Прогноз к нормальной жизни у детей с волчьей пастью. Заячья губа и волчья пасть: фото детей до и после операции

Специалисты различают две разновидности волчьей пасти:

Полное расщепление . Характеризуется расщеплением и мягкого, и твердого неба;

Неполное расщепление . Характеризуется расщеплением только мягкого неба.

Волчья пасть – врожденная и довольно распространенная патология, способная сочетаться с такой проблемой, как раздвоение отростка задней области мягкого неба. Данное раздвоение специалисты считают результатом частичного соединения латеральным и медиальным отростками неба с перегородкой носа.

Данная патология с момента рождения пациента оказывает неблагоприятное воздействие на его физическое развитие, делает невозможным или значительно затрудняет процесс грудного вскармливания. Дети с данным дефектом нуждаются в особых приспособлениях, которые созданы специально для облегчения приема пищи при волчьей пасти.

Несмотря на отрицательное влияние на физические возможности пациента, волчья пасть не оказывает никакого влияния на задержку умственно-психического развития.

ВАЖНО: После операции пациенту необходимо сопровождение специалистов в лице педиатров, логопедов, отоларингологов и неврологов для восстановления нарушенных функций и предотвращения возникновения новых возможных осложнений.

Причины волчьей пасти

Несмотря на предположения специалистов о генетической предрасположенности развития данной патологии, все же принято выделять факторы, повышающие риск развития волчьей пасти . За долгие годы исследований специалисты сумели выделить некоторые предрасполагающие факторы развития дефекта. Например, если у одного из родителей пациента в роды имелась волчья пасть, то риск развития дефекта у ребенка повышается в 7 раз в сравнении с нормой.

Если у родителей пациента отмечается данная патология развития, то вероятность ее формирования у ребенка от 10% (если патология имеется лишь у одного из родителей) и до 50% (если патология имеется у обоих родителей).

Причины появления волчьей пасти у ребенка кроются в образе жизни беременной, поэтому любые вредные привычки и стрессы , по мнению специалистов, оказывают неблагоприятное влияние на развитие организма малыша и возникновение у него данной патологии.

Кроме прочего, стоит помнить о различных заболеваниях инфекционного происхождения, внутриутробных инфекциях и сопутствующих хронических патологиях матери, ведь каждый из этих факторов является идеальным поводом для формирования волчьей пасти.

Из негативных факторов окружающего мира, влияющих на появление волчьей пасти, специалисты выделяют следующие пункты:

Профессиональные вредности каждого из родителей;

Проживание в областях и районах с загрязнением химическим или радиоактивным облучением.

Причины могут крыться в нарушении обмена веществ с развитием ожирения, приеме различных лекарственных средств в больших дозах, особенно препаратов, противопоказанных при беременности. Сопутствующим фактором развития патологии может являться влияние стрессовых ситуаций, токсикозы беременных, нарушение психического и эмоционального состояния, недостаточное количество поступающей в организм фолиевой кислоты.

Учитывая вышеуказанные факторы, можно сделать вывод, что на возможность развития волчьей пасти влияет множество различных факторов. Гены, найденные при помощи исследований, имеют причастность к данной патологии лишь в 5% всех случаев ее возникновения.

Признаки волчьей пасти

С самого рождения пациента признаки данной патологии заметно осложняют процесс родов, ведь при этом имеется риск аспирации плодом околоплодных вод при помощи органов дыхания. Дыхательный процесс доставляет ребенку множество сложностей, грудное вскармливание практически неосуществимо.

Итогом сможет стать отсутствие возможности полноценного развития ребенка по причине недостаточного поступления кислорода , что неизменно повлечет за собой развитие гипоксии головного мозга. Отсутствие возможности осуществления нормального питания заметно тормозит рост ребенка, угрожая развитие недоразвитости органов и рахита. Подобные дети имеют низкий уровень развития умственных и физических способностей и отстают от своих ровесников.

Кормление ребенка с данной аномалией развития требует особого подхода и некоторого оборудования, например, специальной ложки, надеваемой на бутылку для кормления . Отмечаются нарушения слуха и речи, что заметно снижает самооценку ребенка.

По словам специалистов, речевое формирование затруднено по причине неправильного зубного роста, а выражение расстройств речи сводится к ринолалии . По причине неправильного прикуса отмечается нарушение процесса жевания, из-за чего пища измельчается недостаточно тщательно и впоследствии плохо переваривается в желудке.

ВАЖНО: Если у родителей пациента отмечается волчья пасть, то вероятность ее формирования у ребенка от 10% (если патология имеется лишь у одного из родителей) и до 50% (если патология имеется у обоих родителей).

Небный дефект характеризуется свободным транспортом воздуха из носовой полости в полость рта во время вдоха. Аналогичный процесс наблюдается во время приема пищи, когда еда и жидкость могут попасть в носовую полость. Кроме прочего, жидкость по причине наличия расщелины может попадать в пазухи носа и евстахиевы трубы, что вызовет синусит или отит.

Частое возникновение респираторных недугов связано с тем, что в процессе прохождения вдыхаемого воздуха по верхним дыхательным путям пациента с волчьей губой отмечается отсутствие нагревания и очищения данного воздуха.

Лечение волчьей пасти

Лечение данного недуга осуществляется при помощи хирургических методик , благодаря чему происходит эффективное закрытие расщелины альвеолярного отростка и дефекта в области верхней губы, после чего специалисты рекомендуют проведение пластики верхнего неба.

