Синдром верхней полой вены (кава-синдром, свпв). ВПВ или синдром верхней полой вены: причины сдавления, как избежать тяжелых последствий Деформация верхней полой вены сколько живут

Синдром верхней полой вены (кава-синдром, свпв). ВПВ или синдром верхней полой вены: причины сдавления, как избежать тяжелых последствий Деформация верхней полой вены сколько живут
Синдром верхней полой вены (кава-синдром, свпв). ВПВ или синдром верхней полой вены: причины сдавления, как избежать тяжелых последствий Деформация верхней полой вены сколько живут
19.06.2019

Синдром верхней полой вены (СВПВ) или кава-синдром – это целый комплекс симптомов, которые возникают вследствие нарушения кровотока в бассейне одноименного сосуда. Из-за расстройства кровообращения в данной области затрудняется отток крови из венозных сосудов в верхних отделах туловища. Эта патология проявляется посинением кожных покровов, слизистых оболочек, расширением подкожных вен, одышкой, охриплостью, кашлем и т.д. Узнать больного можно по обрюзгшей голове, шее, рукам, верхней половине торса.

СВПВ – это серьёзная патология, которая угрожает жизни пациента. При повреждении целостности стенки вены возникает острое нарушение кровотока. Когда давление в сосуде поднимается до 250 мм рт/ст, не обойтись без врачебной помощи, иначе пациент умрёт. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить характерные симптомы и транспортировать больного в медицинское учреждение.

Кава-синдром – основные сведения

Чтобы лучше понять, что такое синдром верхней полой вены, нужно углубиться в анатомию грудной клетки. Верхняя полая вена (ВПВ) – это важный кровеносный сосуд, который размещён в среднем средостении, а вокруг него находится грудная стенка, трахея, бронхи, аорта, лимфатические узлы. ВПВ забирает кровь от головы, шеи, рук, верхней половины туловища. В данном сосуде низкое давление, и это вполне нормальное явление. Именно по этой причине любая патология близлежащих тканей может повредить тонкую стенку венозного сосуда, серьёзно нарушить кровоток.

Благодаря системе анастомозов (места соединения двух кровеносных сосудов), организм самостоятельно справляется с нарушением проходимости ВПВ. Но когда давление повышается до 250 мм рт/ст, тогда наступает кризис. Это очень опасное состояние, поэтому больному требуется срочная медицинская помощь, иначе летальный исход неизбежен.

СВПВ – это вторичное заболевание, которое осложняет многие патологии, связанные с повреждением органов грудной полости. В основе патологии лежит сдавливание или ВПВ, вследствие чего нарушается отток крови по венам от головы, шеи, рук и органов верхней половины торса. Подобное нарушение грозит опасными осложнениями. В группе риска находятся мужчины от 30 до 60 лет.

Верхняя полая вена размещена в среднем средостении, рядом с аортой, трахеей и бронхами

Причины

Чтобы понять, как возникает синдром сдавления верхней полой вены, нужно знать, как она функционирует. Верхняя и нижняя вена впадают в правое предсердие. Во время расслабления предсердия в него нагнетается бедная кислородом кровь. Оттуда она подаётся в правый желудочек, а затем в лёгочную артерию, и в легких насыщается кислородом. Затем артериальная (насыщенная кислородом) кровь возвращается по 4 легочным венозным сосудам в левое предсердие, откуда она направиться в левый желудочек, далее в аорту и ко всем органам.

Нижняя полая вена забирает использованную кровь от органов, которые расположены под диафрагмой, а ВПВ – от органов над диафрагмой. Бассейны данных сосудов чётко разделены, однако между ними есть соустья. При стенозе ВПВ избыток крови сбрасывается через соустья в нижнюю полую вену.


Синдром верхней полой вены провоцируют злокачественные образования и тромбоз

Стенки ВПВ очень тонкие, поэтому кровь от головы двигается почти под влиянием силы тяжести. Ускорить её движение помогают мышцы верхних конечностей. Рядом с ВПВ находится мощная аорта, прочная трахея и бронхи, большое количество лимфоузлов. При развитии метастазов в этих анатомических структурах ВПВ спадается и больше не справляется со своей функцией.

Злокачественные образования в лимфатических узлах деформируют их, из-за чего сдавливается участок вены. При опухолевом поражении средостения вследствие рака лимфатической системы или лёгкого нарушается проходимость ВПВ. Кроме опухоли, существует вероятность тромбоза сосуда вследствие опухолевого поражения пищеварительного тракта или яичников. Таким образом, венозный застой провоцируют опухоли, метастазы, тромбы.

Симптомы

Симптомы синдрома верхней полой вены обусловлены нарушением венозного кровотока в системе ВПВ. На клиническую картину влияет скорость развития кава-синдрома, а также степень нарушения кровотока. В зависимости от этих показателей, СВПВ может развиваться медленно (при сдавливании или инвазии сосуда) или быстро (при закупорке ВПВ сгустками крови).


