Методика исследования эндокринной системы состоит из сбора анамнеза, осмотра больного, пальпации, аускультации, лабораторно-инструментальных методов исследования как общих, так и специальных.

Для клинического осмотра важным условием является соблюдение последовательности обследования эндокринных органов: гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, поджелудочная железа, надпочечники, половые железы.

При сборе анамнеза и осмотре обращают внимание на наличие или отсутствие у больного жалоб и симптомов, характерных для патологии той или иной эндокринной железы. Жалобы и симптомы, указывающие на поражение эндокринных желез, весьма разнообразны, поскольку гормоны оказывают большое влияние на обмен веществ, физическое и психическое развитие ребенка, функциональное состояние различных органов и систем детского организма.

У больных с патологией эндокринных желез могут быть жалобы на повышенную возбудимость, раздражительность, беспокойный сон, потливость, изменение цвета кожи, нарушение роста волос и ногтей, жажду и др.

У больных с гиперфункцией эозинофильных клеток передней доли гипофиза возможны жалобы на гигантский (выше 190-200 см) рост (гигантизм), непропорционально большую длину конечностей, пальцев рук и ног (акромегалия). Можно также наблюдать грубые черты лица, про- гнатию, широкие щели между зубами, чрезмерный кифоз груднинно отдела позвоночника в связи с интенсивным ростом позвонков. Отмечаются также увеличение надбровных дуг, хорошо выраженные мышцы, но характерна мышечная слабость.

При гиперфункции базофильных клеток гипофиза родители могут жаловаться на значительное увеличение массы тела, оволосение лица у девочек (гирсутизм), задержку роста, окончательно определяется при осмотре больного.

Для гипофизарной недостаточности типичными жалобами и симптомами является уменьшение роста (более чем на 25% в сравнении с нормой), изменение мимики и "детские" черты лица, слабое развитие мускулатуры, задержка или отсутствие полового созревания, малые размеры половых органов, мраморность кожи, холодные конечности. Сочетание этих симптомов с адипозо-половыми расстройствами (нижней части тела) возможно при деструктивном поражении гипоталамо-гипофизарной области.

При гипертиреозе могут иметь место жалобы на похудение, раздражительность, чрезмерное возбуждение и подвижность, эмоциональную неустойчивость, сердцебиение, повышенную влажность ладоней и общую потливость, зуд кожи, ощущение жара (лихорадки), боль в области сердца, слезливость, ощущение рези в глазах. При осмотре можно обнаружить дрожание пальцев рук, отечность век, дрожь закрытых век (симптом Розенбаха), режет моргания век (симптом Штелльвага), одно- или двухсторонний экзофтальм, нарушение конвергенции глаз вследствие пареза внутреннего прямой мышцы глаза (симптом Мебиуса), белая полоса склеры над радужной оболочкой при движении взгляда вниз (симптом Грефе), при взгляде вверх

(симптом Кохера), белая полоса склеры вокруг радужной оболочки при открытых глазах (симптом Дельримпля), "испуганный", фиксированный взгляд блестящих глаз.

При осмотре шеи у здоровых детей, особенно в период полового созревания, можно видеть перешеек щитовидной железы. Если наблюдается асимметрия положения щитовидной железы, то это указывает на наличие узлов. У ребенка, больного гипертиреоз, можно наблюдать увеличение щитовидной железы I степень - увеличение перешейка, заметно при глотании; II степень - увеличение перешейка

и частиц; III степень - "толстая шея" (рис. 44); IV степень - выраженное увеличение (зоб, резко меняет конфигурацию шеи) (рис. 45); V степень - зоб огромных размеров.

Следует отметить, что, в отличие от других образований на шее, щитовидная железа перемешивается вместе с трахеей при глотании.

У больных гипотиреозом возможно раннее отставание в физическом и умственном развитии, позднее и неправильное прорезывание зубов, слюновиддилення, грубый и сиплый голос, храп при дыхании, уменьшение интереса к окружения, вялость.

Осматривая больного ребенка, можно наблюдать отставание в развитии костей лица, седловидный нос, Макроглоссия, серый цвет кожи, одутловатое лицо, маленькие глаза, толстые губы, хрупкие ногти, редкие волосы на голове, короткие шею, конечности, пальцы (рост костей в длину ограничен, в ширину нет).

Гиперфункция паращитовидных желез приводит к снижению аппетита или даже ано- рексии, тошноты, рвоты, запора, боли в костях, мышечной слабости, переломов костей, жажды, полидипсия, полиурии, депрессии, нарушения памяти.

В анамнезе больных гипопаратиреоз отмечаются большая масса тела при рождении, медленное отпадение остатка пуповины, хроническая диарея, которая часто меняется запором, отставание в развитии, светобоязнь, судороги, чрезмерное возбуждение, ларингоспазм. При осмотре могут иметь место факультативные симптомы: спазм век, конъюнктивит, мутный хрусталик глаза, разрушение зубов, тонкие ногти, нарушения пигментации волос.

При подозрении на сахарный диабет необходимо выяснить наличие у ребенка повышенного аппетита (полифагии), жажды (полидипсия) и увеличение мочеиспускания (полиурии). Одновременно могут наблюдаться так называемые малые симптомы сахарного диабета - нейродермит, пародонтоз, фурункулез, зуд в области половых органов. На поздних стадиях в связи с кето ацидозом снижается аппетит, дети быстро устают, хуже учатся, растут вялость, слабость. Появляются ночной и дневной энурез, светлая моча, после которой остаются крахмальные пятна на белье, парестезии ног, снижается острота зрения, на ладонях могут появиться ксантомы.

У детей грудного возраста надо обращать внимание на низкую массу тела при рождении, похудения (гипотрофия), пиодермию, частое запривання.

Адреногенитальный синдром является проявлением врожденной вирилизирующего гиперплазии коры надпочечников. В анамнезе и при осмотре больного определяется псевдогермафродитизм (увеличение клитера, больших половых губ, аномалия развития уретры, схожей с гипоспадией). В дальнейшем наблюдается мужской тип телосложения, гирсутизм, низкий голос, угри. У мальчиков может быть макрогенитосомия (в 2-3 года), неестественный преждевременное половое развитие. У детей обоего пола может наблюдаться высокий рост, увеличена сила мышц, ускоренное созревание скелета. При более тяжелом течении отмечаются признаки адреногенитального синдрома с потерей солей (синдром Дебре-Фибигер). К вышеназванным проявлений болезни присоединяются похудения, медленное увеличение массы тела и ексикоз. Реже наблюдаются гипертермия и гипертензия.

У больных с подтвержденной гипофизарнозалежною гиперплазией коры надпочечников диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. При синдроме Иценко-Кушинга надпочечники чрезмерно производят кортизол (в меньшей степени альдостерон и андрогены). Такие больные жалуются, а при осмотре наблюдается задержка в росте, "тощие" руки, изменение мимики лица и лунообразное лицо, кожа его багрово-красного цвета. Кожа туловища и конечностей сухая с многочисленными багрово-синюшного растяжками атрофического происхождения. Можно наблюдать гипертрихоз, акне, пиодермия, микоз. У девочек вторичные половые признаки приобретают обратного развития, нарушается цикличность менструаций. В более поздних стадиях могут появиться жалобы на гипотрофии или атрофию мышц, недоразвитость половых органов, высокое артериальное давление.

При недостаточной функции надпочечников с хроническим течением (снижается продукция кортизола, альдостерона, андрогенов) у больных наблюдается классическая триада признаков, характерная для болезни Аддисона, - адинамия, пигментация, гипотензия. Больные жалуются на слабость, утомляемость, снижение подвижности, снижение аппетита. Характерно непроходимость кишечника. Развиваются похудения, сонливость, мышечная слабость. У части больных первым проявлением болезни является коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек полости рта (через избыточную продукцию гипофизом меланоцитстимулирующего гормона). Пигментация распространяется на шею, локтевые суставы, белую линию живота, половые органы, твердое небо, внутреннюю поверхность щек. При остром поражении надпочечников больные жалуются на выраженную слабость, боль в брюшной полости, рвота, диарея.

