Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких – можно ли вылечить заболевание? Идиопатический фиброзирующий альвеолит - лечение.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена-Рича) - патологический процесс в альвеолах и инкрсгициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.

Причина развития идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Патогенез болезни окончательно не выяснен. Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробласггами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Одновременно снижается продукция лимфоцитами "ингибирующего фактора", тормозящего в обычных условиях синтез коллагена.

Многие считают это заболевание аутоиммунным. Комплексы антиген-антитело откладываются в стенках мелких сосудов легких. Под влиянием циркулирующих иммунных комплексов, лизосомальных ферментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

Основными лекарственными средствами для лечения фиброзирующего альвеолита являются глюкокортикоиды и D-пеницилламин. Эти препараты назначаются с учетом фазы заболевания.

По данным Μ. Μ. Илькович (1983), в стадии интерстициального отека и альвеолита (эта стадия диагностируется клинически и рентгенологически) назначаются глюкокортикоиды. Они вызывают противовоспалительный и иммунодепрессантный эффект, тормозят развитие фиброза.

Больным идиопатическим фиброзирующим альвеолитом при раннем установлении диагноза (фаза отека и фаза альвеолита) назначается 40-50 мг преднизолона в течение 3-10 дней, затем постепенно (в зависимости от эффекта) дозу понижают на протяжении 6-8 месяцев до поддерживающей (2.5-5 мг в сутки). Длительность лечения составляет в среднем 18-20 месяцев.

При переходе патологического процесса в стадию интерстициального фиброза показано назначение D-пеницилламина в сочетании с преднизалоном, начальная доза которого в этом случае составляет 15-20 мг в сутки.

Установлено, что у больных фиброзирующим альвеолитом в сыворотке крови повышено содержание меди, что способствует коллагенизации интерстициальной стромы легких. D-пеницилламин ингибирует медьсодержащую аминоксвдазу, что уменьшает содержание меди в крови и легких и тормозит созревание и синтез коллагена. Кроме того, D-пеницилламин обладает иммунодепрессантным действием.

М. М. Илькович и Л. Н. Новикова (1986) предлагают при хроническом течении заболевания без четко выраженных обострений назначать D-пеницилламин по 0.3 г в сутки в течение 4-6 месяцев, затем по 0.15 г в сутки на протяжение 1-1.5 года.

При остром течении и обострении заболевания они предлагают назначать D-пеницилламин в первую неделю по 0.3 г в сутки, во вторую - 0.6 г в сутки, в третью - 1.2 г в сутки, затем дозу снижают в обратном порядке. Поддерживающая доза составляет 0.15-0.3 г в сутки в течение 1-2 лет.

При выраженных изменениях иммунологического статуса назначают азатиоприн (обладает выраженным иммуносупрессорным действием) по следующей схеме: 150 мг в сутки в течение 1-2 месяцев, затем по 100 мг в сутки в течение 2-3 месяцев, далее поддерживающая доза (50 мг в сутки) в течение 3-6 месяцев. Средняя продолжительность приема азатиоприна составляет 1.9 года.

Эффективность иммунодепрессантных средств повышается при применении гемосорбции, способствующей удалению циркулирующих иммунных комплексов.

В лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита целесообразно использование алъдактона (верошпирона), он уменьшает альвеолярный и интерстициальный отеки, обладает иммунносупрессорным действием. Суточная доза верошпирона составляет 25-75 мг, длительность лечения - 10-12 месяцев.

В ранних стадиях болезни применяют натрия тиосульфат внутривенно (5-10 мл 30% раствора) в течение 10-14 дней. Препарат обладает антиокивдантным, антитоксическим, противовоспалительным и десенсибилизирующим действием.

/ 14
ХудшийЛучший

Болезнь Хаменна-Рича, идиопатический прогрессирующий фиброз легких, синдром Скеддинга и др.) - своеобразный патологический процесс, возникающий в интерстициальной ткани легких, приводящий к прогрессирующему пневмофиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью. По данным разных авторов распространенность идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА) составляет от 2,4 до 21,3 на 100 000 населения. В последние годы болезнь регистрируется значительно чаще.

Этиология ИФА до настоящего времени остается неизвестной. Высказывается предположение о вирусной природе заболевания, однако исследования, направленные на поиск вируса-возбудителя, пока не увенчались успехом. Данные о генетической предрасположенности и ИФА противоречивы. Значительное распространение получила гипотеза, объясняющая возникновение ИФА состоянием аутоиммуноагрессии с развитием гиперергических реакций в соединительной ткани легких. Болезнь рассматривается как своеобразный коллагеноз, при котором патологический процесс ограничивается легкими. Много сторонников имеет гипотеза о полиэтиологичности ИФА, предполагающая, что факторы бактериальной, вирусной, аллергической, токсической или другой природы могут играть роль пускового механизма, вызывающего стереотипную реакцию легочной ткани.