У пациента отекает верхняя часть туловища, кожные покровы лица и шеи синеют

Клиника СВПВ включает отёчность лица, шеи, рук, верхней половины торса вследствие расширения поверхностных венозных сосудов, а также посинение кожных покровов и слизистых оболочек. Кроме того, пациенты жалуются на одышку, ощущение нехватки воздуха, охриплость, затруднение глотания, приступы кашля и боль в грудной клетке. Усиление этих признаков наблюдается, когда пациент принимает горизонтальную позицию, поэтому они вынуждены находиться в полусидячем положении. Из-за отёка гортани проявляется стридор (свистящее шумное дыхание, грубый и осиплый голос).

Часто СВПВ сопровождается носовыми, лёгочными, желудочными, кишечными кровоизлияниями вследствие повышения венозного давления и разрыва истончённых сосудов. Нарушенный из черепной коробки провоцирует головную боль, шумы, сонливость, судороги, обмороки. Нарушается функциональность глазодвигательных или слуховых нервов, развивается двоение зрения, выпячивание глазных яблок, избыточное выделение слезной жидкости, разнообразные расстройства слуха.

Диагностические меры

Физикальная диагностика поможет выявить характерные симптомы СВПВ. В результате визуального обследования врач легко определит расширение вен на шее и груди, посинение лица, отёчность верхней части торса. При подозрении на СВПВ назначается рентгенография грудной полости в двух проекциях. При необходимости проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию. Чтобы выявить размещение и степень выраженности непроходимости ВПВ, назначают флебографию.


При подозрении на СВПВ назначают рентгенографию

Чтобы диагностировать закупорку тромбом венозного сосуда или его сдавливание извне, проводят ультразвуковую допплерографию сонных и надключичных вен.

Офтальмолог определит глазные нарушения, характерные для СВПВ:

  • извитые и расширенные вены глазного дна;
  • отёчность перипапиллярного участка;
  • невоспалительный отёк зрительного нерва;
  • повышение давления внутриглазной жидкости.

Чтобы определить причины СВПВ и подтвердить морфологический (опухолевого генеза) диагноз, проводят бронхоскопию с забором тканей, а также мокрот бронхов, которые исследуют на наличие атипичных клеток. Также проводят микроскопические исследования промывных вод из глубоких отделов бронхиального дерева. Кроме того, проводят забор клеток лимфоузла и стернальную пункцию.

При необходимости доктор назначает дополнительные исследования:

  • видеоторакоскопия;
  • медиастиноскопия;
  • медиастинотомия и т.д.

Дифференциальную диагностику СВПВ проводят при функциональной недостаточности сердца. При патологии верхней полой вены отсутствует периферическая отёчность, скопление транссудата (невоспалительная жидкость) в плевральной полости, брюшная водянка.

Методы лечения

Симптоматическое лечение патологии проводится для того, чтобы повысить функциональные резервы организма. Пациент должен соблюдать низкосолевую диету, ему назначают кислородные ингаляции, мочегонные и глюкокортикоидные препараты. После того как врач установит причины развития СВПВ, проводят патогенетическое лечение.

Если заболевание спровоцировал рак лёгких, лимфома (онкологическое поражение лимфатических тканей), болезнь Ходжикина, метастазы, назначают полихимиотерапию и лучевую терапию. Если СВПВ обусловлено закупоркой верхней полой вены тромбами, то проводится тромболитическое лечение, операция по удалению сгустка. А иногда необходимо удалить участок вены, который замещают гомотрансплантатом.


Чтобы устранить симптомы СВПВ, проводят лечение первичного заболевания

При экстравазальном сдавливании верхней полой вены тоже не обойтись без хирургического вмешательства. Хирург может удалить опухоль или кисту средостения, медиастенальную лимфому и т.д. Если по каким-то причинам хирургическое вмешательство противопоказано, то назначается паллиативная операция, которая улучшает венозный отток.

Прогноз синдрома ВПВ зависит от первичного заболевания и возможности хирургического вмешательства. После устранения основных причин исчезают признаки синдрома верхней полой вены. При остром течении кава-синдрома повышается вероятность быстрой гибели пациента. Если СВПВ вызван запущенным онкологическим заболеванием, то прогноз неблагоприятный. Именно поэтому важно вовремя выявить патологию и провести её лечение.

Медицина не считается точной наукой, и в ее основе лежит множество предположений и вероятностей, но не фактов. Синдром нижней полой вены - достаточно редкое явление в медицинской практике. Может проявиться у мужчин и женщин в любом возрасте, чаще у пожилых. На первом месте в группе риска находятся беременные женщины. В этом случае состояние беременной характеризуется многоводием, венозной и артериальной гипотонией. Чаще всего плод при этом крупный. Когда вена сдавливается, ухудшается кровоток к печени и почкам, матке, что отрицательно сказывается на развитии ребенка. Состояние может обернуться расслоением плацентарной ткани, а это огромный риск развития варикоза, тромбофлебита на нижних конечностях. Если роды проводятся путем кесарева сечения, то велика вероятность коллапса.

Понятие нижней полой вены

Нижняя полая вена - это широкий сосуд. Формируется путем слияния левой и правой подвздошных вен, расположенных в брюшной полости. Вена расположена на уровне поясничного отдела, между 5 и 4 позвонком. Проходит через диафрагму и заходит в правое предсердие. Вена собирает кровь, которая проходит по соседним венам, и доставляет ее к сердечной мышце.

