Доброго времени суток, уважаемый читатель. Данная статья будет интересна тем людям, которых интересует вопрос муковисцидоз, что это за болезнь (у ребенка раннего возраста и у детей постарше). В данной статье мы также поговорим о методах диагностики, возможных последствиях, а также способах лечения данного недуга.

Классификация

Слово «муковисцидоз» походит от двух слов, означающих «слизь», «вязкий». Причина патологии — генетическая аномалия. У таких деток наблюдается повреждение в седьмой хромосоме, а именно в ее длинном плече. Малыш однозначно родится с данным отклонением, если носителями гена заболевания являются оба родителя.

При данном заболевании могут быть поражены железы органов пищеварения и дыхательной системы, а также половые и слюнные, потовые.

Представляю вашему вниманию муковисцидоз у детей, фото заболевания:

1. Здоровое легкое.
2. Муковисцидоз.

Данный недуг распределяют на отдельные виды, основываясь на том, какие органы стали основным очагом поражения.

1. Кишечный. Характерна нехватка секреторной функции органов ЖКТ. Наиболее ярко проявляется, когда малыша переводят на другой тип вскармливания, начинают .
2. Легочный. Характерно изменение консистенции, трудности с отхождением мокроты , наблюдается воспаление, застаивается слизь.
3. Смешанный. Характерно явное проявление со стороны органов пищеварения и дыхания.
4. Мекониевая непроходимость. Наблюдается, если в организме отсутствует трипсин. Состояние характеризуется тем, что в тонком отделе кишечника скапливается меконий. Данный недуг диагностируют даже в первые дни после рождения малыша.
5. Атипичная форма. Наблюдаются отдельные патологии в экзожелезах, также возможно бессимптомное течение.

Характерные симптомы

Отсутствие аппетита

Рассматривая муковисцидоз у детей, симптомы, стоит уделить особое внимание признакам легкой и тяжелой формы, а также рассмотреть особенности у грудных карапузов.

1. Легкая форма. Характеризуется:

• наличием диареи;
• бледностью кожи;
• может снижаться аппетит;
• возможна периодическая рвота , в основном из-за сильного кашля;
• кашель чаще наблюдается ночью.

Первоначально муковисцидоз могут принимать за ОРВИ или нарушение процессов пищеварения. А точный диагноз удается поставить только после того, как при смене кормления или введения прикормов, проявляются более серьезные симптомы. Особенно острыми будут проявления при употреблении соевых смесей.

1. Тяжелая форма:

• у ребенка наблюдаются продолжительные приступы кашля, которые часто наступают, возможны, с первых дней после родов;
• возможно отделение мокроты вязкой консистенции;
• частое срыгивание , может иметь место рвота;
• часто на фоне заболевания развивается пневмония или бронхит , которые имеют тяжелое течение.

Признаки у новорожденных

1. Сильный кашель, который может сопровождаться рвотой.
2. Приступы удушья.
3. Плохой набор веса.
4. Возможна кишечная непроходимость из-за задержки первородного кала.
5. Отказ от приема пищи.
6. Вялость.
7. Соленость кожи.
8. Бледность, сухость кожных покровов.
9. Рвота желчью.
10. Затяжная желтуха.

Особенности заболевания у грудничков

Бледность кожи — один из симптомов муковисцидоза

1. Вздутие живота.
2. Гипертрофия печени.
3. Зловонный кал густой консистенции с жирным блеском.
4. Прямая кишка может выпадать.
5. Сухость и сероватый оттенок кожи.
6. Задержка в физическом развитии.
7. Пальцы, как «барабанные палочки».
8. Одышка.

Симптомы детей до 12 лет

Сильный кашель при муковисцидозе

1. Кашель приступообразного характера.
2. Присутствие гнойного компонента в мокроте.
3. Жидкий стул.
4. Выпадение прямой кишки.
5. Часто повторяющаяся или постоянная одышка.
6. Кишечная непроходимость.
7. Пальцы имеет форму «барабанных палочек».
8. Увеличение печени.
9. Симптомы обезвоживания.
10. Хронический синусит .
11. Панкреатит.
12. Бронхоэктазы.

Особенности подросткового возраста

Хроническая усталость

Кроме основных признаков заболевания, которые наблюдаются у карапузов младшего возраста, присутствуют и следующие симптомы:

• быстрая усталость от физических нагрузок;
• затормаживание в половом развитии;
• хронические воспаления носовых пазух;
• при поражении печени развивается цирроз;
• образование полипов в носовом ходу;
• возможно скопление жидкости в полости живота;
• флебэктазия пищевода;
• частая дефекация, наличие зловонного кала.

Обострение

Рост температуры — один из признаков обострения

Если наблюдается острый период заболевания, ребенка необходимо экстренно госпитализировать. Родители могут заподозрить ухудшение его состояния по наличию следующих признаков:

• резкое снижение аппетита;
• сильная слабость;
• повышенная сонливость;
• рост температуры тела;
• сильные боли в животе;
• явное изменение процесса дефекации;
• усиление кашля.

Диагностика

1. Потовая проба. Основана на исследовании наличия ионов хлора и натрия. Забор материала производят после проведения электрофореза. В норме концентрация данных ионов не должна быть выше, чем сорок ммоль на литр. Необходимо знать, что у деток первой неделе жизни данная проба часто дает положительный ответ при наличии некоторых патологий.
2. Определение уровня иммунного трипсина в сухом пятне крови. При данной патологии показатель ИРТ будет превышать допустимую границу.
3. Капрограмма. При муковисцидозе в кале будет обнаружено увеличение количества жира, мышечные волокна, крахмальные зерна и клетчатка.
4. Как вариант скрининг теста, проводят определение уровня альбумина. Для исследования берут кал новорожденного. Данный показатель не должен превышать 20 мг в одном грамме сухого веса.
5. Клинический анализ крови и мочи.
6. Рентген органов грудной клетки.
7. Микробиология мокроты.
8. Бронхоскопия.

Очень важно проводить и дифференциальную диагностику с целью исключения заболевания со схожей симптоматикой:

• энтеропатию;
• бронхиальную астму;
• пневмонию.

Возможные осложнения

При отсутствии надлежащего лечения или при поздней диагностике, возможно развитие серьезных последствий. Так любая форма муковисцидоза может дать осложнение в виде периостита, артрита и даже повлиять на физическое или умственная развитие, репродуктивные органы.

Возможные последствия легочной формы:

• пневмоторакс;
• кровохарканье;
• может начаться легочное кровотечение;
• возможна эмпиема плевры;
• плеврит.

Кишечный вид муковисцидоза может провоцировать следующие последствия:

• кишечная непроходимость;
• сахарный диабет;
• целиакия;
• желудочное кровотечение;
• может развиться мочекаменная болезнь;
• цирроз печени.

