Полное поражение спинного мозга. Симптомы поперечного поражения спинного мозга на различных уровнях: верхне–шейном, шейном и поясничном утолщениях, грудном

Экзаменационные вопросы:

1.7. Сегментарный аппарат спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.8. Проводящие пути спинного мозга: симптомы поражения.

1.9. Шейное утолщение спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.10. Синдромы поражения поперечника спинного мозга (синдром поперечного миелита, Броун-Секара).

1.11. Поясничное утолщение, конус спинного мозга, конский хвост: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.12. Продолговатый мозг: анатомия, физиология, симптомы поражения каудальной группы (IX, X, XII пар черепных нервов). Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.

Практические навыки:

1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.

4. Исследование функции черепных нервов

Анатомо-физиологические особенности спинного мозга

Спинной мозг анатомически представляет собой цилиндрический тяж, расположенный в позвоночном канале, длиной 42-46 см (у взрослого).

1. Строение спинного мозга (на разных уровнях)

В основе строения спинного мозга лежит сегментарный принцип (31-32 сегмента): шейные (C1-C8), грудные (Th1-Th12), поясничные (L1-L5), крестцовые (S1-S5) и копчиковые (Co1-Co2). Утолщения спинного мозга : шейное (C5-Th2, обеспечивает иннервацию верхних конечностей) и поясничное (L1(2)-S1(2), обеспечивает иннервацию нижних конечностей). В связи с особой функциональной ролью (расположение сегментарного центра регуляции функции тазовых органов - см.занятие №2.) выделяют конус (S3-Co2).

В связи с особенностями онтогенеза спинной мозг взрослого заканчивается на уровне LII позвонка, ниже этого уровня корешки формируют конский хвост (корешки сегментов L2-S5).

Соотношение сегментов спинного мозга и позвонков (скелетотопия ): С1-С8 = С I -C VII , Th1-Th12 = Th I -Th X , L1-L5 = Th XI -Th XII , S5-Co2 = L I -L II .

- Места выхода корешков : С1-С7 - над одноименным позвонком, С8 - под С VII , Th1-Co1 - под одноименным позвонком.

- Каждый сегмент спинного мозга имеет по две пары передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков. Каждый задний корешок спинного мозга имеет в своем составе спинальный ганглий. Передний и задний корешки каждой стороны сливаются, образуя спинномозговой нерв.

2. Строение спинного мозга (поперечный срез)

- Серое вещество СМ: расположено в центре спинного мозга и напоминает по форме бабочку. Правая и левая половины серого вещества спинного мозга соединены между собой тонким перешейком (срединное промежуточное вещество), в центре которого проходит отверстие центрального канала спинного мозга. Гистологически выделяют следующие слои: 1 - маргинальный; 2-3 - желатиновая субстанция; 4-6 - собственные ядра задних рогов; 7-8 - nucleus intermedius; 9 - двигательные мотонейроны передних рогов.

1) задние рога (колонны) СМ: тела II нейронов путей поверхностной чувствительности и системы мозжечковой проприорецепции

2) боковые рога (колонны) СМ: сегментарные вегетативные эфферентные нейроны - симпатической (C8-L3) и парасимпатической (S2-S4) нервной системы.

3) передние рога (колонны) СМ: клетки двигательной (альфа-большие мотонейроны, тормозные клетки Реньшоу) и экстрапирамидной (альфа-малые мотонейроны, гамма-нейроны) системы.

- Белое вещество СМ: расположено по периферии спинного мозга, здесь проходят миелинизированные волокна, соединяющие сегменты спинного мозга между собой и с центрами головного мозга. В белом веществе спинного мозга различают задние, передние и боковые канатики.

1) задние канатики СМ: содержат восходящие проводники глубокой чувствительности - медиальный (fasc.gracilis, тонкий, Голля, от нижних конечностей) и латеральный (fasc.cuneatus, клиновидный, Бурдаха, от верхних конечностей).

2) боковые канатики СМ: содержат нисходящие : 1) пирамидный (латеральный корково-спинномозговой путь), 2) красноядерно-спинномозговой (дорсолатеральная экстрапирамидная система); и восходящие пути : 1) спинно-мозжечковые (вдоль латерального края боковых канатиков) - передний (Говерса) и задний (Флексига), 2) латеральный спиноталамический (латерально - температура, медиально - боль).

3) передние канатики СМ: содержат нисходящие : 1) передний пирамидный (пучок Тюрка, неперекрещенный), 2) вестибуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система), 3) ретикуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система); 4) оливо-спинномозговой , 5) покрышечно-спинномозговой ; и восходящие пути : 1) передний спиноталамический (латерально - осязания, медиально - давление), 2) спинно-оливарный (проприоцептивный, к нижней оливе), 3) спинно-покрышечный (проприоцептивный, к четверохолмию).

Синдромы поражения спинного мозга

1. Синдромы поражения СМ (по поперечнику):

- переднего рога - 1) периферический паралич в мышцах данного сегмента (снижение силы, а рефлексия (прерывание эфферентного звена), а тония (разрыв гамма-петли), а трофия мышц) + 2) фасцикулярные подергивания;

- заднего рога - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) на стороне поражения в зоне сегмента («полукуртка») + 2) арефлексия (прерывание афферентного звена);

- бокового рога - 1) нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне сегмента;

- передней серой спайки - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) с обеих сторон в зоне сегмента («куртка»);

- задних канатиков - 1) утрата глубокой чувствительности (позы, локомоции, вибрации) ипсилатерально + 2) сенситивная атаксия ипсилатерально;

- боковых канатиков - 1) центральный парез ипсилатерально (при двустороннем поражении - нарушение функции тазовых органов по центральному типу) + 2) нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу контрлатерально (на 2 сегмента ниже верхней границы очага - прекрест осуществляется на уровне 2 сегментов);

- передней спинномозговой артерии (Преображенского) - поражение передних 2/3 спинного мозга;

- половинного поражения СМ (Броун-Секара) - 1) ипсилатерально на уровне сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегмента ниже по проводниковому типу, 2) ипсилатерально с уровня поражения, 3) периферический парез ипсилатерально на уровне сегмента, центральный парез ипсилатерально ниже уровня поражения, 4) трофические расстройства ипсилатерально на уровне сегмента.

- полное поперечное поражение СМ : 1) выпадение поверхностной чувствительности с уровня поражения, 2) выпадение глубокой чувствительности с уровня поражения, 3) периферический парез на уровне сегмента, центральный парез ниже уровня поражения, 4) вегетативные рассройства

2. Синдромы полного поперечного поражения СМ на разных уровнях (Геда-Риддоха, по длине):

- краниоспинальный:

1) чувствительная сфера: а) анестезия с обеих сторон в каудальных зонах Зельдера, на затылке, руках, теле и ногах, б) боли и парестезии в области затылка;

2) двигательная сфера : а) центральный тетрапарез , б) нарушения дыхания (диафрагма);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (повреждение нисходящего симпатического пути от гипоталамуса (тело I)) - вегетативный птоз (сужение глазной щели), миоз, энофтальм;

5) поражение каудальной группы черепных нервов ;

6) внутричерепная гипертензия .