Очень важным элементом осмотра является оценка полового развития ребенка. Для этого у девочек тщательно осматривают молочные железы и оволосение лобка, у мальчиков - развитие полового члена и яичек, а также степень оволосение лобка. Выявленные вторичные половые признаки и их развитие следует определить по классификации, предложенной JMTanner в 1962 году. Как для девочек, так и для мальчиков.

У детей с преждевременным половым развитием (до 8 лет у девочек и до 10 лет у мальчиков) симптомокомплекс включает значительное ускорение роста, раннее появление очагов окостенения в костях, преждевременный синостоз, в результате чего организм не достигает полного развития. Умственные способности соответствуют возрастным требованиям. Рано появляется сперматогенез у мальчиков и менструации у девочек, увеличение и оволосение половых органов. На фоне общей апатии и вялости может наблюдаться сексуальная возбудимость. Не часто отмечаются нистагм, птоз, неправильная походка.

В анамнезе и при осмотре больного гипогонадизм (задержка полового развития на 2 года и более) наблюдаются истинная гинекомастия, евнухоподибна строение тела (узкая грудная клетка, без волос, непропорционально длинные ноги, очень мало волос на лице, гинекомастия, втянутые соски, недостаточное развитие вторичных половых признаков). Такие дети вырастают высокими, у них высокий голос, недостаточное развитие гортани, мышц, половых органов, вторичных половых признаков.

Важное значение для диагностики поражений эндокринных желез имеет пальпация. Однако не все железы доступны для пальпаторного исследования.

Пальпация проводится по общеизвестным правилам (теплые, чистые руки, правильное положение врача и больного, без посторонних лиц; не причиняя больному лишних страданий, сначала прощупывают поверхностно, а затем глубже).

Пальпация перешейка щитовидной железы проводится скользящими движениями большого, указательного и среднего пальцев правой руки вверх от ручки грудины.

Для пальпации правой и левой долей щитовидной железы необходимо II-V согнутые пальцы обеих рук завести за задние края, а большой палец - за передние края грудино-ключично-сосковой мышцы. После этого ребенка просят сделать глоток, во время которого щитовидная железа будет двигаться вместе с гортанью. При этом определяют поверхность, консистенцию, подвижность, размеры, болезненность органа.

Правая и левая доли щитовидной железы пальпируются без ощущения боли в виде мягких, нежных образований с гладкой поверхностью.

С помощью пальпации уточняют характеристику половых расстройств, в частности, при пальпации наружных половых органов определяют их размеры, степень уменьшения (увеличения), количество яичек в мошонке, их плотность, локализацию яичка при крипторхизме. Оценивают толщину подкожно-жирового слоя, температуру кожи на конечностях, тонус и силу мышц, их консистенцию. Нередко у больных с патологией эндокринных желез пальпируют увеличенную печень, определяют ее болезненность.

Перкуторно у детей с заболеваниями эндокринной системы можно определить боль в костях при гиперпаратиреозе, уменьшение размеров относительной тупости сердца при гипогонадизме, увеличение печени при сахарном диабете, а также вилочковой расположен зоб, который определяют над ручкой грудины.

Аускультативно у больных тиреотоксикоз можно выслушать сосудистый шум над поверхностью железы; ослаблены тоны сердца и систолический шум на его верхушке при недостаточности надпочечников.

Для диагностики заболеваний эндокринной системы необходимо использовать специальные лабораторные исследования, а именно определения содержания гормонов в различных биологических жидкостях.

На основе определения уровня указанных гормонов можно сделать вывод о характере нарушений функции соответствующих желез внутренней секреции.

Осмотр . Осмотру при исследовании эндокринных больных принадлежит очень большое значение, и нередко уже при первом взгляде на больного можно бывает распознать заболевание или по общему виду больного, или по отдельным признакам заболевания (базедова болезнь, микседема , акромегалия, гигантизм, гипофизарная дистрофия, аддисонова болезнь).

При осмотре нужно обращать внимание на следующие признаки.

1) Рост тела , также размеры и соотношения отдельных его частей: значительные отклонения в росте должны направлять мысль врача на нарушения функции мозгового придатка, щитовидной, половых или зобной желез; сохранение или нарушение пропорциональности в отдельных частях тела и наличие других характерных признаков позволяют уточнить патогенез нарушения роста; непропорциональное увеличение дистальных частей тела (нос, губы, подбородок, кисти рук, стопы) будет говорить за гиперфункцию передней доли гипофиза (акромегалия) и т. д.

2) Упитанность больных и особенности в отложении жира . Ожирение связано чаще всего с понижением функции щитовидной, гипофиза или половых желез, исхудание-с гипертиреоэом, поражением мозгового придатка (болезнь Симмондса), понижением функции поджелудочной железы (при диабете). Распределение жира в подкожной клетчатке в типичных случаях нередко позволяет ближе подойти к патогенетическому диагнозу эндокринного ожирения: преимущественное отложение жира в области тазового пояса (нижняя часть живота, ягодицы, бедра) и на груди характерно для гипофизарного и полового ожирения, более или менее равномерное распределение жира по всему телу будет говорить за тиреогенное ожирение. Резко выраженное исхудание наблюдается при гипертиреозе, при аддисоновой болезни и особенно при болезни Симмондса (гипофизарная кахексия).

3) Волосяной покров тела . Благодаря зависимости роста волос от гормональных влияний, главным образом половых желез, щитовидной железы, коры надпочечника и мозгового придатка, состояние и характер волосяного покрова являются немаловажными диагностическими признаками при расстройствах внутренней секреции, как то: женский тип оволосения при евнухоидизме, усиленный рост волос при гипертиреозе и акромегалии, гипертрихоз (гирсутизм) при опухолях коры надпочечников, выпадение волос при микседеме и т. д.

4) Состояние кожи - нежность и яркость ее при базедовой болезни, грубость и бледность при микседеме, темнокоричневая окраска при аддисоновой болезни и др.

5) Лицо , его выражение и изменения со стороны глаз.

Из эндокринных желез непосредственному осмотру доступны только щитовидная железа и яички: уменьшение и увеличение этих органов могут быть легко обнаружены осмотром.

Пальпация . Пальпацией можно исследовать те же две эндокринные железы - щитовидную и мужскую половую, определяя их величину, плотность, равномерность или неравномерность консистенции (узловатость), болезненность и т. д. Путем специального гинекологического исследования с помощью бимануальной пальпации можно ощупать также и женские половые железы - яичники.

Большое диагностическое значение имеет пальпация кожи при базедовой болезни и микседеме: при первой кожа тонкая, мягкая, гладкая, (бархатистая), влажная и горячая, при второй - толстая, плотная, шероховатая, сухая и холодная.

Перкуссия . При помощи перкуссии можно определить ретростернально (загрудинно) расположенную струму (зоб), и это - единственное, по-видимому, применение перкуссии при исследовании эндокринных желез.

Аускультация . Аускультация при исследовании желез внутренней секреции также находит себе только одно применение, а именно при исследовании увеличенной щитовидной железы, когда можно слышать систолический журчащий шум, возникающий в ее расширенных артериальных сосудах.

Антропометрические измерения . Антропометрические измерения могут служить для объективного подтверждения отмечаемых уже при осмотре или для выявления мало выраженных эндокринно обусловленных различий в пропорциях и в строении тела. Так, половые различия сказываются у женщин по сравнению с мужчинами относительно меньшей длиной конечностей, меньшей шириной плеч и большими размерами таза. Далее, чрезмерная длина ног характерна для евнухоидизма, а относительно короткие ноги - для раннего полового созревания. Определения роста и веса дают также полезные цифровые данные для оценки эндокринных влияний и эндокринной патологии.

