У новорожденных детей, особенно у недоношенных, печень некоторое время налаживает работу, прежде, чем заработать в полную силу. К тому же процесс усложняется дополнительной нагрузкой: распад остатка маминых эритроцитов, вследствие распада плодового гемоглобина при рождении. Поэтому конъюгация билирубина печенью нарушается и этот желчный пигмент накапливается в крови. Такое явление называют неонатальной желтухой. Появляется желтуха у новорожденных в виде специфического желтушного окрашивания кожи и склер глаз ребенка.

Недоношенные и новорожденные детки подвержены желтушке.

Причины

1. недоношенная беременность;
2. многодетная беременность;
3. сахарный диабет беременной;
4. резус–конфликт младенца и мамы;
5. дефицит йода у мамы во время беременности;
6. вредные привычки матери во время беременности.

Классификация неонатальной желтухи у новорожденных

1. Физиологическая желтушка новорожденных. Этот тип послеродовой желтухи не требует лечения и постепенно может пройти самостоятельно через 2–3 недели после рождения.
2. Патологическая, делится на некоторые виды:

• Гемолитическая. Бывает при гемолитической несовместимости мамы и ребенка, иногда носит наследственный (врожденный) характер. Такой несовместимостью называют резус–конфликтом или несочетаемыми группами крови у беременной и плода.

• Механическая. Механическая желтуха новорожденных развивается вследствие появления патологий желчных путей, которые приводят к их обтурационной непроходимости и застою желчи. Это влечет за собой накапливание желчного пигмента, попадание его в кровь и развитие механической желтушки. Патологии печени и желчевыводящих путей тоже могут быть причинами появления механической желтухи.
• Паренхиматозная. Так называют печеночную неонатальную желтуху. Она возникает в результате нарушения функции печени по причине воспалительных процессов, которые возникают при внутриутробном заражении некоторыми инфекциями (токсоплазмоз, герпес, некоторые типы гепатита (болезнь Боткина)).

Классификация по генезу различает наследственные (врожденные) и приобретенные желтухи. К наследственным (врожденным) относят синдром Жильбера (аномальные нарушения ферментных систем, что ведет к попаданию прямого билирубина в печень) и синдром Криглера–Найяра. Такой синдром может иметь два типа, разница между ними – причина возникновения. В первом типе глюкоронилтрансфераза полностью отсутствует в печенке, а во втором присутствует частично и имеет низкую активность.

Развитие приобретенной желтухи новорожденных происходит при воздействии некоторых факторов, влияющих на концентрацию эритроцитов и продуктов распада гемоглобина. Причинами приобретенной неонатальной желтухи могут быть гемолитические конфликты, появление кефалогематомы, кровоизлияния, побочные эффекты от применяемого лекарства беременной женщиной.

Классификация по лабораторным исследованиям различает два вида неонатальной желтухи:

• Гипербилирубинемия с преобладанием прямого билирубина в крови. Такую желтуху называют надпеченочной. Возникает в результате анемии, нарушения функции некоторых ферментов, развития гемолитических заболеваний.
• Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина в крови. Развивается в результате нарушений процесса его транспортировки.

Норма

Физиологическая (транзиторная или послеродовая) желтушка, проходит без последствий. Обусловлена она повышением нормы билирубина в крови младенца в рамках допустимых концентраций. Измеряется в микромолях на литр исследуемого материала. В первые сутки концентрация его не должна превышать 120 единиц. На вторые сутки допускается повышение до 155 единиц. На третьи – 190. На четвертые и пятые сутки после рождения ребенка его концентрация в крови не должна быть больше 205 микромоль/литр. Если лабораторные показатели превышают максимально допустимую норму желчного пигмента в крови младенца или физиологическая неонатальная желтуха затянувшаяся (больше месяца), то это говорит о развитии патологической желтухи новорожденных, одному ребенку с ней не справиться и она требует лечения.

Симптомы

Физиологическая. Транзиторная желтуха у детей при рождении – это нормальное послеродовое явление, не требующее особого лечения. Признаки:

• выраженная пигментация кожных покровов и склер глаз от желтого до лимонного цвета;
• отсутствие дополнительных симптомов, сохранение аппетита;
• на 3 – 5 сутки после родов концентрация желчного пигмента в крови ребенка не превышает допустимую норму в 205 мкмоль/литр;
• транзиторная (физиологическая желтуха) длится не более двух недель (у недоношенных деток может быть разница длительности до 4 недель).

Физиологическая желтуха отражается цветом кожных покровов и белков глаз.