- верхнешейных сегментов (C2- C4) :

1) чувствительная сфера: с обеих сторон на затылке, руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : а) тетрапарез (ВК-смешанный, НК-центральный), б) нарушения дыхания (паралич диафрагмы) или икота (С4);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (поражение пути от гипоталамуса);

- шейного утолщения (C5- Th1) :

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : тетрапарез (ВК-периферический, НК-центральный);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а) синдром Бернара-Горнера (поражение цилиоспинального центра - боковые рога С8- Th1, тело II симпатического пути) ; б) вегетативные нарушения на ВК,

- грудного отдела (Th2- Th12):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на теле и ногах;

2) двигательная сфера : центральный нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а) вегетативные нарушения на ВК, б) кардиалгии (Th5).

- поясничного утолщения (L1- S2):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на ногах (паранестезия) и в перианальной области;

2) двигательная сфера : периферический нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

- эпиконуса (L4- S2) :

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон в перианальной области и по задней поверхности бедра, голеней;

2) двигательная сфера : периферический парез стоп (выпадение ахиллова рефлекса);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

- конуса (S3- Co2) :

1) чувствительная сфера: анестезия в перианальной области с обеих сторон;

2) двигательная сфера : периферический парез мышц промежности;

3) периферические тазовые нарушения (недержание, парадоксальная ишурия);

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения функции тазовых органов.

- конского хвоста (корешки L2- S5):

1) чувствительная сфера: а) БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ СЕДЛА и НОГ, б) асимметричная анестезия в области седла и ног с обеих сторон;

2) двигательная сфера : периферический парез мышц НК и промежности (L2-S5);

3) периферические тазовые нарушения (недержание).

3. Синдромы компрессионного поражения СМ:

- интрамедуллярный: 1)чаще в области утолщений, 2) быстро прогрессирует, 3) нисходящий тип течения.

- экстрамедуллярный: 1)чаще в грудном отделе или конском хвосте, 2) медленно прогрессирует, 3) восходящий тип течения, 4) блок ликворопроведения, 5) изменения в ликворе (ксантохромия, белково-клеточная диссоциация), 6) изменения позвоночника (деструкция, положительный симптом звонка).

Общие сведения о стволе мозга

1. Структурное деление ствола мозга:

- по вертикали:

1) продолговатый мозг;

2) варолиев мост;

3) средний мозг.

- по горизонтали:

1) основание (basis) : нисходящие пути (кортикоспинальные, кортикобульбарные, кортикопонтинные)

2) покрышка (tegmentum) :

1) восходящие пути (спино- и бульботаламические, пути глубокой чувствительности, медиальная петля, латеральная петля),

2) ядра черепных нервов,

3) ретикулярная формация,

4) специфические образования.

3) крыша (tectum) : специфические образования.

2. Особенности строения систем черепных нервов (источник в онтогенезе):

- Предушные сомиты:

1) афферентная часть - зрительный нерв (II),

2) эфферентная часть - глазодвигательный нерв (III),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть - ядра Якубовича + ресничный ганглий.

- Жаберные сомиты (1 - челюстной, 2 - лицевой, 3 - языкоглоточный, 4 - блуждающий):

1) афферентная часть - верхний и нижний челюстной нерв, глазной нерв (ветви V),

2) эфферентная часть - нижний челюстной нерв (ветвь V), лицевой нерв (VII), языкоглоточный нерв (IX),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть - слюноотделительный и дорсальное ядро + крылонебный, подчелюстной, ушной ганглии, ганглии блуждающего нерва.

3. Схема двигательного пути черепных нервов

- нижняя часть передней центральной извилины коры головного мозга (тело I) - tractus corticonuclearis - перекрест непосредственно над двигательными ядрами (правило 1,5 ядер ):

1) к ядрам 3,4,5,6,9,10,11 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает неполный перекрест (двусторонняя иннервация)

2) к ядрам 7 (нижней части) и 12 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает полный перекрест (правило 1,5 ядер)

- ядра ствола мозга (тело II) - двигательная порция черепного нерва - поперечно-полосатые мышцы.

4. Схема чувствительного пути черепных нервов

Экстеро- или проприорецептор - черепной нерв;

- черепной узел (тело I) - чувствительная порция черепного нерва;

Чувствительное ядро ствола мозга гомолатерально (тело II) - перекрест контрлатерально (непосредственно над ядром) - чувствительный тракт в составе медиальной петли;

- вентролатеральное ядро таламуса (тело III) - таламокортикальный путь - через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы - лучистый венец (corona radiata);

- нижние отделы задней центральной извилины и верхняя теменная область.

Cтвол мозга: этиологические факторы поражения

1. Заболевания, протекающие с избирательным поражением серого вещества ствола (ядер черепных нервов):

- полиоэнцефалиты (VII, IX, X, XI, XII): полиомиелит, полиомиелитоподобные заболевания (Коксаки, Экхо), лихорадка Западного Нила,

- нейродегенеративные заболевания: болезнь двигательного нейрона (прогрессирующий бульбарный паралич)

Синдром Фацио-Лонде (VII, VI, IV, III), спинальная амиотрофия Кеннеди

2. Заболевания, протекающие с избирательным поражением белого вещества ствола:

- аутоиммунные заболевания: рассеянный склероз,

- дисметаболические заболевания: центральный понтинный миелинолиз

- наследственные заболевания и синдромы: наследственные спастические параплегии, спиноцеребеллярные атрофии

3. Заболевания, протекающие с поражением белого и серого вещества ствола:

Нарушения мозгового кровообращения

Воспалительные заболевания: ОРЭМ

Опухоли

Анатомо-физиологические особенности продолговатого мозга

Продолговатый мозг в оральном отделе граничит с мостом мозга (мосто-мозжечковый угол), а в каудальном отделе со спинным мозгом (условный нижний край продолговатого мозга - перекрест пирамид, место выхода корешка С1, верхний край первого сегмента спинного мозга). Посредине вентральной части расположена основная борозда, где проходит a.basilaris, дорсальная часть составляет дно IV желудочка (нижняя часть ромбовидной ямки).

1. Составные части:

- основание (basis) - пирамидный путь (пирамиды) и нижние оливы;

- покрышка (tegmentum) :

1) восходящие пути: спиноталамические тракты; пути глубокой чувствительности -> ядра Голля (nucl.gracilis) и Бурдаха (nucl.cuneatus) -> медиальная петля,

2) ядра черепных нервов (IX-XII),

3) ретикулярная формация (сосудодвигательный, дыхательный, глотательный центр, центр регуляции мышечного тонуса, центр сна [синхронизация активности мозга - гипногенный эффект]);

- крыша (tectum) - не выделяется (задний мозговой парус).

