Причины, признаки и лечение симптома бас и миелопатии. Симптомы и причины бокового амиотрофического склероза

«10 фактов» об этом заболевании, а сегодня мы даём возможность рассказать об этом заболевании эксперту.

Слово — Марине Александровне Аникиной, заместителю руководителя центра экстрапирамидных заболеваний ФМБА России. Она расскажет о том, с чем сталкивается каждый день на своей работе.

МРТ пациента с БАС

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — нейродегенеративное заболевание, первично поражающее верхние и нижние мотонейроны. Поражение нижнего мотонейрона приводит к мышечной атрофии (потере функции) и фасцикуляциям (подёргиваниям), в то время как поражение верхнего мотонейрона приводит к спастичности (скованности) и усилению пирамидных (патологических) рефлексов. Одновременное сочетание признаков поражения и верхнего, и нижнего мотонейронов остаётся краеугольном камнем диагностического процесса.

Несмотря на то, что «болезнь мотонейрона» и «БАС» часто используют как взаимозаменяющие термины, «болезнь мотонейрона» объединяет широкую категорию заболеваний с поражением моторных нейронов и включает в себя прогрессирующую мышечную атрофию, первичный боковой склероз, синдром машущей руки (Вульпиан-Бернардт синдром), синдром машущей ноги (псевдополиневритическая форма), прогрессирующий бульбарный паралич и БАС плюс лобно-височная деменция.

Немного статистики

Боковой амиотрофический склероз в рубрике болезней мотонейрона является самым распространённым заболеванием и составляет 60-85 процентов всех случаев.

Риск заболеть БАС в течение жизни составляет 1:350 для мужчин и 1:400 для женщин, причём, он более высок для военнослужащих. Заболевание чаще развивается у мужчин; соотношение между полами 1,5:1. Заболеваемость примерно 1.5-2.7/100.000 в год. Распространённость 3-5/100.000. Пик заболеваемости БАС приходится на возраст 55 - 65 лет, но встречаются различные возрастные варианты. Описаны случаи возникновения симптомов от позднего подросткового возраста и до девятого десятилетия жизни.

В категорию повышенного риска возникновения БАС входят ветераны, независимо от звания или продолжительности службы, курильщики со стажем, футболисты и игроки в американский футбол высшего эшелона. При этом физическая и эмоциональная нагрузка — не фактор риска развития БАС. Различные травмы головы также не связаны непосредственно с развитием БАС. А вот пониженный индекс массы тела, напротив, имеет к БАС самое непосредственное отношение.

Большинство случаев БАС, до 90 процентов, относится к спорадическим формам. Причины его возникновения, как и для практически всех нейродегенераций, остаются неизвестными. Существует гипотеза прионного возникновения и распространения БАС от локального симптома до генерализованного поражения моторных нейронов.

Каковы причины?

Семейные случаи БАС начитывают не более 10 процентов и имеют преимущественно доминантные признаки наследования. Большинство семейных форм БАС связаны с мутацией одного или нескольких генов, ответственных за развитие заболевания. В 40-50 процентах случаев заболевание связано с геном С9orf72. У носителей этого гена происходит экспансия интронного гексануклеотидного повтора первого интрона, обычно до сотен или тысяч раз. Такая экспансия С9orf72 может статть причиной развития как БАС, так и лобно-височной деменции (ЛВД). Еще 20 процентов случаев приходится на мутацию в гене, кодирующем цитозольную супероксиддисмутазу (SOD1).

Различные мутации ассоциированы и с различной продолжительностью заболевания. Мутация A4V наиболее распространена в Северной Америке и отвечает за агрессивный нижнемотонейронный фенотип. Средняя выживаемость при этом колеблется от 1 до 1.5 лет. Напротив, D90А вариант, ответственный за верхнемотонейронный фенотип, относительно мягок. БАС при этом генотипе развивается только в случае гомозиготного состояния.

Следом за С9orf72 и SOD1 другими двумя частыми причинами БАС становятся гены, кодирующие РНК-связывающие протеины TDP43 и FUS. Мутации в каждом из них насчитывают по 5 процентов случаев семейного БАС и более редки для ЛВД фенотипа.

Вообще генетики уже насчитали более десятка генетических мутаций и их продуктов, играющих роль в развитии БАС.

Каково «лицо» заболевания?

Клинические проявления БАС — безболезненная прогрессирующая мышечная слабость и атрофия, приводящая к параличам и гибели больного из-за развития дыхательной недостаточности. Средний уровень выживаемости — от нескольких месяцев до нескольких лет: больные живут ещё примерно 19 месяцев после постановки диагноза и 30 месяцев после обнаружения первых симптомов. Важно отметить, что существуют значительные различия между пациентами, и возможность предсказать верный темп прогрессирования заболевания во времени на момент постановки диагноза ограничена.