Определение основного обмена . Определение основного обмена имеет при ряде заболеваний эндокринных желез, особенно щитовидной, большое диагностическое значение. Под основным обменом понимают то минимальное количество энергии, выраженное в калориях, которое необходимо организму для поддержания его основных жизненных функций, т. е. кровообращения, дыхания и постоянной температуры тела. Поэтому определение основного обмена производится при полном физическом покое натощак (не ранее, чем через 12 часов после последнего приема пищи). Принцип определения основного обмена заключается в том, что с помощью специальной аппаратуры непосредственно определяются величины легочной вентиляции, т. е. количество выдыхаемого воздуха и его состав, за известный промежуток времени (обычно за 10 минут). Затем по особым таблицам вычисляется количество поглощенного кислорода и выделенной углекислоты и их соотношение (дыхательный коэффициент), а затем искомое количество калорий за один час на 1 кг веса (в норме около 1 калории) или на 1 м2 поверхности тела (в норме около 40 калорий). Повышение основного обмена более чем на 10-15% будет указывать на несомненное патологическое повышение его и чаще всего наблюдается при гипертиреозе или базедовой болезни, при которых повышение на 30-50- 80-100% представляет собой обычное явление. Понижение основного обмена на 15-30-50% против нормы характерно для гипотиреоза и микседемы, для гипофизарной дистрофии и болезни Симмондса.

Рентгенологический метод . Рентгенологический метод исследования легко позволяет определять изменения костного скелета и по ним судить об эндокринных заболеваниях. Так, можно распознавать: 1) опухоли гипофиза по изменениям величины и формы турецкого седла (расширение и углубление его, разрушение краев); 2) акромегалию - по утолщению костей и по увеличению воздушных полостей черепа, по большому развитию "экзостозов в окружности суставов; 3) евнухоидизм - по недостаточному окостенению костных швов и замедленному окостенению эпифиз арныхзон; 4) гипергенитализм - по ускоренному окостенению эпифизов.

Рентгенологически можно также определить загрудинно расположенную увеличенную щитовидную железу (ретростернальный зоб).

Лабораторные исследования . Из повседневных лабораторных исследований, применяемых с диагностической целью при распознавании эндокринных заболеваний, чаще всего приходится иметь дело с исследованиями мочи и крови.

Исследование мочи - ее суточного количества, удельного веса и содержания в ней сахара - имеет существенное значение при распознавании сахарного и несахарного мочеизнурения.

Исследование крови также может играть известную роль при распознавании некоторых эндокринных заболеваний. Так, например, анемия вторичного характера является нередко одним из симптомов недостаточности щитовидной железы (микседема) или надпочечников (аддисонова болезнь). Известная степень полиглобулии встречается при базедовой болезни. Изменение лейкоцитарной формулы в сторону лимфоцитоза характерно для нарушения функции щитовидной железы в ту или другую сторону - безралично (базедова болезнь, микседема). При других эндокринных расстройствах картина крови также меняется, но эти изменения еще недостаточно изучены.

Функциональные методы исследования . Функциональная диагностика эндокринных желез не приобрела до сих пор практического значения. Из применяющихся для этой цели различных методов (см. специальные руководства по эндокринологии) наибольшее значение имеют более сложные: 1) определение основного обмена для оценки функционального состояния щитовидной железы; 2) определение специфически-динамического действия пищи - для выявления функциональной способности гипофиза и 3) изучение гликемических кривых крови - для суждения о функции поджелудочной железы, надпочечников и щитовидной железы.

Эндокринопатические синдромы
Основные эндокринопатические синдромы имеют в своей основе главным образом явления гиперфункции или гипофункции той или другой железы внутренней секреции.

I. Тиреоидные синдромы.
1. Гипертиреоидный синдром (гипертиреоз, гипертиреоидизм) проявляется увеличением объема щитовидной железы зоб (гиперплазия ее), учащением сердечных сокращений - тахикардия и выпячиванием глазных яблок - пучеглазие (повышение тонуса симпатической нервной системы).

Эта триада признаков характерна для выраженных случаев гипертиреоза, для так называемой базедовой болезни. Кроме них очень важными симптомами гипертиреоза являются исхудание, зависящее от повышения обмена веществ, дрожь, поносы , потливость, вазомоторные явления и явления повышенной нервно-психической возбудимости, связанные с перевозбудимостью вегетативной как симпатической, так и парасимпатической нервной системы.

2. Гипотиреоидный синдром (гипотиреоз , гипотиреоидизм) характеризуется часто уменьшением объема щитовидной железы, замедлением сердечных сокращений и западением глазных яблок, далее - наклонностью к ожирению, запорами , сухостью кожи, понижением общей нервной и психической возбудимости и, наконец, своеобразным изменением кожи и подкожной клетчатки, которые представляются инфильтрированными, тестовато-плотной консистенции, как бы отечными, но при давлении на них не оставляющими ямки; это так называемый слизистый отек, откуда и название выраженных случаев этой патологии - микседема (myxoedema).

II. Паратиреоидные синдромы.
1. Гиперпаратиреоидный синдром (гиперпаратиреоз, гиперпаратиреоидизм) встречается редко, сопровождается пштеркальцемией и клинически, вследствие потери скелетом значительных количеств кальциевых солей, выражается атрофией и фиброзным перерождением костей с образованием в них полостей, с их искривлениями и переломами и с последующей деформацией скелета «(общий фиброзно-кистозный остеит - osteitis или osteodystrophia fibrosa cystica general is ata - болезнь Реклингаузена (Recklinghausen).

2. Типопаратиреоидный синдром (гипопаратиреоз, гипопаратиреоидизм) наблюдается значительно чаще; существенную роль в его патогенезе играет гипокальцемия (а также сдвиг кислотно-щелочного равновесия в щелочную сторону - алкалоз и нарушение белкового обмена). Клиническим проявлением этого синдрома являются повышенная возбудимость главным образом двигательных аппаратов нервной системы (при понижении содержания кальция в крови до 7 мг% и ниже) и наклонность к тетаническим судорогам. Судороги эти чаще всего развиваются на верхних конечностях (предплечья сгибаются, пальцы рук соединяются вместе в положении «руки акушера»), реже судороги захватывают и нижние конечности или распространяются также на лицо, желудочно-кишечный тракт или гортань. Судорожные припадки длятся от нескольких минут до 1-2 часов и легко повторяются. В клинике этот синдром носит наименование Спазмофилии или тетании.

III. Гипофизарные синдромы.
Нарушение сложных функций гипофиза влечет за собой развитие целого ряда гипофизарных или питуитарных синдромов. Мы здесь приведем из них только клинически более важные.

А. Гиперфункция гипофиза , точнее - его передней доли (гиперпитуитаризм) может вести к развитию трех гипофизарных синдромов: наиболее известному и часто встречающемуся акромегалическому, так называемому синдрому Кушинга (Gushing), и диабетическому.

1. Акромегалия имеет в своей основе опухолевидное разрастание (аденома) эозинофильных клеток передней доли гипофиза и гиперпродукцию выделяемого ими гормона роста. Характеризуется этот синдром большими размерами кистей рук, стоп и черепа, надбровных дуг, скул, носа и подбородка; увеличиваются при этом не только костные, но и мягкие части, в том числе губы и язык.

Если эта гиперфункция гипофиза появляется в детском возрасте, то наблюдается резкое усиление общего роста, который в конце концов более или менее значительно выходит за пределы физиологической нормы - развивается гигантизм. Гигантизм, следовательно, есть как бы акромегалия детского возраста.