Муковисцидоз у новорожденных иногда приводит к:

• возможна перфорация кишечника;
• кишечной непроходимости;
• развитию перитонита.

Лечение

Данное заболевание нуждается в пожизненной терапии, причем важно комплексное лечение. Лечение муковисцидоза у детей и виды препаратов будут зависеть от формы заболевания.

Медицинские процедуры могут быть направлены на:

• замещение нехватки ферментов в поджелудочной железе;
• удаление или разжижение мокроты вязкой консистенции из бронхов;
• восполнения недостающих микроэлементов и витаминов;
• устранение инфекционного процесса в легких;
• разжижение желчи.

Родители должны быть готовы к тому, что препараты будут назначены в дозах, которые могут превышать возрастные нормы. Дело в том, что при муковисцидозе всасываемость медикаментов затруднена.

1. Врач назначит заместительную ферментатерапию. Вам могут выписать Креон или Панцитрат. Необходимая доза препарата подбирается индивидуально врачом при общении с каждым ребенком в отдельности. Прием данных средств помогает деткам расти и развиваться, а также нормально прибавлять в весе.
2. Прием антибиотиков. Данные медикаменты направлены против патогенных микроорганизмов, размножающихся в легких и бронхах. Вид необходимых антибиотиков определяют по посеву мокроты, по чувствительности микроорганизмов. Посев проводится один раз в три месяца, даже если отсутствует обострение. Курс приема антибиотиков назначается не меньше, чем на две — три недели.
3. Терапия муколитиками. Прием данных препаратов необходим для разжижения мокроты. Детям чаще всего назначают Пульмозим.
4. Кинезитерапия. Это комплекс дыхательных упражнений. Важно, проводить ежедневные занятия. Длительность дневных упражнений может колебаться в зависимости от того, в каком состоянии находится малыш. Вы можете воспользоваться услугами специалистов или самостоятельно обучиться проводить данную гимнастику.
5. Гепатопротекторы. Эти препараты значительно улучшают функционирование печени и влияют на разжижение желчи. Также могут назначить Урсофальк — поможет предотвратить развитие желчекаменной болезни или цирроза печени.
6. Витаминотерапия.

Особенности питания

Обильное питье

При муковисцидозе серьезное значение уделяют диете.

1. Важно, чтобы калорийность употребляемых продуктов процентов на 15 превышала возрастные нормы.
2. Необходимо, чтобы рацион содержал белки в большом объеме и совсем мало жиров.
3. Важно, чтоб блюда были подсоленными, особенно это касается жаркого времени года.
4. Обязательным является обильное питье. Большое внимание уделяется напиткам с высокой концентрацией сахара.
5. Важно принимать продукты, содержащие витамины, особое внимание следует уделять витаминам А, К, Е, Д.

Теперь вы знаете, что собой представляют дети, больные муковисцидозом. Задача родителей вовремя обратить внимание на присутствие сомнительных признаков, пойти в поликлинику и следовать всем предписаниям врача. Не стоит забывать о возможных последствиях. Берегите здоровье своих малышей!

Муковисцидоз у детей (кистозный фиброз) – заболевание, передающееся по наследству, при котором нарушается функция пищеварительной и дыхательной систем. Проявления связаны с избыточным образованием вязкого секрета, закупоривающего пути.

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от изменений во внутренних органах и их выраженности:

1. Легочная.
2. Кишечная.
3. Мекониевая непроходимость.
4. Стертая.
5. Смешанная.
6. Атипичная.

Деление на формы условно, что зависит от присоединения нарушений в других органах и системах при прогрессировании болезни. Первые признаки обнаруживают уже в раннем возрасте (до 2 лет жизни). Чем раньше появляются симптомы, тем тяжелее протекает заболевание и имеет более серьезный прогноз. При своевременном выявлении муковисцидоза у ребенка и адекватном лечении раньше продолжительность жизни составляла 35-40 лет, а теперь заметно увеличилась (до 60-70 лет). Одна из особенностей болезни – измененный состав пота. В нем содержится много натрия и хлора, придающих ему высокую соленость.

Легочная форма

Процесс захватывает оба легких. Изменения при такой форме встречаются у 15-20% детей с муковисцидозом. Легкое течение заболевания проявляется симптомами бронхита. Он редко обостряется, медленно прогрессирует и мало нарушает качество жизни ребенка.

Для тяжелого течения характерны симптомы пневмонии. Сначала беспокоит сухой приступообразный кашель. При усугублении состояния он становится мучительным и коклюшеподобным. Это связано с раздражением рецепторов в слизистой дыхательных путей вязкой мокротой. Она надолго задерживается в просвете и поэтому легко инфицируется микроорганизмами. Такое состояние приводит к воспалению.

При легком течении муковисцидоза он напоминает бронхит, а при тяжелом – пневмонию с трудноотхаркиваемой мокротой.

Постепенно бронхи сужаются и в итоге полностью закупориваются. Непроходимость дыхательных путей усугубляет воспалительный процесс. Муковисцидоз легких и бронхов постепенно приобретает хроническое течение.

Отдельные участки легких спадаются (ателектаз) и исключаются из газообмена. Эти изменения в тканях могут в одних областях расправляться, а в других формироваться еще более (мигрирующие ателектазы). Особенность таких участков – отсутствие дыхания над ними, что подтверждается при выслушивании легких. Формирование плотной фиброзной ткани на месте легочной происходит рано.


Со временем появляется дыхательная недостаточность с постепенным нарастанием. Затем присоединяются необратимые изменения в сердечно-сосудистой системе (сердечная недостаточность). Пальцы деформируются и приобретают форму барабанных палочек. Ногти легко слоятся, покрываются белыми полосами и напоминают часовые стекла.

Муковисцидоз легких сначала осложняется дыхательной недостаточностью, к которой позже присоединяется и сердечная.

Кишечная форма

Кишечная форма муковисцидоза у детей проявляется еще до рождения. Как изолированный вариант она встречается до 5% от всех случаев. Во внутриутробном периоде развиваются первые изменения в протоках поджелудочной железы. Они закупориваются, при этом ферментам закрывается выход в кишечник. Железа под их воздействием переваривает собственные ткани. Из-за этого на первом году жизни ребенка обнаруживаются изменения в поджелудочной в виде фиброзирования и образования кист.

Чаще всего наблюдаются первые клинические симптомы у грудных детей. Дебют заболевания нередко совпадает с введением прикорма или началом искусственного вскармливания. Внешне ребенок выглядит худым при сохраненном или повышенном аппетите. Это связано со снижением активности ферментов поджелудочной железы и кишечника. Их функция заключается в расщеплении съеденной пищи. Вязкий пищеварительный сок не может справиться с большим количеством поступивших белков, жиров и углеводов.