Гибель верхних мотонейронов приводит к ожидаемым неврологическим проявлениям: спастичность, гиперрефлексия, знаки Гоффмана. Время от времени (реже, чем при других типах поражений верхнего мотонейрона) может присутствовать симптом Бабинского. Пока не ясны причины, но псевдобульбарный аффект (эмоциональная лабильность) ассоциирован с дегенерацией верхнего мотонейрона и часто встречается с другими неврологическими признаками повреждения верхнего мотонейрона.

Гибель нижних мотонейронов проявляется фасцкуляцими, мышечными спазмами и мышечной атрофией. Поскольку эти признаки более явные, они чаще, чем признаки поражения верхнего мотонейрона, указывают правильное направление диагностики. В качестве примера: дисфункция нижнего мотонейрона нередко маскирует признаки поражения верхнего мотонейрона при осмотре.

Примерно у 2/3 больных первые симптомы БАС начинаются с конечностей. Типичным проявлением являются локальные симптомы, выражающиеся в «неловкой руке» или «шлёпающей стопе». Аксиальная слабость приводит к неспособности удерживать голову и кифозам. Если БАС начинается с бульбарной симптоматики, то больного ожидает худший прогноз, такое чаще отмечается у пожилых женщин. У этих пациентов развивается дизартрия (нарушение речи) с последующей дисфагией (нарушением глотания). Удивительно отсутствие при БАС нарушений экстраокулярных движений, функции сфинктеров, функции всех сенсорных модальностей (органов чувств).

Как поставить диагноз?

Клиническая диагностика остаётся затруднительной, и обычно постановка диагноза затягивается. В среднем, диагностика растягивается на 11-12 месяцев. При этом 30-50 процентов пациентов изначально получают неверный диагноз и до установки диагноза «БАС » меняют трёх различных специалистов. Усилия сократить время диагностики обоснованы наибольшей активностью рилузола (препарата, препятствующего синтезу глутамата) на ранних стадиях заболевания, когда применение препарата может позволить извлечь наибольшую выгоду. Применение терминов «чрезмерная утомляемость», «чрезмерные судороги мышц», «прогрессирующие фасцикуляции языка» или «прогрессирующая слабость» свидетельствуют о том, что пациент должен быть направлен к специалисту по БАС.

На ранней стадии БАС могут проявляться только признаки дисфункции либо верхних, либо нижних мотонейронов, к тому же симптоматика ограничивается небольшим регионом тела. Дифференциальный диагноз на этой стадии длительный и основывается на исключении всех состояний, связанных с повреждением мотонейрона или имитирующих генерализованное повреждение мотонейронов, включая моторные невропатии, острые миопатии, мышечные дистрофии, паранеопластические нейропатии, дефицит витамина В 12 , первичное поражение головного и спинного мозга. Другие заболевания с поражением мотонейрона способны имитировать БАС в дебюте. Спиномышечные атрофии взрослых, спинобульбарные мышечные атрофии (болезнь Кеннеди), постполиомиелитический синдром следует отличать от БАС. Например, синдром доброкачественных фасцикуляций становится причиной таких фасцикуляций, которые не приводят к слабости или другим признакам денервации на электронейромиографии (ЭНМГ). Наследственная спастическая параплегия может включать признаки поражения верхнего мотонейрона и в нижних конечностях.

Единственным инструментальным методом диагностики пока остаётся ЭНМГ, на которой удаётся различить признаки диффузного поражения мотонейронов.

На основании преимущественного распространения симптоматики различают анатомические формы БАС: бульбарная, шейная, грудная, пояснично-крестцовая.

Сочетание клинических и инструментальных данных определяет жёсткость диагностики БАС: клинически установленный, вероятный или только лишь возможный.

Есть ли способ исцеления?

В настоящее время эффективного лечения БАС не существует. Рилузол представляет собой единственное заболевание-модифицирующее лекарство, разрешённое FDA с 1995 года, однако его применение лишь увеличивает продолжительность жизни на 2-3 месяца, но не изменяет течение основных клинических симптомов заболевания. Но даже его иногда бывает невозможно применить из-за развившейся у пациентов выраженной тошноты.

Симптоматическая терапия включает в себя применение декстрометрфан-квинидина для псевдобульбарных аффективных нарушений, мексилетина для БАС-зависимых крампи, холинолитиков для коррекции слюнотечения, как результата нарушения глотания, антидепрессантов типа СИОЗС (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина) для коррекции ситуационных расстройств настроения, НПВС для коррекции боли, связанной с нарушением мобильности.

Необходимость мультидисциплинарного подхода исходит из множества тяжёлых симптомов развёрнутой стадии. К ним относятся значительная потеря массы тела и недостаток питания, которые говорят о негативном прогнозе.

1. Нарушения глотания могут уменьшаться при активном логопедическом пособии, но в ряде случаев при выраженной дисфагии требуют питания через гастростому.

