Рак фатерова сосочка: симптомы, стадии, лечение и прогноз для жизни. Рак фатерова сосочка: причины, симптомы и методы лечения Лечение и прогноз рака большого дуоденального сосочка

19.07.2019

Карцинома

Карцинома большого дуоденального сосочка представляет собой эпителиальные злокачественные опухоли, первоначально происходящие из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, которая покрывает сосочек и находящиеся рядом участки кишки, эпителия панкреатического протока, эпителия ампулы БДС и ацинарных клеток поджелудочной железы, которая прилегает к области большого дуоденального сосочка.
Зачастую определить место, в котором началось развитие опухоли очень сложно. В основном, карцинома имеет вид медуллярной опухоли или полипа. Карцинома ацинарного происхождения часто приобретает инфильтративный рост. Относительно строения, самыми распространенными являются аденокарциномы. Карцинома, которая исходит из эпителия ампулы большого дуоденального сосочка, отличается папиллярным строением и сравнительно небольшой злокачественностью. Ее размер, как правило, не превышает 3 сантиметров.

Симптомы

Первым симптомом заболевания часто бывает обтурационная или подпеченочная желтуха, которая проявляется в результате сдавливания общего желчного протока. В основном, желтуха развивается постепенно, безболезненно и без внезапного нарушения общего состояния. Зачастую врач при первом приеме пациента ставит ошибочный диагноз - вирусный гепатит.
Подпеченочная желтуха, в особенности в начальном периоде, бывает неполной. Эта стадия характеризуется появлением стеркобилина в кале и уробилина в моче, а также небольшим кожным зудом, в сравнении с карциномой головки поджелудочной железы и холангиокарциномах.
Изредка могут наблюдаться на ранних стадиях, боли в верхней части половины живота. За 1-3 месяца до желтухи пациент начинает терять вес. Сильное похудение наблюдается уже с появлением желтухи. Дальнейшее прогрессирование болезни иногда сопровождается развитием гнойного холангита. Более частыми симптомами являются кровотечения из опухоли и сдавливание двенадцатиперстной кишки.
Кроме того, у повышение активности аминотрансфераз и существенное повышение активности ГГТП. У малой части больных отмечается повышение лейкоцитов и увеличение СОЭ.

Диагностика большого дуоденального сосочка

Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки больных помогает выявить картину, которая вызывает подозрение на опухоль Фатерова сосочка: соответствующая зона имеет дефект наполнения, или грубую и стойкую деформацию какой-либо стенки. Обычно всегда обнаруживают различные нарушения продвижения в области расположения соска контрастной массы.
Также ценные диагностические данные может дать эндоскопия двенадцатиперстной кишки. В процессе эндоскопии проводится биопсия участков, подозрительных на наличие опухоли. Если возникают какие-либо сомнения или специалист желает уточнить зону распространения опухоли может использоваться и ЭРПХГ. Однако, провести канюляцию сосочка не всегда удается.
В процессе проведения радионуклеидной сцинтиграфии, часто наблюдается задержка поступления в двенадцатиперстную кишку желчи, КТ и УЗИ, которые проводятся впервые, зачастую не дают значительной диагностической информации. Самое агрессивное течение опухолевого процесса можно наблюдать при ационарном происхождении новообразования. К такому типу опухоли по темпу течения близок дуктальный тип. В меньшей степени агрессивен ампулярный тип. Кроме того, его быстрее всех можно обнаружить, поскольку при нем сравнительно раньше начинается желтуха. Самым медленно прогрессирующим типом считается дуоденальный.

Хирургическое лечение большого дуоденального сосочка

Если это возможно, то выполняют панкреодуоденальную резекцию. Достаточно широкое распространение получили паллиативные операции по наложению билиодигестивных анастомозов и билиарных протезов. В случае возникновения стеноза двенадцатиперстной кишки накладывается гастроэнтеростомоз. Если это необходимо, то проводят химиотерапию.
Как и в случае с другими опухолями, судьба больного зависит от времени обнаружения новообразования.

