматика проявляется в течение первых дней жизни малыша.

Обязательная постоянная консультация с врачем

В этом случае у ребенка наблюдаются следующие нарушения:

частое срыгивание, рвота;
обезвоживание, сухость кожных покровов;
повышенное артериальное давление;
общая интоксикация организма.

Левосторонняя агенезия

Переносится человеком тяжелее, поскольку правая почка менее приспособлена к полноценному выполнению функций. Наиболее подвержены развитию подобной патологии мужчины. Агенезия левой почки проявляется следующим образом:

присутствуют болевые ощущения в паховой области;
наблюдается нарушение половых функций;
диагностируется бесплодие, поскольку наблюдается недоразвитие и отсутствие семявыводящих протоков;
наблюдаются боли в крестцовом отделе.

Лечение зависит от степени функционирования здорового органа. Если правый орган полноценно функционирует, то антибактериальных мероприятий для снижения риска развития почечных болезней или заболевания мочевыводящей системы вполне достаточно.

Односторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, если не сопровождается явной симптоматикой. Необходимо постоянное наблюдение у врача уролога или нефролога, регулярное диагностическое обследование и соблюдение профилактических мер.

В случае появления осложнений, сопутствующих заболеваний и явной симптоматики болезни, требуется пожизненная гипотензивная терапия, а иногда и .

Для каждого пациента могут быть индивидуальные рекомендации от лечащего врача. В редких случаях оформляется инвалидность.

При односторонней агенезии необходимо соблюдать следующие профилактические мероприятия:

Не допускать сильных физических нагрузок – занятия спортом при почечных патологиях под большим вопросом. При интенсивных занятиях вдвое повышается нагрузка на функциональный орган. Следует учитывать, что любая травма, тем более тяжелой степени, иногда бывает смертельной. Кроме того, повышенные нагрузки могут спровоцировать развитие многих заболеваний.
Соблюдать рацион определенной диеты и питьевого режима. Питание и питьевой режим играют важную роль в правильном функционировании системы организма.
Вести здоровый образ жизни, повышая иммунитет.

Прежде всего, заботиться о своем здоровье необходимо женщине в период беременности:

исключить вредные привычки – курение, алкоголь, наркотики;
соблюдать правильный рацион, поддерживать питьевой баланс;
наблюдаться у врача и контролировать развитие плода;
при обнаружении признаков, свидетельствующих о развитии аномалии, следует обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Люди и дети, имеющие одну почку, живут полноценной жизнью. В случае проявления неприятных симптомов или болезненных ощущений, следует обратиться за врачебной помощью во избежание развития осложнений.

При спокойном течении заболевания симптомы могут отсутствовать полностью, поэтому необходимо регулярно проводить консультации с врачом. Особенно если семейство имеет прецеденты появления патологии. Своевременный контроль поможет снизить негативные проявления и придать жизни больного необходимых красок

Агенезия почки – врожденная аномалия, при которой у человека отсутствует орган мочевыделения, а также мочеточник и сосуды. Аплазия почки — разновидность агенезии, при которой ножка органа присутствует, но сама почка представляет собой дисфункциональный зачаток. Всю работу выполняет единственный здоровый орган.

Редко у людей встречается аплазия, и это заболевание, развивающееся внутриутробно, чаще всего приводит к смерти малыша. Болезнь возникает при недоразвитии протока метанефроса, который не дорастает до своей бластемы. Аномалия характеризуется укорочением или полным отсутствием мочеточника. Если орган мочевыделения не берет на себя компенсаторную функцию, младенец погибает еще в утробе матери.

При нормальной работе здорового органа такое патологическое явление могут диагностировать в старшем или даже пожилом возрасте. Агенезия почек вызывает осложнения: МКБ, артериальную гипертензию, пиелонефрит. Выделяется аплазия левой почки или органа справа. Также возможно их полное отсутствие.

Причины аномалии

Причиной появления аплазии является наследственная предрасположенность. Существует еще перечень факторов, вызывающих развитие болезни:

перенесение матерью в первые три месяца вынашивания ребенка таких заболеваний, как краснуха, грипп и другие инфекции, венерические болезни;
длительное употребление противозачаточных препаратов до наступления беременности;
частое употребление спиртных напитков;
наличие болезней эндокринной системы.

Важно помнить, что все вредные привычки будущей матери оставляют свой отпечаток на малыше и нередко приводят к развитию пороков.