2. Прогрессирующая дизартрия препятствует нормальной коммуникации и требует как логопедических, так и нейропсихологических занятий.

3. Риск падений, неизбежно возникающий при прогрессирующей мышечной слабости, нивелируется передвижением на инвалидном кресле.

4. Важная задача симптоматической терапии — вовремя поддержать нормальное дыхание. Рано или поздно у пациента с БАС развивается дыхательная недостаточность, которая и приводит его к гибели. Использование неинвазивной вентиляции позволяет увеличить продолжительность жизни и её качество у пациентов с БАС. Особенно важно проводить неинвазивную вентиляцию в ночные часы, сопряженные с максимальной выраженностью дыхательной недостаточности. При невозможности неинвазивной респираторной поддержки пациентам выполняют трахеостомию, чтобы обеспечить механическую вентиляцию.

Существует механическое облегчение откашливания, которое осуществляется специальной аппаратурой и препятствует попёрхиванию секретом или развитию пневмонии.

В последние 20 лет БАС — одна из наиболее интересующих нейроучёных проблем. Исследования проходят во всему миру, включая проверку возможности терапии стволовыми клетками, генной терапии, а также разработку множества маленьких молекулярных агентов на разных стадиях клинической и предклинической проверки.

Что ожидает больных?

Скорость течения заболевания широко варьирует. В целом, средняя продолжительность жизни после диагностики составляет примерно 3 года, при этом некоторые пациенты погибают ранее, чем через 1 год, другие живут более 10 лет. Выживаемость выше среди пациентов с наибольшей задержкой в постановке диагноза из-за малых темпов прогрессирования, а также у пациентов молодого возраста с первичным поражением конечностей. Например, такие патологии, как синдром машущей конечности или плечевая амиотрофическая диплегия, прогрессируют более медленно, чем БАС. Напротив, пожилой возраст, раннее вовлечение дыхательной мускулатуры, дебют болезни в виде бульбарных симптомов предполагают более быстрое прогрессирование.

Мария Аникина, Центр экстрапирамидных заболеваний ФМБА России

Боковой амиотрофический склероз по статистике встречается у 3-5 человек из каждых ста тысяч. При этом, несмотря на успехи современной медицины, смертность от этой болезни составляет 100%. Истории известны случаи, когда больные со временем не умерли от симптомов, а стабилизировались. Например, известный гитарист Джейсон Беккер уже более 20 лет борется с болезнью.

Что такое БАС?

Суть заболевания состоит в том, что склерозируются (отмирают) двигательные нейроны спинного мозга, а также участки головного мозга, контролирующие произвольные движения. Постепенно мышцы атрофируются, так как не получают импульсов от мозга и бездействуют. Проявляется это параличами конечностей, мускулатуры лица и тела.

Боковым амиотрофический склероз называется потому, что нейроны, проводящие импульсы к мышцам, располагаются по бокам спинного мозга на протяжении всей его длины.

Заболевание достигает дыхательных путей, и обычно это оказывается последней стадией процесса. Смерть в конце концов наступает из-за отказа дыхательной мускулатуры или присоединения инфекций.

При этом ход болезни бывает очень разным: иногда респираторные мышцы поражаются раньше конечностей. Тогда человек умирает, даже не успев стать беспомощным парализованным больным в инвалидном кресле.

Причины

На данный момент неясно, что именно запускает процесс гибели нервных клеток. Наследственный дефект генов ответственен лишь за 5-10% случаев. Остальные заболевают вне какой-либо связи с внешними событиями.

Виды

Есть несколько разновидностей бокового амиотрофического склероза, в зависимости от того, какие мышцы поражаются в первую очередь:

1. Высокая (псевдо-бульбарная);
2. Шейно-грудная;
3. Бульбарная;
4. Пояснично-крестцовая.

Кроме того, различают еще несколько типологических форм заболевания:

1. Спорадический (не наследственный) - наиболее распространенный.
2. Семейный, генетический - около 6-10 % случаев.
3. БАС острова Гуам.

Симптомы

Первыми симптомами синдрома обычно становятся мышечные расстройства одной из верхних конечностей, например, когда больной испытывает трудности при застегивании пуговиц, подбирании мелких предметов, при письме, если поражена ведущая рука. Кроме того могут беспокоить:

• болезненные спазмы, судороги мышц;
• при бульбарной форме - дизартрия (расстройство речи) и дисфагия (расстройство глотания);
• усиление глубоких сухожильных рефлексов и разгибательных рефлексов, например, подошвенного;
• сопутствующим симптомом часто становится быстрая потеря веса, так как мышцы атрофируются и уменьшаются в размерах;
• пациенты часто страдают от депрессий и эмоциональной неустойчивости.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза сложна. Дело в том, что на первых стадиях этот синдром слишком схож с целым рядом других неврологических расстройств. Только после тщательного и неоднократного обследования может быть поставлен однозначный диагноз. Обследования проводится многосторонние: от сбора индивидуального и семейного анамнеза до молекулярно-генетического анализа и исследования ликвора. Также проводится неврологическое обследование, при необходимости - МРТ , общие и биохимический анализ крови, серологичесике анализы (исключают ВИЧ-инфекцию, нейросифилис).