Вам нужна помощь врача онколога в лечении рака? Обращайтесь в Онкологический центр имени Н. Блохина, Вам обязательно помогут. Для получения дополнительной информации обратитесь к разделу Консультация или по телефону в разделе Контакты

БДС — большой дуоденальный сосочек, который также носит название Фатерова. Большой дуоденальный сосок — это анатомическое образование, которое располагается на слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки. Оно представляет собой небольшое возвышение, сформированное складками слизистой. Расположено оно на 12 см ниже пилородуоденального сфинктера, который периодически пропускает содержимое желудка внутрь тонкого кишечника.

Роль сосочка в организме тяжело переоценить. Данная структура, несмотря на свой небольшой размер (максимум 2 см), принимает участие в пищеварительном процессе. Дело в том, что в толще соска располагается сфинктер Одди, регулирующий поступление в двенадцатиперстную кишку желчи и секрета поджелудочной железы. Мышца также препятствует обратному забрасыванию содержимого кишечника в протоки печени и поджелудочной.

Через Фатеров сосочек сообщаются пищеварительные железы с внутренней средой кишечника. Чаще всего протоки печени и поджелудочной открываются в одном месте, но иногда имеют разные отверстия выхода в двенадцатиперстную кишку. Это является вариантом нормы.

Говорить о патологии приходится в тех случаях, когда сфинктер Одди, расположенный в соске, больше не может выполнять свою функцию в полной мере. Причиной этого могут быть различные заболевания, среди которых рак большого дуоденального соска.

Симптомы и диагностика рака сосочков

Рак сосочка — это злокачественное новообразование, которое поражает данный анатомический элемент и может переходить на близлежащие ткани. Почти половина случаев возникновения новообразований в пилородуоденальном участке кишечника приходится на данный вид рака.

Это полиэтиологическое заболевание, не последнюю роль в его возникновении играет наследственный фактор. Высокую частоту развития новообразований соска отмечают у больных панкреатитом, гепатитом.

Указать на то, что Фатеров сосочек поражен злокачественной опухолью, могут следующие симптомы:

Механическая желтуха — возникает в результате застойных явлений в желчных протоках.
Болевые ощущения ноющего характера, чаще всего локализующиеся в эпигастрии.
Печеночная колика.
Повышение температуры тела — возникает как из-за самой опухоли, так и дальнейшего воспаления тканей печени и поджелудочной железы в результате возникшего застоя.
Неустойчивый стул.
Кровь в кале — ткани опухоли могут повреждаться или подвергаться распаду, что сопровождается выбросом крови в просвет кишечника.
Потеря веса — онкологические образования желудочно-кишечного тракта часто сопровождаются потерей аппетита и анорексией.
Тошнота, рвота.

При обнаружении у себя одного или нескольких из вышеуказанных симптомов нужно обратиться к специалисту. Доктор должен собрать подробный анамнез и приступить к диагностическим мероприятиям. Поскольку симптоматика при раке Фатерова соска может сопровождать другие патологии ЖКТ, поставить диагноз без специальных методов исследования практически невозможно.

В диагностическую программу данного заболевания входят:

Общий опрос и осмотр пациента.
Рентгенография нужных участков кишечника с применением контрастных методик.
Холангиография.
Дуоденальное зондирование.
Фиброгастродуоденоскопия.
Биохимический анализ крови.

Чаще всего в первую очередь врач назначит общие анализы крови, мочи, кала. При наличии признаков желтухи назначается биохимия, на которой обнаруживается повышение уровня билирубина при отсутствии стеркобилина в каловых массах. Для механической желтухи, которая возникает при раке Фатерова соска, характерно повышение прямого билирубина.

Отечественная практика до сих пор применяет для диагностики рака тонкого кишечника рентгенографические методы, которые постепенно теряют свою актуальность. Признаками новообразования Фатерова соска на рентгене могут быть дефекты наполнения (перед исследованием в организм пациента вводится специальное рентгенконтрастное вещество).

Наиболее информативным методом исследования в диагностике данной патологии является дуоденальное зондирование. Оно позволяет выявить кровь в просвете тонкого кишечника, осмотреть большой дуоденальный сосок и при подозрении на наличие участков неоплазии взять биопсию.

Взятый материал направляется на гистологическое исследование. Иногда собрать материал при помощи эндоскопической биопсии невозможно. В таких случаях приходится прибегать к оперативному вмешательству, во время которого врач берет подозрительные участки слизистой для дальнейшего исследования.