2. Черепные нервы

- XII пара - N. Hypoglossus

1) Ядра XII пары и функция:

Двигательное - nucl.nn.hypoglossi (тело II - мышцы языка)

2) Выход из мозга - вентромедиальная борозда (между оливой и пирамидой),

3) Выход из черепа - canalis nn.hypoglossi

4) Синдромы выпадения :

- надъядерный тип (тело и аксон I нейрона) - девиация в противоположную сторону от очага, дизартрия (центральный паралич);

- ядерный тип (тело II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка, фасцикуляции (периферический паралич);

- корешковый тип (аксон II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка (периферический паралич);

6) Методы исследования:

- жалобы: дизартрия,

- статус: 1) положение языка в полости рта и 2) при высовывании, 3) наличие атрофии (гипотрофии) и фибриллярных подергиваний в мышцах языка

- XI пара - N. Accessorius

1) Ядра XI пары и функция:

Двигательное - nucl.nn.accessorii (тело II - трапециевидная и грудиноключично-сосцевидная мышцы)

2) Выход из мозга

3) Выход из черепа - из черепа - for.jugulare.

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (тело II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении - «свислая» голова), фасцикуляции в указанных мышцах (периферический паралич);

- корешковый тип (аксон II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (периферический паралич);

5) Синдромы раздражения:

- двигательная порция - приступы клонических и кивательных судорог (салаамова судорога), спастическая кривошея

6) Методы исследования:

- жалобы: нарушение движения головы и рук,

- статус: 1)положение плеч, лопаток и головы в покое и 2) движении, 3)напряжение грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы.

- X пара - N. Vagus

1) Ядра X пары и функция:

Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности - надгортанник), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо- и барорецепторов)

Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа), nucl.dorsalis nn.vagi (внутренние органы)

2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),

3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний (специальная чувствительность) и нижний (вкус, брюшина)).

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (тело II нейрона) и корешковый тип (аксон II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, трахеи, сухость во рту, тахикардия, дисфункция ЖКТ

- невропатия возвратного гортанного нерва (дисфония)

5) Синдромы раздражения :

- вегетативная порция - приступы нарушения сердечного ритма, бронхоспазм, ларингоспазм, пилороспазм и др.

- невралгия верхнего гортанного нерва: 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области гортани и кашель + 2) курковая зона под щитовидным хрящом (зона гиперестезии, прикосновение к которой провоцирует приступ боли)

- IX пара - N. Glossopharingeus

1) Ядра IX пары и функция:

Двигательное - nucl.ambiguus (тело II - мышцы глотки и гортани)

Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности-задняя 1/3 языка), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо и барорецепторов)

Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа)

2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),

3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний - (специальная чувствительность) и нижний (вкус).

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (поражение тела II нейрона) и корешковый тип (поражение аксонов II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, агевзия задней 1/3 языка, сухость во рту

5) Синдромы раздражения :

- чувствительная порция - невралгия языкоглоточного нерва - 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области глотки, языка, миндалины, наружного слухового прохода + 2) курковые зоны (зоны гиперестезии, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)

6) Методы исследования:

- жалобы: 1) боли и парестезии в глотке, 2) утрата вкуса, 3) нарушение фонации, артикуляции, глотания,

- статус: 1)Положение и подвижность мягкого неба и язычка (uvula) в покое и 2) при произнесении звуков, 3) глотание, 4) артикуляция, 5) саливация, 6) вкусовая чувствительность, 7) глоточный рефлекс.

Синдромы поражения продолговатого мозга

1. Альтернирующие синдромы - одностороннее очаговое поражение половины ствола мозга на различных уровнях с гомолатеральным нарушением функции черепных нервов и контралатеральными проводниковыми расстройствами.

- Синдром Джексона (ограниченное поражение в области основания продолговатого мозга:

1) корешок (внутренний путь от ядра) XII нерва:

2) пирамидный путь:

- Синдром дорсолатерального поражения (поражение задней нижней мозжечковой артерии, верхней, средней, нижней медуллярной, позвоночной артерии) - Валленберга-Захарченко:

1) чувствительные ядра V нерва - гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на половине лица

2) двойное ядро и пути IX и X нервов - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации

3) одиночное ядро - гомолатеральное нарушение (утрата) вкусовой чувствительности

4) волокна симпатического центра - гомолатеральный синдром Бернара-Горнера

5) нижняя мозжечковая ножка - гомолатеральная гемиатаксия конечностей

6) вестибулярные ядра - нистагм, головокружение, тошнота, рвота

7) спиноталамический путь: контралатеральная поверхностная гемианестезия

- Синдром медиального поражения (окклюзия позвоночной артерии) - Дежерина:

1) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;

2) нижняя олива: гомолатеральные миоклонии мягкого неба

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

4) медиальная петля: контралатеральное снижение глубокой чувствительности.

- Синдром Авеллиса

1) двойное ядро:

2) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Шмидта (поражение в области двигательных ядер IX-XI пар черепных нервов).

1) двойное ядро: гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации;

2) ядро XI нерва:

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Топиа (поражение в области ядер XI и XII нервов):

1) ядро XI нерва: гомолатеральный парез трапециевидной мышцы

2) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Валенштейна (поражение в области nucleus ambiguus):

1) двойное ядро -

2) спиноталамический тракт - контралатеральная поверхностная гемианестезия.

- Синдром Глика (обширное поражение различных отделов ствола мозга):

1) зрительные центры - гомолатеральное снижение зрения (амблиопия, амавроз)

2) ядро VII нерва - гомолатеральный парез и спазм мимических мышц,

3) чувствительные ядра V нерва - гомолатерально боль в супраорбитальной области

4) двойное ядро - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации,

5) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

- Бульбарный синдром - периферический паралич, возникает при поражении ядер IX, X, XII пар черепных нервов:

1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис

2) снижение глоточного рефлекса,

3) атрофия языка, мышц гортани и мягкого неба, реакция перерождения в мышцах языка по ЭНМГ.

4) фибриллярные и фасцикулярные подергивания (особенно в мышцах языка),

- Псевдобульбарный синдром - центральный паралич , при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей к ядрам IX, X, XII пар черепных нервов:

1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис фагия, поперхивание при еде, выливание жидкой пищи через нос, назолалия),

2) сохранение (оживление?) глоточного рефлекса,

3) рефлексы орального автоматизма.

4) насильственный смех и плач.

верхних шейных сегментов (C l - C V ) : спастическая тетраплегия грудиноключично-сосцевидных, трапециевидных мышц (XI пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, нарушение мочеиспускания и дефекации по центральному типу. При разрушении сегмента Ci выявляется диссоциированная анестезия на лице в задних дерматомах Зельдера (выключение нижних отделов ядра тройничного нерва).