После операции пациенту необходимо сопровождение специалистов в лице педиатров, логопедов, отоларингологов и неврологов для восстановления нарушенных функций и предотвращения возникновения новых возможных осложнений.

Оперативное вмешательство требует опытности и квалификации челюстно-лицевого хирурга , так как детская полость рта имеет малые размеры, что означает затруднения в ходе операции. В отдельных случаях лечение данной патологии при помощи хирургического метода осуществляется за несколько операций.

Уже первое вмешательство хирурга облегчает процесс дыхания и пищеварения. В дальнейшем специалисты рекомендуют устранить визуальный дефект для повышения самооценки ребенка.

Для восстановления нормальной структуры верхней губы и альвеолярного отростка проводится пластическая операция в области неба . При волчьей пасти операция проводится для пациентов старше 6 месяцев, реабилитационный период длится около 5 лет. Первое вмешательство хирурга устраняет сам дефект, а все последующие операции корректируют его визуальное проявление.

Своевременность лечения способствует профилактике серьезных осложнений, например, поражения мозга по причине нехватки кислорода. После оперативного вмешательства необходимо сопровождение медицинских специалистов для восстановления функций.

Вмешательство выполняется по методу уранопластики , нередко по методике Лимберга . Такая операция признана наиболее эффективным средством устранения данного дефекта. Если волчья пасть сочетается с заячьей губой, предпочтение в операции отдается методу хейлопластики .

Эффективность уранопластики отмечается у 95% всех пациентов. В реабилитационном периоде пациенту требуется постельный режим в течение нескольких суток, употребление щелочной жидкости и перетертой пищи. Специалисты рекомендуют в это время надувать воздушные шары, с третьей недели - выполнять специальные упражнения и массаж в области мягкого неба.

Для профилактики инфицирования и боли в ране необходимо в течение недели принимать антибактериальные и обезболивающие средства. Обычно после операции остается рубец.

Профилактика волчьей пасти

Тщательное обследование женщины для выявления имеющихся противопоказаний при планировании беременности. Это касается патологий органов женщины и инфекционных болезней;

Прием фолиевой кислоты 400 мкг до беременности, 600 мкг – во время беременности;

Отказ от лекарств, запрещенных в период беременности;

Отказ от вредных привычек;

Прогулки на свежем воздухе, достаточный сон и спокойствие.

Прогноз волчьей пасти

В случае проведения оперативного вмешательства прогноз данной патологии в большинстве случаев благоприятен, так как происходит закрытие небного дефекта и восстановление пищеварительной и дыхательной функции. Может потребоваться сопровождение отоларинголога, логопеда, стоматолога и невролога для устранения любых осложнений.

Лечебный курс длится несколько лет , но вскоре ребенок становится таким же, как и любой его сверстник. Даже в сочетании с заячьей губой данный дефект не оказывает влияния на ребенка в умственном или физическом плане. Помните, что волчья пасть не угрожает здоровью и жизни малыша при условии своевременного лечебного курса и оказания помощи во время родов.

Результаты оперативного лечения

Большинство родителей и людей, в детстве перенесших операцию по устранению волчьей пасти, отмечают чрезвычайно положительные результаты этой процедуры. Ребенок быстро получает возможность нормально дышать, питаться и говорить, а шрам от правильно проведенной операции остается минимальным. Особенно просто с ним мужчинам – шрам можно прятать за усами. А иногда следов от операции не остается совсем.

Для моральной подготовки матери, возможно, стоит поискать в интернете сообщества , посвященные таким деткам, готовящимся к операции. Таких детей часто называют «зайчиками» из-за того, что дефект «волчьей пасти» нередко сочетается с «заячьей губой». В таких сообществах можно найти поддержку и практические советы по подготовке к операции и реабилитации после нее. Многие матери рекомендуют подобные сайты, так как они очень помогли им в такой достаточно сложной жизненной ситуации.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Заячья губа (хейлосхизис)– порок развития верхнечелюстной системы, образуется в результате несрастания верхней челюсти и носовой полости. Уступает по распространенности только детской косолапости и в одном из 2500 случае новорожденных.

Верхняя губа разделена расщелиной, которая доходит практически до носа и приоткрывает передние зубы. При одностороннем хейлосхизисе разрыв приходится на левую сторону и выглядит как небольшой дефект. При двухсторонней заячьей губе дефект имеет вид глубокой борозды, которая разрывает слева и справа от серединной линии губу до носа и глубже.

Волчья пасть – врожденный дефект развития, представляющее собой незаращение верхней челюсти и твердого неба. В результате этого образуется расщелина между небом и основанием носа. Это более серьезная проблема в сравнении с «заячьей губой» и встречается приблизительно один раз на каждую тысячу новорожденных.

Когда-то в 1991 году ученые Британии нашли ген, отвечающий за развитие заболевания, называемого «волчья пасть». Исследования показали, что данный порок развития вызывается изменениями в гене ТВx22, который расположен на X–хромосоме. Сейчас найдено 3 гена, мутации в которых способствуют образованию данных аномалий.

О данных дефектах развития можно узнать с помощью ультразвукового исследования, правда, на более поздних сроках беременности, и очень редко – на сроке 12 недель во время прохождения первого УЗИ.

На первом месте среди причин, образующих развитие данного порока, являются наследственные факторы. Если уже имеется ребенок с таким дефектов, то риск рождения последующего увеличивается на 7%.