Если человек здоров, то вена работает синхронно дыхательному процессу, то есть на выдохе расширяется, а при вдохе сжимается. Это основное ее отличие от аорты.

Основное предназначение нижней полой вены - сбор венозной крови нижних конечностей.

Почему появляются проблемы

По статистике, примерно у 80 % всех беременных женщин после 25 недели наблюдается сдавливание вены, в большей или меньшей степени.

Если синдрома нижней полой вены нет, то давление в вене на достаточно низком уровне - это нормальное физиологическое состояние. Однако проблемы в тканях, которые окружают вену, могут нарушить ее целостность и кардинально изменить кровоток. Некоторое время организм способен справляться, находя альтернативные пути для тока крови. Но если давление в вене поднимется выше 200 мм, то неизменно наступает кризис. В такие моменты без срочной медицинской помощи все может окончиться летальным исходом. Поэтому следует знать нижней полой вены, чтобы вовремя вызвать скорую помощь, если начнется кризис у самого больного или у кого-то из близких.

Клиническая картина

Первое, на что необходимо обратить внимание, - отечность, которая может быть на лице, шее, в области гортани. Такой симптом наблюдается у 2/3 пациентов. Может беспокоить одышка, кашель, охриплость голоса, даже в состоянии покоя и лежачем положении, а это огромный риск появления обструкции дыхательных путей.

Также синдром нижней полой вены может сопровождаться:

Болевыми ощущениями в области паха и живота;

Отечностью нижних конечностей;

Припухлостью на ягодицах и половых органах;

Варикозом мелких сосудов в области бедер;

Импотенцией;

Высокой температурой тела;

Ломкостью ногтей и выпадением волос;

Постоянной бледностью;

Проблемами с ногами - больному тяжело передвигаться даже на небольшие расстояния;

Хрупкостью костей;

Высоким артериальным давлением;

Силикоз;

Гнойный медиастинит;

Фиброз.

Диагностика

Естественно, что только по одним сдавления нижней полой вены не определяется. Требуется тщательная диагностика.

Прежде всего, врач собирает полный анамнез, проводит осмотр. Многое может «сказать» состояние вен в области шеи и на верхних конечностях, как правило, они расширены. Физикальное исследование дает также представление: у пациента цианоз или полнокровие, расширены ли венозные сети в области груди, есть ли отечность, в особенности верхних частей тела.

Назначается также рентгенологическое исследование и флебография. Рентгенологическое исследование может проводиться при помощи контрастного вещества. Обязательно проводится магниторезонансная и компьютерная топография, возможно, спиральная.

В ряде случаев диагностика синдрома нижней полой вены сопровождается углубленным исследованием у офтальмолога. Цель диагностики - выявить, при наличии, расширение вен сетчатки, возможные отеки перипапиллярной области, определить, не увеличилось ли внутриглазное давление, нет ли застоя в зрительном нерве.

Для полной картины может потребоваться:

Бронхоскопия;

Биопсия мокрот и лифматических узлов;

Стернальная пункция;

Медиастиноскопия.

Терапевтические мероприятия

Лечение синдрома нижней полой вены симптоматическое. Данная патология - все же сопутствующее заболевание, и прежде всего требуется вылечить основную болезнь, которая стала причиной появления синдрома.

Основная цель лечения - активизация внутренних резервных сил организма, чтобы максимально улучшить качество жизни пациента. Первое, что рекомендуется, - практически бессолевая диета и кислородные ингаляции. Возможно, что будут назначены препараты из группы глюкокортикостероидов или диуретиков.

Если же синдром появился на фоне развития опухоли, к лечению совершенно другой подход.

Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:

Синдром стремительно прогрессирует;

Нет коллатерального кровообращения;

Закупорка нижней полой вены.

Оперативное вмешательство не устраняет проблем, а всего лишь улучшает венозный отток.

Синдром и беременность

В период вынашивания плода все органы женщины испытывают тяжелейшую нагрузку, увеличивается объем циркулирующей крови и, как следствие, появляется застой. Матка увеличивается и сдавливает не только окружающие органы, но и сосуды. При синдроме нижней полой вены у беременных лечение должно проводиться крайне осторожно.

Проблемы начинаются с того, что женщине очень тяжело лежать на спине, обычно такое состояние начинается с 25 недели вынашивания плода. Наблюдается слабое головокружение, слабость, периодически не хватает воздуха. Артериальное давление, как правило, снижается. Очень редко, но беременная может терять сознание.

Естественно, о кардинальных мерах терапевтического характера в период беременности речь не идет, но некоторые правила все же помогут легче перенести синдром:

Придется отказаться от всех упражнений, которые проводятся в лежачем положении, на спине;

Спать также не стоит на спине;

Питание должно быть скорректировано в сторону уменьшения потребления соли;

Необходимо снизить количество потребляемой жидкости;

Для улучшения состояния лучше больше ходить, в этом случае сокращаются мышцы на голени, и этот процесс стимулирует продвижение венозной крови вверх;

Прогноз и профилактика

Медики оптимистично смотрят на пациентов с синдромом, если он выявлен на ранней стадии. Единственное условие - постоянный контроль за состоянием здоровья и соблюдение пациентом всех рекомендаций лечащего врача.