шейного утолщения (C Vl - T l ) : периферический паралич нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

грудных сегментов (T l - Т Xll ): спастическая нижняя параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство функции тазовых органов, выраженные вегетативно-трофические нарушения в нижней половине туловища и нижних конечностях.

поясничного утолщения (L l -S ll ): вялая нижняя параплегия, параанестезия на нижних конечностях и в области промежности, центральное расстройство функции тазовых органов.

сегментов эпиконуса спинного мозга (L lV -S ll ): симметричный периферический паралич миотомов Liv - Sп (мышц задней группы бедер, мышц голени, стопы и ягодичных мышц с выпадением ахилловых рефлексов); параанестезия всех видов чувствительности на голенях, стопах, ягодицах и промежности, задержка мочи и кала.

Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга : анестезия в аногенитальной зоне (“седловидная” анестезия), утрата анального рефлекса, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (недержание мочи, кала), трофические нарушения в крестцовой области.

Таким образом, при поражении всего поперечника спинного мозга на любом уровне критериями для топической диагностики являются растространенность спастического паралича (нижняя параплегия или тетраплегия), верхняя граница нарушений чувствительности (болевой, температурной). Особенно информативно (в диагностическом плане) наличие сегментарных нарушений движения (вялые парезы мышц, входящих в состав миотома, сегментарная анестезия, сегментарные вегетативные расстройства). Нижняя граница патологического очага в спинном мозге определяется по состоянию функции сегментарного аппарата спинного мозга (наличие глубоких рефлексов, состояние трофики мышц и вегетативно-сосудистого обеспечения, уровень вызывания симптомов спинального автоматизма и др.).

34. Проводящие пути и сегментарный аппарат спинного мозга на поперечном срезе: состав задних, боковых, передних канатиков спинного мозга, серого вещества спинного мозга.

c пинной мозг - наиб древн отдел нc, в организации котор сохран черты сегментарного строения. вид неравномерной по толщине, сдавленной в передне-заднем направлении, трубки. Заключен в позвоночный канал и окружен оболочками, между которыми циркулирует спинномозговая жидкость. Длина у взросл чел 43 см. На уровне большого затылочного отверстия он переходит в головной мозг, а заканчивается на уровне 2-3 поясничного позвонка. Масса – от 34 до 38 грамм= 2% от массы голов мозга. На передней поверх посередине имеется глубокая передняя срединная щель , на задней поверхности - срединная борозда . По боковой поверхности каждой стороны проходят передняя и задняя латеральные борозды . Они соответствуют местам выхода передних и задних корешков спинномозговых нервов .Передний корешок состоит из отростков двигательных (моторных, эфферентных, центробежных) нервных клеток, расположенных в переднем роге спинного мозга. Задний корешок , чувствительный (афферентный, центростремительный), представлен совокупностью проникающих в спинной мозг центральных отростков чувствительных псевдоуниполярных клеток, тела которых образуют спинномозговой узел (ганглий).

Спинной мозг состоит из 31 пары сегментов (8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых и 1 копчиковый). В связи с особенностями развития спинной мозг у взрослых оканчивается на уровне I-II поясничного позвонка,

Толщина - неодинакова. В шейном и поясничном отделах имеютсяшейное и пояснично-крестцовое утолщения . Эти утолщения вызваны увеличением количества нервных элементов, участвующих в иннервации верхних и нижних конечностей. Кроме того спинной мозг имеет изгибы в сагитальной плоскости, соответствующие шейному лордозу и грудному кифозу позвоночного столба.

Внутреннее строение спинного мозга. Центральное положение в спинном мозге занимает спинномозговой канал. Вокруг него располагается серое вещество . На поперечных срезах оно имеет характерную форму "бабочки".

Серое вещество представлено преимущественно нервными клетками, которые формируют ядра, сливающиеся в передние, боковые и задние столбы серого вещества. На поперечных срезах выступы серого вещества часто называют рогами. В передних рогах расположены двигательные нейроны, в задних – чувствительные нейроны, а в боковых – нейроны, образующие центры симпатической нервной системы.

ерое вещество спинного мозга образует сегментарный аппарат спинного мозга . Основная его функция – это осуществление врожденных рефлексов в ответ на раздражение (внутреннее или внешнее). Морфологической основой рефлекса является рефлекторная дуга , представленная цепью нейронов, обеспечивающих восприятие раздражения, трансформацию энергии раздражения в нервный импульс, проведение нервного импульса до нервных центров, обработку поступившей информации и peaлизацию ответной реакции. В зависимости от сложности рефлекторного акта различают простые и сложные рефлекторные дуги.

В простой рефлекторной дуге имеются 3 звена: афферентное, вставочное (ассоциативное) и эфферентное

Снаружи серое вещество спинного мозга окружает белое вещество . Оно образовано в основном миелинизированными нервными волокнами. Выделяют передние, боковые и задние канатики белого вещества .

Передний канатик расположен между передней срединной щелью и медиальной поверхностью переднего рога. Боковой - между латеральными поверхностями переднего и заднего рогов. Задний - между срединной бороздой и медиальной поверхностью заднего рога. Каждый канатик состоит из большого количества пучков нервных волокон, которые объединяются в нервные тракты (пути) по общности направления и функционального значения. Нервный тракт - это совокупность нервных волокон, имеющих одно и тоже направление и обеспечивающих передачу одинаковых по функции нервных импульсов.

Проводящие тракты спинного мозга :

Проприоспинальные пути располагаются в пределах спинного мозга, проходят на границе белого и серого вещества. Ассоциативные проприоспинальные и связывают между собой нейроны одного или разных сегментов спинного мозга одной половины тела. комиссуральные волокна, соединяющие функционально однородные симметричные и несимметричные участки разных сторон спинного мозга.

Супраспинальные проводящие пути выходят за пределы спинного мозга и обеспечивают его связь со структурами головного мозга. Они разделяются на восходящие (спино-церебральные) и нисходящие (церебро-спинальные).

Спинной мозг — филогенетически наиболее древний отдел центральной нервной системы, расположенный в позвоночном канале. Верхняя его граница соответствует выходу I пары корешков спинномозговых нервов, а нижняя оканчивается мозговым конусом на уровне L I — II позвонков. Условно в спинном мозге выделяют 5 отделов: шейный (C I — C YIII); грудной (T I — T XII); поясничный (L I — L Y); крестцовый (S I — S Y); копчиковый (CO I — CO II).

На поперечном разрезе спинного мозга различают серое вещество, имеющее форму бабочки, и окружающее его белое вещество. На уровне сегментов C YIII — L III серое вещество образует боковые рога. В белом веществе различают парные передние, боковые и задние канатики, разделенные с каждой стороны передними корешками спинномозговых нервов и задними рогами серого вещества.