Патогенез ИФА разработан недостаточно. Ни одна из гипотез не в состоянии с достоверностью объяснить причину прогрессирующего коллагено - и фиброгенеза в легких при этом заболевании. В настоящее время интенсивно изучаются факторы, воздействующие на клетки, синтезирующие коллаген (фибробласты, альвеолярные макрофаги, гранулоциты, моноциты) и приводящие к его гиперпродукции. Предполагается, что причинами повышенного синтеза коллагена могут быть изменения в генетическом статусе коллагенпродуцирующих клеток, различные гормональные нарушения в организме, экзогенные патогенные факторы (токсические, аллергические, радиационные и др.). Учитывая факт существования различных типов коллагена, одна из гипотез объясняет нарушения, происходящие при ИФА, патологическим распределением различных типов коллагена (т. е. качественным изменением состава молекул коллагена).

Важная роль в патогенезе ИФА отводится нарушениям в системе коллаген - коллагеназа - ингибиторы коллагеназы. Выделение альвеолярными макрофагами нейтрофильного хемотаксического фактора вызывает повышенный приток в легкие нейтрофилов, в результате распада которых происходит освобождение протеолитических ферментов (в первую очередь коллагеназы) и расщепление коллагена активированной нейтрофильной коллагеназой с последующим усиленным ресинтезом патологического коллагена. В патогенезе болезни существенная роль отводится также лимфоцитам, вырабатывающим так называемый «мигрирующий ингибиторный фактор», тормозящий в норме синтез коллагена на 30-40 %. Предполагается, что срыв супрессорного действия этого фактора может быть одной из причин гиперпродукции коллагена. Наряду с изучением патогенетической роли при ИФА лизосомальных ферментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов, особое внимание исследователей привлекает изучение механизмов повреждения легочной ткани циркулирующими иммунными комплексами, некоторыми компонентами комплемента и др.

Как известно, картину прогрессирующей дыхательной недостаточности при ИФА определяют уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок, а также облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью. Увеличение эластического сопротивления легочной ткани обусловливает уменьшение растяжимости и, соответственно, недостаточное расправление альвеол, ухудшение альвеолярной вентиляции и увеличение работы дыхания. Таким образом, гипоксемия, выявляемая у больных ИФА, зависит не только от функциональных свойств самой альвеолярно-капиллярной мембраны, но также от редукции капиллярного русла, что приводит к увеличению скорости кровотока в функционирующих капиллярах легких и тем самым к уменьшению не только площади, но и времени контакта эритроцита с альвеолярным воздухом. Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений усугубляется снижением проницаемости для газов альвеолярного эпителия в связи с метаплазией его в кубический, а также поражением мелких дыхательных путей по типу облитерирующего бронхиолита. Гипоксемия усугубляется, вероятно, рефлекторным сужением сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксемии (рефлекс Эйлера-Лилиестранда), что ведет к повышению давления в малом круге кровообращения.

Патологическая анатомия. Патоморфологические изменения в легких при ИФА можно представить в виде трех взаимосвязанных процессов: интерстициальный отек, интерстициальное «воспаление» (альвеолит) и интерстициальный фиброз. Стадия интерстициального отека характеризуется повышенной проницаемостью стенок капилляров, что приводит к отеку межальвеолярных перегородок и появлению внутриальвеолярного серозно-фибринозного экссудата. Для стадии альвеолита типично увеличение числа клеточных элементов (лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов, эозинофилов, фибробластов), ретикулиновых и коллагеновых волокон в альвеолах и межальвеолярных перегородках. Описанные изменения представляют собой элементы перехода патологического процесса в III стадию - интерстициального фиброза. В зависимости от преимущественного поражения тех или иных структурных элементов легочной паренхимы выделяют две патоморфологические формы ИФА: десквамативную и муральную. Десквамативная форма ИФА характеризуется массивным слущиванием альвеолярного эпителия в просвет альвеол, отсутствием фибрина и минимальными фиброзными изменениями межальвеолярных перегородок, в то время как при муральной форме ИФА на первый план выступают признаки фиброзирования межальвеолярных перегородок. Десквамативная форма ИФА по мере прогрессирования процесса может трансформироваться в муральную. Однако на практике чаще встречаются смешанные формы (до 90 %), и можно говорить только о преимущественно десквамативных или о преимущественно муральных формах ИФА. По мере прогрессирования болезни формируется картина так называемого «сотового легкого».

Клиника. Болезнь чаще поражает женщин (2:1) среднего возраста, однако может встречаться в широком возрастном диапазоне. Патогномоничных для ИФА клинических признаков нет. Постепенное начало болезни характеризуется исподволь возникшей одышкой, сухим кашлем, повышенной утомляемостью. У части больных заболевание начинается остро и сопровождается лихорадкой, быстро прогрессирующей одышкой, сухим кашлем, резкой слабостью, похуданием. Неуклонно прогрессирующая одышка - наиболее характерный и постоянный признак ИФА. Отмечаются боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе и локализующиеся под нижними углами лопаток. У 18 % больных отмечаются артралгии, синдром Рейно. Кровохарканье не характерно для ИФА (встречается лишь у 6 % больных) и диагностического значения не имеет.