В качестве профилактических мер выступает профилактика сердечно-сосудистых заболеваний. Если есть проблемы со свертываемостью крови, то патология также должна находиться под постоянным медицинским контролем, так как такие пациенты находятся в группе риска. Следует отказаться даже от мысли о самолечении.

Не каждый знает, что же это такое, а многие и не слышали до того момента, пока не появляются проблемы. Синдром сдавления верхней полой вены — это совокупность симптомов, которые вызываются сдавливанием или частичной закупоркой вены, несущей кровяной поток от головы и шеи, в верхнюю часть туловища, рукам и сердцу (его сокращенное название SVCS). Чаще всего, а это в 95% случаев, его вызывает рак.

Симптомы

Этот недуг развивается не только из-за сдавления вены, но и потому, что в ней возникает тромб, затрудняющий отток крови с головы и грудной клетки.
У человека появляются такие симптомы:

  • Постоянно клонит в сон.
  • Приступы головной боли.
  • Отеки на лице, шее, а также в области груди.
  • Боли в груди.
  • Лицо багрово-синего цвета.
  • Затруднение дыхательных процессов.
  • Отекает горло.
  • Отек легких.
  • Самочувствие близкое к обморочному.
  • Во время дыхания слышен свист.
  • Кашель.
  • Расширение поверхностных вен.
  • Кожный покров на груди и руках приобретает синюшный цвет.
  • Судороги.

Эти признаки основные, но есть также и вторичные:

  • Нарушается слух и зрение.
  • Слуховые галлюцинации.
  • Глаза слезоточат.

Симптоматика более явно проявляется в момент наклона, производимого вперед, а также при поднятии рук вверх.

Яркость выражения симптоматики напрямую зависит от скорости прогрессирования болезни. Чем сильнее сдавление, тем в большей степени происходит нарушение коллатерального кровообращения, а оно является главным источником кислорода, поступающего к органам. Главный из факторов, вызывающих подобное состояние — рак легких. Признаки сдавления становятся, отчетливо заметны через короткое время, всего 3−4 недели. При этом кровяное давление повышается до 200−500 мм, вод. ст.

Важно знать. Мужчины возрастом от 30 до 60 лет намного чаще подвергаются этой патологии в отличие от женщин.

Причины возникновения SVCS

Их много, но специалисты выделяют некоторые самые основные:

  • Внешний характер передавливания вены.
  • Тромб.
  • Сдавливающий перикардит.
  • Рак легкого.
  • Меланома.
  • Рак лимфоузлов (лимфома).
  • Силикоз.
  • Опухоль органов, располагающихся в районе диафрагмы.
  • Саркома.
  • Заражение туберкулезом.
  • Тератома средостения.
  • Онкология груди.
  • Сердечно — сосудистые заболевания.
  • Разрастание фиброзной ткани.

Бывает, что человеческий организм сам вызывает подобные изменения, реагируя так на оперативное вмешательство или длительное применение венозного катетера.

Методы диагностики

Перед началом процедур, врач должен узнать историю болезни и выяснить причины развития синдрома.

Диагностируется он так:

  • Проводится рентгенография грудной клетки. Снимки делаются в разных проекциях.
  • Обязательная томография — спиральная, МРТ и КТ.
  • Флебография — проводится для того, чтобы выявить место локализации недуга.
  • Проводят ультразвуковую допплерографию УЗДГ.
  • Пациенту проводится бронхоскопия вместе с биопсией — выявляет факторы, из-за которых сформировалось заболевание.
  • Мокрота исследуются в лаборатории.

Если есть необходимость, то специалист, проводящий исследование, назначает проведение торакоскопии и медиастиноскопии, а также направив больного к офтальмологу на консультацию, он измерит внутриглазное давление. Помимо всего, нужно различить патологию, от сердечной недостаточности. После того, как врач получит все анализы, он сможет определить именно то направление терапии, которое требуется данному конкретному пациенту.

Как лечится заболевание

Терапия подбирается на основе скорости, с которой развивается недуг и симптомы.
Более чем в 50% случаев синдром начинает развиваться до того, как был поставлен диагноз пациенту. Чтобы врач мог провести эффективную терапию, ему необходимо определить исходный процесс, ставший причиной.

В случае, когда заболевание протекает тяжело, и есть угроза для жизни больного, терапию начинают проводить в срочном порядке, не ставя основной диагноз. Главная цель — купировать признаки заболевания. В половине всех случаев SVCS поддается лечению.

Основные методы

Медикаментозный

Лекарственная терапия очень эффективна при лечении синдрома сдавления. Для этого применяют антикоагулянты или фибринолитические медицинские препараты. Эти средства назначаются только в случае обнаружения тромбоза, при проведении флебографии или когда эффективность применяемых мер слишком мала.