Серое вещество состоит из нейронов и глиальных элементов. Различают следующие нервные клетки:

• двигательные (мотонейроны ) трех типов — α-большие, α -малые и γ- нейроны. Они располагаются в передних рогах, и из их аксонов формируются передние корешки и далее все структуры периферической нервной системы (сплетения, нервы);
• чувствительные расположены в задних рогах и являются вторыми нейронами болевой и температурной чувствительности;
• клетки мозжечковых проприорецепторов , расположенные у основания заднего рога;
• вегетативные (симпатические и парасимпатические нейроны ) расположены в боковых рогах и являются висцеромоторными клетками;
• ассоциативные мультиполярные нервные клетки , обеспечивающие межсегментарные и межканатиковые связи своей и противоположной стороны.

Задние канатики образованы восходящими проводниками глубокой, тактильной и вибрационной чувствительности. В боковых канатиках спинного мозга располагаются нисходящие (пирамидный (латеральный корково-спинномозговой)), красноядерно-спинномозговой и ретикулярно-спинномозговой) пути, заканчивающиеся на клетках переднего рога спинного мозга и восходящие проводники (спинно-мозжечковый передний и задний пути, восходящие волокна поверхностной чувствительности (латеральный спинно-таламический тракт)). Передние канатики спинного мозга образованы преимущественно нисходящими путями от прецентральной извилины, подкорковых и стволовых ядер к клеткам передних рогов спинного мозга (передний неперекрещенный пирамидный путь, преддверно-спинномозговой, оливоспинномозговой, передний ретикуло-спинномозговой, покрышечно-спинномозговой пути, передний спинно-таламический путь).

Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется центральной нижней параплегией или тетраплегией, выпадением всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже места поражения, нарушением функции тазовых органов по типу задержки, вегетативно-трофическими расстройствами.

Верхнешейный отдел (C I -С IV )

• паралич или раздражение диафрагмы (одышка, икота);
• спастический паралич всех четырех конечностей;
• утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, сегментарный тип расстройства чувствительности в зоне иннервации С I – С IV ;
• нарушение функции тазовых органов по центральному типу.

Грудной отдел ( TII — TXII )

• центральный парез (паралич)нижних конечностей;
• утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения по проводниковому типу;
• центральное расстройство функции тазовых органов.

Поперечные повреждения спинного мозга вовлекают один или несколько сегментов и полностью или частично прерывают спинной мозг. Полное пересечение спинного мозга на шейном или грудном уровне вызывает следующие симптомы:

1) Полная, в конечном счёте спастическая, тетрапалегия или, если пострадали только ноги, нижняя параплегия, который в случае полного повреждения приобретает характер парапле­гии в положении сгибания;

2) Тотальная анестезия проводникового типа ниже уровня по­ражения;

3) Нарушения функций тазовых органов;

4) Нарушение вегетативных и трофических функций (пролежни и др.);

5) сегментарный вялый паралич и мышечные атрофии вслед­ствие вовлечения передних рогов на уровне одного или не­скольких повреждённых сегментов.

Чаще встречается синдром неполного (частичного) попереч­ного поражения.

Клинические проявления различны при поражениях спинного мозга на верхнем шейном уровне (сегменты CI - С4), на уровне шейного утолщения, при поражении грудного отдела спинного моз­га, верхнепоясничного отдела (LI - L3), эпиконуса (L4 - L5, S1 - S2) и конуса (S3 - S5). Изолированное поражение конуса спинного мозга встречается реже, чем в сочетании с поражением конского хво­ста (в последнем случае наблюдаются жестокие корешковые боли, вялый паралич нижних конечностей, анестезия в них, расстройства мочеиспускания типа задержки или «истинного» недержания мочи).

Повреждения на уровне нижних отделов спинного мозга име­ют свои клинические особенности. Так, синдром эпиконуса (L4 - S2) характеризуется поражением мышц, иннервируемых крест­цовым сплетением с преимущественным поражением малоберцо­вой мышцы и относительной сохранностью болыпеберцовой. Со­хранно сгибание бедра и разгибание колена. Вялые параличи (ва-риирующие по степени выраженности) мышц ягодичной области, задней поверхности бедра, на голени и стопе (дефектные разгиба­ние бедра и сгибание колена, движения стопы и пальцев). Ахилло­вы рефлексы выпадают; коленные - сохранны. Нарушения чувст­вительности ниже сегмента L4. Ухудшаются функции мочевого пузыря и прямой кишки («автономный мочевой пузырь»).

Синдром конуса спинного мозга (S3 и более дистальные сег­менты) характеризуется отсутствием параличей (при изолирован­ном поражении конуса); наличием седловидной анестезии, вялым параличом мочевого пузыря и параличом анального сфинктера, отсутствием анального и бульбокавернозного рефлексов; сухо­жильные рефлексы сохранны; отсутствуют пирамидные знаки.

Заболевания, вызывающие повреждения лишь на одной половине спинного мозга, приводят к известному синдрому Броун-Секара (Brown-Sequard), который здесь детально не обсуждается (в большинстве случаев встречаются неполные варианты синдрома Броун-Секара).

При медленно развивающихся поражениях грудного и шейного отдела возможно развитие синдрома спинального автоматизма с за­щитными рефлексами, что может быть использовано для определе­ния нижней границы спинального процесса, например, опухоли.

Основные причины:

2. Патология позвонков (позвоночника).

3. Экстрамедуллярная и интрамедуллярная опухоль (исходящая из ткани позвоночника, метастазы, саркома, глиома, спиналь-ная ангиома, эпендимома, менингиома, невринома).

4. Неопухолевая компрессия (грыжа межпозвонкового дис­ка, эпидуральный абсцесс, эпидуральное кровоизлияние (гематома), поясничный стеноз.

5. Миелит, эпидурит, абсцесс, демиелинизирующие заболевания.

6. Радиационная миелопатия.

7. Травма с ушибом спинного мозга (контузия) и поздняя травматическая компрессия спинного мозга.

1. Окклюзия передней спинальной артерии.

Передняя спинальная артерия, идущая вдоль вентральной поверх­ности спинного мозга, кровоснабжает передние две трети спинного мозга посредством многочисленных бороздчато-коммисуральных ар­терий, входящих в спинной мозг в вентродорзальном направлении. Эти артерии кровоснабжают передние и боковые рога спинного мозга, спиноталамические, передние кортикоспинальные и, что особенно важно, латеральные кортикоспинальные тракты. Важнейшим момен­том является невовлеченность задних канатиков и задних рогов. Исхо­дя из данных анатомических соотношений, синдром передней спи­нальной артерии (идентичный синдрому центрального спинального поражения) представлен следующими симптомами):

центральный нижний парапарез (иногда монопарез ноги), который в острой фазе заболевания может быть вялым (спинальный шок) с арефлексией, но затем, спустя несколь­

ко недель, происходит постепенное повышение мышечного тонуса по спастическому типу, развивается гиперрефлек­сия, клонусы, симптом Бабинского

задержка мочеиспускания, которая постепенно переходит в недержание мочи (гиперрефлекторный мочевой пузырь) снижение болевой и потеря температурной чувствительно­сти. В отличие от нарушенной болевой и температурной чувствительности, тактильная чувствительность и способ­ность локализовать раздражитель сохраннны, это же каса­ется вибрационной чувствительности. Нередко наблюдают корешковые боли, соответствующие верхнему уровню поражения. Иногда инфаркту спинного мозга предшествуют транзиторные ишемические спинальные атаки.