В зависимости от особенностей течения выделяют следующие формы ИФА: острая (смерть наступает в течение 0,5-2 лет после появления первых симптомов); хроническая (продолжительность жизни больных составляет в среднем 5-6 лет); рецидивирующая (отличается от хронической формы периодическими обострениями; средняя продолжительность жизни составляет 2-5 лет). Острое течение ИФА в последние годы встречается значительно реже (у 13 % больных). Рецидивирующее течение, наблюдаемое в 17 % случаев, можно по всей вероятности, рассматривать как разновидность хронического течения болезни. В большинстве случаев (70 %) болезнь начинается незаметно, без эпизодов обострения и медленно прогрессирует. Из осложнений ИФА следует отметить формирование «легочного сердца» на заключительных этапах болезни. Однако частота возникновения этого осложнения значительно меньше, чем это принято считать (приблизительно у 20 % больных). Еще более редким осложнением является пневмоторакс (у 1,5 % больных). Его возникновение свидетельствует о далеко зашедшем процессе (стадия «сотового» легкого). Плевральные экссудаты встречаются лишь в 1-2 % случаев. В далеко зашедших случаях заболевания одним из осложнений и непосредственной причиной летального исхода может быть эмболия легочной артерии.

При объективном исследовании больных ИФА выявляется притупление перкуторного звука над областью поражения. Характерным аускультативным признаком является крепитация, встречающаяся у 3/4 больных ИФА. Следует отметить, что в случаях острой формы болезни крепитация может выслушиваться даже при отсутствии рентгенологических проявлений и в то же время отсутствовать на фоне выраженных рентгенологических изменений при хронической форме, а также исчезать на фоне проведения адекватной терапии. Характерным является так называемое «попискивание», напоминающее скрип от трения пробки. У большинства больных (83 %) отмечается ослабленное везикулярное дыхание. При наличии легочной гипертензии выслушивается акцент II тона над легочной артерией.

Диагностика. Изменения гемограммы при ИфА неспецифичны и могут колебаться от нормальных показателей до выраженных отклонений (лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, сдвиг влево, признаки анемии). В зависимости от особенностей течения патологического процесса выявляется различная степень выраженности диспротеинемии. Неспецифичны также изменения иммунологических показателей, однако в комплексе с данными других методов они позволяют адекватно оценить патогенетические особенности болезни, решать вопросы лечебной тактики. Рентгенологическое исследование выявляет преимущественное поражение нижних легочных полей с обеих сторон. Стадия интерстициального отека рентгенологически проявляется усилением и сетчатой деформацией легочного рисунка за счет интерстициальной ткани. Корни легких теряют свою структурность, появляются перегородочные линии (линии Керли). Десквамативная форма ИФА рентгенологически проявляется понижением прозрачности легочных полей по типу матового стекла, мелкоочаговыми затенениями или распространенными двусторонними затенениями по типу инфильтрации. Учитывая то, что большинство случаев ИФА составляют смешанные формы, рентгенологическая идентификация муральног о и десквамативного вариантов болезни на практике не всегда возможна. По мере прогрессирования заболевания деформация легочного рисунка становится все более выраженной, грубой, распространяющейся без четких границ в центральном и апикальном направлениях. Присоединение облитерирующего бронхиолита способствует образованию мелкопузырчатых эмфизематозных вздутий, что рентгенологически проявляется крупноячеистой деформацией легочного рисунка и формированием картины «сотового» легкого. Как правило, отмечаются высокое стояние куполов диафрагмы и ограничение ее подвижности, смещение и деформация междолевых щелей. Вентиляционные нарушения при ИФА характеризуются уменьшением общей емкости легких в основном за счет резервного объема вдоха. Уменьшается жизненная емкость легких. Максимальная вентиляция легких обычно в пределах нормы, бронхиальная проходимость не нарушена. Диффузионная способность легких снижается (степень снижения зависит от стадии и активности процесса). Приблизительно у половины больных ИФА исследование гемодинамики малого круга кровообращения выявляет повышение систолического давления в легочной артерии (как правило, не выше 45 мм рт. ст.). Ангиографическая картина при ИФА характеризуется расширением центральных ветвей легочной артерии и сужением их на периферии, выраженным ухудшением капиллярной фазы. Исследование лаважной жидкости у больных ИФА позволяет выявить выраженный нейтрофилез (при отсутствии признаков воспаления в дыхательных путях), повышение уровня IgG и иммунных комплексов, а также активную коллагеназу. Диагностическая информативность чрезбронхиальной биопсии недостаточна, так как малый размер проб и деформация полученного материала обычно не дают достаточных оснований для гистологической верификации диагноза. Метотом выбора является открытая биопсия легкого, диагностическая информативность которой составляет 95-98 %.