Лечение и прогноз на жизнь

После того как будет найден рак Фатерова сосочка, назначают терапию, которая соответствует стадии патологического процесса. Главным методом лечения является оперативное вмешательство. Только удаление пораженных злокачественным новообразованием участков позволяет справиться с заболеванием.

Прогноз на жизнь таких пациентов не слишком утешителен. Около 40% пациентов, перенесших резекцию, выживают в течение следующих 5 лет. Данные статистики показывают, насколько тяжелой патологией является рак большого дуоденального соска.

Объем тканей, которые удалят при операции, зависит от стадии опухолевого процесса. Хирурги могут провести резекцию:

большой части поджелудочной;
близлежащих лимфоузлов;
части тонкого кишечника;
желчного пузыря и части его протока;
пилорической части желудка.

Иногда хирургический метод сочетается с лучевой терапией. Химиотерапию назначают редко, поскольку статистика говорит о ее малоэффективности при данном виде рака.

Рак Фатерова соска чаще всего встречается у людей старше 55 лет. Своевременная диагностика и проведение оперативного вмешательства могут остановить процесс и сохранить пациенту жизнь.

— это группа злокачественных опухолей, расположенных в месте соединения желчного и панкреатического протоков с двенадцатиперстной кишкой. Одно из наиболее распространенных новообразований в этой области.

Опухоль формируется из тканей Фатерового сосочка, дуоденального отрезка кишечника или протоков. Долгое время не агрессивна, поэтому есть вероятность выявить ее пока рак операбельный. Прорастание и метастазирование меняет динамику онкозаболевания, ухудшает прогноз.

Эпидемиология рака большого сосочка указывает на повышенный уровень заболеваемости в слоях населения с низким уровнем жизни, где повышена вероятность воздействия на слизистую дуоденального отрезка кишечника вредных факторов (алкоголизма, плохого питания). В России заболеваемость 0,2-1%, что составляет 40% от онкообразований гепатобилиарной зоны. Актуальность проблемы заключается в сроках обнаружения патологии и технической сложности проводимых хирургических вмешательств, что связано с анатомическими особенностями.

Виды рака большого дуоденального сосочка

Разновидности рака большого дуоденального сосочка классифицируются в зависимости от места его формирования. Встречаются образования из :

. дуоденального сосочка;
. кишечного эпителия;
. протоков.

Цитологическая картина позволяет определить доброкачественный или злокачественный характер. По цитологии различают типы рака :

. аденокарцинома (скиррозная, тубулярная, сосочковая);
. солидный;
. мелкоклеточный;
. недифференцированный.

По форме роста определяют виды рака большого сосочка :

. экзофитный, или полипозный — встречается чаще, скорость распространения низкая;
. эндофитный, или инфильтративный — быстро прогрессирует, характеризуется стойкой желтухой.

Определение стадийности рака большого дуоденального или Фатерова сосочка проводится по TNM классификации после тщательного обследования, которое делают, чтобы получить описание рака, информацию о его локализации и распространении. Чтобы поставить диагноз и выдать заключение, используют снимки рентгена, фото УЗИ, цифровые фотографии компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Рак большого дуоденального сосочка, симптомы и признаки с фото

Клиническое течение рака большого дуоденального сосочка подразделяют на дожелтушный и желтушный периоды. Начало носит бессимптомный характер. Поскольку образование долго развивается и растет медленно, на ранних этапах явная симптоматика отсутствует. Его самые первые симптомы обнаруживаются тогда, когда опухоль увеличивается в размере или изъязвляется, развивается воспаление, отечность большого дуоденального соска. Такой предвестник, как болевой синдром в области правого подреберья, возникает позже.

Начальным видимым проявлением становится изменение цвета кожных покровов, что связано со сдавливанием пузырного протока и видно при первичном внешнем осмотре. Признаки желтухи на всем теле (в том числе коже и слизистых) заставляют заподозрить другие похожие патологии: холангит, холецистит (часто бывает у женщин). Чтобы отличить их, нужно тщательно изучить историю болезни.

Если желтушность появилась вследствие воспалительного процесса и отечности большого дуоденального сосочка, начинает болеть в правом подреберье, появляется температура. В области желчного пузыря пальпируется шишка (симптом Курвуазье), моча темнеет, а кал становится светлым. Обычно противовоспалительная терапия снимает отек, желтушность постепенно пропадает.

