Добрый день у меня аплазия шейки матки. Маточные рудименты

Врожденная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского- Клостнера) - редкое заболевание, развивающееся у женщин с нормальным набором хромосом (кариотип 46,XX) еще на ранней стадии внутриутробного развития. Лица с этим заболеванием имеют нормальный женский тип телосложения. Характерным признаком синдрома является отсутствие менструаций при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и наружных гениталий. Однако влагалище может отсутствовать полностью либо представлять собой укороченный слепой мешок. Изменения во внутренних половых органах могут колебаться от полного отсутствия матки и маточных труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Яичники имеют нормальную структуру и совершенно адекватно выполняют свои функции, что подтверждается правильным и своевременным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и характерными для здоровой женщины перепадами температуры в прямой кишке, что происходит при смене фаз менструального цикла.

При исследовании сыворотки крови никаких нарушений гормонального фона у женщины не обнаруживается. Гинекологический осмотр позволяет установить отсутствие влагалища и матки. Иногда заболевание впервые выявляется при экстренных обращениях женщин в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения.

Аплазию матки и влагалища нужно отличать от синдрома тестикулярной феминизации (Морриса). В обоих случаях люди имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища. Однако при полной форме синдрома тестикулярной феминизации у людей отсутствует оволосение в области половых органов, а при неполной форме наблюдается нормальное женское строение наружных гениталий. Выявление мужского набора хромосом (46,XY) и обнаружение яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости при специальных методах обследования окончательно подтверждают синдром тестикулярной феминизации.

Лечение аплазии матки и влагалища осуществляется методом проведения пластических операций с целью формирования искусственного влагалища. При синдроме Ашермана (образование спаек внутри матки после перенесенного воспалительного процесса, внутриматочных операций и перенесенного гнойного эндометрита) так же, как и при синдроме Рокитанского-Кюстнера, не выявляется каких-либо гормональных нарушений, свидетельствующих о нарушении функции яичников или повреждении центральных механизмов регуляции менструального цикла. Данное заболевание является характерным примером гинекологической патологии, приводящей к отсутствию менструаций при нормальном уровне женских половых гормонов в сыворотке крови. Лечение синдрома Ашермана проводится хирургическим путем и заключается в рассечении образовавшихся спаек.

Обновлено: 2019-07-09 23:41:32

• Эндометритом называется воспаление внутренней, слизистой оболочки матки. Эндометрит может быть вызван попаданием в матку инфекции из влагалища (чаще

Аплазия влагалища может быть полной или частичной при функционирующей нормальной или функционирующей рудиментарной матке. Пороки развития влагалища при функционирующей матке (рудиментарной или нормальной) клинически проявляются в пубертатном возрасте, характеризуются тяжёлым клиническим течением (выраженный болевой синдром при отсутствии менструаций), требуют особого внимания клиницистов, учитывая сложность диагностики и частоту необоснованных хирургических вмешательств, которая достигает 24-65%.

Аплазия влагалища при функционирующей матке

Таким пациенткам хирургическое лечение необходимо предлагать сразу после установления диагноза, учитывая наличие во всех случаях гемато- и/или пиометры, хронического эндометрита и периметрита, гемато- и/или пиосальпинкса, а у пациенток с аплазией части влагалища -- гемато- и/или пиокольпоса. При выборе метода хирургической коррекции необходимо исходить из представления об анатомической и функциональной полноценности матки.

Аплазия влагалища при функционирующей нормальной матке

Показания к выполнению вагинопластики традиционным методом или по методу скользящих лоскутов. С целью снижения риска операции, оценки состояния матки, яичников, маточных труб и проведения необходимой коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику проводят с лапароскопическим ассистированием. В связи с ретроградным забросом менструальной крови у таких женщин возрастает вероятность эндометриоза, что требует его подтверждения или исключения во время лапароскопии. Кроме того, у больных с аплазией влагалища и функционирующей нормальной маткой при гематосальпинксе необходимы опорожнение маточной трубы и санация брюшной полости для профилактики трубного бесплодия.