Вторая группа включает в себя токсико-химические предпосылки. Это курение, алкоголь во время беременности, прием медикаментозных препаратов без соглашения с врачом, наркомания, недостаток фолиевой кислоты. Немалую роль в появлении пороков развития играет неблагоприятная экологическая обстановка в районе проживания и трудовой деятельности.

По статистике, женщина, выкуривающая до 10 сигарет в день, рискует произвести на свет больного ребенка с вероятностью 30% из ста. Курящие более пачки в сутки рискуют с 70% вероятностью.

Непосредственной причиной возникновения у ребенка «заячьей губы» или «волчьей пасти» является воздействие на в течение первых трех месяцев беременности химических факторов (23%), механических травм (6%), биологических (5%) и физических (радиационных - 2%) воздействий.

Третью строчку занимают заболевания матери. Как правило, причина кроется в получении негативного воздействия на плод в период первых двух месяцев беременности. В это время происходит закладка челюстно-лицевых органов.

Сюда относятся: перенесенный матерью грипп или другие инфекционные заболевания на фоне высокой температуры, недолеченный токсикоз, регулярно испытываемые стрессы и депрессии, ожирение матери. Среди инфекционных заболеваний отталкивающим фактором развития патологий челюстно-лицевой системы служат токсоплазмоз, краснуха, генитальный герпес, циталомегавирусная и другие передающиеся половым путем инфекции.

Для всех матерей больных детей характерно наличие у себя одно или двух факторов риска, таких как гинекологическая патология, вредные привычки и хронические заболевания внутренних органов. Среди предпосылок можно выделить и возраст родителей от 35 до 40 лет.

Все дети, рожденные с данным пороком развития, сталкиваются с проблемами приема пищи, затруднения дыхания, речи и психических проблем.

Лечение «заячьей губы» и «волчьей пасти» проходит в 3 этапа. На первом шаге производят пластику верхней губы и носа, так называемую хейлоринопластику. Эта операция делается в первые три месяца жизни.

Второй этап характеризуется уранопластикой – пластикой неба. Она направлена на устранение дефекта неба и утечки воздуха через данный дефект во время речи. Проводится 2 раза: в 6–8 и в 12–14 месяцев.

Третий этап (или костнопластическая операция) на верхней челюсти делается в 8–12 лет после окончательного прорезывания постоянных . Далее до 18 лет проводятся корригирующие косметические операции.

Оптимальным средством профилактики рождения ребенка с любыми пороками развития является планирование беременности, своевременное обследования и УЗИ. Это поможет устранить большую часть факторов риска.

Хейлосхизис – аномалия строения верхнего нёба и губ у людей. Заячья губа и волчья пасть встречается у 0,4% новорождённых, на УЗИ плода их диагностируют не всегда, чаще выявляют уже после рождения.

Волчья пасть и заячья губа встречаются менее чем у 1% новорожденных

Симптомы волчьей пасти и заячьей губы

Волчью пасть и заячью губу объединяют одним понятием – хейлосхизис. Обычно дефекты сочетаются, развиваются во внутриутробном периоде до 8–10 недели беременности. С дефектом рождается 1 новорождённый из 1000, чаще страдают мальчики. Болезнь видна уже после родов, так как характерно выглядит.

Симптомы волчьей пасти:

• видимые нарушения нёба;
• нарушение дыхания, процесса кормления;
• задержка в развитии и росте из-за нехватки кислорода;
• с возрастом – расстройства речи, психические отклонения.

Признаки заячьей губы:

• видимая расщелина на верхней (реже – нижней) губе по центру или с двух сторон;
• нарушение функции сосания у грудничков;
• с возрастом – дефект прикуса, нарушение функции жевания, речевого развития;
• отставание в психическом и физическом развитии.

Расщепление губы и нёба – врождённые уродства лица в верхнечелюстной области. Бывают разной глубины, могут затрагивать носовую полость.

Классификация дефекта

Расщелину верхней губы изолированно диагностируют редко, чаще сопровождается волчьей пастью, деформациями носа.

Односторонняя заячья губа с левой стороны средней линии

Виды:

• односторонняя – обычно возникает слева от средней линии;
• двухсторонняя – слева и справа, сформирован выступающий вперёд межчелюстной отросток;
• полная – расщелина уходит от верхней губы к носу;
• неполная – углубление, не затрагивающее носовую полость.

Также разделяют легкую и тяжелую форму синдрома. В первом случае расщелина возникает только в мягких тканях, во втором – поражена нёбная кость и кости верхней челюсти.

Виды волчьей пасти:

• скрытый тип – расщепление тканей мышц с сохранением целостности слизистых полости рта;
• неполный – расщелина мягкого и частично твердого нёба;
• полный – глубокая срединная расщелина до резцового отверстия;
• сквозной – односторонний или двусторонний раскол твердого и мягкого нёба.

В 75% случаев врожденной патологии встречается одностороннее левое незаращение. Реже диагностируют двухсторонний дефект.

Причины возникновения патологии

Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.

Дефект формируется до 10 недели беременности

Причины:

1. Наследственность. Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание.
2. Вредные привычки. Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков.
3. Инфекционные болезни у матери в период беременности.
4. Возраст родителей. Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.

Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.

К какому врачу обратиться?

При выявлении дефекта обращаются к хирургу, который определяет оптимальное время для операции.