Дифференциальная диагностика. ИФА следует дифференцировать от экзогенного аллергического альвеолита, при котором, как правило, выявляется связь заболевания с конкретным этиологическим фактором, специфические преципитины, лимфоцитоз лаважной жидкости, обструктивные нарушения вентиляции легких у "/з больных, и, наконец, определяется соответствующая цитогистологическая картина при исследовании материала биопсии легочной ткани. Дифференциальную диагностику ИФА следует проводить также с диссеминациями опухолевой (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз легких, раковый лимфангиит) и неопухолевой природы (саркоидоз, идиопатический гемосидероз, альвеолярный протеиноз и некоторые другие, более редко встречающиеся заболевания).

Лечение. Препаратами выбора являются кортикостероиды и иммуносупрессанты. Кортикостероиды при ИФА используются в расчете на их неспецифическое противовоспалительное действие, иммуносупрессивное и (значительно менее выраженное) антипролиферативное действие. Подавление экссудативной фазы патологического процесса ведет не только к субъективному, но и*объективному улучшению. В связи с этим назначение кортикостероидов наиболее целесообразно и эффективно на ранних этапах болезни (фаза интерстициального отека и альвеолита). В более далеко зашедших случаях болезни (стадия интерстициального фиброза) кортикостероиды, стимулируя ингибиторы коллагеназы, способствуют созреванию коллагена путем ускорения перехода растворимой его фазы в нерастворимую. Поэтому назначение больших доз кортикостероидов на стадии интерстициального фиброза противопоказано. Решая вопрос о дозе кортикостероидов, следует учитывать и патоморфологические особенности болезни. Так, их максимально раннее назначение при десквамативной форме ИФА позволяет добиться положительных результатов, иногда вплоть до полного обратного развития патологического процесса в легких. Исходя из изложенных выше предпосылок, назначение кортикостероидов из расчета 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела показано в начальных стадиях болезни, в первую очередь- при десквамативном варианте ИФА. При муральной форме ИФА назначение первоначальной дозы более 30-40 мг в сутки нецелесообразно, так как экссудативная фаза, при которой наиболее эффективны кортикостероиды, у этих больных мало выражена. Снижая первоначальную дозу, необходимо придерживаться следующего принципа: каждое уменьшение дозы кортикостероидов должно сопровождаться увеличением длительности их приема. Комбинированное назначение кортикостероидов и иммуносупрессантов повышает эффективность лечения больных ИФА. Из группы иммуносупрессантов наиболее широко в лечении больных ИФА применяется азатиоприн. Препарат назначается из расчета 2,5-3 мг/кг в сутки в течение 1-2 мес, а затем 1,5-2 мг/кг в течение длительного времени (1-2 года). Основными показаниями для назначения азатиоприна являются переход патологического процесса в стадию фиброзирования, а также выраженные нарушения показателей иммунологического статуса больного. В лечении больных ИФА используется еще один препарат - купренил (D-пеницилла мин, металкаптаза), который наряду с кортикостероидами и иммуносупрессантами можно отнести к базисным при этом заболевании. Купренил ингибирует медьсодержащую аминоксидазу, что приводит к торможению образования поперечных связей коллагена и тем самым препятствует переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. Схемы лечения больных ИФА купренилом: 1) первая неделя - по 300 мг/сут, вторая неделя - 600 мг/сут, третья неделя - 1200 мг/сут, затем снижение дозы в том же порядке. Поддерживающая доза - 150-300 мг/сут - назначается в течение длительного времени (1-2 года); 2) по 300 (150) мг/сут купренила в течение I-2 лет. Первая схема лечения купренилом назначается больным при остром течении болезни или при обострении процесса при рецидивирующем течении болезни.

Хроническое течение является показанием для назначения второй схемы. Предложена еще одна схема, предусматривающая одновременное назначение кортикостероидов, азатиоприна и купренила. Учитывая возможность возникновения побочных эффектов кортикостероидов, больным ИФА следует назначать анаболические гормоны (ретаболил 5 % по 1 мл внутримышечно 1 раз в 2 нед), аспаркам по 2-3 таблетки в день, пиридоксин по 30-40 мг в день, а также верошпирон по 50 мг в день.

На ранних стадиях болезни целесообразно назначение препаратов, обладающих антиоксидантными свойствами: токоферола ацетат (витамин Е), а также натрия тиосульфат внутривенно (5-10 мл 30 % раствора в течение 10-14 дней). Последний препарат обладает не только антиоксидантными свойствами, но оказывает также антитоксическое, противовоспалительное и десенсибилизирующее действие. При выраженных сдвигах в. иммунном статусе больных показано проведение гемосорбции.