Длительная задержка пищевой кашицы в кишечнике создает хороший фон для активизации бродильных процессов. Ребенка мучает повышенное газообразование и вздутие живота.

Признаки муковисцидоза у детей затрагивают и слюнные железы. Секрет становится вязким, что вызывает сухость во рту и затрудняет пережевывание пищи. Нормальные процессы переваривания нарушаются и проявляются задержкой в физическом развитии. Они проявляются:

• обильным, светлым и мягким стулом.
• гнилостным запахом каловых масс.
• урчанием и болями в животе.

Постепенно присоединяются симптомы нарушения всасывания питательных веществ кишечной стенкой (мальабсорбция).

Смешанная форма (легочно-кишечная)

Чаще всего муковисцидоз встречается у детей в смешанной форме (до 70% случаев). Она протекает тяжелее остальных. В равной степени наблюдаются изменения в пищеварительном и дыхательном трактах. Дети в первые полгода плохо прибавляют в весе. Их беспокоит постоянный, мучительный кашель, иногда со рвотой.

Мекониевая форма

Новорожденные дети, больные муковисцидозом, в первые дни жизни могут проявиться признаки мекониевой формы болезни. Ее встречаемость в среднем 10-15% от всех других форм этого заболевания. Меконий (первородный кал) становится вязким и закупоривает просвет кишечника на протяжении 2-8 см. Долго находящиеся пробки приводят к некрозу ткани и смерти ребенка.

Атипичная форма

Симптомы муковисцидоза у детей при атипичном течении связаны с изменением в печени. Длительное время заболевание протекает бессимптомно. При осмотре у ребенка обнаруживаются увеличенные ее размеры. В анализе крови ферменты печени остаются без изменений. При запущенном течении медленно формируется цирроз.

Стертая форма

Муковисцидоз может иметь стертое течение. Встречаемость этой формы среди больных до 2%. По симптомам он напоминает хронический панкреатит, энтероколит или сахарный диабет.

Другие проявления

Часто наблюдаются изменения в репродуктивной системе. Яички у мальчиков уменьшаются в размерах и уплотняются. У девочек снижается фертильность, но способность забеременеть сохраняется. В детородном возрасте образование сперматозоидов у мужчин не нарушено, но отсутствует эякуляция из-за закупорки протоков.

Диагностика

Для установления диагноза необходим определенный перечень мероприятий. Диагностика включает в себя:

1. Биохимический анализ крови.
2. Анализ кала (копрограмма).
3. Анализ мокроты.
4. Потовый тест.
5. Генетическое исследование.
6. УЗИ плода.
7. Рентгенография органов грудной клетки.

В биохимическом исследовании крови определяется увеличение уровня натрия и хлора, билирубина или ферментов. Изменение показателей зависит от формы муковисцидоза.

При анализе кала находят мышечные волокна, жир и клетчатку. Это придает испражнениям «мазевидный» характер (густые и липкие каловые массы).

Если удается взять мокроту на исследование, то присутствие бактерий в ней выдает зеленый цвет. На наличие воспаления указывают лейкоциты в материале.

Потовую пробу проводят для определения концентрации электролитов в секрете. Анализ проводится детям старше 7 дней, т.к. ранее этого срока могут быть получены ложноотрицательные результаты. Известны случаи временного повышения электролитов на фоне полного здоровья. Это связано с неадекватным социальным воспитанием ребенка, а также наблюдается при нервной анорексии. Ложноположительный результат фиксируется при погрешностях в ходе выполнения пробы.

Подтвердить диагноз можно после генетического обследования. Его выполняют на 3-4 неделях жизни малыша. На диагностику направляются дети, имеющие клиническую симптоматику, характерную для муковисцидоза. Потовая проба у них отрицательная или находится на верхней границе нормы.

Генетическое обследование выявляет дефектный фермент, приводящий к сгущению физиологических секретов организма.

Также на генетическое обследование женщину направляют, если УЗИ плода выявляет повышение эхогенности (оценка плотности) в его кишечнике.

При рентгенографии обнаруживаются изменения со стороны дыхательной системы в виде:

• расширенных бронхов;
• скопления в просвете слизи;
• воспаленных участков;
• увеличенных лимфатических узлов.

Своевременно обнаружить муковисцидоз и другие наследственные патологии помогает скрининг новорожденных. Для этого берется кровь на 4-й день жизни ребенка (на 7 сутки у недоношенных детей) из пятки.

Лечение муковисцидоза

После установления диагноза – муковисцидоз, лечение проводится комплексно и пожизненно. Симптоматическая терапия направлена на поддержание функций нарушенных органов. Она включает:

1. Соблюдение диеты.
2. Прием лекарственных препаратов.
3. Кинезиотерапию.
4. По необходимости хирургическое лечение.

Дети с состоянием, не поддающимся консервативной терапии, направляются на хирургическое лечение. По жизненным показаниям проводится пересадка органов, неспособных выполнять свои функции (печень, легкие).

Питание при муковисцидозе

Для кормления грудного малыша предпочтительнее использовать естественный способ. Материнское молоко содержит необходимые ребенку вещества, защищающие организм. При отсутствии молока используют адаптированные смеси (Алфаре, Прегестимил) – они лучше усваиваются в сравнении с неадаптированными.

Питание в подростковом возрасте должно быть высококалорийным (по калорийности выше в 1,5-2 раза по сравнению со здоровыми детьми). Обязательно включают в рацион морепродукты. Белковые продукты должны преобладать в питании. Ограничивают сложные углеводы. Жиры можно не исключать при условии приема ферментных препаратов. Особенно важно соблюдать диету детям с кишечной формой муковисцидоза. Рацион ребенка включает в себя:

• яйца;
• мясо;
• рыбу;
• орехи;
• масло;
• крупы;
• картофель;
• сладкие напитки и фрукты.

Дополнительно в рацион ребенка с муковисцидозом вводят 1-5 г соли. Выпивать нужно не менее 2л воды, чтобы восполнять уровень потерянной жидкости, выделяемой с потом.

Детям с муковисцидозом запрещаются овощи, содержащие грубую клетчатку. Назначаются витаминные комплексы с обязательным содержанием А, Е, Д, К.

Медикаментозная терапия

Дефицит ферментов восполняется препаратами Креон, Панзинорм. Доза каждому ребенку назначается индивидуально. Принимается лекарство до еды. Заместительная терапия устраняет болевые приступы в животе, нормализует стул и вес. Нарушенную функцию печени восстанавливают гепатопротекторы (Эссенциале, Гепабене).

На борьбу с воспалением в легких направлены антибактериальные препараты. Назначаются цефалоспорины 3-го поколения, фторхинолоны при учете результатов бактериалогического посева.