Противоположным, редко встречающимся синдромом, связанным с гипофункцией эозинофильных клеток передней доли гипофиза, является акромикрия (micros - греч. - малый), выражающаяся в уменьшении объема конечностей, главным образом рук.

2. Синдром Кушинга имеет в своей основе разрастание (аденому) базофильных клеток передней доли и гиперпродукцию эндокринотропных (стимулирующих деятельность других внутрисекреторных желез) гормонов гипофиза. Главными симптомами этого синдрома являются ожирение лица и туловища (но не конечностей) с образованием кожных рубцов и гипертрихоз (стимулирование коры надпочечников), артериальная гипертония и гипергликемия (стимулирование мозговой части надпочечников), разрежение костей - остеопороз (стимулирование паращитовидных желез).

3. Гипофизарный сахарный диабет связан с гиперпродукцией гормона, регулирующего углеводный обмен и оказывающего на него влияние, обратное действию инсулина. Эта форма диабета довольно часто сопровождает акромегалию.

Б. Гипофункция гипофиза (гипопитуитаризм) лежит в основе следующих четырех синдромов:

1) гипофизарное ожирение;

2) гипофизарная кахексия;

3) гипофизарный карликовый рост;

4) несахарный диабет.

Описанные эндокринопатические синдромы взяты нами в их как бы изолированном виде. Но, как уже указывалось выше, отдельные железы являются звеньями единой эндокринной системы. Поэтому по существу дела нет изолированных нарушений функций одной только железы. Неизбежно при этом вовлекается в процесс и ряд других более тесно связанных с первой желез. Следовательно, почти каждое эндокринное заболевание носит характер множественного поражения желез - плюригландулярный характер. Однако выделяются и плюригландулярные синдромы в тесном смысле слова, и к ним относятся те внутрисекреторные расстройства, в патогенезе которых не удается выявить ведущей роли поражения той или другой железы, как, например, инфантилизм, преждевременное постарение, эндокринное истощение.

Страница 2 - 2 из 2

8.Функционально-диагностические методы исследования при заболеваниях органов эндокринной системы.ppt

• Количество слайдов: 29

Для облегчения понимания данной лекции напомним краткие анатомо физиологические данные по эндокринной системе. n Эндокринная система – это система, которая выделяет в кровь гормоны. «Гормоны» химические вещества, секретируемые в кровеносные или лимфатические сосуды и оказывающие различное действие на органымишени. n Еще в середине ХХ столетия в нее, в основном, включались четко организованные морфологические образования, называемые железами. n n. К настоящему времени это понятие стало значительно шире. Оказалоссь, что эндокринной функцией обладает множество других органов и тканей.

n Например, одним из таких мест оказался гипоталамус. n Оказалось, что гипоталамус выделяет: тиролиберин, люлиберин, кортиколиберин, пролактолиберин, фолликулолиберин, соматолиберин, меланоцитолиберин, лютеостатин, меланоцитостатин, которые регулируют работу гипофиза

n Печень выделяет ангиотензин. Почки – эритропотин и ренин. Желудок – гастрин, соматостатин. n 12 ти перстная и тонкая кишки – мотилин, секретин, холецистокининпанкреозимин, соматостатин. Сердечные предсердия и мозг – соответственно предсердный и мозговой натрийурические пептиды. Соединительная ткань и клетки мезенхимального происхождения – соматомедины. n Жировая ткань – лептин, адипонектин и др.

n. В нашем предмете нет возможности детально разбирать все эти гормоны и их действия. Но эту информацию необходимо запомнить раз и навсегда: эндокринная система – это не только железы внутренней секреции. Однако здесь и сегодня мы вынуждены вести разговор именно о железах внутренней секреции и их функциях.

n Система желез внутренней секреции разбросана по всему организму (рис.) 1. Гипофиз. 2. Щитовидная железа. 3; 4 и 7. Надпочечники. 5. Половые железы. 6. Поджелудочная железа. 8. Тимус (вилочковая железа) 9. Паращитовидные железы. 10. Эпифиз. Кратко рассмотрим их морфологию и функции

n. Эпифиз выделяет гормон мелатонин, который активизирует деление пигментных клеток в коже и обладает антигонадотропным действием. n. Гипофиз состоит из передней аденогипофиз и задней – нейрогипофиз и промежуточной частей (долей). В передней доле гипофиза вырабатывается соматотропин - гормон роста; гонадотропные гормоны, стимулирующие мужские и женские половые железы; лактогенный гормон, поддерживающий секрецию эстрогенов и прогестерона яичниками; АКТГ, стимулирующий выработку гормонов коры надпочечников; ТТГ, регулирующий работу щитовидной железы В задней доле гипофиза содержатся два гормона: окситоцин, регулирующий родовой акт и секрецию молочных желез и вазопрессин или антидиуретический гормон в основном регулирующий обратное всасывание воды из почечных канальцев, Промежуточная часть - гормон интермедин, регулирующий пигментный обмен в покровных тканях.

ШИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА вырабатывает тироксин (Т 4) и трийодтиронин (Т 3), которые регулируют общий обмен веществ в организме, оказывают влияние на формирование скелета, ускоряют рост костей и окостенение эпифизарных хрящей; кальцитонин, регулирующий обмен кальция и фосфора. ЕЕ функции изучаются путем определения этих гормонов.

Паращитовидные железы регулируют обмен кальция и фосфора. Удаление паращитовидных желез вызывает судороги и может привести к смерти. n Тимус (вилочковая железа является важнейшим органом иммунологической защиты организма. Он обеспечивает дифференцировку и пролиферацию костномозговых стволовых клеток; вырабатывает фермент тимозин, обеспечивающий иммунологическую компетеность лимфоцитов всего организма. Образовавшиеся в костном мозге Т лимфоциты поступают в тимус и под влиянием тимозина становятся дифференцированными, иммунологически компетентными и становятся основными медиаторами клеточного иммунитета n n

n Надпочечники состоят из двух слоев - коркового и мозгового n Мозговое вещество вырабатывает два гормона медиатора симпатической нервной системы - адреналин и норадреналин. Они усиливают сократимость и возбудимость сердца, суживают сосуды кожи, повышают артериальное давление. . n Корковое вещество чрезвычайно важное образование тела человека. В нем вырабатывается порядка 30 различных гормонов, которые регулируют концентрацию натрия, калия и хлора в крови и тканях, угле водный, белковый и жировой обмены, а также выработку половых гормонов

Поджелудочная железа – орган, имеющий и экзокринную и эндокринную функцию. Об экзокринной функции говорилось в разделе заболеваний системы пищеварения. Эндокринная функция обеспечивается особыми клетками, собранными в маленькие островки (островки Лангерганса), которые вкраплены в ткань железы по всему ее объему. Они вырабатывает гормон инсулин. Инсулин в основном регулирует углеводный обмен – потребление глюкозы различными системами организма, обеспечивая перенос

Рассмотрим теперь вопросы нормы, выделяемых этими железами гормонов Здесь, к сожалению, сразу нужно оговориться, что в в различных источниках в России можно встретить значительно различающиеся величины этих гормонов в норме, что зависит от отсутствия стандартизации методов исследования и от того хаоса, который сегодня имеет место в этой стране. Если бы даже в России были единые стандарты, их никто не собирается придерживаться – каждый применяет тот метод, который ему легче выполнить или больше нравится. Тем не менее, мы должны изложить Вам примерные нормы, а Вы их знать. n Как уже говорилось выше, передняя доля гипофиза выделяет значительное количество самых разнообразных гормонов.