Необходимость и время операции определяет хирург

Учитываются такие особенности:

• выраженность эффекта;
• месторасположение;
• возраст и вес ребенка.

Диагностика

Во внутриутробном периоде дефект у плода можно заметить в 14 недель беременности. Но если лицо закрыто руками или эмбрион повёрнут к датчику спиной, патологию сложно выявить. Диагноз ставят только после рождения при осмотре новорожденного.

Нередко диагностировать волчью губу можно только после рождения ребёнка

Для исключения сопутствующих пороков проводят такие мероприятия:

• поэтапная проверка развития ребенка для выявления проблем со слухом, дыханием;
• проверка зрения.

Когда в семье есть случаи хейлосхизиса у ближайших родственников ребенка, выполняют прицельное УЗИ – однократное или повторное.

Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы

Дефект устраняют при помощи оперативного вмешательства, пластическая хирургия позволяет восстановить нарушенные функции челюсти, улучшить внешность ребенка.

Пластику на мягком нёбе проводят не ранее 3-месячного возраста, на твердом – в 1,5 года.

Лучшие периоды для хирургического вмешательства: 6–8 месяцев, 2–12 лет. Если она проведена в первые недели от рождения, нос и верхняя губа формируются правильно. Но велики риски потери крови во время операции. После 2 лет темпы роста костной ткани снижаются.

Используют 3 методики:

1. Хейлопластика. Реконструктивная методика использует собственный жир пациента, синтетические наполнители или коллагеновые пластинки, которые выравнивают контуры и размер губы. Операция длится примерно 30–120 минут, используют местную анестезию, в младшем возрасте пациента – общий внутривенный наркоз.
2. Ринохейлопластика. Этот метод позволяет исправить не только внешний вид губы, но и структуру мышц. Во время манипуляции одновременно исправляют расщелину губы и деформацию носовой перегородки. Выполняют через 12 месяцев после проведения хейлопластики. Если повреждены хрящи носа, то вторичную ринохейлопластику проводят в возрасте 12–16 лет.
3. Ринохейлогнатопластика. Пластика костей незаращенного альвеолярного отростка, устраняет недоразвитие и деформацию переднего отдела челюсти, одновременно улучшает форму губ и носа. Дополнительно исправляются легочные каналы. Это самый сложный вид пластики, назначают только в сложных случаях, например при двусторонней заячьей губе с одновременной расщелиной мягкого и твердого нёба.

Перед вмешательством ребенку проводят диагностику, выявляют скрытые инфекции, обязательна сдача крови, мочи.

Однократное хирургическое вмешательство возможно в легких случаях. При выраженной патологии может потребоваться повторная пластика.

Жизнь после операции

В зависимости от тяжести аномалии и наличия сопутствующих пороков может потребоваться до 7 оперативных вмешательств.

После операции ребёнок получает необходимый уход и лекарства

В послеоперационном периоде:

• ребёнок получает антибиотики и анальгетики;
• швы ежедневно обрабатывают антисептиком;
• после приема пищи обязательно полоскание рта;
• в носовые ходы устанавливают специальные трубки или тампоны, чтобы предотвратить растяжение и деформацию тканей;
• со второй недели после операции проводят массаж нёбной области для усиления кровоснабжения;
• руки маленьких детей фиксируют шинами или повязками, чтобы исключить повреждение швов.

Если предстоит 2 операция, ее назначают не ранее, чем через 12 месяцев после первой. Из стационара маму с ребёнком выписывают через 2–3 недели в зависимости от состояния пациента.

Прогноз

В целом прогноз патологии благоприятный, особенно, если у человека нет сопутствующих пороков. После проведения операции дефект нёба закрывается, при наличии заячьей губы расщелина сшивается, дополнительная пластика губ улучшает их форму и размер. Через несколько недель после вмешательства восстанавливается пищеварительная и дыхательная функция.

В рамках комплексного лечения ребёнка наблюдают такие специалисты:

• ортодонт исправляет прикус;
• логопед корректирует речь;
• отоларинголог разрабатывает программу для снижения рисков поражения верхних дыхательных путей;
• детям старшего возраста может потребоваться помощь психолога до и после операции.

Лечебный курс занимает не менее 2–5 лет, но к подростковому возрасту ребенок не отличается от сверстников. Первая операция устраняет основной дефект – расщелину, а последующие корректируют визуальные аномалии. По фото пациентов видно, что даже шрамы незаметны к возрасту 5–10 лет.

Устранённый дефект не заметен после операции

Постепенный процесс устранения губы

До и после операции

Хейлохизис не угрожает жизни, но если не начать своевременное лечение, ребёнок с волчьей пастью будет существенно отставать в развитии как умственном, так и физическом.

Чем опасно заболевание?

У детей с волчьей пастью и заячьей губой могут возникнуть такие трудности:

1. Питание. Расщелина в нёбе или губе приводит к тому, что еда, особенно жидкая, заливается в нос. В аптеках можно найти специальные соски для кормления таких детей, в тяжелых случаях питание вводят через носовой зонд.
2. Формирование зубов. В старшем возрасте у детей формируется неправильный прикус, пережевывание пищи нарушено, это грозит проблемами с ЖКТ.
3. Ушные инфекции. При разрыве или расщелине в верхнем нёбе образуется застой жидкости в среднем ухе. Такие дети часто страдают отитами и даже потерей слуха.
4. Затрудненная речь. Из-за особенностей строения верхней челюсти речь может быть гнусавой, невнятной.
5. Стоматологические патологии. Зубы растут неправильно, развивается кариес.
6. Инфекции дыхательных путей. Полость носа и рта соединена, воздух, попадая сразу в лёгкие, не прогревается, дети подвержены бронхитам, ларингитам, пневмониям.
7. У взрослых возникают комплексы относительно внешности. Снижается скорость социализации.