Наследственная (врожденная) болезнь. Симптоматика:

• повышение температуры тела;
• отсутствие аппетита, тошнота, рвота;
• волнообразное течение болезни с периодами обострения.

Детская желтушка при эндокринной патологии. Симптомы:

• большой вес новорожденного ребенка;
• выраженные отеки;
• запоры;
• повышение уровня холестерина выше нормы;
• снижение артериального давления и количества сокращений сердечной мышцы;
• вялост;
• желтушка длится от трех до двенадцати недель.

Желтухе из-за патологии эндокринной системы характерны запоры, повышенный холестерин, низкое давление у малыша.

Обтурационная асфиксия и родовая травма. Симптомы – наличие источников непрямого билирубина, которыми может быть кефалогематома, внутрижелудочковые кровоизлияния и пр. Такие последствия родовой травмы усиливают попадание его в кровь, что провоцирует желтушку. Обтурационная асфиксия влечет задержку микона, в результате чего тоже появляются данные изменения.

Прегнановая желтуха. Причиной является избыточное количество эритроцитов, прегнадиола или жирных кислот в молоке матери в послеродовой стадии восстановления. Это приводит к нарушениям переработки и выведения билирубина. Такая начальная желтушка не сопровождается дополнительной симптоматикой, не лечится и постепенно проходит после отмены грудного вскармливания.

Ядерная желтуха. Появляется, когда неконъюгированый билирубин откладывается в базальных ядрах головного мозга или ганглиях, возможны нарушения работы мозга. Это влечет серьезное осложнение – билирубиновую энцефалопатию. Поэтому такую неонатальную желтуху принято считать самой опасной. Вследствие необратимых поражений центральной нервной системы ребенка развиваются глухота, детский церебральный паралич и прочие серьезные заболевания. Такое явление появляется только у младенцев. Симптомы ее довольно специфические:

Околоплодные воды жёлтого цвета могут говорить о наличии ядерной желтухи у новорожденного.

• околоплодные воды желтого цвета;
• увеличение паренхиматозных органов ребенка;
• рвота;
• выраженная вялость и сонливость;
• отказ от груди;
• судороги, паралич.

Диагностика

Через несколько часов после родов неонатолог или педиатр могут провести дифференциальную диагностику желтухи.

• Дифференциальная диагностика включает визуальную оценку и дает возможность определить степень желтухи. Для этого используется шкала по Крамеру. В зависимости от степени окрашивания покровов и количества пигмента в крови шкала Крамера выделяет следующие стадии:

Степень прогресса желтухи и соответствующую терапию назначают, согласно таблицы Крамера.

1. первая (начальная) стадия – желтушность визуализируется только на лице и шее новорожденного, уровень– не более 80 мкмоль/литр;
2. вторая – распространение желтушности по всей верхней части тела младенца (до пупка), концентрация не превышает 150 мкмоль/литр;
3. третья – желтушность достигает уровня коленок, концентрация желчного пигмента – 200 мкмоль/литр;
4. четвертая – желтушные изменения распространяются по всему телу малыша, кроме подошв и ладошек, концентрация билирубина достигает 300 мкмоль/литр;
5. пятая – тотальное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек новорожденного, показатель пигмента в крови – 400 мкмоль/литр.

• Лабораторные исследования при дифференциальной диагностике:

1. общий анализ крови и мочи;
2. биохимический анализ крови;
3. определение группы крови мамы и малыша;
4. печеночные пробы;
5. анализ крови на тиреоидные гормоны (при гипотреозе);
6. анализы на определение внутриутробного инфицирования.

• Инструментальные методы:

1. ультразвуковое исследование печени;
2. рентген органов брюшной полости;
3. магнитно-резонансная холангиография;
4. эзофагогастродуоденоскопия.

Лечение

Фототерапия

При правильном применении она не опасна. Если грудничку назначили такую терапию, его помещают в специальную камеру с ультрафиолетовыми лампами. Лампы имеют длину волн в 400 – 550 нм. Длительность курса определяется индивидуально одному ребенку, согласно инструкции, в зависимости от степени тяжести и в среднем курс составляет 90 часов. Непрерывное облучение ультрафиолетом прописывают деткам, у которых уровень билирубина имеет особо высокие значения. Чтобы избавиться от побочных реакций такой процедуры, проводят регулярный контроль температуры тела и биохимический анализ крови младенца.