Уровень СТГ натощак равен 8 нг/мл. Как известно гиперпродукция этого гормона может наблюдаться при гигантизме или акромегалии, а гипопродукция – при гипофизарном нанизме, о которых мы говорили в лекции «Расспрос, осмотр…при эндокринных заболеваниях» n ТТГ равен 0, 45 – 6, 2 мк. МЕ/мл. Тиреотропный гормон регулирует функцию щитовидной железы, и его гиперпродукция может приводить к гипертиреозу, а снижение выработки – к микседеме n

АКТГ – (натощак, в 8 часов утра, в положении лежа) -

Бред повсюду меня достает – Бред газет, телевиденья, радио. Бред обстрел: перелет недолет, Но всегда попадает и ранит он. Невозможно прервать этот бред, От него не закрыться берушами… Кто беды творит от побед, И торгует заблудшими душами А другие, чтоб ор перекрыть, Чтоб их наконец то услышали, Проявляют надрывную прыть Даже в церкви в молитвах Всевышнему.

n Уровень ПЛ у мужчин равен 2– 12 нг/мл, у женщин 2– 20 нг/мл. n Уровень АДГ в крови равен 29 нг/мл. n Большую помощь в диагностике заболеваний гипофиза оказывают прицельная рентгенография «турецкого седла» и особенно ядерно – магнитно – резонансное (ЯМР) исследование и компьютерная томография. n Эти методы позволяют выявлять опухоли гипофиза величиной до 0, 2 см в диаметре (микроаденомы) с достоверностью в 97%.

Поджелудочная железа Основными методами изучения эндокринной функции поджелудочной железы является прямое определение уровня инсулина и глюкагона в крови. Однако эти методы до сих пор не вошли в широкую практику. Наибольшее распространение получили методы косвенного изучения инсулин вырабатывающей функции поджелудочной железы определение глюкозы в крови и моче и тест толерантности к глюкозе.

n Определение глюкозы в крови производят натощак. Нормальным является уровень с колебаниями от 3, 33 до 5, 5 (по некоторым методикам до 6, 105) ммоль/л. n Повышение уровня глюкозы в крови носит название n Этот показатель является почти гипергликемии. признаком достоверным наличия сахарного диабета у человека (следует помнить, что гипергликемия бывает и другого происхождения). n Может наблюдаться и понижение уровня глюкозы в крови, что носит название гипогликемии. Такое состояние может возникнуть как при сахарном диабете, так и при ряде заболеваний, в основе которых могут быть опухоли или поражение эндокринных желез другого порядка.

n Определение глюкозы (сахара) в моче обычно производят в суточном объеме мочи. В норме глюкозы в моче не бывает. Появление ее носит название гликозурии и является серьезным признаком сахарного диабета, хотя иногда она может быть после обильного употребления сладких блюд и редком заболевании – почечном диабете. n Тест толерантности к глюкозе. У очень многих людей диабет протекает скрыто, латентно (так называемое нарушение толерантности к глюкозе). У таких людей могут быть небольшие стигматы диабета, не подтверждаемые обычными анализами мочи и крови. Для уточнения диагноза в этих случаях и разработан этот тест.

Обычно тест производится следующим образом: у обследуемого берут кровь на глюкозу натощак, затем дают выпить 75 г (или, точнее, 50 г на м 2 площади тела) глюкозы, растворенной в 100 200 мл воды, и исследуют кровь на глюкозу каждые 30 мин в течение последующих 3 ч. n Интерпретация результатов: у здорового человека подъем уровня глюкозы через 1 ч не превышает 80% исходного, к 2 ч падает до нормы и к 2, 5 ч может упасть ниже нормы. n У больных максимальный подъем наблюдается позже 1 ч, достигает цифр выше 80% исходного и нормализация затягивается на 3 ч и более. n

n n n Щитовидная железа К методам изучения функций и клинической морфологии щитовидной железы относятся определение белково-связанного йода, уровня тиреоидных гормонов, формы и величины железы. Определение связанного с белками йода (СБИ) - один из наиболее важных и точных методов изучения функции железы. СБИ на 90 -95% состоит их тироксина гормона щитовидной железы. В норме СБИ равняется 315, 18 630, 37 нмоль/л. При тиреотоксикозе его уровень выше 630, 37 нмоль/л, при гипотиреозе меньше 315, 18 нмоль/л.

n Из гормонов щитовидной железы определяют тироксин (Т 4) и трийодтиронин (Т 3). Примерные нормы: Т 4 60 160 нмоль /л, а Т 3 1, 2 2, 8 нмоль /л. Одновременно с ними, как правило, определяют уровень ТТГ, который, по тем же методикам, в норме равняется 0, 17 4, 05 нмоль/л. n Одним из объективных методов изучения морфологии и функции щитовидной железы является сканирование при помощи радиоактивных изотопов. На сканограммах могут быть очерчены размеры щитовидной железы, участки гипо- и гиперфункции. n n

n. В последние годы для обследования щитовидной железы широко применяют ее ультразвуковое исследование (УЗИ). УЗИ в настоящее время является методом выбора в определении размеров щитовидной железы и наличия изменений в ее структуре. n Высокоэффективным методом исследования является КТ, позволяющая изучать размеры и структуру, выявить в ней опухоли или другие изменения.

Надпочечники (корковый слой) Для изучения функции коркового слоя надпочечников производят определение альдостерона в моче, 17 оксикортикостероидов (17 ОКС) в крови и моче, нейтральных 17 кетостероидов (17 КС) в моче. n Определение альдостерона. Считается, что имеется прямо пропорциональная зависимость между количеством альдостерона в моче и минералокортикоидной активностью коры надпочечников. n У здоровых людей выделяется от 8, 34 до 41, 7 нмоль/сут. альдостерона. n Увеличение выделения альдостерона с мочой может наблюдаться при так называемом первичном и вторичном гиперальдостеронизме (аденоме или опухоли или гиперфункции коркового слоя). n

Определение 17 ОКС отражает уровень глюкокортикостероидов в крови. n В норме 17 ОКС в крови содержится от 0, 14 до 0, 55 мкмоль/л. n Стойкое повышение уровня 17 -окс наблюдается при опухолях надпочечников и при синдроме Иценко Кушинга. n Снижение 17 ОКС находят при гипофункции коры надпочечников или недостаточности передней доли гипофиза. n n Экскреция 17 -ОКС с мочой в норме идет параллельно изменениям в крови. Еще более специфичным для изучения глюкокортикостероидной функции надпочечников считается определение кортизола в моче. n Норма 55 248 нмоль /сут. n

n Определение 17 КС. Большая часть 17 КС происходит из андрогенов, поэтому их определение позволяет высказать суждение об андрогенной функции коры надпочечников. В норме экскретируется 27, 7 79, 7 мкмоль/сут у мужчин и 17, 4 55, 4 у женщин. n Снижение выделения 17 КС характерно для надпочечниковой недостаточности, повышение для опухолей. n Существуют также методы косвенного определения функций коркового слоя надпочечников. К ним относится определение натрия и калия в крови и моче. n

Известно, что в регуляции уровня электролитов (особенно натрия и калия) основная роль принадлежит минералокортикоидам, в частности альдостерону, и в меньшей степени глюкокортикоидам. n В связи с этим уровень натрия и калия в крови и их экскреция с мочой косвенно покажут состояние выработки этих гормонов надпочечниками. В норме натрия в плазме крови содержится 135 145 ммоль/л, а калия 3, 8 4, 6 ммоль/л. n С мочой в норме выделяется 122 260 ммоль/сут. натрия и 25 100 ммоль/сут. калия. n На практике определение в моче производят редко. n

Надпочечники (мозговой слой) К изучению функции мозгового слоя надпочечников чаще всего прибегают при подозрении на опухоль. n Изучают 3 гормона – адреналин, норадреналин, дофамин в крови или плазме. n Уровень их в плазме равняется – адреналина

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Косвенно о размерах гипофиза судят по размерам, форме и структуре турецкого седла на рентгенограммах. В настоящее время проводят компьютерную томографию (КТ) и магнитнорезонансную томографию (МРТ).