Из-за волчьей губы может сформироваться неправильный прикус, что чревато проблемами с ЖКТ

Современные методики избавляют детей с заячьей губой от аномалии за одну или несколько операций в зависимости от выраженности дефекта. К возрасту полового созревания ребёнок ничем не отличается от сверстников как в физическом, так и умственном плане.

Расщелина губы, или, по-научному, хейлосхизис – это врожденная деформация челюстно-лицевой области, прозванная в народе «заячья губа». Патология возникает у плода, находящегося в утробе матери, на сроке 8-10 недель. Порок, как правило, не влияет на развитие ребенка, хотя сопровождается косметическими дефектами.

Патология развития тканей неба («волчья пасть») требует хирургического лечения. Чтобы исправить дефект и помочь ребенку правильно развиваться и социально адаптироваться в обществе, необходимо вовремя обратиться за помощью к специалистам. В зависимости от степени выраженности дефекта может потребоваться несколько реконструктивных вмешательств, и чем раньше будут приняты меры, тем выше шансы на благополучный исход операции.

Как выглядит патология верхней губы и неба?

Заячья губа – это физиологическое отклонение с поражением верхней губы. Расщелина выглядит как некий просвет на коже. Хейлосхизис может распространиться на область носа и затронуть десну и челюсть. Патология мягкого и твердого неба проявляется в виде отверстия в его тканях. По статистике, из тысячи появившихся на свет людей лишь у одного встречается данный порок развития.

Нередки случаи, когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью одновременно. Представленные фотографии позволят оценить серьезность ситуации и в полной мере передать психологическое состояние родителей, столкнувшихся с проблемой отсутствия верхнего неба у детей. На данный момент генетики выделяют три гена, которые в результате мутации способны приводить к отклонениям в челюстно-лицевой области. Ученые не останавливаются на достигнутом, так как дефектный ген у пациентов с аномалиями развития неба и губ выявляется только в 5% случаях.

Причины появления расщелины

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Расщепление губ и неба может наблюдаться у детей вследствие:

Пока научное сообщество не смогло выявить конкретный ген, отвечающий за формирование данной патологии. В том случае, если один из детей в семье имеет подобные отклонения, тогда при рождении следующего ребенка существует вероятность (8%), что он будет иметь такие же дефекты. Если оба родителя имеют аномалии в развитии челюстно-лицевой области, тогда риск рождения ребенка с патологией возрастает до 50%.

Достоверно известно, что матери, злоупотребляющие алкоголем, принимающие наркотические средства или страдающие от никотиновой зависимости, чаще рожают детей с подобными отклонениями. Дефицит фолиевой кислоты в рационе, диабет или ожирение матери – это факторы, которые могут спровоцировать аномалии развития плода. Нередки случаи рождения детей с пороками развития у родителей, которым приходилось жить под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Диагностика

Благодаря современным методам диагностики, порок челюстно-лицевой области может быть замечен еще в период вынашивания беременности. Специалист по ультразвуковой диагностике может определить наличие дефекта, начиная с 16 недели внутриутробного развития плода.

Результат УЗИ ложный, если на протяжении трех обследований дитя отворачивалось от датчика, не позволяя разглядеть контуры лица. Нередки случаи, когда родителям по результатам обследования сообщали, что их ребенок развивается без патологий или наоборот, а на деле все обстояло иначе.

Классификация расщелин и симптоматика

Подобные аномалии развития могут проявляться по-разному. Незначительным недостатком считается рассечение верхней губы с левой стороны. Наиболее сложные случаи сопровождаются наличием расщелины неба и деформации носа. Расщелины верхнего неба и губы принято подразделять на одностороннюю (полная, неполная, скрытая) и двухстороннюю (полная, частичная, симметричная или асимметричная).

Односторонняя и двусторонняя

Часто аномалия появляется на верхней губе, затрагивая одну сторону относительно средней линии. Редко встречается двухсторонняя патология и дефект нижней губы. Крайне редко можно встретить пациентов с одновременным формированием дефекта на обеих губах.

Односторонняя расщелина обычно локализуется в левой части губы. Двусторонняя расщелина зачастую сопровождается выступом вперед альвеолярного отростка верхней челюсти. Дети с подобным проявлением аномалий развития имеют обезображенные лица, кажется, будто они были «распороты» от губы до носа. Такое осложнение возникает в случае несращивания носового и верхнечелюстных отростков.

Полная и частичная

Неполная расщелина губы характеризуется несращением тканей нижней части губы. Основание носа и место соединения обоих отделов губы развиты правильно, либо имеется тонкое соединение кожи. Полная расщелина характеризуется несращением всех тканей губы вплоть до дна носовой полости. Независимо от того, к какому типу классификации относится дефект, средняя часть губы будет укороченной. Физиологическое строение губы у детей с подобной патологией будет нарушено. У пациентов с аномалиями внутриутробного развития неполное расщепление затрагивает мягкое и часть твердого неба.