Для ежедневного применения используются муколитические препараты (Амброксол, Карбоцистеин). Они разжижают вязкую мокроту и облегчают выведение. В качестве ингаляционного способа доставки в дыхательные пути назначают 7% натрия хлорид через небулайзер. В купировании приступов удушья быстрый эффект оказывают Сальбутамол, Фенотерол.

У новорожденных детей мекониевая непроходимость кишечника направлена на растворение пробок. Для этого принимается внутрь или вводится посредством клизмы 5% раствор Панкреатина.

Одной из самых распространенных наследственных патологий, поражающих дыхательную систему и железы внешней секреции, является кистозный фиброз, или муковисцидоз. При этом заболевании нарушается функция экзокринных систем, и они начинают вырабатывать густую слизь, постепенно заполняющую выводящие протоки. Помимо этого, железы внешней секреции нередко заражаются различными патогенами – гемофильной или синегнойной палочкой, золотистым стафилококком и другими. Со временем это приводит к тяжелым поражениям жизненно важных органов и, как результат, значительному сокращению жизни больного.

Муковисцидоз у детей чаще всего обнаруживается в раннем возрасте (обычно до 2 лет или даже внутриутробно) и лечению не поддается. Статистика этой болезни неутешительная: в основном пациенты не проживают дольше 24 лет. В мировой практике известно только два случая умерших после 35.

Причиной такой аномальной работы экзокринных желез является мутировавший ген CFTR (так называемый регулятор муковисцидоза), отвечающий за кодирование белка, принимающего участие в транспортировке ионов хлора через клеточную мембрану. Причем на данный момент известно порядка 2 тысяч его видоизменений.

Из-за увеличения густоты выделяемой железами субстанции выводящие протоки становятся шире и обрастают небольшими кистами (больше всего их в системах органов дыхания и пищеварения). Со временем в тканях экзокринных желез происходят дистрофические изменения, начинается фиброз, наблюдаются ранние склеротические признаки. Нередко происходит присоединение вторичной гнойной инфекции.

Муковисцидоз относится к заболеваниям с аутосомно-рецессивным типом наследования, то есть дефект должен присутствовать у обоих родителей. Притом человек может не только болеть, но и являться носителем поврежденного гена. У последних никаких патологических изменений в организме не наблюдается.

Классификация

Существует несколько клинических форм муковисцидоза:

• Мекониевая непроходимость . Возникает из-за нарушения синтеза поджелудочной железой фермента, расщепляющего белки и пептиды, что приводит к скоплению первых фекалий в кишечнике у новорожденного.
• Легочная . Характеризуется изменением физико-химического состава мокроты, вследствие чего затрудняется ее отхождение. Эта форма сопровождается застоем вязкого секрета, вызывающим хронический воспалительный процесс.
• Кишечная . В данном случае нарушается экзокринная функция органов пищеварения.
• Смешанная . Самая распространенная форма муковисцидоза, включающая в себя как легочные, так и кишечные патологии.
• Атипичная . Проявляется поражением отдельных экзокринных желез.

Симптомы

Для муковисцидоза характерен внушительный список симптомов. Все зависит не только от формы заболевания, но и уже произошедших деструктивных изменений во внутренних органах, возраста ребенка, наличия вторичных инфекций.

Мекониевая непроходимость

Самым показательным проявлением данной формы муковисцидоза является отсутствие выделения у новорожденного первых фекалий (мекония). В возрасте 2 — 3 дней у ребенка проявляются и другие признаки:

• резкие перепады от беспокойного поведения к апатичному;
• вздутие живота;
• частые срыгивания с желчными выделениями, иногда рвота;
• сухость и побледнение кожных покровов;
• общее отравление организма.

Легочная форма

Поскольку легочная форма муковисцидоза в большей степени поражает дыхательную систему ребенка, в первую очередь она проявляется кашлем с густой мокротой, со временем усиливающимся. Также наблюдаются следующие симптомы:

• постоянная одышка;
• побледнение кожи;
• небольшое снижение веса;
• быстрая утомляемость;
• аномальная форма грудины, пальцев.

Помимо этого, происходит постепенное заполнение бронхов густым секретом, что вызывает такие заболевания, как эмфизема и сжатие стенок легких в некоторых участках. В дальнейшем болезнь прогрессирует, сопровождаясь пневмонией, нередко в тяжелой степени, синуситами, новообразованиями в носовой полости.

Кишечная форма

Кишечная форма муковисцидоза провоцирует течение гнилостных процессов в толстом и отдельных участках тонкого кишечника. У ребенка присутствуют и другие симптомы, в большинстве своем связанные с нарушениями в работе органов пищеварения:

• вздутие живота;
• частый обильный стул;
• запоры, нередко сопровождающиеся ректальным пролапсом после дефекации;
• пониженный тургор мышечных и кожных тканей;
• увеличение печени;
• плохой аппетит, быстрое вымывание витаминов из организма;
• в некоторых случаях недержание кала.

Смешанная и атипичная формы

При смешанной форме муковисцидоза наблюдаются признаки поражения как дыхательной, так и пищеварительной систем. Ребенок регулярно болеет бронхитами, пневмонией. От постоянного кашля практически невозможно избавиться. Помимо этого, нередко присутствуют такие симптомы, как расстройство желудка, синдром раздраженного кишечника.

Если же у ребенка нарушена работа отдельных экзокринных желез (атипичная форма), болезнь в большинстве случаев никак не проявляется. При этом у многих детей печень увеличена в размерах, постепенно прогрессирует дистрофия ее клеток.

Особенности у грудничков

У грудных детей в зависимости от области поражения есть несколько особенностей проявления болезни:

• кашель при легочной и смешанной формах нередко сопровождается гнойной мокротой;
• если муковисцидоз затрагивает систему пищеварения, у ребенка может произойти заворот части кишечника вокруг самой себя (в основном патологии подвержен участок между началом толстой и низом тонкой кишки);
• наблюдаются перенасыщение клеток жидкостью с одновременным снижением ее уровня в межклеточном пространстве (что сокращает его размеры) и падение осмотического давления плазмы, губительно сказывающееся на тканях организма.

Многие дети, больные муковисцидозом, сталкиваются с трудностями при приеме пищи и различными неприятными последствиями слишком медленной работы пищеварительной системы. Также заболевание сопровождается отставанием в росте и физическом развитии (в большинстве своем такое характерно для малышей до года). Все это не только оказывает крайне негативное влияние на здоровье ребенка, но и создает множество проблем психологического характера.