Хирургический

Среди методов лечения тромбоза верхней полой вены, от злокачественного образования хирургическим вмешательством, наиболее эффективен: чрескожная эндоваскулярная ангио-пластика балонная, вместе с установкой стента в том месте, где сужается венозный просвет. Чтобы получить от лечения максимальный эффект, его необходимо начинать на ранней стадии недуга.

Рекомендации беременным при синдроме сдавления нижней полой вены

Нижняя полая вена расположена по длине позвоночника, имеет большой диаметр и по ней венозная кровь отводится из внутренних органов и ног. При увеличении матки, она подвергается сдавлению. В результате этого, отток крови к сердцу уменьшается, и она в меньших объемах циркулирует через легкие.

Врачи рекомендуют будущим мамам:

  • Спать, повернувшись на левый бок.
  • Под спину класть подушки, производимые для беременных.
  • Чаще ходить, это улучшит венозный отток.
  • Делать упражнения в бассейне, вода способствует выдавливанию крови из ног.

Беременным с таким синдромом спать на спине и проделывать физические упражнения, нельзя.

Какими бы страшными ни казались симптомы, нужно помнить что, несмотря на сложность SVCS лечится. Ну, а если брать во внимание, что сегодня XXI век и технологии в медицине продолжают развиваться, то — это не приговор. Чтобы хоть как-то обезопасить себя, нелишним станет прохождение ежегодного обследования.

… может привести к необратимым изменениям головного мозга.
Дефиниция . Синдром верхней полой вены (СВПВ) - неотложное состояние, которое связано с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены и которое обусловлено наличием регионарной венозной гипертензии верхней половины туловища (через ВПВ [лат. - v. cava superior] собирается кровь от верхних конечностей, органов головы и шеи, верхней половины грудной клетки).

Анатомо-физиологические особенности ВПВ . ВПВ представляет собой сосуд с тонкими стенками, который расположен в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем своем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для ВПВ физиологическим является низкое венозное давление, что, в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует легкой обструкции вены при поражении любых окружающих ее структур. Существуют несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полой вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена (v. azigos). Другие анастомозы представлены внутренними грудными, грудонадчревными, поверхностными венами грудной стенки, позвоночными венами и венозным сплетением пищевода (см. рис.). Однако, несмотря на обилие коллатералей, они не способны полностью заменить (функционально) ВПВ.


Этиология . В системе ВПВ развитие непроходимости венозного русла обычно связано с различными внесосудистыми факторами: на первое место следует ставить злокачественные опухоли средостения и рак легкого. Доброкачественные внутригрудные опухоли гораздо реже являются причиной непроходимости ВПВ. Кроме того, причиной синдрома верхней полой вены могут быть аневризмы аорты и артерий, медиастиниты различной этиологии. Тромбоз глубоких вен верхних конечностей и ВПВ можно разделить на первичный и вторичный. Первичный тромбоз случается спонтанно либо после внезапной нагрузки. Вторичный тромбоз включает остальные случаи, в основном относящиеся к установке катетеров в вену. Первичные тромбозы встречаются с частотой 2 случая на 100 000 пациентов. Однако в последние годы использование постоянного венозного доступа (катетеров) при химиотерапии или внутривенном питании увеличило количество тромбозов глубоких вен. В первом рандомизированном исследовании, включившем 145 онкологических пациентов, количество тромбозов, связанных с установкой катетера, составило 12% (Kuiper J.W. et al., 2003). Таким образом, причиной развития синдрома верхней полой вены являются три основных процесса: сдавление вены извне, прорастание вены злокачественной опухолью и тромбоз ВПВ. Все процессы окклюзии разделили ВПВ на следующие группы: компрессии, стриктуры, обтурации и смешанные.

Обратите внимание ! Этиологические факторы, ведущие к развитию СВПВ: A . Опухолевые новообразования: злокачественные: а) бронхогенный рак правого легкого, б) опухоли зобной железы, в) опухоли щитовидной железы, г) лимфомы, д) опухоли перикарда; доброкачественные: а) тимомы, б) загрудинный зоб, в) кисты средостения и пр. Б . Опухолеподобные процессы: аневризмы аорты, поражение лимфатических узлов. B . Воспалительные заболевания: первичные тромбозы ВПВ, фиброзный медиастинит, лимфадениты, перикардиты.

Патофизиологические особенности СВПВ . Блокада венозного оттока от головы и верхней половины тела вызывает в организме следующие патофизиологические эффекты: снижение венозного возврата к правому желудочку; снижение сердечного выброса; системную гипотензию; повышение венозного давления в системе ВПВ, чреватое риском тромбоза мозговых сосудов. Результирующей последних двух эффектов является снижение артериально-венозного градиента давления в мозговых сосудах, что может привести к необратимым изменениям головного мозга . Однако, поскольку окклюзия ВПВ происходит постепенно, большинство пациентов в определенной степени компенсируют эти явления, развивая более или менее достаточный коллатеральный отток по следующим путям: через систему непарной вены (при условии сохранения проходимости последней); через систему внутренних грудных вен и их анастомозы с верхними и нижними надчревными венами в систему наружных подвздошных вен; через позвоночные вены - в нижнюю полую вену. Вследствие эластичности ВПВ и низкого давления в ней, моменту ее инвазии обычно предшествует длительный период наружной компрессии, в течение которого успевает сформироваться коллатеральный венозный отток. Благодаря вышеописанным механизмам компенсации, больные с СВПВ умирают не столько от этого синдрома, сколько от других проявлений основного заболевания. Кроме того, при раке легкого проходимость ВПВ обычно сохраняется в течение длительного времени, несмотря на инвазию. Тем не менее, только 10 - 20% больных злокачественным СВПВ живут более 2 лет. Средняя продолжительность жизни больных злокачественными новообразованиями после наступления СВПВ не превышает 10 месяцев.