При лапароскопии выявляют матку грушевидной формы, как правило, она увеличена до размеров 5-6 нед беременности. Переднематочное и позадиматочное пространства вытянуты в сторону брюшной полости, степень их выпячивания пропорциональна выраженности гематокольпоса. В брюшной полости во всех случаях определяют геморрагический выпот.

Полная аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке (с аплазией цервикального канала и/или шейки матки)

Выбор метода лечения до настоящего времени представляет определённые сложности, учитывая желание сохранить матку. Выбор доступа зависит от технических возможностей и квалификации хирурга.

При полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке до настоящего времени применяли традиционный комбинированный доступ: проводили чревосечение, экстирпацию функционирующей рудиментарной матки и трёхэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины.

При выполнении операции традиционным методом производят поперечное надлобковое чревосечение. Уточняют диагноз (рудиментарная функционирующая матка в виде одного или двух мышечных валиков, функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки или функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала). На первом этапе удаляют матку. На втором этапе формируют канал между мочевым пузырём и прямой кишкой, вскрывают тазовую брюшину со стороны брюшной полости, низводят её и подшивают к преддверию влагалища. На третьем этапе формируют купол неовлагалища со стороны брюшной полости.

невынашивание беременность аплазия матка

Гинекологическая патология очень разнообразна. Среди заболеваний женской половой системы встречаются и такие, которые связаны с аномалиями развития органов. Безусловно, они наблюдаются реже, чем, например, воспалительные или опухолевые процессы, но создают гораздо больше проблем женщинам. А самыми тяжелыми являются аномалии, связанные с полным отсутствием некоторых звеньев полового тракта, например, матки или влагалища.

Причины и механизмы

Дефекты в строении половых органов могут быть первичными (врожденными) или вторичными (приобретенными). Первые связаны с нарушением эмбриогенеза во внутриутробном периоде развития ребенка, когда на него воздействуют различные внешние и внутренние факторы. Неблагоприятное влияние исходит чаще всего от материнского организма, но есть и другие причины развития аномалий. Поэтому врожденное отсутствие матки считается мультифакторным процессом, возникающим из-за следующих состояний:

• Инфекционные процессы.
• Химические интоксикации.
• Радиационное облучение.
• Эндокринная патология.
• Вредные привычки.
• Прием некоторых лекарств.
• Длительное голодание.
• Сильные эмоциональные стрессы.
• Генетические мутации.

Механизм развития патологии связан с нарушением слияния парамезонефральных протоков и их дальнейшей реканализации, образования мочеполовой пазухи и дефектами органогенеза. Если у женщины нет матки, то, как правило, у нее же диагностируют аплазию или отсутствие влагалища. А в половине случаев аномалии гениталий сочетаются с пороками развития других систем, в частности, мочевыделительной. Это обусловлено их формированием из общего эмбрионального источника.

Но кроме врожденных случаев, бывает приобретенное отсутствие половых органов. Подобная ситуация возникает после перенесенных оперативных вмешательств: экстирпации матки или ее надвлагалищной ампутации. Это необходимо в качестве крайней лечебной меры при таких заболеваниях, как рак эндометрия, крупные фибромиомы, диффузный аденомиоз, а также при различных акушерских осложнениях (врастание плаценты, атонические кровотечения, деструирующий пузырный занос, свершившиеся разрывы матки). Иногда решение о необходимости радикальной операции приходится принимать в ургентном порядке, чтобы спасти жизнь женщине.

Матка может отсутствовать из-за врожденных пороков развития половой системы или после хирургического удаления.

Симптомы

Если у женщины отсутствует матка по причине врожденных аномалий, то диагноз можно заподозрить еще в период полового созревания. Именно тогда девушка замечает, что у нее нет месячных (первичная аменорея). И это понятно, ведь нет органа, слизистая оболочка которого должна отторгаться. Но циклические гормональные изменения могут быть заметны по другим проявлениям – нагрубанию груди и тяжести внизу живота. У пациенток чаще всего наблюдаются нормальные вторичные половые признаки и правильно сформированные наружные гениталии. А когда аномалии развития будут не столь выраженными, например, при двурогой матке, сохраняется даже менструальная функция.