Если перекрывается вирсунгов проток поджелудочной железы, симптоматика напоминает панкреатит —- с характерными ощущениями жжения и сильной опоясывающей болью. Печень увеличивается, что определяется пальце-пальцевой перкуссией, болезненна при пальпации. В каловых массах обнаруживаются пятна жира, а при язвенных изменениях появляются следы крови.

К поздним жалобам больного относятся: слабость без физической нагрузки, интоксикация, которая выражается частым пульсом, субфебрилитетом, нарушением дыхания (одышкой), снижением веса, кахексией. Распад раковой опухоли большого сосочка приводит к кровотечению, которое смертельно опасно.

Этиология рака большого дуоденального сосочка изучена недостаточно. Есть предположение, что высокая онкопатогенность этой области связана с ее функциональными особенностями. Желчь и панкреатические ферменты, вызывающие появление онкологии, тут наиболее агрессивны.

К основным причинам возникновения онкообразования относят :

. Возраст — болеют пожилые люди, редко образуется у подростков.
. Наследственность. Заболевания, которые передаются по наследству и провоцируют малигнизацию (семейный полипоз), а также мутации гена, препятствующего нарушениям ДНК или способного запускать онкопроцесс (например, гена K-ras).
. Вредные привычки (курение, алкоголь). Чаще новообразование обнаруживается у мужчин, но женский алкоголизм тоже создает предрасположенность к формированию рака большого дуоденального сосочка.
. Нарушение питания. Голодание, диеты, которыми увлекаются девушки, приводят к авитаминозу и снижают естественную защиту слизистых и иммунитет.
. Гельминтозы (лямблиоз, шистосомоз). Гельминты травмируют клетки слизистой, что способствует малигнизации. Ими нельзя заразиться воздушно-капельным путем, но заразны испражнения человека, попадающие в сточные воды и на предметы быта, если заразившийся не соблюдает гигиену. При лямблиозе заражение происходит при купании в прудах, через животных. Лямблии, возбудители недуга, проникают в слизистый эпителий, выстилающий большой сосочек, холедох и желчный пузырь.
. Психосоматика — эмоциональные переживания, стрессы, переутомление.
. Облучение.
. Работа на химических производствах (воздействие асбеста, лакокрасочных материалов).

Стадии рака большого дуоденального сосочка

Стадия протекания рака большого дуоденального сосочка характеризует его распространенность, метастазирование, показывает излечим он или нет. Все это необходимо врачу для выбора тактики ведения больного. Фазы развития:

. 0 — карцинома in situ;
. 1 — вовлечен только большой сосочек;
. 2 — есть прорастание стенки двенадцатиперстной кишки, единичное поражение лимфатических узлов;
. 3 — метастазами поражены соседние, окружающие ткани и лимфоузлы;
. 4 — онкопроцесс метастазирует в отдаленные органы.

На ранних этапах, первом или втором, шанс выжить высокий, выживаемость — 80-90%. Если онкологию не лечить, рак переходит на третью ступень, но все равно есть смысл начинать бороться. Пятилетняя продолжительность жизни составляет 5-10%, а рецидивы после клинической ремиссии возникают у 40-50% пациентов.

Если обнаружена четвертая (и последняя) степень, смертность, к сожалению, 100%. Рак большого дуоденального сосочка уже неизлечим, запущенный, неоперабельный. Помощь заключается в паллиативном вмешательстве с целью помочь облегчить состояние пациента, прогноз неблагоприятный. Смерть наступает не от самого рака, а от его последствий, осложнений.

Диагностирование рака большого дуоденального сосочка только с помощью осмотра неэффективно, так как симптомы напоминают заболевания печени, поджелудочной железы и желчного пузыря. То же касается и некоторых клинико-лабораторных исследований, поэтому обязательно назначают :

. проверку кала и мочи;
. анализ на биохимический состав крови, ферменты;
. тест на онкомаркеры;
. исследование дуоденального содержимого.

Проверить подозрение на опухоль большого дуоденального сосочка и выявить метастазы можно инструментальными методами обследования. Обычно проводят :

. УЗИ;
. контрастную рентгенографию — проявляет дефект заполнения дуоденальной зоны;
. ретроградную холангиографию;
. дуоденальную эндоскопию с биопсией большого сосочка, чтобы определить клеточный состав;
. КТ;
. МРТ;
. ПЭТ-КТ.