Исключаются другие возможные причины имеющихся у пациента симптомов.

Золотой стандарт диагностики БАС - игольчатая электромиография , причем должно проводится исследование не менее 5 мышц на верхних и нижних конечностях. ЭМГ установит скорость и качество проведения нервных импульсов по конкретной мышце.

Лечение

Лечения БАС на данный момент не существует, так как не ясна причина болезни. Медицинская помощь сводится к тому, чтобы максимально облегчить симптомы и помочь человеку жить относительно нормальной жизнью.

Существует препарат Рилузол, который воздействует на процесс гибели нейронов, незначительно замедляя его. При начале приема препарата на ранней стадии болезни, момент подключения к аппарату искусственного дыхания отодвигается приблизительно на полгода. Однако и это время - индивидуально, у отдельных пациентов клинически значимого улучшения не наблюдалось.

Очень важно сохранение физической активности и максимально подвижный образ жизни пациента. Мышцы, которые слабее ощущают "приказы" двигаться от нервной системы, должны компенсировать это. Физические упражнения замедляют процесс и благотворно влияют на психическое состояние больного.

Чтобы облегчить больному ходьбу и, в целом, улучшить условия его жизни, пациенту рекомендуют специальную обувь, трости.

Проводятся исследования по лечению БАС стволовыми клетками. До внедрения этого метода повсеместно еще далеко, но эксперименты ведутся достаточно активно.

На последних стадиях заболевания пациента подключают к аппарату ИВЛ (существуют переносные аппараты, которые можно использовать дома), устанавливают гастростому (трубка в желудок, питание по которой позволяет избежать поперхивания, когда больной уже не может глотать).

Существуют системы общения для пациентов с амиотрофическим склерозом, у который функционируют только мышцы глаз. Специальные микродатчики реагируют на движения зрачков, и человек может пользоваться компьютером, а значит, и писать, работать, узнавать новости и прочее. Также используют аппараты синтеза голоса, инвалидные кресла с управлением посредством взгляда. Однако это все - единичные случаи. Позволить себе высокотехнологичные приспособления могут далеко не все больные.

Прогноз

Прогнозы для больных БАС, если диагноз определен наверняка, всегда неутешительны. За всю историю медицины зафиксировано всего два чудесных случая, когда БАС не привел к смерти. Один из них - знаменитый физик-теоретик, Стивен Хокинг, который последние 50 лет живет с диагнозом БАС. Все неврологические симптомы налицо, тем не менее, болезнь не достигает своего логического завершения. Ученый живет, работает и радуется жизни, хотя передвигается в сложном инвалидном кресле, общается с помощью компьютерного синтезатора речи.

Ниже следует документальный фильм ВВС о его жизни:

При адекватной медицинской помощи, максимальных усилиях самого пациента и благоприятных условиях жизни, люди с диагнозом БАС могут продолжать борьбу за свое здоровье, так как интеллект, эмоции и память при этом заболевании не страдают.

Представляет собой тяжелую органическую патологию неясной этиологии. Характеризуется она поражением нижних и верхних мотонейронов, прогрессирующим течением. Заканчивается БАС (боковой амиотрофический склероз) неизменно летальным исходом. Далее узнаем, как проявляется патология и существует ли возможность избавления от недуга.

Общие сведения

Боковой амиотрофическй склероз считается неизлечимой патологией. Она поражает ЦНС. Патология имеет и некоторые другие названия: Луи-Герига, например. не всегда проста. Дело в том, что в последнее время существенно увеличился спектр недугов, в тех или иных клинических проявлениях которых отмечается не патология, как таковая, а синдром бокового амиотрофического склероза. В связи с этим, современные специалисты считают важнейшей задачей разграничение и уточнение этиологии недуга.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы

Проявления патологии связаны, в первую очередь, с поражением нижнего мотонейрона. Боковой амиотрофический склероз, симптомы которого включают в себя атрофию, слабость, фасцикуляции, имеет признаки повреждения кортико-спинального канала. Последние представляют собой спастичность и усиление сухожильных и без При этом могут быть вовлечены кортико-бульбарные тракты. Это, в свою очередь, будет способствовать ускорению развития патологии на уровне мозгового ствола. Боковым амиотрофическим склерозом страдают лица старшего возраста. Патология не развивается до 16-ти лет.