Для определения функционального состояния гипофиза используют радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

Гормон роста в наибольшей концентрации определяется у новорожден­ных, с чем связано усиление липолиза и снижение гликемии в постнатальном периоде. Естественное выделение гормона роста происходит во время ночного сна. Для оценки уровня СТГ определяют его базальное со­держание, а также выделение после провокационных проб, например введения инсулина.

Наиболее высокий уровень АКТГ также наблюдается у новорожденных, обеспечивая процессы адаптации, затем его уровень снижается.

Уровень ТТГ у новорожденных в 15-20 раз выше, чем в последующие возрастные периоды. Напротив, уровень гонадотропных гормонов - ЛГ и ФСГ - возрастает к периоду полового созревания как у мальчиков, так и девочек.

При клиническом обследовании можно выявить те или иные признаки нарушения функции гипофиза, для чего необходимо оценить состояние трофики тканей ребенка, массу и длину его тела и динамику их увеличения, развитие и распределение подкожного жирового слоя, развитие вторичных половых признаков. Кроме того, следует измерить диурез, определить частоту мочеиспускании, оценить относительную плотность мочи.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

При осмотре передней поверхности шеи можно составить представление о размерах щитовидной железы, которая в норме не визуализируется (степени увеличения см. ниже).

При пальпации ЩЖ необходимо обратить внимание на следующее. а Размеры (в норме ЩЖ может пальпироваться, при этом размер ее доли не должен превышать размера ногтевой пластинки большого пальца руки больного). На основании данных осмотра и пальпации ЩЖ различают пять степеней ее увеличения:

1 степень - ЩЖ не визуализируется и слабо прощупывается;

2 степень - ЩЖ пальпируется и видна при полном разгибании шеи;

3 степень - ЩЖ отчетливо видна при обычном расположении шеи («толстая шея» из-за заметного зоба);

4 степень - ЩЖ значительно увеличена и выходит за наружные края грудино-ключично-сосцевидной мышцы;

5 - сильно увеличенная ЩЖ деформирует и обезображивает контуры шеи.

* Консистенция (в норме мягкоэластическая).

* Характер поверхности (в норме гладкая).

* Характер увеличения (диффузный или узловой).

* Степень подвижности при глотании (в норме подвижна).

* Наличие или отсутствие пульсации (в норме пульсация отсутствует).

Острая надпочечниковая недостаточность может развиться при двусто­роннем повреждении коры надпочечников или кровоизлиянии, обусловлен­ном родовой травмой, тромбозом или эмболией вен (синдром Уотерхауса-Фридериксена), ДВС-синдромом. Геморрагический инфаркт надпо­чечников часто возникает на фоне тяжелых инфекций, в первую очередь при менингококковой, пневмококковой или стрептококковой.

Острые кровоизлияния в надпочечники могут быть при стрессах, боль­ших операциях, сепсисе, ожогах, при лечении антикоагулянтами, у больных СПИДом. Острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть при внезапном прекращении лечения кортикостероидами - «синдром отмены», а также у больных после двусторонней адреналэктомии.

При хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН) больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, плохой аппетит, потребность в соли, похудание, периодически тошноту, рвоту, жидкий стул, боль в животе. Отмечаются гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, снижение мышечной силы, низкое артериальное давление, гипонатриемия и гиперкалиемия, гипогликемия.

Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается в результате аутоиммунного процесса, при котором образуются антитела к ткани надпочечников. Кроме того, она может быть связана с двусторон­ним туберкулезным процессом в надпочечниках. К более редким причинам относят опухоли (ангиомы, ганглионевромы), метастазы, амилоидоз, ин­фекции (сифилис, грибковые заболевания), хронические интоксикации, например инсектицидами. Кора надпочечников разрушается при тромбозе вен и артерий, при СПИДе и др.

Вторичные (центральные) формы надпочечниковой недостаточности могут быть обусловлены дефицитом АКТГ вследствие повреждения аденогипофиза или гипоталамуса.

Имеются случаи резистентности к кортизолу, связанные с аномалиями глюкокортикоидных рецепторов.

Врожденная дисфункция коры надпочечников - наследственное заболе­вание, при котором нарушен биосинтез кортикостероидов вследствие врожденного дефицита ряда ферментных систем надпочечников.

Выделены 3 основные клинические формы заболевания:

· вирильная - при дефиците 21-гидроксилазы;

· сольтеряющая - при более значительном дефиците 21-гидроксилазы, когда нарушается образование и глюкокортикоидов, и минералокортикоидов;

· гипертоническая - при избытке 21-гидроксилазы.

Для обеспечения нормального уровня гидрокортизона необходима уси­ленная стимуляция надпочечников АКТГ, что приводит к повышенной продукции гормонов в тех зонах, где синтез не нарушен, в основном в сетчатой зоне, где образуются андрогены. При гипертонической форме накапливается много 11-дезоксикортикостерона и 11-дезоксикортизола, ко­торые обладают гипертензивным действием.

Вирильная форма наблюдается как у мальчиков, так и у девочек. У девочек отмечается вирилизация наружных половых органов разной степени выраженности, в пубертатном возрасте не развиваются молочные железы, не появляются менструации. У мальчиков отмечается гипертрофии полового члена, раннее половое оволосение, гиперпигментация в области наружных половых органов, ускоренное созревание скелета и раннее закрытие зон роста.

При сольтеряющей форме в первую очередь наблюдаются симптомы нарушения вводно-электролитного баланса: усиленное выведение натрия и хлора, задержка калия. Это приводит к повторной рвоте, жидкому стулу, обезвоживанию, мышечной гипотонии, судорогам.

При гипертонической форме, кроме вирилизации, отмечается стойкая артериальная гипертензия.

Проявлением гиперкортицизма бывают болезнь и синдром Иценко-Кушинга: у больных выражены слабость, повышенная утомляемость, го­ловная боль, боль в ногах и спине, сонливость, жажда. Характерно лунообразное лицо с ярким румянцем на щеках, гипертрихоз, ожирение с преимущественным отложением жира в области шеи в виде «загривка лося», в области спины, живота. На коже живота, спины, на плечах, бедрах, молочных железах формируются полосы растяжения - стрии багрового или фиолетового цвета. Развивается остеопороз, отмечаются артериальная гипертензия, стероидная кардиомиопатия, понижается толерантность к глюкозе. В крови обнаруживают лимфопению, эозинопению, эритроцитоз, тенденцию к повышению свертывания крови.

Первичный гиперкортицизм наблюдается при опухолях надпочечников, его проявления принято называть синдромом Иценко-Кушинга.

Вторичный гиперкортицизм обусловлен избытком АКТГ, который про­дуцируется опухолью передней доли гипофиза базофильной аденомой, приводя к развитию болезни Иценко-Кушинга.

Подобные АКТГ вещества могут секретироваться в эктопических очагах в опухолях и метастазах бронхогенного рака, рака щитовидной железы, поджелудочной железы, матки, яичников и др.

Иногда причиной гиперкортицизма может быть избыточная продукция в гипоталамусе кортиколиберина, что приводит к синтезу в гипофизе повышенного количества АКТГ, сопровождается гиперплазией коры над­почечников и усилением секреции кортикостероидов.

Гипоальдостеронизм (недостаточная продукция альдостерона) характе­ризуется рядом симптомов: обусловленных гиперкалиемией и гипонатриемией и их влиянием на функцию почек, сердечно-сосудистой системы и скелетных мышц. У больных отмечаются быстрая утомляемость, мышеч­ная слабость, артериальная гипотензия, периодически обморочные состоя­ния, брадикардия, блокады сердца.

Гипоальдостеронизм - изолированная недостаточность продукции аль­достерона - встречается редко - при нарушении ферментного дефекта в клубочковой зоне коры надпочечников, а также после удаления альдостеромы в одном надпочечнике и атрофии клубочковой зоны в другом.