Аплазия влагалища проявляется трудностями в сексуальной жизни или полной невозможностью полового акта, что создает массу психологических проблем девушке. Если же подобная патология не сочетается с аномалиями матки, то менструальная кровь не сможет выйти наружу. Это приводит к возникновению состояния, именуемого гематометрой. Матка растягивается во время месячных, каждый раз все сильнее. Возникают боли внизу живота, а присоединение воспалительного процесса приводит к повышению температуры тела и ухудшению общего состояния из-за пиометры. При отсутствии своевременной помощи в дальнейшем вероятно развитие перитонита и даже сепсиса.

Характерным признаком различных аномалий половой системы женщины является бесплодие. Из-за отсутствия матки просто нет места, где мог бы имплантироваться и развиваться эмбрион. А пороки влагалища, даже при нормальном развитии других органов, не дают возможности сперматозоидам проникнуть выше и оплодотворить яйцеклетку. Так что в любом случае естественный путь зачатия и вынашивания ребенка невозможен.

Дополнительная диагностика

Предположить аномалии развития половых органов можно при гинекологическом осмотре. Врач, пальпируя матку, не находит ее. А вместо нормального органа может определить лишь какой-то тяж (рудимент). Аплазию влагалища также нетрудно узнать – вагинальный осмотр провести не удается, а убедится в отсутствии матки можно только через прямую кишку (ректально). Дополнительную информацию о структурных нарушениях предоставляют инструментальные методы:

1. УЗИ малого таза (эхография).
2. Томография (компьютерная и магнитно-резонансная).
3. Лапароскопия.

С помощью лабораторных анализов, в частности, гормонального спектра, можно удостовериться в нормальной функции яичников и гипофиза, т. е. обычном протекании регуляторных процессов в организме женщины.

Ключевое значение в подтверждении структурных аномалий развития половой системы имеют методы дополнительной диагностики.

Лечение

При аплазии влагалища лечение направлено на нормализацию менструальной и сексуальной функции. Это достигается путем вагинопластики. Хирургическое вмешательство заключается в создании искусственной трубки, через которую могла бы отходить кровь и осуществляться половой акт. Как правило, ее делают из предварительно резецированного участка кишечника.

Врожденное отсутствие матки – это проблема посерьезнее. Чтобы восстановить репродуктивную функцию, никакие операции не помогут. Поэтому о маточной беременности можно забыть. Но существуют определенные технологии, позволяющие женщине иметь ребенка. Речь идет о суррогатном материнстве. Для этого у нее берут яйцеклетку с помощью пункции фолликула, оплодотворяют спермой мужа, а затем подсаживают в матку другой женщине. И та вынашивает ребенка на протяжении всего срока гестации. Такая репродуктивная технология позволяет ощутить радость материнства и женщинам, у которых матка была удалена по причине патологического процесса в ней.

Аномалии половой системы являются серьезной патологией, которая отражается на менструальной, репродуктивной и сексуальной функции. Но ранняя диагностика и своевременное лечение позволят минимизировать последствия для организма, а использование современных технологий позволят даже иметь ребенка тем женщинам, у которых нет матки.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7311" data-slogan-id-popup="10617" data-slogan-on-click="Получить цены AB_Slogan2 ID_GDB_7311 http://prntscr.com/nvtqxq" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Получить цены

Симптомы и протекание заболевания

Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, - отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища - кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине - 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Диагностика заболевания

Стандартное обследование предусматривает:

• сбор анамнеза;
• осмотр половых наружных органов;
• оценку физического и полового развития;
• лабораторные и общеклинические исследования;
• бактериоскопическое и бактериологическое исследование выделений из половых путей;
• зондирование влагалища;
• ректальное абдоминальное исследование;
• ультразвуковое исследование мочевой и половой систем.

Данных исследований бывает достаточно для того, чтобы с точностью определиться с вариантом порока и выбором метода оперативного лечения.

Телосложение у больной обычно правильное, половое и физическое развитие соотносимо с возрастной нормой. Довольно хорошо бывают сформированы половые вторичные признаки. При проведении гинекологического исследования фиксируется, что наружные половые органы развиваются правильно. При зондировании влагалища специалист обнаруживает за девственной плевой небольшое углубление длиной сантиметр или полтора. При проведении ректального абдоминального исследования в типичном месте матку определить не удается, там пальпируют тяж. Придатки определить также нельзя.