Клиника . Проявления СВПВ обусловлены венозной гипертензией в области, дренируемой ВПВ. Причем они находятся в прямой зависимости от степени локализации и быстроты обструкции, так же как и от степени развития коллатералей. Компонентами СВПВ, кроме повышения венозного давления, являются замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с заболеванием, которое вызвало нарушения проходимости ВПВ.

Все клинические признаки СВПВ разделены А.Н. Бакулевым (1967) на две группы:

Симптомы, являющиеся результатом венозного застоя в поверхностных и глубоких венах лица и шеи (классическая триада СВПВ): отечность лица, верхней половины туловища и верхних конечностей (отмечается наиболее часто, в тяжелых случаях отек может распространяться на голосовые связки и приводить к асфиксии); цианоз, обусловленный расширением венозных и сужением артериальных капилляров; иногда на фоне цианоза слизистых отмечается землисто-бледная окраска кожи лица, вызванная сопутствующим лимфостазом; расширение подкожных вен шеи, верхней половины туловища (степень этого расширения и его характер являются важным признаком в топической диагностике уровня окклюзии ВПВ и ее отношения к устью непарной вены).

Симптомы, обусловленные венозным застоем в головном мозге: общемозговые симптомы: головная боль, одышка с приступами удушья центрального генеза, возникающая в результате повышения внутричерепного давления; длительные нарушения могут усугубляться отеком голосовых связок и гортани; симптомы, связанные с нарушением корковой нейрорегуляции: сонливость, эмоциональная утомляемость, приступы головокружения с потерей сознания - являются признаками хронической гипоксии мозга, развивающейся в результате циркуляторных нарушений (одним из тяжелых проявлений расстройства корковой нейрорегуляции могут быть спутанность сознания и слуховые галлюцинации); симптомы, связанные с нарушением функции черепно-мозговых нервов: шум в ушах, снижение слуха и диплопия - обусловлены расстройством слуховых и глазодвигательных не рвов; слезоточивость, снижение остроты зрения - повышением внутриглазного и внутричерепного давления.

Для более полной характеристики состояния больного, достоверности клинической картины следует выделять 3-ю группу симптомов, обусловленных основным заболеванием: похудание, кашель, кровохарканье и др.


Кроме того, одним из [!!! ] ярких клинических симптомов при расстройстве венозного оттока являются носовые, пищеводные и трахеобронхиальные кровотечения, возникающие в результате разрыва истонченных стенок вен. Причем, в отличие от портальной гипертензии, при окклюзии ВПВ варикозные вены локализуются в проксимальных отделах пищевода. При физической нагрузке наступает быстрая утомляемость, особенно быстро устают руки, выполнение даже легкой физической работы становится невозможным из-за приливов крови к голове. Сердцебиение, боль в области сердца, чувство сдавления за грудиной обусловлены нарушением кровоснабжения миокарда и отеком клетчатки средостения.

Обратите внимание ! Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги. При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипноэ. Следует, однако, иметь в виду, что у многих пациентов, развивших коллатеральный венозный отток, картина СВПВ может быть стертой; в ряде случаев больные даже не предъявляют ни одной характерной жалобы. В физикальной диагностике СВПВ в сомнительных случаях может помочь т.н. маневр Пембертона (пациента просят поднять вверх обе руки и пробыть в таком положении некоторое время: в случае окклюзии ВПВ при этом появляются характерные физикальные признаки: цианоз кожи лица и шеи, набухание шейных вен, инъекция сосудов конъюнктив и т.п.) или другие столь же простые тесты (появление признаков СВПВ можно увидеть, попросив больного сделать 15 - 20 быстрых наклонов туловища вперед).

Диагностика . Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковых проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить патологический процесс в средостении, степень его распространения и определить границы для последующей лучевой терапии. При СВПВ целесообразно проведение рентгеновской компьютерной томографии (КТ, в т.ч. мультиспиральной КТ) с контрастированием, которая позволяет уточнить контуры опухолевого процесса, степень поражения лимфатических узлов средостения и выявить наличие легочных эмболов. В некоторых клинических ситуациях полезно допплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне. Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации. Однако в редких случаях проводят флебографию для выявления локализации и степени нарушения проходимости верхней полой вены. Флебография оказывается полезной для дифференциальной диагностики сосудистого и внесосудистого характера поражения, решения вопроса об операбельности, определения протяженности пораженного сегмента. Магнитно-резонансная (МР) визуализация доказала свои возможности при диагностике аномалий сосудистой системы. МР-венография может быть выполнена и без введения контрастного вещества, например, методом time-of-flight (TOF) или с помощью фазоконтрастной последовательности. Еще одна МР-методика позволяет обнаруживать тромбы без введения контрастного вещества. Возможна прямая визуализация тромба, так как поток крови имеет высокую концентрацию метгемоглобина, который хорошо виден на Т1-взвешенных изображениях. Метод чувствителен к свежим тромбозам, которые можно отличить от застарелых. Существует два способа МР-венографии с контрастным усилением. Косвенный 3D-метод требует выполнения инъекции гадолиниевого контраста в вену, также используют метод субтракции - сначала получают изображение-маску, затем эта маска вычитается из последующей серии снимков.