Причиной окклюзии может быть эмболия или локальный агероск-леротический процесс. Реже причиной спинального и нфаркта стано­вятся системные болезни (например, узелковый периартериит). Бо­лезнь начинается остро. Неполное поперечное поражение спинного мозга возникает на нижнем шейном или грудном уровнях, ще в перед­нюю спинальную артерию впадают крупные питающие сосущи. Воз­раст пациентов преимущественно пожилой (но не всегда). Выявляют­ся признаки распространенного атеросклероза. При рентгенологичес­ком исследовании отклонений нет. Ликвор не изменен. Иногда, как и при церебральном инсульте, повышен гемагокрит.

Инфаркт задней спинальной артерии не даёт картины попе­речного поражения спинного мозга.

* Редкая причина синдрома компрессии спинного мозга - ве­нозный инфаркт.

* См. также раздел «Сосудистые синдромы спинного мозга». 2. Патология позвонков (позвоночника).

Компрессия спинного мозга может быть вызвана патологией позвоночника, (опухоль,спондилит, пролапс межпозвонкового диска) при которой происходит внедрение дисторофически изме­ненных тканей позвонка, неопластической или воспалительной ткани в спинномозговой канал. В анамнезе могут быть указания на корешковые боли на уровне поражения, предшествовавшие ос­трому развитию симптомов, однако такая информация может от­сутствовать. Довольно часто синдром неполного поперечного по­ражения спинного мозга развивается без каких-либо предвестни­ков. При неврологическом обследовании можно лишь примерно определить уровень поражения. На неврологическое обследова­ние, в основном, можно полагаться при определении поперечного характера поражения, а не уровня поражения спинного мозга. Причина этого - так называемое эксцентрическое расположение длинных восходящих и нисходящих волокон. Любой очаг, воздел­

ствующий на спинной мозг в направлении снаружи кнутри, в пер­вую очередь будет оказывать воздействие на эти длинные волок­на, поэтому первые клинические проявления обычно возникают в анатомических областях, локализованных ниже уровня локализа­ции самого очага поражения.

Определенную полезную информацию можно получить при лабораторных исследованиях (например, СОЭ). Другие нужные диагностические тесты в момент поступления пациента могут быть недоступны (например, исследование показателей метабо­лизма костной ткани).

Для уточнения диагноза необходимы дополнительные исследо­вания. Традиционными методами являются рентгенография и ней-ровизуализация в режиме визуализации костей, позволяющие вы­явить деструктивные изменения позвонков вследствие локального воздействия на них новообразования или воспалительного процес­са. В случае отсутствия изменений при рентгенографии или нейро-визуализации диагностически ценным оказывается сцинтиграфия позвоночника. Сцинтиграфическое исследование выполняет роль поискового метода, когда уровень поражения позвоночного столба установить не удается. При определении уровня поражения о сте­пени компрессии спинного мозга и экстраспинальном воздействии судят по результатам миелографии в сочетании с КТ.

3. Экстрамедуллярная или интрамедуллярная опухоль.

Для выявлении экстрамедуллярных интрадуральных объем­ных процессов наиболее информативна миелография в сочетании с КТ или МРТ. Позвоночный столб в таких случаях часто интак-тен, в то же время имеется компрессия спинного мозга. Преимуще­ством миелографии является ее способность хорошо визуализиро­вать локализацию патологического процесса, кроме того, одновре­менно можно взять ликвор для исследования и получить диагнос­тически ценную информацию. Спектр экстрамедуллярных патоло­гических процессов широк: от невриномы или менингиомы (обыч­но расположенных на заднебоковой поверхности спинного мозга и требующих хирургического вмешательства) до лимфомы, которая лучше поддается лучевой терапии, и арахноидальной кисты.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга встречаются ред­ко. На передний план в клинической картине выходит не боль, а па­рестезии, парапарез и нарушения мочеиспускания. При такой симптоматике, если вообще возникают предположения о невроло­гической патологии, то подозревают в первую очередь спинальную форму рассеянного склероза. Однако ни многоочаговости, ни тече­ния с обострениями и ремиссиями при данном состоянии нет. Про­грессирующее течение спинальной патологии с вовлечением раз­ных систем (чувствительной, двигательной, вегетативной) должно

быть основанием для поиска объемного процесса.

4. Неопухолевая компрессия спинного мозга.

Выпадение грыжи межпозвонкового диска на шейном уров­не обычно ведет к синдрому Броун-Секара, но возможно формиро­вание и синдрома передней спинальной артерии. Для выпадения грыжи не требуется какого-либо экстраординарного воздействия: в большинстве случаев это происходит в совершенно непримеча­тельных ситуациях, например - при потягивании (вытягивании рук) в положении лежа на спине. Среди дополнительных методов исследования методом выбора является нейровизуализация.

Эпидуральный абсцесс характеризуется синдромом непол­ного поперечного поражения спинного мозга прогредиентного ха­рактера: локальная, почти нестерпимая боль и напряженность за­интересованной части позвоночного столба; локальная болезнен­ность; и воспалительные изменения крови. В данной ситуации, времени для проведения дополнительных исследований нет, за исключением рентгенографии и миелографии. Необходимо сроч­ное хирургическое вмешательство.

Эпидурит требует дифференциального диагноза с миелитом (см. ниже). Решающее диагностическое значение имеет МРТ или миелография. Поясничная пункция при подозрении на эпидурит абсолютно противопоказана.

Острое развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга у пациента, получающего антикоагулянты, наиболее веро­ятно обусловлено кровоизлиянием в эпидуральное пространство (эпидуральная гематома). Таким пациентам следует немедленно вводить антагонисты антикоагулянтов, поскольку в данной ситуа­ции необходимы проведение нейровизуализационных исследова­ний и миелографии и срочное хирургическое вмешательство.

5. Миелит и рассеянный склероз.

Более или менее полное поперечное поражение спинного мозга происходит при воспалительном (вирусный, паранепласти-ческий, демиелинизирующий, некротизирующий, поствакциналь­ный, микоплазматический, сифилитический, туберкулёзный, сар-коидозный, идиопатический миелит) процессе в спинном мозге. Иными словами возможна как вирусная так и иная этиология ми­елита; часто он возникает как постинфекционная иммунная реак­ция, проявляющаяся в виде многоочаговой перивенозной демие-линизации. Это состояние иногда не просто дифференцировать от рассеянного склероза. Характерным знаком последнего является синдром атактического парапареза. Однако атактический синдром в острой стадии может отсутствовать.