В ходе проведения ультразвукового исследования выявляются яичники и абсолютное отсутствие матки. В некоторых случаях у пациенток могут обнаружить параллельно всевозможные пороки формирования мочевой системы:

• аплазию почки;
• поясничную или тазовую дистопию почки;
• явление удвоения чашечной лоханочной системы.

Цены

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Запрос цены

У пациенток с аплазией матки и влагалища при помощи МРТ или при лапароскопии часто обнаруживают маточные рудименты. МРТ имеет дополнительную ценность в том случае, если в полости маточных рудиментов имеется функционирующая полость эндометрия. Есть сообщения о том, что пациентки с функционирующим эндометрием после периода бессимптомного течения болезни могут предъявлять жалобы на циклическую боль в области малого таза и развитие эндометриоза. Вызывающие эту симптоматику фрагменты эндометрия необходимо удалить либо при помощи лапаротомии, либо лапароскопически.

При маточных рудиментах операцию начинают, подтягивая рудиментарную матку с соответствующей стороны. Далее пересекают круглую связку, рассекают пузырно-маточную связку и мочевой пузырь отводят кпереди. Войдя в забрюшинное пространство, определяют расположение мочеточников и рассекают собственные связки яичников. Далее определяют расположение маточных артерий и проводят их коагуляцию. Наконец, рудименты матки и фиброзную ткань, соединяющую их, удаляют.

Аплазия цервикального канала

Аплазия цервикального канала - редкая мюллерова аномалия, частота которой до сих пор до конца не исследована, несмотря на многочисленные случаи заболевания, описанные в литературе: различные виды цервикальных нарушений, от дисгенезии до агенезии. У пациенток с цервикальной аплазией влагалище может быть в наличии, а может и отсутствовать. Из 58 пациенток с атрезией шейки матки у 48% была обнаружена врожденная цервикальная атрезия при наличии нормального влагалища. У остальных пациенток была выявлена либо влагалищная впадина, либо полная аплазия влагалища.

Диагностика аплазии шейки матки

В отличие от некоторых других мюллеровых аномалий , у пациенток с аплазией шейки матки патологию обнаруживают еще в раннем подростковом возрасте. Как правило, в возрасте 12-16 лет девушки обращаются вначале с жалобами на боль в области таза, затем на нарушения оттока менструальной крови. Сначала болевые ощущения носят циклический характер, но со временем боль становится постоянной. Нередко педиатры, наблюдающие таких пациенток, предполагают другие причины боли в животе. Хотя у таких девушек наблюдается аменорея, ее могут не принимать во внимание из-за слишком юного возраста. При продолжающихся менструациях в матке при цервикальной аплазии образуются гематометра и, возможно, гематосальпинкс, эндометриоз и спайки в области таза.

Использование методов визуализации тазовой области в таких случаях легко может привести к постановке ошибочного диагноза. Таких пациенток нередко оперируют в связи с болевыми ощущениями, которые считают результатом наличия уплотнений в области малого таза, а в итоге обнаруживают врожденные аномалии. Хотя УЗИ помогает в обнаружении шейки матки, нужно сообщить специалисту, проводящему диагностическую процедуру, о предположениях. МРТ очень полезна для визуализации шейки и помогает определить ее наличие или отсутствие.

Следует проводить дифференциальную диагностику между цервикальной агенезией с отсутствием и с дистальной аплазией 2/3 влагалища (высокой частичной аплазией влагалища). МРТ очень полезна для четкой дифференциальной диагностики, поскольку у больных с высокой поперечной перегородкой на снимках визуализируется скопление крови в верхней части влагалища и шейке. Отсутствие гематокольпоса помогает поставить диагноз цервикальной аплазии. Теоретически МРТ должна показывать отсутствие шейки, но с ее помощью невозможно определить степень цервикальной дисгенезии.

Поперечная влагалищная перегородка некоторые авторы называют таким термином частичную (дистальную) аплазию влагалища, которая может быть аплазирована в дистальной l/3 или 2/3. В таких случаях каудально нарушен рост половых протоков.