Медикаментозное лечение

• для активации связывающей системы печени применяют медикаменты типа “Зиксорин”;
• для того, чтоб избавить кишечник от токсинов используют адсорбирующие медикаменты (“Сорбекс”, “Энтеросгель”, активированый уголь и прочие);
• аденозинтрифосфорную кислоту и витаминные комплексы для стабилизации клеточных мембран гепатоцитов;
• гепатопротекторные медикаменты поддерживают и восстанавливают печеночные клетки при болезнях, сопровождающихся их повреждением (“Галстена”, “Эссенциале”, “Хепель”);
• “Магнезию” или “Аллохол” применяют как желчегонное лекарство;
• “Фенобарбитал” при гемолитических нарушениях.

Инфузионная терапия

Для инфузионной терапии используют глюкозу и хлорид натрия в виде раствора. Такой курс помогает бороться с интоксикацией и способствует выведению желчного пигмента из организма грудничка в короткие сроки. Если у ребенка проявляется снижение количества белка в крови, то используют раствор альбумина для инфузионной терапии.

Операция замененного переливания крови

Если после фототерапии, продолжительностью более 12 часов, желтушка не прошла и концентрация желчного пигмента в крови стремительно растет, тогда применяют ОЗПР. Это необходимо, если присутствуют явные признаки интоксикации организма младенца и показатели в крови достигают 500 мкмоль/литр. Компоненты крови для проведения такого переливания подбираются строго в индивидуальном порядке для каждого конкретного случая. Такой метод комбинируют с медикаментозным лечением (“Галстена”, “Эсенциале”, “Энтеросгель”, “Фенобарбитал”, “Хепель” и пр.).

Лечение в домашних условиях

Легкая, природная, незатяжная желтушка грудничков допускает лечение на дому. Но и здесь нужна инструкция педиатра. Для этого можно использовать различные средства от желтухи (оптиковолоконное покрывальце, различные ванночки с отварами трав, такими как череда, календула, цветки маригольд).

Допустимо вылечивать от желтухи малыша дома, но всё же под контролем педиатра.

Иногда рекомендуют принятие солнечных ванн. Эффективность этой процедуры обусловлена наличием ультрафиолетовых излучений в солнечном свете. Однако такой метод может нанести вред грудничку. Солнечные ожоги нежной и неадаптированной кожи ребенка, переохлаждение и даже солнечный удар часто сопутствуют такому методу лечения желтушки у детей. Можно делать воздушные ванны в доме при выдержанном температурном режиме.

Когда лечат неонатальную желтуху на дому, важным аспектом остается грудное вскармливание (при отсутствии несовместимости). Полноценное кормление ребенка обеспечит его организм необходимыми питательными, витаминными и минеральными компонентами, что поможет поддержать иммунитет малыша и ускорить выздоровление.

Народные средства

Неонатальную желтуху не лечат народными средствами в домашних условиях. Это обусловлено тем, что органы у грудничков еще не адаптированы и весьма чувствительны к воздействию различных веществ. Такие эксперименты могут спровоцировать аллергическую реакцию, боли, вздутие и прочие нежелательные побочные явления. Единственным безопасным и проверенным средством народной медицины есть укропная водичка. Ее можно заказать в специализированых аптеках или же приготовить дома самостоятельно. Прежде чем применять это средство, необходима инструкция врача. Он может откорректировать дозировку или вообще запретить применение данного средства. Можно послушать лекцию о лечении таких состояний. Не забывайте, что то, что помогает одному ребенку – не всегда полезно другому.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Диагностика желтухи новорожденных (дифференциальная диагностика желтухи у новорожденных )

Диагностика желтухи новорожденных , в первую очередь, основывается на визуальном осмотре новорожденного , а потом уже на измерении уровня билирубина в крови. Важную диагностическую ценность имеет анамнез желтухи, то есть сведения о том, когда она появилась и как далее развивалась.

Степень тяжести желтухи у новорожденных можно определять по нескольким критериям. Чаще всего это уровень билирубина в крови. Данный критерий является универсальным и помогает определить пороговую концентрацию билирубина, то есть угрозу ядерной желтухи с поражением головного мозга . Но иногда используется и визуальная шкала оценки желтухи по Крамеру.

Степени тяжести желтухи новорожденных по шкале Крамера

Степень	Видимые признаки
Первая степень	Желтушность наблюдается только на лице и шее малыша.
Вторая степень	Желтушность затрагивает зону лица, шеи и верхней половины туловища (до пупка ).
Третья степень	В желтый цвет окрашивается не только лицо и туловище, но и верхняя часть бедер (до колена ).
Четвертая степень	Желтушность затрагивает все части тела ребенка, за исключением ладоней и подошв. Появляется угроза билирубиновой энцефалопатии .
Пятая степень	Тотальная желтуха, при которой окрашивается все тело малыша, включая ладони и подошвы.