Диспансерное наблюдение больных ИФА должно осуществляться в специализированных пульмонологических учреждениях. Для деления на диспансерные группы целесообразно использовать степень выраженности дыхательной недостаточности. Больные с I степенью дыхательной недостаточности (одышка при умеренной физической нагрузке) могут быть отнесены в диспансерную группу с компенсированным течением; со II степенью (одышка при незначительной физической нагрузке) - в группу с субкомпенсированным течением; больные с III степенью дыхательной недостаточности (одышка в покое, цианоз) - в группу с декомпенсированным течением. Кратность наблюдения при компенсированном течении ИФА - 2 раза в год, субкомпенсированном - 3 раза в год. Больные с декомпенсированным течением наблюдаются по индивидуально назначенным срокам. Осмотр больного врачом производится после получения результатов следующих исследований: клинический анализ крови и мочи, рентгенологическое исследование (обзорный и боковой снимки), функциональное исследование (легочные объемы, скоростные показатели, диффузионная способность легких), исследование иммунологических показателей (циркулирующие иммунные показатели, иммуноглобулины, противолегочные антитела, ревматоидный фактор, противоядерные антитела), биохимических показателей (С-реактивный белок, гаптоглобин, сиаловые кислоты).

Фиброзирующий альвеолит – недуг, поражающий лёгочную ткань, характеризующийся развитием воспалительного процесса. В результате этого развивается фиброз – здоровая лёгочная ткань замещается соединительной, что может спровоцировать развитие дыхательной недостаточности (ДН). Если своевременно не провести лечение, то возможен летальный исход. Данное заболевание возникает редко и плохо поддаётся медикаментозной терапии.

Причины

Чаще всего недуг поражает людей старше 50 лет. В основном от него страдают мужчины. В основе прогрессирования болезни находится аутоиммунная реакция. Если она развивается, то начинает выработка антител против клеток организма человека.

В прогрессировании болезни определённую роль играют вирусы, в частности вирус и аденовирусы. К факторам риска также можно отнести и некоторые профессии. Известны случаи, когда фиброзирующий альвеолит развивался после длительного воздействия на организм химических аэрозолей, пыли.

Классификация

Клиницисты выделяют 3 нозологические формы этого недуга:

• идиопатический фиброзирующий альвеолит;
• экзогенные аллергические альвеолиты;
• токсический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – недуг неясного генеза, который поражает лёгочную ткань и сопровождается нарастающей ДН. Данный недуг бывает нескольких морфологических форм:

• обычная интерстициальная пневмония (ИП);
• неспецифическая ИП;
• облитерирующий альвеолит, который развивается в тандеме с интерстициальной болезнью лёгких;
• острая ИП.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит сложно поддаётся лечению, так как клиницистам сложно установить истинную причину его прогрессирования. Данный тип недуга необходимо лечить только в условиях стационара, так как велик риск развития тяжёлых осложнений.

Экзогенные аллергические альвеолиты – группа недугов, развивающихся вследствие длительного воздействия на человеческий организм пыли, которая содержит животные или растительные белковые соединения.

Токсический фиброзирующий альвеолит развивается из-за длительного воздействия на лёгкие токсических веществ, а также некоторых синтетических медицинских препаратов.

Стадии

• острая стадия. На данном этапе развития патологии происходит поражение клеток альвеолярного эпителия, а также капилляров. Как следствие, у пациента развивается внутриальвеолярный и интерстициальный отёк с последующим образованием гиалиновых мембран;
• хроническая стадия. Патологический процесс постепенно прогрессирует. Постепенно поражается все лёгкое и начинает откладываться коллаген. Данное состояние именуют распространённым фиброзом. Альвеолярные пространства поочерёдно разрываются;
• терминальная стадия. Ткани лёгкого становятся как пчелиные соты. Фиброзная ткань замещает здоровые ткани органа, и образуются обширные полости.

Симптоматика

Фиброзирующий альвеолит имеет следующие симптомы:

• постоянный кашель, который доставляет сильное неудобство больному;
• масса тела пациента снижается;
• по мере прогрессирования недуга развивается одышка, которая мешает человеку даже нормально разговаривать;
• в некоторых случаях во время кашля может обильно отделяться мокрота;
• пациент ощущает слабость во всём теле, разбитость;
• постепенно появляются боли в мышцах и суставах при физических нагрузках, а также в состоянии покоя;
• ногтевые пластинки могут постепенно деформироваться. Их форма будет напоминать барабанные палочки;
• периферические отеки;
• набухание шейных вен.

Важно как можно скорее диагностировать недуг и начать проводить адекватное лечение. На ранних стадиях заболевание можно вылечить практически полностью. Важно знать, нет таких средств, которые бы могли превратить фиброзную ткань снова в альвеолярную и здоровую.

Диагностика

При обнаружении у человека первых признаков фиброзирующего альвеолита, ему следует немедленно обратиться в медицинское учреждение для прохождения осмотра и сдачи необходимых анализов, которые смогут подтвердить, если в организме данный недуг. Для диагностики патологии используют следующие методики:

• рентгенологическое исследование. Даёт возможность обнаружить признаки недуга. На снимке будут чётко видны кистозные просветления. Как правило, место их локализации – нижняя часть лёгких;
• . Самый информативный метод. Даёт возможность выявить изменения в лёгочной ткани ещё до того, как проявятся первые симптомы и человек обратиться в больницу для проведения диагностики и лечения;
• исследование функции внешнего дыхания;
• бронхоальвеолярный лаваж;
• бронхография.