Встречается псевдогипоальдостеронизм, обусловленный низкой чувст­вительностью эпителия почечных канальцев к альдостерону.

Гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона) приводит к почечной задержке натрия и потере калия. У больных отмечаются артериальная гипертензия, периодически судороги в различных мышечных группах. Вначале суточный диурез уменьшен, затем развиваются полиурия, полидипсия, никтурия, устойчивость к антидиуретическим препаратам.

Гиперальдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный Гиперальдостеронизм (синдром Конна) развивается при гормонально-ак­тивной опухоли клубочковой зоны. Вторичный гипералъдостеронизм может наблюдаться при ряде заболевании, сопровождающихся гиповолемиеи и ишемией почек, в том числе после острой кровопотери, при сердечной недостаточности, при нефритах и других заболеваниях почек. Вторичный гипералъдостеронизм может возникать у женщин при менструациях, бере­менности и лактации, а также у лиц обоего пола при сильном физическом напряжении, интенсивном потоотделении и др.

Гиперальдостеронизм при заболеваниях печени связан с нарушением метаболизма альдостерона при печеночной недостаточности.

При избыточной секреции катехоламинов у больных наблюдаются сла­бость, утомляемость, потливость, снижение аппетита, похудание, головные боли, ухудшение зрения, тахикардия, периферический вазоспазм, артериаль­ная гипертензия, не поддающаяся лечению, которая может быть кризовой или бескризовой (постоянной).

Чрезмерная секреция катехоламинов возникает при феохромоците и других опухолях хромаффинной ткани. Кроме того, гиперсекреция катехо­ламинов наблюдается при большой физической нагрузке, стрессах, болевом синдроме.

Недостаточная секреция катехоламинов как самостоятельная эндокринопатия не встречается.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

При осмотре ребенка обращают внимание на рост, жироотложение, пропорции тела, развитие мышц, оволосение. Оценивают выраженность вторичных половых признаков: у девочек-развитие молочных желез, ово­лосение лобка и развитие волос в подмышечной впадине, становление менструальной функции; у мальчиков-оволосение подмышечной впадины, лобка и лица, рост щитовидного хряща, изменение тембра голоса, состоя­ние яичек, полового члена и мошонки. Определяют стадию полового созревания по Таннеру.

Для девочек:

· I стадия - молочные железы не развиты, сосок приподнимается. Половое оволосение отсутствует;

· II стадия - стадия набухания молочной железы; увеличивается диаметр ареолы. Рост редких, длинных, слабопигментированных волос; волосы прямые, изредка вьются, располагаются вдоль половых губ;

· III стадия - дальнейшее увеличение молочной железы и ареолы без разделения их контуров. Волосы темнеют, грубеют, больше вьются, рас­пространяются за лонное сочленение;

· IV стадия - выступание ареолы и соска с образованием вторичного бугорка над контуром железы. Половое оволосение по женскому типу, но не покрывает всю лобковую область;

· V стадия - молочные железы соответствуют таковым взрослой жен­щины; ареола вписывается в общий контур молочной железы. Половое оволосение занимает всю надлобковую область.

Для мальчиков:

· I стадия - половой член, яички и мошонка детские. Половое оволосение отсутствует;

· II стадия - увеличение яичек и мошонки; половой член обычно не увеличивается, кожа мошонки краснеет. Рост редких, длинных, слабопиг­ментированных волос; волосы прямые, изредка вьются, в основном у ос­нования полового члена;

· III стадия - дальнейшее увеличение яичек и мошонки и увеличение полового члена, в основном в длину. Волосы становятся темнее, грубее, больше вьются; немного распространяются за лонное сочленение;

· IV стадия - дальнейшее увеличение яичек и мошонки; половой член увеличивается, в основном в диаметре. Половое оволосение по мужскому типу, но занимает не всю область лобка;

· V стадия - наружные половые органы по форме и размерам соответст­вуют органам взрослого мужчины. Половое оволосение занимает всю надлобковую область.

При осмотре половых органов обращают внимание на правильность их строения. У мальчиков можно выявить такие аномалии, как гипоспадия (нижняя расщелина уретры), эписпадия (верхняя расщелина уретры), гипоплазия полового члена (микропенис). У девочек возможны агенезия, гипоплазия или гипертрофия клитора, сращение малых и больших половых губ, заращение девственной плевы, расщепление клитора, аплазия половых губ и девственной плевы.

При пальпации у мальчиков определяют наличие яичек в мошонке, оценивают их консистенцию и размеры, после чего сопоставляют их со стандартами для каждого возраста.

При необходимости проводят ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и яичек у мальчиков.

Для оценки функции половых желез определяют уровень половых гормонов в крови и моче.

Большинство эндокринных органов недоступно для непо­средственного обследования, за исключением щитовидной и половых желез, поэтому о состоянии желез внут­ренней секреции чаще приходится судить по клиническим синдромам, которые характерны для гипер- или гипофункции пораженной железы, и показателям гомеостаза.

Клиническое обследование эндокринной системы у детей состоит из изучения жалоб, анамнеза болезни и жизни ребенка, включая генетические особенности семьи, проведения объективного обследования всех органов и систем ребенка, оценки данных дополнительных методов исследования.

Общий осмотр больного

При внешнем осмотре ребенка обращается внимание на пропорциональность телосложения. Затем проводится оценка физического развития ребенка , на основании чего можно выявить расстройства роста. Оценка физического развития у детей:

Учитывая наблюдающееся варьирование различных показателей физического развития ребенка, нужно знать так называемое нормальное, или гаусс-лапласовское распределение. Характеристиками этого распределения являются средняя арифметическая величина признака или показателя (М) и величина среднего квадратического отклонения, или сигмы (δ). Величины, выходящие за пределы М ± 2δ стандарта для здоровых детей, как правило, свидетельствуют о патологии.

В практике сохраняют свое значение ориентировочные оценки, при которых следует использовать следующее эмпирическое правило: случайное варьирование признака, изменяющегося с возрастом, обычно не выходит за рамки одного возрастного интервала; значение признака, возможно, носит патологический характер в том случае, если его величина находится в интервале + 1-2 возрастных интервалов. Возрастные интервалы в таблицах стандартов обычно выбираются следующие: от рождения до одного года интервал равен месяцу, от 1 года до 3 лет - 3 месяцам, от 3 до 7 лет – 6 месяцам, от 7 до 12 лет - одному году.

Для точных определений показателей физического развития педиатр должен пользоваться таблицами (или кривыми) возрастного центильного распределения. Практическое использование этих таблиц (графиков) исключительно просто и удобно. Колонки центильных таблиц или кривые графикой показывают количественные границы признака у определенной доли или процента (центиля) детей данного возраста и пола. При этом за средние или условно нормальные величины принимаются значения, свойственные половине здоровых детей данного возраста и пола - в интервале от 25-го до 75-го центиля.

Для гипофизарного нанизма характерно замедление темпов роста без изменения пропорций тела. О карликовости можно думать, если рост ребенка отстает от долженствующего и выходит за пределы М-3δ (в сигмальном ряду), ниже границ 3-го центиля (в центильных таблицах) или SDS <-2. Рост взрослого мужчины-карлика не превышает 130 см, рост женщины - менее 120 см.

При гипотиреозе имеет место отставание в росте с нару­шением пропорций тела - короткие конечности. Лицо имеет характерный вид: широкая плоская переносица, широко расставленные глаза (гипертелоризм), относительное преобладание лицевого черепа, большой толстый язык, толстые губы и другие симптомы гипотиреоза.

Ускорение роста характерно для гипофизарного гиганти­зма, при котором рост превышает долженствующий более чем - на 15% (выше границ 97 центиля, SDS =+2), и тиреотоксикоза. Пропорции тела при том и другом заболевании не из­меняются.