Билирубин при желтухе новорожденных

Концентрация билирубина в крови у новорожденного ребенка варьирует в зависимости от вида желтухи. Так, при физиологической желтухе уровень билирубина в крови не должен превышать 200 микромоль на литр.

Показатели билирубина в крови новорожденного при физиологической желтухе

Часы\дни после рождения	Показатели
Первые 24 часа после рождения	119 микромоль на литр, цвет кожных покровов не изменен.
48 часов после рождения	Степени тяжести желтухи по количеству билирубина в крови Эти показатели несколько отличаются у недоношенных детей. Объясняется это незрелостью основных функций печени и организма в целом. Так, важно помнить, что для недоношенных детей критический уровень билирубина, при котором существует опасность ядерной желтухи ниже, чем для доношенных детей, и составляет он 250 – 270 микромоль на литр. Обследование при желтухе новорожденных Обследование новорожденного ребенка с желтухой начинается с визуального осмотра. Как уже было сказано выше, иногда степень тяжести желтухи можно определить по распространенности желтушной окраски. В норме в желтый цвет окрашивается лицо, шея и верхняя часть туловища. При затяжной желтухе окрашивание может опускаться ниже пупка и достигать колен. Опасным признаком является окрашивание в желтый цвет ладоней и подошв малыша. Далее врач приступает к пальпации печени и селезенки. При гепатитах и некоторых врожденных аномалиях печени печень увеличивается, при гемолитической желтухе – увеличивается селезенка. Внешне ребенок при физиологической желтухе выглядит здоровым - он активный, реагирует на внешние раздражители, сосательный рефлекс выражен хорошо и он активно сосет грудь. Малыш с ядерной желтухой вялый, слабо реагирует на стимулы, отказывается от еды. Анализы при желтухе новорожденных Кроме определения уровня билирубина, при патологической желтухе проводят и другие анализы. Как правило, это общий анализ крови и общий анализ мочи , а также печеночные пробы. Вид анализа Что показывает? Общий анализ крови анемия (снижение количества эритроцитов и гемоглобина ) указывает на интенсивное разрушение (гемолиз ) эритроцитов; снижение количества тромбоцитов ; рост количества молодых эритроцитов (ретикулоцитов ) – также говорит о процессе разрушения эритроцитов. Указывает на гемолитическую природу желтухи. Биохимический анализ крови повышенное количество холестерина ; рост всех печеночных ферментов (АЛАТ, АСАТ, щелочной фосфатазы ) указывает на застой желчи и на то, что причина желтухи – это печеночная патология; снижение уровня белка (гипопротеинемия ) – также указывает на проблемы с печенью. Коагулограмма дефицит фибриногена и других факторов свертывания – происходит из-за недостатка витамина К, который, в свою очередь, синтезируется в печени. Анализ мочи Результаты зависят от вида желтухи: при гемолитической желтухе – моча оранжевого цвета; при печеночной и механической желтухе – моча становится очень темной, приобретая цвет пива. Моча и кал при желтухе новорожденных Изменение окраски мочи и кала при желтухе является важным диагностическим критерием. Объясняется это тем, что для каждого вида желтухи характерны свои изменения. Характеристика мочи и кала при различных видах желтухи Лечение желтухи новорожденных Лечение желтухи новорожденных зависит от ее вида. Физиологическая желтуха новорожденных полностью исключает лечение, так как она не является патологическим состоянием. Желтуха недоношенных детей в большинстве случаев требует только фототерапию. Переливание крови, капельницы и другие инвазивные методы лечения рекомендуются в исключительных случаях, например, когда есть риск развития ядерной желтухи. Капельницы при желтухе у новорожденных Капельницы редко назначаются при желтухе новорожденных. Рекомендуются они тогда, когда уровень желтухи приблизился к критическому. Как правило, назначаются капельницы с раствором глюкозы . Глюкоза – является основным строительным и питательным материалом для мозга. Поэтому назначается она с целью устранить негативное влияние билирубина на мозг ребенка. Раствор глюкозы часто совмещают с аскорбиновой кислотой (витамином С ) . Объем вводимого раствора очень индивидуален и рассчитывается исходя из массы тела ребенка. Препараты при желтухе новорожденных При желтухе новорожденных лекарственные препараты используются очень редко. Как правило, назначаются медикаменты из группы сорбентов , гепатопротекторов , а также витамины . Гепатопротекторы (лекарства, улучающие функции печени ), используемые в лечении желтухи Такие препараты как фенобарбитал и паглюферал