Разновидности патологических состояний

Существует классификация врожденного заболевания. Это двухсторонняя аномалия, при которой плод гибнет внутриутробно или спустя пару часов после родов. Выделяется также агенезия правой почки, когда нет органа справа, и агенезия левой почки, когда отсутствует орган мочевыделения слева. Также есть такой вид аномалии, как аплазия правой почки или органа слева.

По статистике, этот порок развития чаще выявляют у женщин с правой стороны, предположительно из-за меньшего размера правой почки и ее большей подвижности.

Аномалия проявляется зачастую в первые месяцы жизни малыша, для нее характерны:

наличие полиурии;
частые срыгивания и обезвоживание организма младенца;
формирование почечной недостаточности;
появление приступов гипертонии.

При правосторонней патологии практически незаметны симптомы и диагностика, проводимая неопытным врачом, не способна выявить подобную аномалию. В результате болезнь диагностируется случайно. Зачастую прогноз благоприятный.

В результате появления аплазии левой почки правому органу мочевыделения труднее справляться с двойной нагрузкой из-за меньшего размера и подвижности.

Симптоматическая картина:

болезненные ощущения в паху;
проблемы в половой системе;
импотенция (у мужчин);
бесплодие;
затруднение эякуляции.

Аплазия почки с левой стороны выявляется всего в 7% случаев. Диагностируется в основном при недоразвитии иных органов брюшинного пространства. Характерна патология для представителей сильного пола. Сопутствующими заболеваниями выступают пороки семенных пузырьков, проблемы развития мочевого пузыря и отсутствие семявыводящих протоков. Агенезия почки слева провоцирует формирование кистозных образований в здоровом органе.

Клиническая картина врожденного заболевания

Аплазия почки проявляется не столь ярко, как агенезия. Когда страдает одна левая почка, симптомы проявляются более интенсивно: увеличение суточного объема урины, рвота, диарея, а еще отечность лицевой области головы, боли в зоне пояснично-крестцового отдела спины, проблемы с сексуальной жизнью у мужчин. Нередко у больных наблюдается гипертония, не устраняющаяся препаратами.

У ребенка о патологическом состоянии говорит низкое расположение ушных раковин, наличие складок на теле, большой живот и аномальное расположение глаз, широкая форма носа, одутловатое лицо. Подобные отклонения должны послужить поводом для проведения обследования малыша на выявление почечных болезней.

Выявление аномалии почек

Первым этапом диагностирования болезни становится опрос пациента и его визуальный осмотр. Дифференциация проводится с такими патологиями, как агенезия почки, гипоплазия.

При выявлении заболевания применяют аортографию, почечную ангиографию, КТ и МРТ. Чтобы оценить здоровье органа мочевыделения, делают ультразвук и рентген. Общее исследование мочи, крови, бактериологический посев урины выполняется для оценки состояния пациента.

Терапия при пороке органа мочевыделения

Лечение проводится при сильных болях в поясничном отделе позвоночника, рефлюксе в канал, который не до конца сформировался, при постоянной гипертензии.

При поражении правой почки обычно врач подбирает пациенту специальную диету, чтобы понизить нагрузку на орган. Под запретом употребление жареных, жирных и соленых блюд, копчений, спиртных напитков и крепкого чая, кофе, газировки. Если клиническая картина ярко выражена, разрешается принимать диуретики, обезболивающие и противовоспалительные лекарства по назначению лечащего врача.

При аплазии с левой стороны проводятся профилактические мероприятия, целью которых является укрепление иммунитета и предотвращение развития осложнений.

Ранее двусторонняя патология считалась приговором для малыша. Сейчас врачи проводят трансплантацию органов, что дает ребенку шанс продолжить нормальную жизнь.

Профилактические правила для беременных

Чтобы ребенок родился без отклонений, каждая будущая мама должна соблюдать ряд правил:

планировать зачатие;
вести здоровый образ жизни;
лечить заболевания инфекционного характера;
употреблять лекарственные препараты только после консультации с врачом;
правильно питаться;
спокойно реагировать на стрессовые ситуации.

Если у человека были выявлены почечные отклонения в виде аплазии или агенезии, необходимо соблюдать все врачебные предписания. Ведь только так больной сможет полноценно жить с врожденным пороком.

Аплазия почки – это одна из форм агенезии органа. Агенезия является патологическим состоянием, вследствие которого почка и ее ножка (мочеточник и сосуды) полностью отсутствуют с рождения. Аплазия подразумевает внутриутробное нарушение, при котором мочеточник и сосуды сохранены, почка выступает в роли недоразвитого зачатка, неспособного выполнять свои функции. Нагрузка при этом ложиться на парный здоровый орган, гипертрофирующийся вследствие необходимости выполнять дополнительную работу.