У человека с полной расщелиной верхней губы будет изменена форма крыльев носа - в зависимости от локализации расщелины. Кончик носа при данной аномалии асимметричен, хрящевая перегородка в большинстве случаев искривлена. Неполная расщелина также может привести к некоторым деформациям носа по причине функциональной неполноценности тканей верхней губы. Полная расщелина у детей с волчьей пастью характеризуется несращением твердого и мягкого неба вплоть до резцового отверстия.

Глубокая и неглубокая

В разной ситуации дефект может распространяться на ту или иную глубину и быть более или менее протяженным. Осложнение в легкой форме сопровождается изменениями в мягких тканях губы. У больных с тяжелой формой поражения расщелина затрагивает небную кость и верхнюю челюсть.

Расщелина верхней губы и неба - явление распространенное, оно может сопровождаться аномалиями в развитии верхней челюсти, носа и др. Только специалист может точно определить степень выраженности и форму дефекта, а также определить тактику лечения врожденного порока.

Трудности, с которыми сталкиваются пациенты с расщелиной

Грудные дети с самого рождения могут испытывать неудобства, связанные с неправильным формированием челюстно-лицевой области. Малышам трудно, а порой невозможно сосать грудь и проглатывать жидкость, поэтому в некоторых случаях кормление осуществляется через носовой зонд. Дети с расщелиной имеют неправильный прикус, во многих случаях имеет место деформация зубного ряда. Зубы растут в неправильном направлении, под разными углами. В зубном ряду могут расти лишние зубы или, наоборот, часть зубов отсутствует. Чтобы впоследствии человек не испытывал дискомфорта при разговоре и пережевывании пищи, нужно пройти лечение у ортодонта.

У малышей с патологией могут наблюдаться речевые расстройства из-за нарушения процессов формирования звуков. Часто такие дети гнусавят, их речь нечеткая, произношение согласных затруднено.

Тяжелее всего приходится деткам с расщелиной верхнего неба - они могут в момент рождения захлебнуться околоплодными водами. Порок не позволяет правильно дышать и участвовать в процессе сосания груди. Часто новорожденные с врожденными аномалиями отстают в развитии и плохо набирают вес, для их кормления используют специальные приспособления. Из-за наличия расщелины в небе жидкость и еда могут беспрепятственно вторгаться в носовую полость, провоцируя развитие синуситов и отитов.

Принципы и этапы лечения

Пластическую коррекцию младенцам с врожденными пороками осуществляют в зависимости от тяжести дефекта. Иногда достаточно одного оперативного вмешательства, а порой приходится выполнять несколько операций, чтобы дефект был полностью устранен.

Если нет противопоказаний, а ребенок рожден в срок, тогда нет причин для откладывания пластической коррекции. Детям хейлопластику можно проводить по достижении ими 3-6 месяцев, при необходимости операцию могут назначить в первые дни жизни. Важно, чтобы грудничок имел хорошую прибавку в весе, гемоглобин в крови был в норме, а патологии сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной системы отсутствовали.

Новорожденный, в двухнедельном возрасте перенесший хейлопластику, имеет все шансы на правильное развитие губы и носа в будущем. Стоит отметить опасность, связанную с большой кровопотерей младенца во время проведения операции. Риск связан с несовершенными физиологическими функциями новорожденного.

Хирург восстанавливает анатомическую структуру и целостность губ и неба, при необходимости корректирует деформацию носа и прочие челюстно-лицевые аномалии. Задача врача – создать все предпосылки для гармоничного развития человека в будущем. Насколько эффективным бывает лечение, можно увидеть на представленных до и после операции фото.

Чтобы ребенок гармонично развивался, а процессу становления речи ничего не мешало, реконструктивные операции должны быть завершены к трехгодовалому возрасту. Впоследствии речевые дефекты поможет исправить логопед, а послеоперационные рубцы могут быть удалены при помощи косметического лечения.

Каждый отдельный случай требует индивидуального подхода. Во время хирургического вмешательства пациент находится под общим наркозом. После коррекции дети с тяжелой патологией получают возможность принимать пищу и разговаривать.

Эффективность операции и реабилитация

Все хирургические манипуляции по коррекции расщелины губы и неба проводятся исключительно в условиях стационара. В первые 2-3 послеоперационных дня пациент обязан соблюдать постельный режим. Кормление осуществляется измельченной пищей, не требующей пережевывания. Питье должно быть обильным, желательно щелочным.

Родителям необходимо проводить тщательный уход за ротовой полостью своего малыша. По завершении трапезы рот необходимо обработать слабым раствором марганцовки. Маленьким пациентам врачи рекомендуют выполнять несложные упражнения по надуванию воздушного шара. Чтобы добиться лучшего результата, через две недели после операции детям рекомендуют выполнять ряд специальных упражнений, а также при помощи рук производить массаж мягкого неба.

Чтобы не подхватить инфекцию в послеоперационный период, необходимо принимать назначенные врачом антибиотики, а для снятия болевых ощущений использовать обезболивающие препараты. Вернуться домой ребенок сможет на 20-28 сутки после операции.

После возвращения домой родители, чтобы помочь своему ребенку правильно восстановить небно-глоточное смыкание и подвижность неба, могут прибегнуть к помощи физиотерапевтических методик. Процесс восстановления требует настойчивости и терпения.

Подобное заболевание у ребенка вызывает ужас и панику у родителей. Действительно, патология кажется ужасной, но современная медицина способна излечить малыша и устранить дефект практически бесследно.