Особенности проявления

У лиц, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, на начальных стадиях патологии отмечается (прогрессирующего течения) с гиперрефлексией. Этот признак является самым важным клиническим проявлением. Патология может начать развиваться с любых поперечнополосатых мышечных волокон. Боковой амиотрофическй склероз может иметь несколько форм: бульбарную, высокую, пояснично-крестцовую и шейно-грудную. Причиной летального исхода, как правило, становится поражение респираторных мышц приблизительно спустя 3-5 лет. Боковой амиотрофическй склероз имеет несколько характерных признаков. Одним из наиболее частых проявлений считается прогрессирующая слабость мышечных волокон одной из верхних конечностей. Как правило, она начинается в кисти. При развитии от проксимально расположенных тканей вариант течения патологии более благоприятен. При начале болезни, связанном с развитием мышечной слабости в кисти, в процесс вовлекаются волокна тенара. Состояние проявляется слабостью аддукции (приведения) и оппозицией большого пальца. В результате существенно затрудняется схватывание указательным и большим пальцами, нарушается тонкий моторный контроль. Больные боковым амиотрофическим склерозом чувствуют затруднения при одевании (застегивании на пуговицы) и подбирании мелких предметов. При поражении ведущей руки появляются трудности при письме, повседневной деятельности в быту. Сравнительно благоприятной считается пояснично-крестцовая форма.

Типичное течение патологии

В этом случае отмечается стабильное прогрессирующее вовлечение в процесс мышц той же конечности. Впоследствии начинается распространение на вторую руку перед поражением бульбарных волокон или ног. Боковой амиотрофическй склероз может начаться с мускулатуры языка, рта, лица или нижних конечностей. При этом последующие поражения "не догоняют" изначальные. В связи с этим, самой короткой считается продолжительность жизни при бульбарной форме. Пациенты умирают, оставаясь, фактически на ногах, не дождавшись паралича нижних конечностей.

Дальнейшее развитие

Боковой амиотрофический склероз сопровождается различными комбинациями признаков паралича (бульбарного и псевдобульбарного). Это, преимущественно, проявляется дисфагией и дизартрией, а в последствии и респираторными расстройствами. Характерным признаком почти всех форм патологии считается раннее усиление нижнечелюстного рефлекса. При глотании жидкой пищи дисфагия отмечается чаще, чем при приеме твердой. При этом, следует сказать, что употребление последней по ходу прогрессирования патологии существенно затрудняется. Появляется слабость в жевательных мышцах, начинает свисать мягкое небо, язык становится атрофичным и неподвижным. Боковой амиотрофический склероз начинает сопровождаться непрерывным течением слюны, анартрией. Глотать становится невозможно, повышается вероятность аспирационной пневмонии. Необходимо также отметить, что крампи (периодически возникающие судороги в икрах) отмечаются у всех пациентов и зачастую считаются первыми признаками патологии.

Распространение атрофии

Следует сказать, что оно носит достаточно избирательный характер. На руках пациента отмечается поражение гипотенара, тенара, межкостных и дельтовидных мышц. На ногах атрофия развивается на участках, осуществляющих тыльные сгибания стопы. Из бульбарных мышц повреждаются ткани мягкого неба и языка. Глазодвигательные волокна считаются наиболее устойчивыми к атрофии.

Практические наблюдения

При патологии редки и сфинктерные нарушения. Одной из удивительных особенностей заболевания является отсутствие пролежней у парализованных в течение продолжительного времени лежачих пациентов. Также установлено, что деменция появляется при патологии крайне редко. Исключением считают лишь несколько подгрупп: семейную форму и комплекс "паркинсонизм-БА склероз-деменция". Описаны также случаи с равномерным вовлечением нижних либо верхних мотонейронов. При этом может преобладать поражение какой-либо одной зоны. К примеру, верхний мотонейрон может пострадать сильнее. В этом случае говорят о первичном боковом склерозе. Преобладающее повреждение может отмечаться в нижнем мотонейроне. В этом случае говорят о переднероговом синдроме.

Электромиография

Этот метод имеет особое диагностическое значение среди параклинических способов изучения патологии. При помощи электромиографии выявляется распространенное повреждение в клетках передних рогов (в том числе и в сохраненных (клинически) мышцах) с фасцикуляциями, фибрилляциями, изменениями в потенциалах двигательных единиц, позитивными волнами на фоне нормальной скорости распространения возбуждения по волокнам в чувствительных нервах.

Диагностика

Для проведения исследований по выявлению патологии необходимо наличие:

• Признаков поражения в нижнем моторном нейроне. Необходимо, в том числе, и ЭМГ-подтверждение в сохраненных (клинически) мышцах
• Симптомов повреждения верхнего мотонейрона в прогрессирующем течении.