Диагностика

С помощью современных методов диагностики выявить заболевание можно еще внутриутробно на 8 — 12 неделе. Для этого делается анализ ДНК. Чтобы обнаружить его у уже родившегося ребенка, врачи в первую очередь проверяют наличие следующих признаков:

• различных деструктивных процессов в легких или кишечнике, характерных для этой патологии;
• случаев больных муковисцидозом родственников;
• аномального состава пота.

Диагностика нарушений, описанных в последнем пункте, проводится методом количественного ионофореза пилокарпина. Для этого при помощи малых электрических токов препарат, усиливающий потоотделение, вводится в кожный покров. Затем обращают особое внимание на уровень хлора и натрия в выделившемся секрете. Поскольку у подавляющего большинства людей эти значения примерно одинаковы, отклонение более чем на 10 ммоль/литр может указывать на неправильную работу экзокринных желез.

Анализ пота окончательно подтверждает или опровергает наличие заболевания. Для достоверности этот тест нередко проводится 2-3 раза, причем делают его ребенку старше 7 дней, поскольку у новорожденных, помимо муковисцидоза, положительный результат дают и множество других болезней.

У новорожденных малышей должны браться специальные комплексные анализы для выявления различных наследственных заболеваний. И на 4 день, а для недоношенных детей – на 7 делают забор крови, одним из исследований которой является тест на муковисцидоз. Если возникли какие-либо подозрения, назначается дополнительная диагностика: рентген бронхов и легких, бакпосев мокроты, бронхоскопия.

Лечение

Поскольку муковисцидоз лечению не поддается, все методы терапии направлены лишь на коррекцию негативных проявлений этой болезни в системах дыхания и пищеварения. Пациенты вынуждены бороться с ними до конца жизни.

Диета

Одним из важнейших элементов комплекса лечения при муковисцидозе является правильное питание. Норма потребляемых калорий больного должна быть на 15 — 20% выше аналогичной у здорового ребенка. При этом рекомендуется белковая диета с минимальным содержанием жиров, исключается грубая клетчатка. Пищу необходимо дополнительно подсаливать, особенно в летний период, и употреблять больше жидкости.

Другие обязательные компоненты питания:

• витамин A – 5000 — 10000 ЕД в сутки;
• витамин D – 400 — 800 ЕД;
• витамины E и K – дозы подбираются в индивидуальном порядке;
• нутриенты, препятствующие развитию воспалительного процесса.

Поскольку больные муковисцидозом дети склонны к таким заболеваниям, как цирроз печени и сахарный диабет, не следует злоупотреблять следующими продуктами:

• жареными, копчеными блюдами, колбасами, маргарином и другими трансжирами;
• пищей с высоким содержанием красителей и консервантов;
• сладкими газированными напитками.

Питание должно быть 6-разовым – 3 раза плотно и столько же перекусов. Такого режима необходимо придерживаться даже детям, посещающим учебные заведения.

Поддерживающая терапия

При кишечной форме заболевания назначают такие препараты:

• для стабилизации работы поджелудочной железы необходим постоянный прием липотропиков и пищеварительных ферментов («Мексаза», «Панкреатин», «Панзинорм»);
• при деструктивных процессах в печени прописывают «Таурин», «Урсосан».

Лечение формы муковисцидоза, поражающей легкие и бронхи, сводится к действиям по улучшению отхождения мокроты:

• муколитическим препаратам («Мукалтин», «Бромгексин»);
• ингаляции («Пульмозим», «Ацетилцистеин», раствор хлорида натрия);
• лечебной физкультуре;
• вибрационной терапии;
• при ОРВИ или пневмонии – курсу антибиотиков;
• оксигенотерапии.

Лечение мекониевой непроходимости проводят с помощью клизмы или 5% раствора «Панкреатина» перорально. Если же это не помогло, необходимо хирургическое вмешательство.

Муковисцидоз вызывает тяжелые поражения внутренних органов и имеет довольно неблагоприятный прогноз, который ухудшается при возникновении симптомов у ребенка в возрасте до года. Но современная медицина не стоит на месте, поэтому смертность среди детей с данной патологией значительно снизилась. Теперь они могут даже посещать учебные заведения. И то, насколько успешно пройдет их адаптация в обществе, чаще всего зависит от родителей. Ведь малыши с этой болезнью особенно нуждаются в поддержке, заботе и любви.

Муковисцидоз у детей – заболевание желез, выделяющих секрет – аутомно-рецессивное, генетическое, летальное. Муковисцидозом страдают исключительно представители белой расы. Заболевание передается по наследству от обоих родителей, которые являются носителями гена с дефектом.

Муковисцидоз поражает органы дыхания, желудочно-кишечный тракт, печень, слюнные, потовые и половые железы. Вязкий секрет провоцирует в пораженных органах воспалительные процессы.

Летальный исход неизбежен. Но наука нашла способы продлить жизнь больным. Сегодня в России более 32–33% больных муковисцидозом доживают до 35–40 лет. Еще в конце прошлого века возрастная летальная планка составляла 14–15 лет. В Великобритании больные проживают более полувека, благодаря правильной терапии и профилактическим действиям.

Причины возникновения заболевания – ген муковисцидоза, который встречается у 5% белого населения планеты (каждый двадцатый). Родителям, которые вдвоем являются носителями мутированных генов, не следует думать, что их ребенок обязательно родится с летальной болезнью. Вероятность муковисцидоза у плода – 25% в случае каждой беременности.

На причины и развитие болезни никоим образом не влияют экологические факторы, возрастные критерии и вредные привычки родителей : курение, алкоголизм, наркомания. Стресс у беременных также не является причиной, вызывающей муковисцидоз у детей. Заболевание может с одинаковой степенью вероятности заразиться как у новорожденных девочек, так и у мальчиков.

Симптомы

Начальная стадия муковисцидоза проявляется нарушением процессов всасывания воды, натрия и хлора, секрет желез становится вязким, густым. Нарушается обмен веществ, что приводит к сопутствующим заболеваниям: нарушение деятельности печени и почек, сердечная недостаточность, .

Ребенок, больной муковисцидозом, отстает в росте от своих сверстников. У пятой части больных новорожденных проявляется непроходимость в ЖКТ, желтуха. На первом году у больного ребенка часто бывает сухой кашель.

По признакам заболевание разделяют на виды:

• легочная форма;
• кишечная форма;
• смешанная форма.

Легочной формы

При легочной форме муковисцидоза наблюдается постоянный сухой кашель у детей первого года жизни – это происходит по следующим причинам: секрет в виде вязкой слизи скапливается в легких и бронхах, затрудняя дыхание, что чревато пневмонией и гнойными воспалениями. Вязкий секрет – идеальная питательная среда для развития бактерий в легких и дыхательных путях.