Лечение

Прогрессирование заболевания можно остановить применением антивоспалительных и антифиброзных синтетических медицинских средств. Также в терапии используют и иммунодепрессанты. Медикаментозное лечение эффективно только в том случае, если его использовать на ранних стадиях развития патологии.

Немедикаментозное лечение включает в себя реабилитационные программы, которые направлены на укрепление физического и психологического здоровья пациента. Они включают в себя физические тренировки, а также психологическую поддержку. Чтобы уменьшить кашель и одышку врачи часто назначают кислородную терапию. Она особо эффективна на ранних стадиях прогрессирования недуга.

Полностью устранить фиброзирующий альвеолит можно только в том случае, если произвести пересадку лёгких. Такой метод лечения очень действенный, но дорогостоящий. Продолжительность жизни пациента после проведённого хирургического вмешательства увеличивается.

Некоторые пациенты пытаются лечить недуг в домашних условиях при помощи народных средств. Но в данном случае они не являются эффективными. Даже наоборот. Неумелое и неправильное их применение может только усугубить состояние больного.

Осложнения

Идиопатический фиброзирующий альвеолит посредством интенсивного и правильного лечения можно на время приостановить, но вылечить полностью его нет никакой возможности. Он будет медленно прогрессировать. В среднем люди с фиброзирующим альвеолитом живут около трёх или четырёх лет.

Аллергические и токсические альвеолиты на ранних стадиях развития можно вылечить. Просто необходимо устранить причину, которая спровоцировала их развитие, и провести грамотное и комплексное лечение. Пациенту рекомендовано на время терапии находиться в стационарных условиях, чтобы у врачей была возможность мониторить его состояние.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких - это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более. Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз, интерстициальная пневмония, диффузный интерстициальный пневмофиброз) – это хроническое заболевание легких, в основе которого лежит воспаление легочного интерстиция (ткани, лежащей между альвеолами и окружающей сосуды и бронхи) с дальнейшим развитием распространенных рубцовых изменений (фиброза). Постепенно болезнь приводит к развитию дыхательной недостаточности и в наиболее тяжелых случаях заканчивается смертью больного в течение нескольких лет. Заболевание встречается нечасто. Чаще всего заболевают пациенты старше 50 лет. Причиной болезни считается нарушение иммунитета. В качестве неблагоприятных факторов можно назвать курение, профессиональные вредности, генетические факторы.

Легкие при фиброзирующем альвеолите. Видна деформация легочной ткани, воспаление, фиброз и множественные кисты.

Классификация фиброзирующего альвеолита

В настоящее время идиопатический фиброзирующий альвеолит считается лишь одной из форм единого спектра заболеваний, объединяемых понятием «интерстициальная пневмония». В этот спектр включается несколько клинико-морфологических типов (паттернов) болезни: идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, криптогенная организующаяся пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит — идиопатическая болезнь легких, лимфоцитарная интерстициальная пневмония и острый интерстициальный пневмонит (синдром Хаммена-Рича). Общим для всех этих состояний является то, что все они имеют в основе воспаление легочного интерстиция, с характерными проявлениями при компьютерной томографии.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Заподозрить фиброзирующий альвеолит можно по следующим симптомам: прогрессирующая одышка, периодические подъемы температуры до субфебрильных цифр, редкий непродуктивный кашель, крепитация на вдохе. Однако, все эти симптомы неспециафичны и не позволяют уверенно поставить диагноз.

Более полную картину дают дыхательные тесты (спирометрия), которые выявляют рестриктивные нарушения (потеря способности легких к расправлению, снижение их эластических свойств).

Рентгенография легких при фиброзирующем альвеолите также неспецифична и не позволяет достоверно отличить его от других диссеминированных заболеваний. Рентгенограммы показывают уплотнение и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, нечеткие слабоочерченные тени, а также мелкие тонкостенные кисты.

Фиброзирующий альвеолит и КТ. Признаки фиброзирующего альвеолита при компьютерной томографии

Компьютерная томографии (КТ) грудной клетки – это метод, который помогает не только достоверно поставить диагноз идиопатического легочного фиброза, но и судить о его форме и степени активности.

При КТ легких выявляются признаки фиброзирующего альвеолита:

• ретикулярные уплотнения виде утолщения междольковых и внутридольковых перегородок, локализующиеся главным образом субплеврально, в периферических и нижних отделах легких
• изменения по типу сотового легкого (honeycombing) – множественные тонкостенные кисты на фоне ретикулярных изменений
• тракционные брохоэктазы – расширения крупных бронхов
• уплотнения по типу матового стекла (ground-glass opacities), соответствующие интерстициальному отеку
• постепенное уменьшение объема легких

В сомнительных случаях назначают биопсию легкого, с помощью которой можно установить форму и стадию фиброзирующего альвеолита.

Типичная КТ-картина фиброзирующего альвеолита (паттерн обычной интерстициальной пневмонии). Сетчатые изменения свидетельствуют о распространенном фиброзе, единичные участки уплотнения по типу матового стекла соответствуют интерстициальному воспалению. Вдоль плевры видны множественные кисты — сотовое легкое. Бронхи расширены.