Для постановки диагноза необходимо отсутствие:

Диагноз подтверждается фасцикуляциями в 1 и более зонах, ЭМГ-признаками, нормальной скоростью распространения возбуждения по сенсорным и моторным волокнам. Среди категорий следует отметить:

• Достоверный БАС. Речь в данном случае идет о выявленных признаках поражения в нижнем мотонейроне и верхнем в трех участках тела.
• Вероятный. В данном случае имеют место симптомы поражения в нижнем и мотонейроне и верхнем в двух участках тела.
• Возможный. Выявлены признаки поражения нижнего мотонейрона и верхнего в одном участке тела либо признаки повреждения второго в 2-3 зонах. В последнем случае речь идет о проявлениях БАС в одной конечности, прогрессирующем бульбарном параличе и первичной форме.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Первым и единственным сегодня препаратом, применяемым при патологии, является средство "Рилузол". Оно одобрено в Европе и США, но в РФ не зарегистрирован и не может быть рекомендован официально врачом. Медикамент не избавляет от патологии. Но это единственный препарат, который оказывает благотворное влияние на продолжительность жизни пациентов. Медикамент "Рилузол" способствует снижению концентрации глутамата (медиатора в ЦНС), высвобождаемого при прохождении нервного импульса. Избыток этого соединения, как было установлено в ходе наблюдений, разрушающе действует на нейроны спинного и головного мозга. По результатам клинических исследований выявлено, что лица, принимавшие медикамент, прожили в среднем на 2-3 месяца дольше, чем те, кто использовал плацебо.

Антиоксиданты

Данный класс питательных соединений помогает организму предотвращать повреждения, которые могут нанести свободные радикалы. Существует мнение, что лица с боковым амиотрофическим склерозом могут являться более восприимчивыми к их негативному влиянию. Сегодня ведутся исследования, направленные на выявление, обнаружение полезного воздействия добавок, содержащих антиоксиданты. Некоторые из таких препаратов, прошедших испытание, не доказали своей результативности.

Сопутствующая терапия

Различные мероприятия позволяют облегчить жизнь пациентов, сделать ее более комфортной. В частности, речь идет о расслаблении. Считается, что рефлексология, ароматерапия и массаж способствуют устранению стресса и уменьшению беспокойства, расслаблению мышц, нормализации лимфо- и кровотока. Такие процедуры помогают избавиться от боли за счет синтеза эндогенных болеутоляющих, вырабатываемых самим организмом, а также эндорфинов. То или иное лекарство или какую-либо процедуру должен рекомендовать врач. При боковом амиотрофическом склерозе самолечение крайне не рекомендовано.

Нервная система человека очень уязвима. Именно поэтому существует множество различных заболеваний, которые могут поражать именно эту часть организма. В данной статье хочется рассказать о том, что же такое БАС (заболевание). Симптомы, причины болезни, а также способы диагностики и возможное лечение.

Что это?

В самом начале нужно разобраться с основными понятиями. Также очень важно понять, что же такое БАС (заболевание), симптомы болезни будут рассмотрены немножко позже. Расшифровка аббревиатуры: боковой атрофический склероз. При данной болезни поражается нервная система человека, а именно страдают двигательные нейроны. Располагаются они в коре головного мозга и в передних рогах спинного мозга. Также стоит сказать о том, что данная болезнь имеет хроническую форму и, к сожалению, на данный момент является неизлечимой.

Типы

Существует также три типа такого заболевания, как БАС:

1. Спорадический, классический. Не наследуется. Именно на него приходится примерно 95% всех случаев заболеваемости.
2. Наследственный (или же семейный). Как уже стало понятно, передается по наследству. Однако для этого типа болезни характерно более позднее проявление первых симптомов.
3. Гуам-тип или же Марианская форма. Ее особенность: проявляется раньше, чем две вышеописанные. Развитие заболевания медленное.

Первые симптомы

Стоит сказать о том, что первая симптоматика данной болезни может относиться и к иным другим заболеваниям. Именно в этом и коварство проблемы: диагностировать сразу же ее практически невозможно. Итак, БАС первые симптомы имеет следующие:

1. Слабость мышц. В основном она касается области лодыжек и стоп.
2. Атрофия рук, слабость их мышц. Также может происходить нарушение моторики.
3. У пациентов на ранней стадии болезни может немного отвисать стопа.
4. Характерны периодические мышечные спазмы. Могут подергиваться плечи, руки, язык.
5. Конечности ослабевают. Пациент с трудностью может преодолевать большие расстояния.
6. Характерно также возникновение дизартрии, т.е. нарушение речи.
7. Также возникают первые трудности с глотанием.

Если у пациента БАС (заболевание), симптомы с развитием болезни будут развиваться, нарастать. Далее больной может периодически ощущать беспричинное веселье или грусть. Может происходить атрофия языка и нарушение равновесия. Все это происходит потому, что у человека страдает высшая психическая активность. В некоторых случаях прежде, чем появляется основная симптоматика, могут нарушаться познавательные функции. Т.е. появляется слабоумие (это происходит нечасто, примерно в 1-2% случаев).