Миелит возникает остро или подостро, нередко на фоне обще­инфекционных симптомов. Появляются боли и парестезии в зоне

иннервации поражённых корешков; к ним присоединяются тет-раплегия или нижняя параплегия (парапарез), которые в остром периоде носят вялый характер. Характерны нарушения функций тазовых органов, трофические расстройства (пролежни). Функ­ции задних столбов нарушаются не всегда.

Уточнение этиологии миелита требует комплекса клиничес­ких и параклинических исследований, включая исследование лик­вора, МРТ спинного мозга, вызванные потенциалы разной мо­дальности (в том числе зрительные), серологическую диагности­ку вирусной инфекции, в том числе ВИЧ-инфекции. Примерно в половине случаев изолированного воспаления спинного мозга причину выявить не удаётся.

6. Радиационная миелопатия.

Радиационная миелопатия может развиваться отсроченно (через 6-15 месяцев) после радиационной терапии опухолей в области грудной клетки и шеи. Периферические нервы более устойчивы к этому повреждению. Постепенно появляются парес­тезии и дизестезии в стопах и феномен Лермитта; затем развива­ется слабость в одной или обеих ногах с пирамидными знаками и симптомами вовлечения спиноталамических трактов. Имеет место картина поперечной миелопатии или синдрома Броун-Секара. Ликвор не обнаруживает заметных отклонений от нормы, за исключением лёгкого увеличения содержания белка. МРТ помогает увидеть сосудистые очаги пониженной плотности в паренхиме спинного мозга.

7. Спинальная травма и поздняя травматическая ком- прессия спинного мозга.

Диагностика острой травмы спинного мозга трудностей не вызывает, так как имеется соответствующая анамнестическая ин­формация. Если же травма произошла много лет назад, то пациент может забыть сообщить о ней врачу, поскольку не подозревает, что эта травма может быть причиной имеющейся прогрессирую­щей спинальной симптоматики. Поэтому, хроническую сосудис­тую миелопатию вследствие компрессионного повреждения по­звонка без помощи рентгенографии диагностировать может быть нелегко.

Другие (редкие) причины синдрома компрессии спинного моз­га: рубцово-спаечные процессы, гематомиелия, гематоррахис, спинальный сифилис (гумма), цистициркоз, кисты.

* Электротравма может также служить причиной миелопатии.

* См. также разделы «Нижний спастический парапарез», «Миелопатия хроническая», «Сосудистые синдромы спинно­го мозга».

Симптомы очаговых поражений спинного мозга весьма вариабельны и зависит от распространенности патологического процесса подлинной и поперечной осям спинного мозга.

Синдромы поражения отдельных участков поперечного среза спинного мозга. Синдром переднего рога характеризуется периферическим параличом с атрофией мышц, иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента - сегментарный или миотомный паралич (парез). Нередко в них наблюдаются фасцикулярные подергивания. Выше и ниже очага мышцы остаются незатронутыми. Знание сегментарной иннервации мышц позволяет довольно точно локализовать уровень поражения спинного мозга. Ориентировочно при поражении шейного утолщения спинного мозга страдают верхние конечности, а поясничного - нижние. Прерывается эфферентная часть рефлекторной дуги, и выпадают глубокие рефлексы. Избирательно передние рога поражаются при нейровирусных и сосудистых заболеваниях.

Синдром заднего рога проявляется диссоциированным нарушением чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной) на стороне очага поражения, в зоне своего дерматома (сегментарный тип расстройства чувствительности). Прерывается афферентная часть рефлекторной дуги, поэтому угасают глубокие рефлексы. Такой синдром обычно встречается при сирингомиелии.

Синдром передней серой спайки характеризуется симметричным двусторонним расстройством болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированная анестезия) с сегментарным распределением. Дуга глубокого рефлекса при этом не нарушается, рефлексы сохранены.

Синдром бокового рога проявляется вазомоторными и трофическими расстройствами в зоне вегетативной иннервации. При поражении на уровне CV- Т возникает синдром Клода Бернара-Горнера на гомолатеральной стороне.

Таким образом, для поражения серого вещества спинного мозга характерно выключение функции одного или нескольких сегментов. Клетки, расположенные выше и ниже очагов, продолжают функционировать.

По-другому проявляют себя поражения белого вещества, которое представляет собой совокупность отдельных пучков волокон. Эти волокна являются аксонами нервных клеток, расположенных на значительном расстоянии от тела клетки. Если повреждается такой пучок волокон даже на незначительном протяжении по длине и ширине, измеряемом в миллиметрах, наступающее расстройство функций охватывает значительную область тела.

Синдром задних канатиков характеризуется утратой суставно-мышечного чувства, частичным понижением тактильной и вибрационной чувствительности, появлением сенситивной атаксии и парестезии на стороне очага ниже уровня поражения (при поражении тонкого пучка эти расстройства обнаруживают в нижней конечности, клиновидного пучка - в верхней). Такой синдром встречается при сифилисе нервной системы, фуникулярном миелозе и др.

Синдром бокового канатика - спастический паралич на гомолатеральной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на два-три сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков развиваются спастическая параплегия или тетраплегия, диссоциированная проводниковая параанестезия, нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи, кала).

Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара) заключается в следующем. На стороне поражения развивается центральный паралич и происходит выключите глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боковом канатике и тонкого и клиновидного пучков - в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетативно-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике) на два-три сегмента ниже очага поражения. Синдром Броун-Секара встречается при частичных ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка - при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулько-комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечного среза спинного мозга; задний канатик остается незатронутым - ишемический синдром Броун-Секара).

Поражение вентральной половины поперечника спинного мозга характеризуется параличом нижних или верхних конечностей, проводниковой диссоциированной параанестезией, нарушением функции тазовых органов. Этот синдром обычно развивается при ишемическом щипальном инсульте в бассейне передней спинальной артерии (синдром Преображенского).

Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется спастической нижней параплегией или тетраплегией, периферическим параличом соответствующего миотома, параанестезией всех видов, начиная с определенного дерматома и ниже, нарушением функции тазовых органов, вегетативно-трофическими расстройствами.

Синдромы поражения по длинной оси спинного мозга. Рассмотрим основные варианты синдромов поражения по длинной оси спинного мозга, имея в виду полное поперечное поражение в каждом случае.

Синдром поражения верхних шейных сегментов (C -СV): спастическая тетраплегия грудино-ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц (X пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, нарушение мочеиспускания и дефекации по центральному типу; при разрушении сегмента CI выявляется диссоциированная анестезия на лице в задних дерматомах Зельдера (выключение нижних отделов ядра тройничного нерва).

Синдром поражения шейного утолщения (CV- T): периферический паралич верхних конечностей и спастический - нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

Синдром поражения грудных сегментов (T - TX): спастическая нижняя параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство функции тазовых органов, выраженные вегетативно-трофические нарушения в нижней половине туловища и нижних конечностях.