Второе мнение по КТ легких

Необходимо помнить, что при опасном диагнозе лучше получить консультацию квалифицированного специалиста. Второе мнение по КТ грудной клетки при фиброзирующем альвеолите – это повторный анализ снимков квалифицированным рентгенологом. Получить расшифровку КТ онлайн можно с помощью Национальной телерадиологической сети – эта система удаленных консультаций врачей-радиологов объединяет известных российских специалистов из крупных медицинских центром Москвы и Петербурга. Достаточно зайти на сайт https://rentgen-online.ru и загрузить снимки с диска. Через 24 часа Вы получите официальное и достоверное описание снимков, с которым можно будет пойти к лечащему врачу.

Как лечить фиброзирующий альвеолит

При подозрении на фиброзирующий альвеолит необходимо обратиться к терапевту, который работает в специализированном пульмонологическом отделении. Важно начать лечение вовремя, пока фиброз в легких еще не перешел в запущенную стадию. Применяют противовоспалителное и другие виды лечения. Лечение фиброзирующего альвеолита помогает справиться с болезнью в большинстве случаев. Поэтому не затягивайте, и главное — не забывайте про возможность второго мнения!

Фиброзирующий альвеолит – это редкое тяжелое заболевание легких. Необратимый процесс, при котором легочная ткань уплотняется и заменяется соединительной. При этом прогрессирует дыхательная недостаточность, которая приводит к летальному исходу.

Особенности заболевания

Сначала возникают воспалительные процессы в легочных альвеолах – дыхательных пузырьках, основная функция которых газообмен. Затем воспаление переходит и на соединительную ткань. Развивается фиброз – уплотнение тканей легких и замещение ее соединительными тканями. При этом дышать становится все труднее.

Заболевание возможно в любом возрасте, однако чаще возникает у пожилых. Женщины болеют реже, чем мужчины. Фиброзирующий альвеолит очень плохо поддается лечению и приводит к летальному исходу. В лучшем случае можно добиться стойкой ремиссии, тем самым продляя жизнь пациента и улучшая ее качество. В некоторых случаях заболевание регрессирует. Если же терапия не приносит результатов (либо вообще не проводится), человек в среднем живет пять лет с момента начала заболевания.

Особенно это опасно потому, что продолжительное время фиброзирующий альвеолит протекает почти бессимптомно. Первым делом появляется одышка, но больные могут не придавать ей значения, списывая все на возраст, физические нагрузки. Однако чем раньше приступить к лечению, тем больше шансов на благоприятный исход.

Причины и механизмы развития

Причины возникновения альвеолита до конца не выяснены. Общее то, что при воздействии тех или иных факторов организм почему-то начинает воспринимать собственные клетки как враждебные и атакует их. Следовательно, фиброзирующий альвеолит – аутоимунное заболевание.

Кроме того, считается, что у этого заболевания есть генетическая предрасположенность. Но это не значит, что патология возникнет обязательно, если в роду были такие случаи. Аутоиммунный фиброзирующий альвеолит вызывают некоторые до конца не ясные пусковые механизмы. Так, замечено, что особенному риску подвержены люди под воздействием таких факторов:

• курение;
• заражение вирусами, в том числе герпеса, гепатита и ВИЧ;
• проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
• продолжительное воздействие вредных химических веществ.

Доказана связь между альвеолитом и гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью. Это патология, при которой содержимое желудка или двенадцатиперстной кишки в результате слабости сфинктеров забрасывается в пищевод. При этом возможно не только его повреждение, но и дыхательных путей – носоглотки, трахеи и бронхов.

Риску подвержены люди, работа которых связана с регулярным вдыханием раздражающих веществ: пыли разного происхождения, частиц шерсти, пуха и эпидермиса животных. Поэтому часто фиброзирующий альвеолит встречается у фермеров, птицеводов, рабочих, контактирующих с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью. Существуют даже такие понятия как «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего».

Классификация

Существует множество незначительно различающихся форм и видов фиброзирующих альвеолитов. Однако можно выделить три основные формы:

1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Сюда относятся некоторые виды пневмонии: обычная интерстициальная, десквамативная интерстициальная, острая интерстициальная и неспецифическая интерстициальная.
2. Токсический фиброзирующий альвеолит. Эта форма вызывается продолжительным токсическим воздействием химических, лекарственных, промышленных веществ.
3. Экзогенный аллергический альвеолит. В эту группу входят заболевания, которые вызываются регулярным вдыханием пыли с примесью животных и растительных белков или неорганических аллергенов. Чаще возникает на фоне аллергии.

И аллергический, и идиопатический, и токсический фиброзирующий альвеолит могут быть острыми и хроническими по характеру протекания болезни.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Первым и главным признаком этого заболевания является одышка. Поначалу она незначительна, возникает во время движения и нагрузок. Со временем прогрессирования болезни усиливается и возникает даже в состоянии покоя. Кроме того, по мере ухудшения состояния фиброзирующий альвеолит симптомы имеет следующие:

• Кашель. Чаще всего он сухой и непродуктивный, не приносит облегчения. Иногда выделяется небольшое количество мокроты.
• Боль в грудной клетке. Возникает за грудиной и под лопатками, двусторонняя, усиливается при попытке сделать глубокий вдох.
• Невозможность сделать вдох полной грудью, ощущение неполноценного дыхания.