Развитие болезни

О чем еще важно знать людям, которых интересует БАС (заболевание)? Симптомы, возникающие у больного по мере развития болезни, могут сказать о том, какой именно у него вид заболевания:

1. БАС конечностей. В первую очередь происходит поражение ног. Дальше прогрессирует нарушение функциональности конечностей.
2. Бульбарный БАС. В таком случае главными симптомами являются нарушение речевой функции, а также проблемы с глотанием. Стоит сказать о том, что данный вид болезни бывает значительно реже, нежели первый.

Нарастание симптоматики

Что должен знать пациент, у которого такое заболевание, как БАС? Симптомы постепенно будут нарастать, функциональность конечностей будет снижаться.

1. Постепенно возникнет патологический когда поражаться будут верхние двигательные нейроны.
2. Будет повышен тонус мышц, рефлексы будут усиленными.
3. Постепенно будут поражаться и нижние В таком случае больной будет ощущать непроизвольное подергивание конечностей.
4. При этом довольно таки часто у больных людей развивается депрессивное состояние, возникает хандра. Все потому, что человек теряет возможность существовать без чьей-либо помощи, утрачивается способность к передвижению.
5. При БАС симптомы также касаются у больного начинаются перебои с дыханием.
6. Также становится невозможным самостоятельное питание. Пациенту нередко вставляют специальную трубку, через которую человек и получает всю необходимую для существования пищу.

Стоит сказать о том, что довольно таки рано может возникать БАС. Симптомы в молодом возрасте не будут отличаться от симптоматики больного, у которого первые признаки появились существенно позже. Все зависит от организма, а также от типа болезни. При развитии болезни человек постепенно инвалидизируется, утрачивает способность к самостоятельному существованию. Со временем конечности полностью отказывают.

Последняя стадия

На последних стадиях болезни у пациента нередко нарушается дыхательная функция, возможен отказ дыхательной мускулатуры. В таких случаях пациентам нужна вентиляция легких. Со временем может развиваться дренажная функция этого органа, что нередко приводит к тому, что присоединяется вторичная инфекция, которая далее и убивает больного.

Диагностика

Рассмотрев такое заболевание, как БАС, симптомы, диагностика - вот о чем также хочется рассказать. Стоит сказать о том, что данная болезнь обнаруживается чаще всего методом исключения иных проблем с организмом. При этом пациенту могут быть назначены следующие :

1. Анализ крови.
2. Мышечная биопсия.
3. Рентген.
4. Тесты для определения мышечной активности.
5. КТ, МРТ.

Дифференциация

Стоит сказать о том, что данное заболевание имеет симптомы, которые проявляются и при иных болезнях. Именно поэтому нужно дифференцировать БАС со следующими проблемами:

1. Интоксикацией ртутью, свинцом, марганцем.
2. Синдромом Гиенна-Баре.
3. Синдромом мальабсорбации.
4. Эндокринопатиями и др.

Лечение

Немного рассмотрев такое заболевание, как БАС, симптомы, лечение - вот на что также нужно обратить особое внимание. Как уже было выше сказано, полностью излечиться невозможно. Однако есть препараты, которые помогают замедлить протекание болезни. В таком случае пациенты чаще всего принимают такие медикаментозные средства, как «Рилузол», «Рилутек» (ежедневно два раза в сутки). Данный препарат способен немного предотвратить выделение глутамина, вещества, которое поражает двигательные нейроны. Однако при этом также полезными будут различные методы терапии, главная цель которых - борьба с основной симптоматикой:

1. Если у пациента депрессия, ему могут быть назначены антидепрессанты, транквилизаторы.
2. При мышечных спазмах важно принимать миорелаксанты.
3. При необходимости может быть назначено обезболивание, на поздней стадии болезни - опиатами.
4. Если у больного нарушен сон, понадобятся препараты бензодиазепина.
5. Если есть бактериальные осложнения, понадобится прием антибиотиков (при БАСе нередко возникают бронхолегочные заболевания).

Вспомогательные средства:

1. Логопедическая терапия.
2. Слюноотосос или же прием такого препарата, как «Амитриптилин».
3. Зондовое кормление, диета.
4. Использование различных приспособлений, которые могут обеспечить передвижение пациента: кроватей, кресел, тростей, специальных воротников.
5. Может понадобиться искусственная вентиляция легких.

Средства народной медицины, иглоукалывание при данном заболевании бесполезны. Стоит также сказать о том, что не только больному, но и его родственникам нередко нужна помощь психотерапевта.

Многие недуги являются настолько редкими, что обычные люди никогда о них не слышали. Но те, кому не повезло с ними столкнуться, стараются найти всю возможную информацию о таких патологиях. К одним из редких и в то же время недостаточно изученных недугов относится боковой амиотрофический склероз, что в сокращении звучит, как болезнь БАС, а ее симптомы и как ее лечить, сейчас расскажем.

Что это за болезнь БАС ?