Волчья пасть – это врожденный излечимый дефект, представляющий собой разрыв или расщелину между тканями мягкого и твердого неба в средней его части. Возникает из-за незаращения 2-х половин неба во время эмбрионального развития. Такая патология – это следствие замедления срастания непарной кости лицевого отдела черепа с отростками верхней челюсти у плода.

Патология встречается довольно-таки часто. По статистике из тысячи новорожденных один ребенок появляется на свет с таким синдромом, то есть это составляет 0,1 процент. Нередко помимо волчьей пасти у новорожденного имеются еще и другие патологии, например, .

Жутковатое наименование болезни имеет корни еще в Средних веках. Дело в том, что рождение ребенка с таким дефектом воспринималось общественностью как явный и неоспоримый признак того, что родители ребенка (но в большем степени именно мать) связаны каким-то образом с нечистыми силами. Но, благо, те темные времена прошли, и теперь болезни объясняются с научной точки зрения и детям с такой патологией можно оказать специализированную медицинскую помощь.

Видео: телепередача о расщелине верхнего неба

• скрытая волчья пасть – это расщепление мышцы мягкого неба, при этом типе дефекта слизистая оболочка сохраняет свою целостность;
• неполная – расщелина на мягком небе и частично на твердом;
• полная – расщелина на твердом и мягком небе до резцового отверстия;
• сквозная – расщеплено мягкое и твердое небо, альвеолярный отросток с 1 или 2 сторон. Сквозная волчья пасть бывает двухсторонней и односторонней.

На фото проиллюстрированы типы дефекта

Наличие волчьей пасти вызывает трудности и неприятности у малыша уже с момента появления на свет, так как при родах существует вероятность попадания в дыхательные пути околоплодной жидкости.

Процесс дыхания новорожденного с такой патологией затруднен, сосание груди матери трудновыполнимо, из-за этого новорожденный отстает в весе и развитии.

До операции по устранению расщелины ребенка кормят специальными ложечками, которые одеваются на бутылочки.

Волчья пасть нарушает и затрудняет нормальную работу верхних пищеварительных и дыхательных путей, становление речи и слуха, а также может способствовать возникновению психологических проблем у малыша.

Дети с таким заболеванием имеют измененную речь из-за неправильного процесса образования звуков. Из-за заболевания неба возможно свободное выхождение вдыхаемого воздуха через нос и проникновение в носовую полость еды и жидкости. Так как жидкость может попадать через разрыв на небе в пазухи носа и евстахиевы трубы, то велика вероятность возникновения синусита и отита.

Волчья пасть у детей возникает из-за генетической мутации гена ТВХ22, его впервые открыли ученые в Великобритании в 91 году двадцатого века. Именно этот измененный ген является причиной развития патологии.

Мутация возникает под влиянием множества факторов, которые воздействуют на плод на генетическом уровне. Дефект образуется у плода на ранней ступени развития, а именно во время первого триместра беременности. В это время активно начинают формироваться различные органы.

Все факторы, влияющие на плод, можно назвать тератогенным воздействием. К нему относится: тяжелый токсикоз, возраст матери (свыше тридцати пяти, сорока лет), ожирение матери, сильный стресс, употребление алкогольных напитков, наркотиков, табакокурение, вирусные и инфекционные заболевания матери во время беременности, дефицит фолиевой кислоты, употребление мощных и сильнодействующих лекарств (также прием не рекомендуемых к использованию препаратов во время вынашивания плода), радиационное и химическое воздействие, механические травмы, различные вредные привычки, неблагоприятная экологическая обстановка, наследственность.

В процентном соотношении, причины, влияющие на образование волчьей пасти, можно представить следующим образом (по уменьшению влияния): химические факторы – почти двадцать три процента, психические факторы – девять процентов, механические травмы – шесть процентов, биологическое воздействие – пять процентов, физическое воздействие – два процента.

Риск возникновения мутации в семь раз выше в семье, где уже появлялась эта болезнь. Вероятность появления дефекта у ребенка повышается на десять процентов – если один из родителей родился с такой патологией, на пятьдесят процентов – если оба родителя имели при появлении на свет такое заболевание. У женщин, которые выкуривали во время вынашивания плода от 1 до 10 сигарет в день, вероятность появления детей с дефектов неба на тридцать процентов выше, а у тех, кто выкуривал более двадцати сигарет в день – риск возрастает до 70 %.

Ультразвуковое исследование на четырнадцатой-шестнадцатой неделе беременности способно предварительно диагностировать образовавшуюся волчью пасть у плода, но точно установить факт патологии и оценить объем поражения неба в полной мере можно только после появления малыша на свет.

Обязательно и неотложно нужно провести дополнительные медицинские обследования, так как волчья пасть может создавать такие дефекты, как расстройство слуховых функций, ухудшение обоняния и внешнего дыхания, аномалии развития костей черепа.

В современном мире отношение к этой болезни существенно изменилось, если раньше врачи в такой ситуации рекомендовали прервать беременность, сейчас же они деликатно и убедительно объясняют матерям что волчью пасть можно устранить хирургическим путем, и малыш станет полностью здоровым и не будет отличаться от других детей.

Лечение осуществляется с помощью хирургического вмешательства. Операбельно возобновляется цельность верхнего неба и губы, альвеолярного отростка, производится удлинение мягкого неба, сужение среднего отдела глотки и соединение мышц неба в нужном положении.