Медицина пока не нашла эффективного средства против рака, но это не значит, что рак большого дуоденального сосочка нельзя победить. Хирургией уже разработан ряд действенных оперативных вмешательств: операция Уиппла, или частичная резекция желудка, дуоденальной и тощей кишки, головки панкреаса, холедоха, когда удаляются все пораженные лимфоузлы. Хирургическое вмешательство приводит к выздоровлению, позволяет избавиться от опухоли, остановить процесс. Лучевая и химиотерапия используются при подготовке к операции и после нее, поскольку они замедляют развитие опухоли.

Противопоказания к оперативному лечению, когда рак запущен или возник повторно, а состояние онкобольного тяжелое, вынуждают онколога изменить тактику. В подобных ситуациях действия доктора направлены на облегчение страданий и проведение обезболивания до наступления летального исхода. Обычно назначают принимать наркотические анальгетики, обезболивающие, седативные препараты.

Профилактика рака большого дуоденального сосочка

Избежать рака большого дуоденального сосочка не всегда возможно, но в любом случае настоятельно рекомендуется изменить образ жизни :

. правильно питаться;
. избегать стрессов;
. исключить алкоголь, курение;
. наладить сон и режим дня;
. заниматься спортом;
. вовремя лечить заболевания желудочно-кишечного тракта.

Вам также могут полезны данные статьи

Лечение рака большого дуоденального сосочка в Израиле — это комплекс мер радикального характера для удаления злокачественного...

Лечение рака большого дуоденального сосочка — это комплекс хирургических манипуляций, направленных на удаление злокачественной...

Лучевая терапия при раке большого дуоденального сосочка чаще применяется в составе комбинированного лечения и подразумевает...

Химиотерапия при раке большого дуоденального сосочка — фармакологическое воздействие на злокачественное новообразование в русле...

Патология в области большого дуоденального сосочка (БДС) имеет особое значение для клиники, так как может быстро приводить к нарушению желчеоттока и требовать неотложных мероприятий, направленных на его восстановление.

Особенности анатомического строения этой области делают ее чрезвычайно уязвимой к изменению pH, перепадам давления, механическим повреждениям, детергентному воздействию желчи и панкреатического сока. В связи с этим папиллиты являются наиболее распространенной патологией БДС Травматизация слизистой оболочки приводит к стенозирующему папиллиту, он может предшествовать другой патологии БДС - опухолевому поражению (доброкачественному и злокачественному).

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли БДС встречаются очень редко - в 0,04 0,1% случаев - и чаще представлены аденомами (ворсинчатыми и тубулярными). Реже встречаются липомы, фибромы, лейомиомы, нейрофибромы. В части случаев аденома может осложняться малигнизацией.

Доброкачественные опухоли БДС длительное время могут быть бессимптомными и становиться случайной находкой при дуоденоскопии. Гистологическое исследование материалов прицельных биопсий позволяет уточнить диагноз. При сохраненном желчеоттоке и отсутствии клинических проявлений показано динамическое эндоскопическое наблюдение.

Клинические проявления характеризуются желтухой в 70% случаев, тупой или коликообразной болью в правом подреберье (60%), уменьшением массы тела (30%), анемией и диареей - в 5% случаев. Основным методом диагностики служит эндоскопия с прицельной биопсией. KT оказывается информативной при размерах опухоли более 1 см. Для уточнения диагноза применяют эндоскопическую ультрасопографию.

При нарушении желчеоттока и наличии желтухи показано оперативное лечение. Если аденома имеет узкое основание, то ее можно удалить эндоскопически и восстановить нарушенный отток желчи и панкреатического сока. При расположении опухоли в дистальной части сосочка возможна ампутация БДС. Если позволяют технические условия, из эндоскопического доступа производят папиллэктомию. В связи с тем что папиллэктомия может привести к закрытию устья общего желчного протока, в него и в вирсунгов проток устанавливают стенты, которые удаляют спустя несколько дней. Если же эндоскопическую аденомэктомию выполнить не удастся, то прибегают к хирургическому удалению опухоли - иссекают БДС и накладывают холедоходуоденоапастомоз. Эту же операцию выполняют и при подозрении на злокачественное перерождение опухоли.