Принципы терапии . Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ, и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в жизне-угрожающем состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза (необходимо помнить, что более 50 % случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, такими как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли).

Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечивать поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков (фуросемид, маннитол) и кортикостероидов. Рекомендуется введение гидрокортизона от 100 до 500 мг внутривенно с последующим снижением дозы каждые 6 - 8 ч с учетом клинической картины или назначение преднизолона 60 - 90 мг внутривенно, затем по 40 - 60 мг в сутки перорально. Следует заметить, что эффективность использования глюкокортикоидов в данной ситуации не была доказана в клинических исследованияхи рекомендации по их назначению получены на основании опыта применения в клинической практике. При тромбозе ВПВ показано лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда на флебографии диагностируется тромбоз ВПВ или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.

В плане хирургической стратегии сформировалось несколько принципиальных подходов к решению задачи восстановления венозного оттока в системе ВПВ: наружная декомпрессия; обходное шунтирование: (a) внутреннее (интраторакальное), (б) наружное (экстраторакальное); тромбэктомии; пластические операции; обширные резекции с последующей реконструкцией; чрескожная эндоваскулярная ангиопластика и эндопротезирование.

Литература : 1 . статья «Синдром верхней полой вены» С. А. Проценко, А.В. Новик, ГУН НИИ онкологии им. проф. Н.Н. Петрова Росздрава, Санкт-Петербург (Практическая онкология, Т. 7, № 2, 2006); 2 . лекция «Синдром сдавления верхней полой вены - диагностика и лечебная тактика» В.В. Фастаковский, А.В. Важенин, А.А. Фокин, А.А. Лукин; Челябинский областной онкологический диспансер; Уральская государственная медицинская академия дополнительного образования; Проблемная научно-исследовательская лаборатория «Радиационная онкология и ангиология» ЮУНЦРАМ, г. Челябинск (Сибирский онкологический журнал, 2004, №4); 3 . статья «Предоперационная оценка полых вен с помощью компьютерной томографии» М.А. Карасева; ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Москва, Российская Федерация (Креативная кардиология, № 2, 2015); 4 . статья «Хирургическая коррекция синдрома верхней полой вены» В.В. Бойко, А.Г. Краснояружский, П.И. Корж; ГУ «Институт общей и неотложной хирургии АМН Украины», г. Харьков (Медицина неотложных состояний, №3 (34), 2011); 5 . статья «Протезирование верхней полой вены при злокачественных опухолях груди: обзор литературы и опыт 33 операций» Victor A. TARASOV, Professor, Head of the Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Evgeny S. POBEGALOV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia Vladimir; V. STAVROVIETSKIY, Chief of the Thoracic Surgery Unit, Municipal Hospital No. 26, St.Petersburg, Russia; Yuriy K. SHAROV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Maria V. VINOGRADOVA, Assistant Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia.

Синдром верхней полой вены (СВПВ) - веноокклюзионное заболевание, которое приводит к клинически значимому нарушению венозного оттока из бассейна верхней полой вены.

Что вызывает синдром верхней полой вены?

78-97% случаев СВПВ взрослых обусловлены онкологическими заболеваниями. При этом около половины больных с СВПВ страдают раком легкого, а до 20% - неходжкинскими лимфомами. Несколько реже синдром верхней полой вены возникает при метастатическом раке молочной железы, еще реже при других злокачественных новообразованиях, поражающих средостение и лёгкие (при лимфоме Ходжкина, тимоме или герминогенных опухолях СВПВ развивается менее чем в 2% случаев).

Причины развития СВПВ - компрессия верхней полой вены, опухолевая инвазия, тромбоз или склеротическое изменение этого сосуда.

Синдром верхней полой вены неопухолевой этиологии встречают при:

  • загрудинном зобе,
  • гнойном медиастините,
  • саркоидозе,
  • силикозах,
  • констриктивном перикардите,
  • постлучевом фиброзе,
  • тератоме средостения,
  • идиопатическом медиастинальном фиброзе,
  • любом заболевании возможно развитие СВПВ как результат тромбоза и склероза вены при длительном стоянии катетера в верхней полой вене.

У детей причина синдрома верхней полой вены - длительная катетеризация верхней полой вены, а около 70% случаев СВПВ, связанных со злокачественными новообразованиями, обусловлены диффузной крупноклеточной или лимфобластной лимфомами.