Важным предоперационным этапом является приучение малыша к кормлению с ложечки, так как сосание после операции может вызывать сильные болезненные ощущения у ребенка и замедлить или затруднить заживление послеоперационной раны и способствовать появлению грубых рубцов и шрамов. Заняться приучением малыша следует предварительно, ведь быстро переучить его не получиться.

Для успешного лечения волчьей пасти необходима медицинская помощь ребенку по различным направлениям: терапия, ортодонтия, неврология, отоларингологии другие профили.

Лечение осуществляется поэтапно и последовательно и разделено на несколько операций. Как правило, все этапы устранения и коррекции дефекта завершаются к шести- семилетнему возрасту пациента.

Операция по устранению волчьей пасти носит название «Уранопластика». Она совершается по разным методам в прямой зависимости от побочных дефектов челюстей, носоглотки, при наличии заячьей губы. Перед осуществлением такой операции проводится индивидуальное ее планирование, выбирается материал для устранения волчьей пасти.

Подробное видео о болезни

Цели уранопластики:

• восстановление естественной целостности всех тканей неба;
• ликвидация патологического присоединения небных и глотательных мышц, а также их анатомически правильное прикрепление. При такой операции не повреждаются нервы мышц.
• осуществление прочной фиксации неба.

В зависимости от глубины и конфигурации расщелины предполагаются следующие виды операционных манипуляций:

• при сквозном расщеплении с 2 сторон закрытие совершается в 2 подхода: первым делом осуществляется операция всего неба и сужение ротоглотки, а потом через шесть или восемь месяцев производится закрытие расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба;
• в случае частичного расщепления, но с нормальной формой верхнечелюстного зубного ряда,операция проводится детям старше 2 лет;
• при сквозном расщеплении неба, повреждающем цельность альвеолярного отростка и ссужающим верхнюю челюсть нужно обязательно осуществлять перед операцией лечение у врача-ортодонта. Оперативное вмешательство должно проводиться в четыре-шесть лет.

Уранопластику рекомендуется выполнять детям от трех до шести лет. В трехлетнем и пятилетнем возрасте операции проводятся детям с несквозными расщелинами, а с пяти до шести лет детям со сквозными односторонними и двусторонними расщелинами. Осуществлять уранопластику не стоит очень маленьким детям (до восьми месяцев), потому что это может способствовать задержке развития верхней челюсти. Более щадящие методики оперативных манипуляций можно осуществлять детям до двух лет.

От трех до семи лет осуществляются пластические операции, главная цель которых – устранить косметические изъяны и дефекты внешности ребенка, чтобы его личная самооценка не понижалась и он не чувствовал себя неполноценным ребенком среди других детей.

Повторные операции должны осуществляться через двенадцать месяцев после проведения предшествующих оперативных вмешательств и ни в коем случае не ранее. За год произойдет полноценное восстановление кровоснабжения в прооперированных тканях. Если имеется чрезмерно крупный дефект, который не имеет возможности закрыться близрасположенными тканями, осуществляется пластическая операция с использованием слизисто-мышечных лоскутов других зон.

По большей части (свыше девяносто процентов случаев) лечение волчьей пасти заканчивается успешно и добивается хороших результатов, расщелина закрывается, не давая развиться заболеваниям дыхания, слуха, дефектам речи, а также помогает справиться с психологическими комплексами и травмами. После устранения дефекта ребенок снимается с учета по инвалидности.

После проведения уранопластики пациенту необходимо соблюдать постельный режим первые два-три дня, принимать только жидкую или протертую еду, а также требуется в обязательном порядке внимательный и пунктуальный уход за полостью рта для того профилактики заражения и для дезинфекции и обеззараживания.

Примерно через 14 дней после хирургического вмешательства пациент может начинать заниматься восстанавливающими упражнениями неба.

Лечение не ограничивается уранопластикой, также необходимо заниматься с логопедом, дефектологом, наблюдаться и лечиться у стоматолога-ортодонта.

Врач-логопед проводит занятия с детьми для постановки правильной речи. Специалист начинает консультировать пациентов с двух лет, регулирует и корректирует дыхание при помощи отработки длительного постепенного вздоха.

Стоматолог-ортодонт наблюдает развитие верхней челюсти пациента, следит за правильным соотношением зубных дуг.

Дети с таким дефектом должны постоянно и систематически наблюдаться у отоларинголога, потому что они имеют склонность к появлению отоларингических болезней в десять раз больше, чем дети без расщепления неба. Поэтому очень важно своевременно проводить лечение и профилактику различных ЛОР-заболеваний, чтобы не возникли осложнения органов слуха и верхних дыхательных путей.

Фото до лечения и после него. Как видно на фотографии, у ребенка полноценное и здоровое небо.

Такой синдром у детей – не такое ужасное и страшное заболевание. Самое главное, что болезнь излечима. Но чтобы обезопаситься от возможности такой генетической мутации, матерям рекомендуется внимательно относиться к вопросам своего здоровья. Матери стоит внимательно следить за количеством витаминов и фолиевой кислоты в своем организме. При работе на вредном производстве, где возможно радиационное, шумовое, химическое загрязнение, следует полностью ограничиться от нее. Если в семье уже родился малыш с такой патологией, родителям рекомендуется посетить врача-генетика.

Видео: врач рассказывает о врожденной расщелине губы и неба

> > > > Что делать если у ребенка волчья пасть?