Если гиперфункция гипофиза проявляется после закрытия зон роста, развивается акромегалия - увеличение носа, кистей рук и стоп, массивная нижняя челюсть, сильно выступают надбровные дуги.

Осмотр, пальпация и оценка состояния кожи. Бледность кожи с иктеричным оттенком, сероватой мраморностью, сухостью отмечается при гипотиреозе. Восковая бледность характерна для опухолей гипофиза.

Багрово-синюшная окраска кожи лица наблюдается при гиперфункции коры надпочечников (синдром и болезнь Кушинга).

Гиперпигментация кожи (бронзовый оттенок) отмечается при недостаточности функции надпочечников.

Полосы растяжения (стрии) характерны для синдрома Кушинга и гипоталамического ожирения.

Сухость кожи наблюдается при сахарном и несахарном диабете; при сахарном диабете, кроме того, могут быть кожный зуд и фурункулез.

Повышенная влажность кожи наблюдается при тиреотоксикозе, гипогликемических состояниях, гиперинсулинизме.

Состояние волосяного покрова. Сухие, жесткие, ломкие волосы характерны для гипотиреоза. Гирсутизм (избыточное оволосение по мужскому типу в андрогензависимых зонах) и гипертрихоз (избыточное оволосение в андрогеннезависимых зонах) связаны с гиперфункцией коры надпочечников.

Вирилизация - изменение наружных женских половых органов по мужскому типу - наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников, при опухоли надпочечников или яичников.

Осмотр, пальпация и оценка распределения подкожно-жировой клетчатки. Избыточное количество подкожной клетчатки с равномерным ее распределением характерно для конституционально-экзогенного, алиментарного, диэнцефального ожирения.

Избыточное отложение подкожного жира в области плечевого пояса, 7-го шейного позвонка, груди, живота наблюдается при болезни и синдроме Иценко - Кушинга.

Для церебрального ожирения характерно причудливое распределение подкожной клетчатки, например на наружной поверхности плеча, внутренней поверхности бедер и др.

Различают 4 степени ожирения:

I степень - избыток массы тела составляет 15-25% от долженствующей,

II степень - -»- -»- от 25 до 50% -»-

III степень - -»- -»- 50-100% -»-

IV степень- -»- -»- более 100%.

Важным критерием ожирения считается индекс массы тела (Кетле) (ИМТ) - отношение веса в кг к росту (в м 2). Ожирением считается превышение ИМТ 95 центиля для данного возраста и пола.

В организме жир располагается 1) в подкожножировой клетчатке (подкожный жир) и 2) вокруг внутренних органов (висцеральный жир). Избыток подкожного жира в области живота и висцерального жира в брюшной полости формируют абдоминальное ожирение или «верхний» тип. Отличить этот тип распределения жира можно, измерив окружности: талии (ОТ) – под нижним краем ребер над пупком, бедер (ОБ) – на уровне максимально выступающей точки ягодиц, и рассчитав отношение ОТ/ОБ. Значения ОТ/ОБ более 0,9 у мужчин и более 0,8 у женщин свидетельствуют о наличии абдоминального ожирения. Напротив, при значениях ОТ/ОБ равное или менее 0,7 устанавливается «нижний» или бедренно-ягодичный тип ожирения.

Уменьшение развития подкожно-жировой клетчатки харак­терно для болезни Симмондса (гипофизарного истощения), тиреотоксикоза, сахарного диабета до начала лечения.

Оценка нервно-психического развития и состояния нервной системы

Для гипотиреоза характерно отставание в психическом развитии, для тиреотоксикоза - ускорение психических про­цессов, вспыльчивость, раздражительность, плаксивость, мел­кий тремор век, пальцев рук, неустойчивость вегетативной нервной системы.

При гипофизарном нанизме и адипозо-генитальной дис­трофии наблюдается психический инфантилизм; при гипопаратиреозе-повышение нервно-мышечной возбудимости (поло­жительные симптомы Труссо и Хвостека).

Затем производится обследование эндокринных желез, до­ступных объективному обследованию.

Методы исследования щитовидной железы :

Осмотр. Щитовидная железа в норме не видна на глаз и не пальпируется. При осмотре можно определить степень увеличения щитовидной железы. Начиная со второй (при уве­личении I степени она не видна на глаз). Кроме того, при осмотре выявляются симптомы, характерные для понижения или повышения функции железы: состояние кожи, подкожной клетчатки, физическое развитие, глазные симптомы (экзо­фтальм-пучеглазие, симптомы Дальримпля - расширение глазной щели, Еллинека- пигментация век, Крауса- редкое мигание, Грефе - отставание верхнего века при взоре вниз, Мёбиуса - нарушение конвергенции - при приближении предмета к глазам они сначала конвергируют, а затем один глаз непроизвольно отводится в сторону).

Пальпация щитовидной железы производится большими пальцами обеих рук, которые располагаются на передней поверхности, а остальные пальцы рук кладутся на шею сзади. У детей грудного возраста ощу­пывание можно проводить большим и указательным пальцем одной руки. При пальпации железы у более старших детей их просят сделать глотательное движение, при этом железа смещается вверх, и ее скольжение в это время по поверхности пальцев облегчает пальпаторное исследование.

Перешеек щитовидной железы исследуется скользящими движениями большого пальца одной руки по средней линии шеи в направлении сверху вниз. Перешеек расположен на передней поверхности трахеи ниже щитовидного хряща и до­ходит до 3-го кольца трахеи. Доли железы находятся по обе­им сторонам трахеи и гортани, доходя до 5-6-го кольца трахеи.

При пальпации щитовидной железы необходимо отметить ее размеры, особенности поверхности, характер увеличения (диффузное, узловое, узловатое), консистенцию (плотно- или мягкоэластичная), пульсацию, болезненность.

Термин «зоб» применяется при увеличении щитовидной железы.

В настоящее время используется классификация ВОЗ 2001 года, учитывающая три клинические степени увеличения щитовидной железы:

0 степень - щитовидная железа не увеличена

1 степень - щитовидная железа пальпируется

2 степень - зоб пальпируется и виден на глаз

Аускультация щитовидной железы производится с помощью фонендоскопа, который накладывается на железу. При повышении функции железы нередко прослушивается сосудистый шум над ней. У старших детей выслушивание про­изводится при задержке дыхания.

Дополнительные методы обследования , применяемые при диагностике заболеваний щитовидной железы у детей:

Ультразвуковое исследование – применяется для оценки размеров и структуры железы;

Ультразвуковое исследование с доплерографией – проводится оценка кровотока в железе;

Тонкоигольная пункционная биопсия – цитологическое исследование пунктата, применяется при узловых формах зоба для определения клеточной природы узлов;

Определение концентрации гормонов в сыворотке крови: тироксина (Т-4), трийодтиронина (Т-3) и тиреотропного гормона (ТТГ). Т-4 и Т-3 в крови находятся в свободном и связанном с белком состоянии. Гормональная активность определяется концентрацией свободных фракций тиреоидных гормонов, поэтому для оценки функционального состояния щитовидной железы необходимо исследовать свободные фракции Т-3 и Т-4;

5) Изотопная сцинтиграфия – может применяться для диагностики гормонально активных и/или неактивных образований, особенно малого размера у детей старше 12 лет.

Иммуноферментный или радиоиммунный анализ

А) Антитела к тиреоидной пероксидазе (ТПО) и фракции микросомальных антигенов (МАГ) – используют для диагностики аутоиммунного процесса при хроническом аутоиммунном тиреоидите;

Б) Антитела к рецепторам ТТГ – исследуют при подозрении на диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса);

В) Антитела к тиреоглобулину исследуют при наблюдении за пациентами, прооперированных по поводу рака щитовидной железы (только в случае тотальной её резекции).

7) Рентгенологический метод

Определение костного возраста по рентгенограммам кистей.