назначаются лишь в том случае, если желтухе сопутствуют судороги (резкие сокращения мышц тела ). Выбор того или иного препарата зависит от вида приступов и их этиологии. Урсосан , как и другие препараты, способствующие растворению желчных камней , не назначаются новорожденным детям. Электрофорез при желтухе у новорожденных Электрофорез не рекомендуется и не назначается при желтухе у новорожденных. Переливание крови при желтухе у новорожденных Переливание крови при желтухе новорожденных рекомендуется тогда, когда заболевание обусловлено несовместимостью по резус-фактору или группе крови . И даже тогда, переливание крови – это крайняя мера, и прибегают к ней в том случае, когда концентрация билирубина повышается до 340 микромоль и более. Переливание крови (по-научному, гемотрансфузия ) – это процедура, во время которой происходит цельное вливание крови либо ее компонентов (эритроцитов, тромбоцитов ) в сосудистое русло реципиента. Реципиентом в данном случае является новорожденный ребенок. Показаниями к переливанию крови при желтухе являются: концентрация билирубина более 340 – 400 микромоль на литр; почасовый прирост билирубина более 10 микромоль на литр; анемия (снижение числа эритроцитов и гемоглобина ) второй – третьей степени; признаки билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи ) - ребенок становится вялым, отказывается есть. Для переливания используют «свежую» кровь, то есть кровь сроком хранения не более 3 суток. Какие сорбенты лучше для новорожденных при желтухе? Сорбенты – это препараты, впитывающие на своей поверхности, циркулирующие в организме токсины. Другими словами это медикаменты, очищающие организм от токсинов и других вредных веществ. К сорбентам относятся такие препараты как активированный уголь, энтеросгель , полисорб . Несмотря на кажущуюся безвредность, сорбенты с осторожностью рекомендуются новорожденным детям. Новорожденным детям, страдающим желтухой, можно назначать энтеросгель и полисорб. Капли при желтухе новорожденных Капли – одна из форм выпуска лекарственных препаратов. Как уже было сказано, медикаменты в исключительных случаях назначаются при желтухе. Из вышеописанных препаратов в форме капель назначается галстена. Лечение желтухи новорожденных в домашних условиях Лечение желтухи у новорожденных детей – это ряд мероприятий, которые проводятся, для того чтобы ускорить процесс выведения вещества, формирующегося при распаде гемоглобина (билирубина ) и придающего коже характерный оттенок. В домашних условиях терапия может быть проведена только в тех случаях, если патология носит физиологический характер. Существуют следующие меры лечения желтухи у младенцев: обеспечение правильного детского питания ; коррекция рациона кормящей матери; прием медикаментов; солнечные ванны. Обеспечение правильного детского питания Как отмечают специалисты, у некоторых новорожденных желтуха может проявляться по причине того, что они не получают грудного молока в необходимом объеме. Дело в том, что билирубин, который является причиной характерного оттенка кожи и слизистых, выводится из детского организма вместе с калом. Грудное молоко оказывает легкий слабительный эффект и стул ребенка становится более регулярным и обильным. Кроме того, в молоке содержится большое количество веществ, необходимых для правильной работы печени, что также ускоряет процесс вывода билирубина. Поэтому одним из основных методов борьбы с желтухой новорожденных является полноценное кормление ребенка материнским молоком. Женщина должна прикладывать ребенка к груди не менее чем через каждые 2 – 3 часа. Следует принимать к сведению, что при желтухе дети могут становиться более сонливыми и апатичными, из-за этого они начинают менее активно сосать грудь, в результате чего не получают необходимого объема питательных веществ. Также причиной плохого сосания может быть допущение ошибок при уходе за ребенком или при организации самого процесса кормления грудью . Чтобы обеспечить ребенку в таком состоянии полноценный рацион, мать должна проконсультироваться со специалистом по кормлению. В ситуациях, когда грудное вскармливание не является возможным, выбор молочной смеси для кормления должен осуществляться тщательно. Важно чтобы такая пища не провоцировала проблем с регулярностью стула, так как в таком случае течение желтухи затягивается. Если ребенок находится на искусственном вскармливании , врач может порекомендовать поить его отваром шиповника . Это позволит восстановить дефицит витаминов и других питательных элементов. Коррекция рациона кормящей матери Если новорожденный