Синдром поражения поясничного утолщения (L- S): вялая нижняя параплегия, параанестезия на нижних конечностях и в области промежности, центральное расстройство функции тазовых органов.

Синдром поражения сегментов эпиконуса спинного мозга (LV- S): симметричный периферический паралич миотомов LV- S (мышц задней группы бедер, мышц голени, стопы и ягодичных мышц с выпадением ахилловых рефлексов); параанестезия всех видов чувствительности на голенях, стопах, ягодицах и промежности, задержка мочи и кала.

Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга: анестезия в аногенитальной зоне («седловидная» анестезия), утрата анального рефлекса, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (недержание мочи, кала), трофические нарушения в крестцовой области.

Таким образом, при поражении всего поперечника спинного мозга на любом уровне критериями для топической диагностики являются распространенность спастического паралича (нижняя параплегия или тетраплегия), верхняя граница нарушении чувствительности (болевой, температурной). Особенно информативно (в диагностическом плане) наличие сегментарных нарушений движения (вялые парезы мышц, входящих в состав миотома, сегментарная анестезия, сегментарные вегетативные расстройства). Нижняя граница патологического очага в спинном мозге определяется по состоянию функции сегментарного аппарата спинного мозга (наличие глубоких рефлексов, состояние трофики мышц и вегетативно-сосудистого обеспечения, уровень вызывания симптомов спинального автоматизма и др.).

Сочетание частичного поражения спинного мозга по поперечной и по длинной оси на разных уровнях часто встречаются в клинической практике. Рассмотрим наиболее характерные варианты.

Синдром поражения одной половины поперечного среза сегмента СI: суббульбарная альтернирующая гемианалгезия, или синдром Опальского, - снижение болевой и температурной чувствительности на лице, симптом Клода Бернара-Горнера, парез конечностей и атаксия на стороне очага; альтернирующая болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях противоположной очагу стороны; возникает при закупорке ветвей задней спинномозговой артерии, а также при неопластическом процессе на уровне краниоспинального перехода.

Синдром поражения одной половины поперечника сегментов СV-ThI (сочетание синдромов Клода Бернара-Горнера и Броун-Секара): на стороне очага - синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм), повышение кожной температуры на лице, шее, верхней конечности и верхней части грудной клетки, спастический паралич нижней конечности, выпадение суставно-мышечной, вибрационной и тактильной чувствительности на нижней конечности; контралатерально-проводниковая анестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на дерматоме ThII-III.

Синдром поражения вентральной половины поясничного утолщения (синдром Станиловского-Танона): нижняя вялая параплегия, диссоциированная параанестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на поясничных дерматомах (LI- LIII), нарушения функции тазовых органов по центральному типу: вегетативно-сосудистые расстройства нижних конечностей; этот симптомокомппекс развивается при тромбозе передней спинальной артерии или ее формирующей большой радикуломедуллярной артерии (артерии Адамкевича) на уровне поясничного утолщения.

Инвертированный синдром Броун-Секара характеризуется сочетанием спастического пареза одной нижней конечности (на этой же стороне) и диссоциированного расстройства чувствительности (утрата болевой и температурной) сегментарно-проводникового типа; такое расстройство встречается при мелкоочаговых поражениях правой и левой половин спинного мозга, а также при нарушении венозного кровообращения в нижней половине спинного мозга при сдавлении крупной корешковой вены грыжей поясничного межпозвоночного диска (дискогенно-венозная миелоишемия).

Синдром поражения дорсальной части поперечного среза спинного мозга (синдром Уиллиамсона) обычно возникает при поражении на уровне грудных сегментов: нарушение суставно-мышечного чувства и сенситивная атаксия в нижних конечностях, умеренный нижний спастический парапарез с симптомом Бабинского; возможна гипестезия в соответствующих дерматомах, легкие нарушения функции тазовых органов; синдром описан при тромбозе задней спинальной артерии и связан с ишемией задних канатиков и частично пирамидных трактов в боковых канатиках; на уровне шейных сегментов изредка встречается изолированное поражение клиновидного пучка с нарушением глубокой чувствительности в верхней конечности па стороне очага.

Синдром бокового амиотрофического склероза (БАС): характеризуется постепенным развитием смешанного пареза мышц - снижается мышечная сила, наступает гипотрофия мышц, появляются фасцикулярные подергивания, и повышаются глубокие рефлексы с патологическими знаками; возникает при поражении периферических и центральных мотонейронов, чаше всего на уровне продолговатого мозга (бульбарный вариант бокового амиотрофического склероза), шейного (цервикальный вариант бокового амиотрофического склероза) или поясничного утолщений (люмбальный вариант бокового амиотрофического склероза); может быть вирусной, ишемической пли дисметаболической природы.

При поражении спинномозгового нерва, переднего корешка и переднего рога спинного мозга нарушается функция одних н тех же мышц, составляющих, миотом. При топической диагностике в пределах этих структур нервной системы учитывается сочетание паралича миотома с чувствительными нарушениями. При локализации процесса в переднем роге или по ходу переднего корешка нарушений чувствительности не бывает. Возможна лишь тупая неотчетливая боль в мышцах симпаталгической природы. Поражение спинномозгового нерва приводит к параличу миотома и присоединению нарушения всех видов чувствительности в соответствующем дерматоме, а также к появлению боли корешкового характера. Зона анестезии обычно меньше территории всего дерматома из-за перекрытия зон чувствительной иннервации смежными задними корешками.

Наиболее часто встречаются следующие синдромы.

Синдром поражения переднего корешка спинного мозга характеризуется периферическим параличом мышц соответствующего миотома; при нем возможна умеренная тупая боль в третичных мышцах (симпаталгическая миалгия).

Синдром поражения заднего корешка спинного мозга проявляется интенсивной стреляющей (ланцинирующей, как «прохождение импульса электрического тока») болью в зоне дерматома, нарушаются все виды чувствительности в зоне дерматома, снижаются или исчезают глубокие и поверхностные рефлексы, становится болезненной точка выхода корешка из межпозвоночного отверстия, выявляются положительные симптомы натяжения корешка.

Синдром поражения ствола спинномозгового нерва включает в себя симптомы поражения переднего и заднего спинномозгового корешка, т. е. имеются парез соответствующего миотома и нарушения всех видов чувствительности по корешковому типу.

Синдром поражения корешков конского хвоста (L - SV) характеризуется жестокой корешковой болью и анестезией в нижних конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промежности; периферическим параличом нижних конечностей с угасанием коленных, ахилловых и подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, импотенцией. При опухолях (невриномах) корешков конского хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном положении больного (симптом корешковых болей положения - симптом Денди-Раздольского).

Дифференциальная диагностика интра- или экстрамедуллярного поражения определяется по характеру процесса развития неврологических расстройств (нисходящий или восходящий тип нарушения).