Кишечной формы

У новорожденных наблюдается мекониальный илеус – в следствие закупорки тонкого кишечника меконием (первородный кал). У половины новорожденных, страдающих муковисцидозом кишечной формы, есть желтуха. Причина – затруднение оттока желчи из-за вязкости.

Чаще всего встречаются симптомы смешанной формы муковисцидоза.

Вследствие нарушения работы органов ЖКТ у ребенка заметны отставания физических показателей: рост, вес, слабое развитие жировой клетчатки. Вязкие ферменты желудочного сока закупоривают проходы. Пища плохо переваривается. У ребенка появляется зловонный маслянистый стул. Ферменты скапливаются в поджелудочной железе, расщепляют ее. Ткань железы замещается соединительной (кистофиброз – CysticFibrosis).

Родителям надо обязательно обратиться к врачу, если наблюдаются следующие симптомы:

• у новорожденных при дефекации выпадает прямая кишка;
• у ребенка соленый пот;
• постоянный сухой кашель, мокрота скапливается в легких и бронхах, симптомы ОРВИ отсутствуют.

Диагностика

Обследование новорожденного на первом месяце жизни – неонатальная диагностика. В случае подозрения на наличие муковисцидоза, у грудничка берут кровь на анализ, определяющий уровень иммунореактивного трипсина. У больных детей ИРТ в 10 раз выше.

• Потовая проба : анализ, который определяет содержание хлоридов. Потовая проба делается с помощью пилокарпина, вводимого в кожу посредством слабого тока. Потовая проба проводится взрослым, чтобы выяснить наличие гена муковисцидоза у родителей. Отклонения: потовая проба положительная, если концентрация хлорида превышает 60 ммоль/л. Норма хлорида – не более 40 ммоль/л.
• Копрологические исследования – анализ кала . Определяется содержание трипсина, липазы, амилазы. Норма: более 500 мкг/г.
• Пренатальное обследование – дородовая диагностика (скрининг). Если родителя являются носителями гена муковисцидоза, на восьмой неделе беременности необходимо обратиться в генетический центр и пройти ДНК-диагностику и пренатальный скрининг. Скрининг включает: УЗИ, биохимический анализ крови, консультацию – это самый действенный метод профилактики муковисцидоза.

Скрининг

Пренатальный скрининг проводится поэтапно.

Скрининг на 11–13 неделе беременности:

• УЗИ плода;
• сдать кровь на анализ и пройти двойной тест.

Скрининг на 16–18 неделе беременности:

• сдать кровь на анализ и пройти тройной тест;
• получить консультацию генетика.

Скрининг на третьем этапе проводится в случае риска рождения больного ребенка 1:300. Будущую маму направляют на дополнительную инвазивную диагностику:

• амниоцентез;
• биопсия хориона или плаценты;
• кордоцентез.

Лечение

Лечение при муковисцидозе проводится в течение всей жизни. В связи с тем, что затруднена всасываемость лекарств из ЖКТ в кровь, врач назначает препараты в увеличенной дозировке. Детям до одного года обязательно назначают «Панцитрат» или « ». Капсулы принимаются во время еды. Растворяясь в желудке, влияют на нормализацию пищеварения, благодаря чему дети хорошо набирают вес и растут так же, как их здоровые сверстники.

Антибиотики

Антибиотики назначают при первых признаках ОРВИ. Антибактериальное лечение – профилактическая терапия, направленная на исключение инфекции в легких. Перед назначением антибиотика необходимо сдать мокроту на анализ. Посевы проводятся регулярно. Анализ мокроты необходимо делать раз в три месяца.

Муколитики

Муколитики назначают для разжижения мокроты в бронхах и легких. Наиболее эффективно лечение препаратом «Пульмозим». Больным муковисцидозом детям лечение обычными муколитиками: , Амбросан, Флуимуцил – не помогает. Препараты назначают в виде таблеток, сиропов или ингаляций. Родители часто пользуются народными средствами: настои на травах, массаж, компресс.

Гепатопротекторы

Гепатопротекторы разжижают желчь, что благотворно влияет на работу печени. Чтобы предотвратить развитие желчекаменной болезни и цирроза, назначают лечение препаратами «Уросан» и «Урсофальк», которые освобождают протоки от сгустков желчи.

Витамины

Витаминотерапия – регулярное и пожизненное лечение. При муковисцидозе витамины А, D, E, K плохо усваиваются организмом. Значительная часть микроэлементов теряется со стулом. Хронически ослабленный организм нуждается в постоянном пополнении запаса витаминов, которые необходимо принимать вместе с едой в процессе кормления ребенка.

Кинезитерапия

Кинетзитерапия – комплекс дыхательной гимнастики, который необходим больным детям в течение всей жизни. Ежедневные занятия проводятся по два часа. Если ребенок ослаблен, время сокращается до 20–30 минут в сутки. Приемам дыхательной гимнастики родителей обучают педиатры в центрах муковисцидоза.

Профилактика

Основная профилактика больным муковисцидозом детям – правильное питание, жирная диета и регулярное лечение, предохраняющее от возникновения бактериальной инфекции в легких. Ребенок до одного года употребляет грудное молоко или специальные смеси, которые подбирает педиатр. Разовая доза составляет 150% от обычного объема молока или смеси, которые употребляет здоровый ребенок – это связано с плохой всасываемостью пищи в ЖКТ. Правильное питание при муковисцидозе – содержание жиров не менее трети в стандартном объеме порции.

Чтобы ребенок мог употреблять в пищу все, что полагается его сверстникам, необходимо регулярно принимать такие средства, как ферменты поджелудочной железы. Для этого содержимое капсулы растворяют в молоке или соке и дают ребенку выпить перед едой.

Когда родители начинают вводить новые продукты в ежедневный рацион, необходимо акцентировать внимание на жирной пище. Дети, больные муковисцидозом, должны получать: жирный йогурт и сметану, сливки. В каши надо обязательно добавлять пару ложек сливок или масло. Эффективны такие народные средства, как мед и козий жир.

Родители должны помнить, что ребенок нуждается в большом количестве жидкости. Норма, в отличие от здоровых детей, должна превышать стандартный объем жидкости в два раза. Летом больным детям надо добавлять в пищу дополнительно соль – не менее 5 грамм в сутки – это связано с тем, что ребенок теряет много минеральных солей, выходящих с потом.

Если у ребенка появляется жирный зловонный стул, боли в области живота или малыш теряет сознание, необходимо срочно обратиться к врачу!

У ребенка, больного муковисцитозом, должна быть своя комната, которую надо регулярно проветривать. Родители должны следить за приемом препаратов. Профилактические прививки не отменяются. Единственное ограничение перед вакцинацией: период обострения или бактериальная инфекция в легких. В таком случае график прививок корректируется с педиатром. В холодный сезон желательно привить ребенка против гриппа, чтобы избежать ОРВИ, чреватых воспалением легких и бронхитом.