Это первичные симптомы, связанные непосредственно с легкими. Но с развитием болезни общее состояние организма ухудшается, и возникают такие признаки:

• повышение температуры тела;
• снижение массы тела;
• слабость и утомляемость;
• сниженная работоспособность;
• посинение кожных покровов;
• утолщение ногтевых фаланг пальцев, выпуклость ногтевой пластины.

Кроме того, многие пациенты жалуются на изменения сердцебиения (тахикардия и глухие тона), боли в мышцах и суставах, отеки. При прослушивании легких наблюдается жесткое дыхание, сухие хрипы и крепитация – звук, напоминающий треск целлофана.

Диагностика

При появлении одышки, не проходящей самостоятельно продолжительное время, особенно в совокупности с кашлем, необходимо обратиться к врачу. Чем раньше это будет сделано, тем больше шансов на благоприятный исход.

Первым делом врач проведет опрос пациента. Ему необходимо выяснить, когда и в каких условиях возникли симптомы, что могло послужить толчком к развитию болезни – перенесенная инфекция, отравление, аллергия. Нужно узнать обо всех дополнительных факторах, как курение, специфика работы. После проводится общий осмотр и прослушивание легких.

Для установки точного диагноза назначаются следующие процедуры:

1. Рентгенография. Позволяет обнаружить изменения в легких, однако недостаточна для постановки диагноза фиброзирующий альвеолит.
2. Компьютерная томография. Благодаря этой процедуре обнаруживаются не только патологические процессы в органах дыхания, но и их характер.
3. Спирография. Оценивает проходимость дыхательных путей.
4. Бодиплетизмография. Позволяет оценить все возможные объемы легких и оценить дыхательные функции.
5. Бронхоскопия. Для этого специальный прибор вводится в бронхи, оценивает их состояние изнутри и берет пробы на анализ.
6. Биопсия. Для исследования берется небольшой кусочек поврежденных тканей. К этому методу прибегают в самую последнюю очередь, если установка диагноза невозможна предыдущими методами.

Дополнительно могут быть назначены анализ мокроты и другие анализы.

Лечение фиброзирующего альвеолита

При постановке диагноза фиброзирующий альвеолит лечение назначается немедленно. Избавиться от заболевания полностью невозможно. Поэтому цель терапии – облегчение симптомов, замедление течения болезни, повышение качества жизни.

В комплексную терапию входят медикаментозная терапия, психологическая поддержка, а также реабилитационная программа, включающая в себя физическую активность и правильный образ жизни.

Назначаются противовоспалительные и антифиброзные препараты, иммунодепрессанты и их сочетания. Дополнительно могут быть выписаны бронхолитики, препараты калия, пиридоксин. Хорошие результаты дает кислородная терапия. Поскольку вирусные заболевания ухудшают состояние больного, проводится вакцинация пациента от гриппа и пневмококка.

Радикальным методом лечения является трансплантация легких. Показаниями к ней является тяжелая степень альвеолита, особенно в сочетании с другими легочными патологиями.

Прогноз и профилактика

Идиопатический фиброзирующий альвеолит победить полностью нельзя, можно только значительно улучшить состояние. После лечения наступает ремиссия, однако рано или поздно заболевание снова дает о себе знать. Регулярно проводимая терапия способна увеличить продолжительность жизни. Если же не лечить заболевание вообще, то больной проживет максимум пять лет.

Токсическая и аллергическая формы заболевания имеют более благоприятный прогноз, чем идиопатическая. Если приступить к лечению на ранней стадии и изолировать пациента от вызвавшего состояние фактора, то может произойти регресс патологии. При этом пациент останется на учете у пульмонолога, аллерголога и профпатолога, регулярно проходя профилактический осмотр.

Профилактика фиброзирующего альвеолита заключается в здоровом образе жизни. Следует отказаться от вредных привычек – в особенности курения, правильно питаться. Избегать факторов риска. Если работа связана с воздействием древесной, металлической пыли, химических веществ, то нужно позаботиться о защите дыхательных путей от ее попадания.

Крепкий иммунитет позволит избегать возникновения инфекций, в том числе и легочных, которые провоцируют появление альвеолита. Если есть гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, нужно лечить ее, равно как и другие заболевания.

Конечно, ни одна мера профилактики не даст стопроцентной гарантии, что человек не заболеет фиброзирующим альвеолитом. Однако следует помнить, что патология эта очень редкая. И если вести правильный образ жизни, тщательно следить за своим здоровьем, особенно при достижении возраста риска (после 50 лет), а при малейших отклонениях не заниматься самолечением, а обращаться к врачу, то есть все шансы избежать больших проблем.