Злокачественные опухоли

Рак БДС может исходить из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей фатеров сосочек, непосредственно из ампулы БДС, эпителия панкреатического протока и ацинарных клеток поджелудочной железы, прилегающей к протоку. По литературным данным, рак БДС составляет примерно 5% всех опухолей желудочно-кишечного тракта. В России статистики холангиоцеллюлярного рака нет, по госпитальным peгистрам рак БДС составляет 7-8% злокачественных новообразований периампулярной зоны. По данным зарубежной статистики, заболеваемость билиарными опухолями варьирует от 2 до 8 нa 100 000 жителей.

К факторам риска относят курение, сахарный диабет, резекцию желудка в анамнезе. Чаще болеют мужчины (2:1), средний возраст больных 50 лет.

F. Holzinger и соавт. в билиарном канцерогенезе выделяют 4 фазы:

II фаза - геннотоксические нарушения, ведущие к повреждениям ДНК и мутациям;

III фаза - дисрегуляция репаративных механизмов ДНК и апоптоза, позволяющая выживать мутировавшим клеткам:

IV фаза - дальнейшая морфологическая эволюция премалигнизированных клеток в холангиокарциному.

Патологическая анатомия. Макроскопически рак БДС обычно имеет полиповидную форму, иногда с изъязвленной бугристой поверхностью, растет медленно и долго не выходит за пределы БДС. Микроскопически опухоль представляет собой аденокарциному, независимо от того, откуда она исходит. Аденокарциномы, исходящие из ампулы БДС, имеют, как правою, папиллярное строение, отличаются низкой степенью злокачественности, в то время как аципарноклеточный рак характеризуется инфильтративным ростом и довольно быстро совлекает в процесс окружающие ткани. Метастазы в регионарные лимфоузлы появляются при размере опухоли более 2,5 см, примерно в 25% случаев. Первыми поражаются регионарные лимфатические узлы, затем печень и реже другие органы. Опухоль может прорастать селезеночную и воротную вены, вызывать их тромбоз и спленомегалию, приводить к нарушению оттока желчи.

Клиническая картина. Часто первым клиническим проявлением служит желтуха, медленно нарастающая, без резкого ухудшения общего состояния и болевых приступов. При пальпации можно обнаружить увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье) в 50 75% наблюдений рака БДС. Симптом Kypвуазье указывает на дистальную непроходимость желчных путей и характерен как для рака БДС и опухоли головки поджелудочной железы, так и для механического блока дистального отдела общего желчного протока, обусловленного другими причинами.

В то же время при опухоли с экзофитным ростом в просвет кишки желтухи может не быть. Однако опухоль рано изъязвляется и может осложняться кровотечениями. Изъязвление опухоли способствует ее инфицированию и проникновению инфекции в желчные протоки с восходящим холангитом. При этой локализации опухоли холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40-50% случаев). Инфицирование панкреатического протока приводит к панкреатиту.

Присоединившийся при раке БДС воспалительный компонент может привести к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для диагностики холецистита, холангита, панкреатита. После применения антибиотиков снимается воспаление, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая выздоровевшими. Учитывая высокую распространенность билиарной патологии и желчнокаменной болезни, в частности холелитиаза, нельзя сужать поиск причин желтухи. Сочетание рака БДС с желчнокаменной болезнью и холециститом составляет 14%.

Диагностика. Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки в условиях гипотонии позволяет заподозрить рак БДС - в области фатерова сосочка выявляют либо дефект наполнения, либо стойкую и грубую деформацию стенки, а также нарушение продвижения контрастной массы в этой зоне. Точный топический диагноз рака БДС при релаксационной дуоденографии удается поставить в 64% случаев.

Дуоденоскопия с прицельной биопсией - основной метод диагностики рака БДС. При этом важное значение имеет точность прицельной биопсии и количество биопсийного материала. При экзофитном росте опухоли информативность прицельной биопсии составляет от 63 до 95%. Для уточнения зоны распространения опухоли может быть выполнена ЭРХПГ. Однако канюляция БДС удается в 76,5% случаев. Неудачи обусловлены невозможностью введения контрастного вещества в желчные и панкреатические протоки из-за их блокады опухолью. При необходимости исследование дополняют чрескожной чреспеченочной холангиографией. Информативность метода и обнаружении рака БДС составляет 58,8%.