Ежедневные процедуры

• Муколитическая терапия: ингаляция, прием препаратов, лечение народными средствами.
• Кинезитерапия. Дыхательная гимнастика для вентиляции бронхов и легких, массаж. Проводится через четверть часа после приема муколитиков. После этого ребенок должен тщательно откашлять мокроту.
• В случае обострения принимают антибиотики.

Муковисцидоз – это неизлечимое наследственное заболевание, которое проявляется как в первые дни жизни, так и позднее. Нарушается работа органов дыхания и пищеварения, что делает ребенка инвалидом, которому требуется пожизненное лечение, особый уход и специальное питание. Генная мутация, причина болезни, передается от родителей, даже если они сами не больны, а являются лишь носителями патологического гена. Для того чтобы сделать жизнь ребенка более комфортной и продолжительной, необходима ранняя диагностика и правильное лечение.

Содержание:

Особенности муковисцидоза

При муковисцидозе нарушается выработка слизи в железах внешней секреции, расположенных в различных жизненно важных органах. Назначение этой слизи – защита внутренней поверхности органов от повреждения и проникновения бактерий. Смазывая поверхность пищевода, слизь способствует продвижение по нему пищи. А в кишечнике слизь необходима для перемещения по нему каловых масс.

Название болезни в переводе с латинского языка означает «густая слизь». При возникновении у детей муковисцидоза слизь становится плотной и вязкой, что приводит к закупориванию протоков, где начинают усиленно размножаться болезнетворные бактерии. Происходит воспаление слизистых оболочек, нагноение слизи. Это становится причиной появления тяжелейших расстройств в работе органов и очень опасных осложнений.

Нарушение работы желез внешней секреции происходит в результате мутации гена, регулирующего состав и консистенцию слизи. Генная патология подобного типа встречается примерно у 1 человека из 20, однако заболевают не все. Некоторые люди являются лишь носителями мутировавшего гена, о чем даже не подозревают.

У ребенка заболевание возникает только в том случае, если мутация гена наблюдается у обоих родителей. Причем не обязательно муковисцидозом будут болеть все их дети. Вероятность рождения больного малыша составляет 25%. Она не зависит от того, будет ли он первенцем, имеет ли здоровых братьев и сестер. Не имеет значения также пол ребенка. Заболеваемость девочек и мальчиков одинакова.

Причины появления тяжелых симптомов муковисцидоза

Генетическое расстройство подобного рода приводит к невозможности полноценного поступления в организм необходимых питательных веществ и снабжения органов кислородом. Вследствие этого замедляется процесс физического развития ребенка, возникают различные патологии, сокращающие его жизнь.

Причинами развития симптомов и осложнений при муковисцидозе являются:

1. Нарушение работы желез внешней секреции, появление в слизи повышенного количества белков, способствующих ее сгущению.
2. Постепенная атрофия ткани желез и замещение ее фиброзной тканью, что приводит к образованию кист, возникновению гнойных воспалительных процессов.
3. Нарушение водно-солевого обмена в организме, аномальное повышение содержания солей натрия и кальция в слизи, из-за чего она становится непригодной для выполнения своих функций.

Примечание: Средняя продолжительность жизни детей, родившихся с такой болезнью, как муковисцидоз, составляет 16-20 лет. Однако бывает, что малыш не доживает и до 1 года. Вместе с тем, в отдельных случаях при эффективном лечении некоторые больные живут до 35-40 лет.

Видео: Причины появления симптомов муковисцидоза. Как распознать у новорожденного

Виды и формы заболевания

В зависимости от того, какие органы больше всего страдают у ребенка, муковисцидоз подразделяют на несколько видов.

Кишечный муковисцидоз

Преобладают симптомы поражения желез в органах пищеварительной системы. Проявляется так называемый «кишечный синдром». Причиной расстройства является недостаточная выработка ферментов кишечника и поджелудочной железы. Нарушается процесс расщепления и усвоения белков, углеводов и жиров. Большая часть полезных веществ выводится из организма с каловыми массами. При этом у ребенка возникают поносы или запоры. Он ест много, но остается очень худым.

Легочный муковисцидоз

Поражаются, в основном, органы дыхания. Из-за нарушения состава защитной слизи в дыхательных органах начинают развиваться стафилококки, синегнойные палочки и другие бактерии. «Легочный синдром» проявляется нарушением дыхания из-за сужения бронхов, .

Легочная форма развивается по стадиям.

При заболевании муковисцидозом легкой и средней степени тяжести возникают фазы обострения и ремиссии.

Возможно протекание заболевания в тяжелой, наиболее опасной форме.

Возрастные проявления и симптомы муковисцидоза

С возрастом симптомы муковисцидоза усугубляются. Здоровье ухудшается, так как дефицит веществ, необходимых для создания новых клеток различных органов, все больше возрастает. Имеются возрастные отличия признаков заболевания.

Новорожденные дети

Признаки муковисцидоза могут проявиться уже в первые дни жизни малыша. Проявляется длительная желтуха в результате нарушения выработки ферментов и недостаточного оттока желчи. Малыш почти не прибавляет в весе, отказывается от груди, он малоактивен физически.

Наблюдаются частые срыгивания желчью, вздутие живота, бледность и сухость кожи. Все эти симптомы могут говорить о наличии у малыша мекониальной непроходимости, образовании в его кишечнике пробок из мекония (первичного кала). При этом пробки перекрывают кишку на участке 3-8 см. Возможен заворот кишок, перитонит или некроз тканей. Требуется проведение немедленной полостной операции. Чаще всего подобные осложнения муковисцидоза становятся причиной летального исхода.

Показательным признаком муковисцидоза является наличие соленого привкуса у кожи больного. К скоплению соли приводит нарушение водно-солевого баланса и сгущение пота.

Поставить диагноз новорожденному может врач-неонатолог (его специализация – лечение детей первых 28 дней жизни, имеющих дыхательные патологии). Впоследствии больному понадобится помощь педиатра, гастроэнтеролога, пульмонолога.

Малыши в возрасте до 1 года

Симптомы муковисцидоза у детей могут проявиться не сразу, а спустя несколько месяцев после рождения. Обычно это совпадает с началом добавления прикорма или перевода ребенка на вскармливание молочными смесями.