Боковой амиотрофический склероз является крайне редким недугом, он связан с поражением центральной нервной системы и нарушает функционирование спинного, а также продолговатого мозга. При данной болезни уничтожается специфическая группа нервных клеточек, которые несут наименование моторных нейронов, и несут ответственность за полноценную деятельность мышц. На сегодняшний день нет данных о точных причинах возникновения БАС.

При развитии бокового амиотрофического склероза у больного постепенно снижаются возможности двигательного аппарата, в результате чего ему не удается выполнять разные действия. Прогрессирование патологии может привести к полному двигательному параличу, а затем и к гибели на фоне отказа дыхательных мышц.

Как показывают статистические данные, БАС чаще диагностируется у мужчин, нежели у женщин. В основном, от него страдают пациенты, возрастом от пятидесяти лет, но иногда недуг развивается и у подростков.

Средняя продолжительность заболевания – два с половиной года от поставленного диагноза. Но это усредненные данные.

Как проявляется БАС ?

Для данного редкого недуга характерно достаточно индивидуальное течение. Поэтому симптомы БАС могут быть различными. Тем не менее, ученые определили ряд типичных проявлений, которые могут натолкнуть на мысль о развитии БАС еще на начальной стадии поражения. Они представлены:

Разнообразными двигательными расстройствами (человек может становиться неуклюжим: спотыкаться, ронять предметы, падать), которые объясняются ослаблением и онемением мышц или их частичной атрофией;

Нарушениями речи;

Судорогами мышц, к примеру, икроножных;

Заметной частичной атрофией мышц ладоней, рук, а также ног (чаще всего страдают мышцы в районе плечевого пояса);

Фасцикуляциями – легкими подергиваниями мышц, больной может чувствовать «мурашки» на коже, чаще всего заметны на ладонях.

БАС прогрессирует неуклонно с разной скоростью. Мышцы все сильнее атрофируются и ослабевают. Так, на начальной стадии болезни больной может с трудом выполнять мелкие движения руками, к примеру, застегивать одежду, но со временем он и вовсе потеряет способность к свершению подобных действий.

Со временем прогрессирующий недуг заставляет больного двигаться все медленнее и медленнее, человек может часто падать. По этой причине боковой амиотрофический склероз вынуждает больного использовать прогулочные ходунки, а затем и инвалидную коляску. Слабеющие мышцы мешают удерживать голову в нормальном положении, она опускается на грудь. При прогрессе патологии человек сталкивается с затруднениями в поднятии в постели, сидении и переворачивании.

Параллельно с ослаблением мышц наблюдается возникновение спастичности – повышенного мышечного тонуса. Вследствие этого больной сталкивается с трудностями при сгибании ног и пр., возможно развитие мышечных спазмов.

Развитие БАС также сопровождается :

Чрезмерным слюнотечением, которое часто вынуждает перейти на энтеральное питание;

Дыхательной недостаточностью, которая дает о себе знать быстрым утомлением, удушьем, головными болями, ночными кошмарами и даже галлюцинациями либо чувством дезориентации;

Непроизвольными эмоциональными реакциями (смехом либо плачем);

Нарушениями в деятельности пищеварительного тракта (в основном, запорами) и пр.

Особенности лечения БАС

На сегодняшний день врачи не могут предложить эффективное лечение бокового амиотрофического склероза. Это заболевание считается неизлечимым, и приводит к летальному исходу по причине поражения дыхательной мускулатуры. Жизнь можно поддерживать лишь при помощи метода искусственной вентиляции легких и с использованием искусственного питания.

Методы лекарственной терапии направлены на замедление течение недуга и на некоторое уменьшение выраженности негативных симптомов бокового амиотрофического склероза. Единственный медикамент, который способен замедлить течение БАС, носит наименование Рилузол. Это лекарство, к сожалению, недоступно в Российской Федерации, но активно используется в европейских странах и Америке.

Прогрессирование БАС приводит к нарушениям в деятельности дыхательного аппарата, в связи с этим больным рано или поздно необходим аппарат неинвазивной вентиляции легких. Считается, что Даная процедура способна увеличить продолжительность жизни, улучшить качество сна, снизить выраженность одышки и утомляемость.

Важную роль играет организация специального питания, которое восполняет дефицит калорий. Оно поможет пациентам, у которых уже наблюдаются нарушения глотания.

Справиться с проблемой повышенного слюноотделения помогают разных методики. В некоторых случаях врачи рекомендуют принимать определенные медикаменты, использовать отсос и проводить инъекции ботулотоксина.

Для снижения выраженности спастичности мышц применяются миорелаксанты, представленные мидокалмом, сирдалудом, баклофеном и пр. А несколько нейтрализовать спазмы и подергивания помогут карбамазепин, габапентин либо лоразепам.

Стоит отметить, что все медикаменты и прочие методы терапии при БАС должны подбираться квалифицированным специалистом-неврологом.