Симптомы синдрома верхней полой вены

Клинические симптомы и тяжесть синдрома верхней полой вены зависят от скорости нарастания и локализации обструкции, выраженности тромбоза и адекватности коллатерального кровотока. Обычно синдром развивается постепенно, в течение нескольких недель, при этом коллатеральный кровоток осуществляется через v azygos и вены передней грудной клетки в нижнюю полую вену СВПВ имеет специфический и ранние симптомы.

Специфический признак СВПВ - увеличение венозного давления в системе верхней полой вены (голова, шея, верхняя половина туловища и руки) выше 200 см. вод. ст.

Ранний симптом синдрома верхней полой вены - наполненные, не спадающиеся в ортостазе вены шеи. Чаще синдром выявляют при возникновении стойкого плотного отека лица, шеи (симптом «тесного воротничка»), верхней половины туловища и появлении одышки. При этом пациенты часто жалуются на головную боль, головокружение, нарушение зрения, кашель, боль в груди, общую слабость. Можно выявить дисфагию, осиплость голоса, отек подскладочного пространства, отечность языка.

Симптомы усиливаются в положении лежа и при наклонах.

При значительном нарушении оттока из вен головы возможны тромбоз сагит-тального синуса и отёк головного мозга.

В редких случаях быстрого развития обструкции верхней полой вены повышение венозного давления приводит к увеличению ВЧД, отёку головного мозга, тромбозу сосудов головного мозга или геморрагическому инсульту.

Диагностика синдрома верхней полой вены

Дополнительное инструментальное обследование проводят для уточнения локализации и характера обструкции верхней полой вены. Наиболее информативна КТ и ангиография, по результатам которых можно судить о локализации, протяжённости и характере обструкции вены (тромбоз или сдавление вены извне), коллатеральном кровотоке, а также получить детальное представление об опухоли и ее отношении к другим структурам средостения и грудной клетки. Уточнение локализации опухоли в результате КТ позволяет провести чрескожную трансторакальную биопсию (она более безопасна, чем открытая биопсия или медиастиноскопия) с последующей морфологической верификацией опухоли.

Лечение синдрома верхней полой вены

Общие лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены включают в себя постоянную ингаляцию кислорода, назначение седативных препаратов, которые снижают СВ и давление в системе верхней полой вены, обеспечивая улучшение состояния большинства пациентов, постельный режим (головной конец кровати больного должен быть приподнят).

Экстренное лечение показано при тяжелом течении синдрома верхней полой вены с развитием отека головного мозга, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела вены и его стентирование. При успешном проведении операции наблюдают немедленное облегчение симптомов СВПВ любой этиологии, улучшается качество жизни и обеспечивается возможность дополнительного обследования, уточнения нозологии, морфологической верификации, адекватного специфического лечения (противоопухолевой терапии, хирургического лечения и т. п.). Показание к экстренному симптоматическому облучению области опухолевой обструкции верхней полой вены ограничено тяжелым СВПВ, который сопровождается обструкцией дыхательных путей, компрессией спинного мозга либо быстрым повышением ВЧД при технической невозможности баллонной ангиопластики.

В зависимости от причины развития синдрома верхней полой вены тактика лечения различна.

  • Если причина СВПВ - склероз вены вследствие длительного стояния катетера, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела (иногда с последующим стентированием). У пациентов с онкологической этиологией СВПВ стент остаётся пожизненно.
  • При окклюзионном тромбозе и отсутствии противопоказаний эффективен системный тромболизис (стрептокиназа 1,5 млн ЕД в/в в течение часа) с последующим введением прямых антикоагулянтов (гепарин натрия 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение недели).
  • При опухолевой этиологии СВПВ стойкого улучшения можно ожидать только от специфического противоопухолевого лечения, прогноз прямо зависит от прогноза онкологического заболевания. Мелкоклеточный рак легкого и неходжкинские лимфомы, две самые частые онкологические причины СВПВ, чувствительны к химиотерапии и потенциально излечимы. При этих заболеваниях разрешения симптомов СВПВ можно ожидать в течение ближайших 1-2 нед после начала противоопухолевой терапии. Синдром рецидивирует в последующем у 25% пациентов. При крупноклеточных лимфомах и значительной опухолевой массе клеток, локализованной в средостении, обычно прибегают к комбинированному химиолучевому лечению. Облучение органов средостения показано при большинстве опухолей, нечувствительных к химиотерапии, либо при неустановленной морфологической структуре опухоли. Облегчение симптомов синдрома верхней полой вены наступает в течение 1-3 нед после начала лучевого лечения.

Вспомогательные лекарственные средства - глюкокортикоиды (дексаметазон) - имеют собственную противоопухолевую активность при лимфопролиферативных заболеваниях и могут применяться как «терапия сдерживания» при обоснованном предположении такой этиологии синдрома верхней полой вены еще до морфологической верификации. Антикоагулянты прямого действия показаны при лечении тромбозов, вызванных катетеризацией центральных вен, особенно при распространении тромбов в плечеголовные или подключичные вены. Однако в условиях повышенного ВЧД проведение антикоагулянтной терапии увеличивает риск развития внутричерепных гематом, а биопсия опухоли на фоне антикоагулянтной терапии часто осложняется и кровотечением из нее.