Должны насторожить следующие проявления:

1. Нарушение консистенции кала. Он становится кашицеобразным, имеет сильный неприятный запах, серый цвет, содержит много жиров. Учащенное испражнение приводит к выпадению прямой кишки.
2. Несоответствие физического развития ребенка его возрасту.
3. Частый сухой кашель с мучительным отхаркиванием вязкой мокроты. Он может доводить малыша до рвоты, не дает ему нормально спать. Причиной кашля является воспаление бронхов и легких. Процесс бывает двусторонним. Из-за кашля у ребенка начинает западать грудная клетка (фигура становится бочкообразной). Появляется одышка.
4. Вздутие живота, увеличение размеров печени.
5. Наличие серого оттенка и сухости кожи .
6. Появление отеков.
7. Анемия, связанная с нехваткой белка в организме.
8. Деформация пальцев. Конечности очень худые. Фаланги на концах пальцев утолщаются, ногти имеют неправильную форму.

Выраженность проявлений муковисцидоза и степень их тяжести бывает различной, что затрудняет диагностирование болезни. Иногда из-за схожести симптомов муковисцидоз путают с хроническим бронхитом или пневмонией.

Дошкольники

У детей наблюдается одышка, затяжной кашель с гнойной мокротой, хронический понос, выпадение прямой кишки. Возможен заворот отдельных частей кишечника, нарушение кровоснабжения. При таком состоянии в животе возникает сильная боль.

Наблюдается обезвоживание организма. Происходит увеличение печени, утолщение фаланг пальцев.

Дети младшего школьного возраста

Обычно в этом возрасте больных муковисцидозом малышей больше всего беспокоят панкреатит, синусит , хронические заболевания дыхательных органов, сахарный диабет. Ребенок страдает от диареи, обезвоживания и истощения организма, геморроя. Наблюдается увеличение печени, ухудшается работа сердца.

Подростки

Кроме того, что усугубляются все ранее существовавшие симптомы, происходит задержка полового развития, наблюдается отставание в росте. Появляются признаки цирроза печени, нарушения кровообращения органов. Повышается артериальное давление. Типичными проявлениями муковисцидоза являются гнойные воспалительные процессы в органах дыхания, сахарный диабет, варикозное расширение вен в органах пищеварения, которое часто приводит к внутреннему кровотечению.

Дополнение: Примерно в 10% случаев муковисцидоз впервые проявляется у детей в подростковом возрасте, в то время как у большинства признаки заболевания появляются гораздо раньше.

Методы диагностики муковисцидоза

Предварительный диагноз ставится при наличии у ребенка признаков муковисцидоза, характерных легочных и кишечных проявлений этой болезни, а также ряда внешних признаков. Ребенка тщательно обследуют также, если в семье раньше были случаи заболевания муковисцидозом.

Если у семейной пары уже имеется ребенок с подобной патологией, то при наступлении следующей беременности необходимо провести генетическое обследование плода, хотя вероятность повторного рождения больного ребенка составляет только 25%.

Обследование проводится с применением следующих методов:

1. Потовая проба. Работу потовых желез стимулируют с помощью специального препарата, а затем берут пробу пота и определяют в ней содержание хлора. Возможно получение ложноположительного или ложноотрицательного результата, поэтому исследование повторяют несколько раз.
2. Рентген дыхательных органов. С его помощью устанавливается наличие кист, участков воспаления, измеряется объем легких для обнаружения дыхательной недостаточности. Изучается состояние бронхов для обнаружения участков скопления слизи, повреждений этих органов, типичных для муковисцидоза.
3. Спирометрия. Изучается объем выдыхаемого воздуха и скорость воздухообмена при спокойном или усиленном дыхании.
4. КТ и МРТ позволяют наиболее точно подтвердить наличие или отсутствие патологий в различных органах, работа которых зависит от состояния желез внешней секреции.
5. Микробиологическое исследование слюны на содержание хлористого натрия.
6. Общий анализ крови, мочи, а также получение копрограммы (результатов анализа кала).
7. Генетический анализ крови.

Если муковисцидоз обнаружен у малыша, родители которого не имеют симптомов этого заболевания, то их также направляют на генетическое обследование.

Видео: Профилактическое генетическое обследование при наследственных заболеваниях

Лечение

Муковисцидоз у детей является неизлечимым заболеванием. Однако для облегчения состояния больного и предупреждения развития осложнений назначается комплексная терапия различными препаратами.

Терапия при дыхательных заболеваниях

Муколитические (разжижающие мокроту) средства помогают улучшить работу бронхов, очистить их от слизи, предотвратить воспаление. К ним относятся АЦЦ, пульмозим, амилорид. Препараты принимают в виде таблеток или проводят ингаляции с помощью специальных приборов.

Антибиотики назначаются для лечения от пневмонии и бронхита. Иногда антибиотик вводится непосредственно в бронхи после введения в них с помощью бронхоскопа муколитика и отсасывания мокроты. Гормональные и нестероидные противовоспалительные средства помогают облегчить состояние ребенка при возникновении воспалительных процессов в различных органах.

Кинезитерапия – это дыхательная гимнастика. Процедура проводится ежедневно в течение всей жизни.

Применяются и другие методы физиотерапии. Например, проводится вибромассаж груди, а также постуральный дренаж для облегчения отхождения мокроты путем принятия больным специальных поз.

Средства народного лечения подразумевают прием внутрь и ингаляции отварами мать-и-мачехи, алтея. Для ингаляций также используются эфирные масла (например, лавандовое).

Лечение при патологиях пищеварительного тракта

Ферменты (мезим форте, панкреатин, панцитрат, креон) назначаются при поражении поджелудочной железы для улучшения усвоения пищи.

Гепатопротекторы (эссенциале форте, гепабене, глутаргин) используются для защиты клеток печени от разрушения, а также предотвращения образования камней в желчном пузыре.

У больных муковисцидозом наблюдается стойкий авитаминоз. Особенно не хватает жирорастворимых витаминов (А, Е, Д, К). Поэтому приходится постоянно принимать их в виде синтетических витаминных комплексов.

Большое значение имеет питание пациента, больного муковисцидозом. У ребенка в рационе должны быть сливки, мясо, сливочное и растительное масло – продукты, богатые белками и легко усваиваемыми жирами. Пищу нужно подсаливать. Необходимо, чтобы ребенок употреблял большое количество жидкости.

Отдавать малыша с подобным заболеванием в детский сад врачи не рекомендуют.

При достаточно легком протекании такого заболевания ребенок вполне может посещать школу. Однако не следует перегружать его усиленными занятиями. Для таких детей предусмотрен дополнительный день отдыха в середине недели, они освобождаются от экзаменов. С учетом состояния здоровья они могут заниматься не слишком утомительными видами спорта.

Хорошее питание, эффективное медикаментозное лечение и любовь близких людей дают возможность ребенку улучшить качество жизни, облегчают симптомы недуга. Важно своевременно делать прививки от инфекционных заболеваний.

Самое главное – это раннее установление диагноза, так как от него в значительной степени зависит прогноз заболевания.

Видео: Какими мерами можно улучшить состояние больного муковисцидозом