Механизм развития и причины патологии

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие. Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов. Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Аплазия почки часто провоцирует мочекаменную болезнь, пиелонефриты, артериальную гипертензию. Различают несколько видов аномалии. Наиболее редкой формой считается полное отсутствие парного органа. Такое состояние несовместимо с жизнью, ведет к гибели плода. Чаще диагностируется недоразвитость почки или ее отсутствие с одной из сторон.

Кто находится в группе риска

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

наследственность;
перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности;
длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности;
наличие заболеваний эндокринной системы;
злоупотребление алкоголем;
перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Вредные привычки матери часто становятся провоцирующим фактором пороков развития плода

Виды агенезии и аплазии

В медицинской практике выделяют несколько форм патологии:

двусторонний порок (полное отсутствие обеих почек) – такое состояние сопровождается гибелью плода до рождения или в первые несколько часов после появления на свет;
агенезия правой почки – сопровождается отсутствием органа с правой стороны. При этом левая почка берет на себя компенсаторную функцию;
агенезия левой почки – отсутствие органа с левой стороны;
аплазия правой почки – орган с правой стороны формируется частично, представляет собой зачаток без жизненно важных почечных структур;
аплазия левой почки – отсутствие почки с левой стороны.

Агенезия правой почки встречается чаще. В большинстве случаев пороком страдают женщины. Ученые предполагают, что такая особенность наблюдается из-за того, что правый орган меньше, короче и подвижнее. Порок с правой стороны часто проявляется с первых месяцев жизни ребенка. При этом наблюдаются такие симптомы:

частые срыгивания малыша;
полиурия;
обезвоживание организма;
возникновение гипертонических приступов;
стремительное развитие почечной недостаточности.

Важно! Порок развития с правой стороны часто остается незамеченным, диагностируется случайно.

Несмотря на серьезность заболевания, аплазия часто протекает бессимптомно

При правосторонней аплазии симптоматика выражена слабее. Состояние считается более благоприятным для жизни. Если при этом левая почка полностью компенсирует отсутствие правой, клинические признаки могут вовсе не проявляться. В редких случаях при аплазии правой почки развиваются нефропатии, гипертензия и некоторые другие состояния.

Левосторонняя агенезия протекает тяжелее, так как основную нагрузку на себя вынуждена брать правая почка. Орган отличается от левой пары меньшим размером и подвижностью. К симптомам аномалий с левой стороны относят:

частый болевой синдром в области паха;
затруднение эякуляции;
нарушение половых функций;
бесплодие;
импотенцию.

Левосторонняя аплазия органа диагностируется редко, процент среди всех случаев заболевания – не более 7. Нередко патология отмечается на фоне недоразвитости других органов анатомического пространства брюшины. Чаще этот вид патологии диагностируется у мужчин, сопровождается агенезией семявыводящих протоков, пороками семенных пузырьков, нарушениями развития мочевого пузыря. У женщин сопровождается недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, маточных перегородок. В правой почке при возникновении левосторонней аплазии часто выявляются кисты, при этом структура органа близка к нормальной.

Симптомы заболевания

Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

увеличение количества мочи;
частые походы в туалет;
рвота;
повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам;
образование складок на теле;
болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец;
развитие сексуальных нарушений у мужчин;
общее ухудшение самочувствия;
отек лица.

Пациентов с аплазией или агенезией часто беспокоят головные боли, высокое артериальное давление

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

одутловатое лицо;
широкая форма носа со сплюснутой спинкой;
уши расположены низко;
увеличение размера живота;
наличие складок на коже;
широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Важно! В особо тяжелых случаях возникает сильная интоксикация продуктами собственного метаболизма, почечная недостаточность.

Как обнаруживается патология

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии. Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния здоровой почки применяют ультразвуковое исследование и рентген. Для получения сведений о состоянии организма больному назначают общий анализ крови, мочи, бактериологический посев осадка урины.

Диагностика патологии проводится с помощью ультразвукового исследования и других методов

Как проводится лечение порока

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

частые выраженные боли в области почки;
возникновение нефрогенной гипертензии;
рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу. Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе. При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Важно! При особо тяжелых случаях патологии человеку может быть назначена инвалидность после постановки диагноза и принятия решения медицинской комиссией.

Профилактика патологии во время беременности

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

отказ от вредных привычек;
планирование беременности;
своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
соблюдение правильного питания;
адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Правильное питание и здоровый образ жизни – залог полноценной жизни для пациентов с аплазией почки

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.