Ультразвуковая диагностика опухолей БДС основывается на косвенных симптомах, поскольку визуализировать их удается редко. Косвенным признаком рака является холангиоэктазия на веем протяжении желчного дерева, при блокаде устья вирсунгова протока - панкреатэктазия. Опухоли БДС и опухоли, исходящие из дистальной части холедоха, имеют сходную ухографическую картину и практически не различимы между собой.

Ультразвуковое исследование и лапароскопия помогает дифференцировать острые хирургические заболевания гепатобилиарной области и состояния, вызванные поражением большого дуоденального сосочка. Дуоденоскопия с биопсией позволяет окончательно верифицировать опухоли БДС.

Лечение. Основной метод лечения рака БДС - хирургический. Он считается самой курабельной опухолью панкреатодуоденальной зоны, благодаря ранней диагностике в 50-90% случаев опухоль оказывается операбельной. Методом выбора служит проксимальная дуоденопанкреатэктомия по Уипплу. При раке БДС производят панкреатодуоденальную резекцию. Трансдуоденальная локальная экстирпация дуоденального сосочка представляет собой паллиативное вмешательство. При частичной дуоденопанкреатэктомии летальность не превышает 10%, при экстирпации дуоденального сосочка - менее 5%. При I стадии 5-летняя выживаемость составляет 76%, при II и III стадии - 17%. В целом показатели 5-летней выживаемости больных после операции составляют 40-60%.

Из-за редкости этой формы рака большим опытом химиотерапии онкологи не располагают.

13557 0

Злокачественные новообразования БДС выявляют достаточно часто; на их долю приходится 0,5— 1,6% всех злокачественных опухолей и более 3% злокачественных опухолей ЖКТ, 5—18% новообразований ДПК, в том числе и 5% всех карцином органов пищеварения. Мужчины страдают несколько чаще женщин, а основной возраст заболевших — более 50 лет.

Злокачественные новообразования БДС могут исходить из эпителия дистального отдела общего жёлчного протока, конечного отдела протока ПЖ, слизистой оболочки БДС или стенки ДПК в области сосочка. В последнем случае опухоли склонны к изъязвлению. Иногда очень трудно установить первоначальное происхождение опухоли, да это подчас имеет только академический интерес, так как клинически все злокачественные опухоли зоны БДС текут однотипно.

Классификация и патоморфология

Классификация злокачественных опухолей БДС по системе TNM следующая.
. Т1 — размеры опухоли не превышают 1 см, опухоль выходит за пределы сосочка.
. Т2 — опухоль не больше 2 см, вовлекаются в процесс устья общего жёлчного протока и протока ПЖ, но без инфильтрации задней стенки ДПК.
. Т3 — опухоль до 3 см, прорастает заднюю стенку ДПК, но без прорастания в ПЖ.
. Т4 — опухоль распространяется за пределы ДПК, прорастает в головку ПЖ, захватывает сосуды.

Ny — о наличии лимфогенных метастазов не известно.
. Na — поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
. Nb — поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
. Nе — поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.

М0 — отдалённых метастазов нет.
. М1 — отдалённые метастазы есть.

Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.

Аденокарцинома БДС.

Папиллярный рак. Характерен экзофитный рост в просвет сосочка и ДПК. Опухоль представлена железистоподобными комплексами небольших размеров с хорошо выраженной стромой. Комплексы представляют собой полости, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с утолщённой базальной мембраной.

Скиррозная форма. Опухоль имеет небольшой размер с преимущественным распространением вдоль общего жёлчного протока и в окружающие ткани. Новообразование содержит фиброзную ткань, богатую коллагеновыми волокнами с выраженной сосудистой сетью, среди которой видны мелкие раковые полиморфные клетки, иногда образующие полости и кисты; ядра клеток различных размеров, обнаруживают большое количество митозов, в том числе патологических.

Слизистый рак. Характерно разрастание в просвет сосочка железистых структур, образованных призматическими клетками с большим количеством слизи розового цвета в апикальных отделах. Митотическая активность раковых ктеток высокая.

Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК. Эпителий атипичный, преимущественно кубический, иногда многорядный призматический; присутствуют крупные тучные клетки с выраженной зернистостью.

Из всех перечисленных злокачественных новообразований зоны БДС наиболее часто развивается аденокарцинома. Карциномы БДС характеризуются более медленным ростом и более благоприятным прогнозом, чем рак ПЖ.
Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.

Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная — к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.

Рис. 5-45. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки (макропрепарат): а — вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки; б — опухоль на разрезе, чётко видно отсутствие инвазии в ткань поджелудочной железы

Инфильтрация БДС опухолевым процессом идёт через подслизистую и мышечную оболочки сосочка, в дальнейшем — через стенку общего жёлчного протока, ткань ПЖ, стенку ДПК. Обычно метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы возникают при диаметре опухоли более 15 мм.

Длительно протекающий опухолевый процесс характеризуется нарастающим холестазом, вторичным холециститом, развитием застойного жёлчного пузыря, холедохолитиазом, холангитом, вторичным билиарным гепатитом, циррозом печени, билиарнозависимого обструктивного панкреатита.

Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление — к кровотечению. Клиническая картина

Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
. холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
. холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
. гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.

Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.

Характерен выраженный диспептический синдром, связанный с нарушением полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке из-за нарушения оттока жёлчи и панкреатического секрета. Постепенно больные худеют, вплоть до кахексии.

Диагностика

Диагностику проводят с учётом клинических признаков, чаще синдрома механической желтухи, данных рентгенологического и эндоскопического исследования с биопсией. Однако стадию процесса зачастую можно определить лишь во время операции (обнаруживают метастазы в лимфатические пути и окружающие органы, чаще в головку ПЖ).

Рентгенографически при злокачественных новообразованиях БДС выявляют дефект наполнения ДПК в зоне её нисходящей части по внутреннему контуру. Размеры дефекта, как правило, небольшие (до 3 см), контуры его неровные, рельеф слизистой нарушен. Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.

Наиболее частый ранний эндоскопический симптом — увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет. При распаде величина БДС может быть небольшой, однако, как правило, выявляют большую зону изъязвления и инфильтрации окружающих тканей.

Рис. 5-46. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки . Эндоскопическая фотография, вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки

Особенное внимание при ЭГДС следует уделить осмотру состояния продольной складки ДПК. При раке БДС часто обнаруживают выбухание её ротового отдела, без грубых нарушений рельефа слизистой, характерного для инфильтрирующего роста опухоли БДС и наличии жёлчной гипертензии.

В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.

При неудачных попытках контрастирования протоков из-за обтурации опухолью устья БДС применяют лапароскопическую или чрескожную чреспечёночную холецистохолангиографию. Как правило, выявляют дилатацию жёлчных протоков с «обрывом» общего жёлчного протока в области ДПК.

Дифференциальную диагностику при наличии синдрома механической желтухи проводят с доброкачественными опухолями БДС, холедохолитиазом, стенозирующим папиллитом, опухолями головки ПЖ, аутоиммунным панкреатитом и др.

При обширной опухолевой инфильтрации и изъязвлении области БДС чаще всего происходит вторичное поражение сосочка вследствие распространения рака головки ПЖ. Правильный диагноз позволяют поставить КТ, МРТ, ЭРХПГ, УЗИ благодаря выявлению изменений в структуре железы, указывающих на её первичное опухолевое поражение. Вместе с тем, точное определение первичного местоположения процесса на исход и прогноз заболевания не влияет, так как возможность радикального лечения при такой ситуации сомнительна.

Лечение

При небольших опухолях на ранних стадиях обычно применяют трансдуоденальную папиллэктомию с наложением обходного билиодигестивного анастомоза. Процент пятилетней выживаемости при данной операции составляет 9-51%. Можно выполнить расширенную папиллэктомию по Н.Н. Блохину или панкреатодуоденальную резекцию.

При далеко зашедших опухолевых процессах чаще выполняют операции по дренированию протоков БДС (ЭПСТ, наложение различных холецистодигестивных анастомозов). Вместе с тем своевременное радикальное хирургическое лечение обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 40%.

С паллиативными целями у больных с неоперабельным раком БДС ввиду малой травматичности и возможности повторного выполнения при рецидивах механической желтухи показано использование ЭПСТ с ретроградным протезированием (стентированием) жёлчных протоков.

Приведённые данные свидетельствуют о важности своевременной диагностики опухолевого поражения зоны БДС: чем раньше верифицирован опухолевый процесс, тем радикальнее и менее травматично можно оперировать данных больных.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Читайте также