с желтухой находится на грудном вскармливании , мать должна соблюдать специальный рацион. Это позволит уменьшить нагрузку на печень ребенка, что поспособствует более скорому выводу билирубина. Различают следующие положения рациона кормящей матери: исключение из ежедневного меню жареных продуктов; отказ от острой и чрезмерно соленой пищи; ограниченное потребление жиров (акцент необходимо делать на растительные жиры ); контролируемое употребление сырых овощей и фруктов (их лучше отваривать или запекать ); уменьшенное потребление рафинированной продукции (сахара, белой пшеничной муки, каш быстрого приготовления ). Чтобы обеспечить достаточный объем грудного молока, кормящей женщине следует включать в рацион богатые пищевыми волокнами (клетчаткой ) продукты. В достаточном количестве клетчатка содержится в овощах и фруктах, которые как было сказано выше, перед употреблением следует подвергнуть термической обработке. Также для нормальной выработки грудного молока следует кушать каши (овсяную, гречневую ), цельнозерновой хлеб. Кроме объема, кормящей женщине следует заботиться о том, чтобы вырабатываемое молоко было высокого качества. Качественные показатели грудного молока увеличивают продукты с высоким содержанием протеина (белка ). Различают следующие белковые продукты, рекомендующиеся при грудном кормлении: изделия из молока (творог, нежирный и неострый сыр ); диетическое мясо (кролик, индейка, курица ); нежирная рыба (хек, треска, судак ). Прием медикаментов В случаях если течение желтухи отличается длительностью или сопровождается интенсивным окрашиванием кожи, новорожденному могут быть назначены некоторые препараты. Лекарства принимаются, для того чтобы улучшить работу кишечника , печени и других органов, которые принимают прямое или косвенное участие в процессе вывода билирубина. Существуют следующие группы препаратов, которые могут быть назначены при младенческой желтухе: сорбенты (средства, очищающие кишечник ); гепатопротекторы (лекарства, улучшающие функцию печени ); гомеопатические препараты (средства, оказывающие комплексный благоприятный эффект ); средства для стимуляции аппетита. Сорбенты Сорбенты действуют по принципу губки, то есть, попадая в кишечник, они «впитывают» токсичные вещества, в том числе и билирубин. Прием таких препаратов позволяет ускорить выводить билирубина, что способствует скорому выздоровлению маленького пациента. Выделяют следующие препараты с впитывающим действием: активированный уголь; энтеросгель; полисорб; Оптимальный препарат подбирается исходя из веса и общего состояния ребенка, интенсивности желтушного оттенка и других факторов. Поэтому назначать лекарство и определить схему его применения должен только врач. Гепатопротекторы Одним из наиболее часто назначаемых при младенческой желтухе препаратов из этой группы, является урсофальк, который изготавливается из аналога человеческой желчи. Лекарство выпускается в виде суспензии, которую необходимо растворять в грудном молоке или смеси и поить ребенка перед сном. Аналогами этого средства являются такие препараты как урсосан (также в виде суспензии ) и укрлив (чаще выпускается в форме капсул ). Последние два препарата не рекомендуется детям младше месяца, то есть новорожденным. Чаще всего эти препараты не вызывают побочных эффектов, но иногда прием может спровоцировать расстройство стула или аллергическую реакцию. В таких случаях лекарство отменяют. Гомеопатические препараты Гомеопатические лекарства изготавливаются на базе натуральных растительных компонентов и предназначены для нормализации обмена веществ и улучшения общего состояния ребенка. Существуют следующие гомеопатические лекарства от младенческой желтухи: хофитол (сироп на основе вытяжки листьев артишока ); хепель (таблетки на базе чистотела , хинного дерева и других растительных компонентов ); галстена (капли, в состав которых входит расторопша, одуванчик ). Средства для стимуляции аппетита Распространенным препаратом, который назначается для улучшения детского аппетита при желтухе, является элькар . Средство содержит вещество L-карнитин, которое улучшает метаболизм . Лекарство выпускается в виде капель, которые необходимо смешивать с раствором глюкозы. Поить ребенка препаратом нужно за полчаса, до того как его будут кормить. Солнечные ванны Под воздействием солнечного света билирубин быстрее разрушается и выводится из организма. Поэтому при лечении физиологической желтухи дома ребенок должен получать достаточное количество солнечного света. При соответствующей погоде рекомендуется почаще гулять с ребенком на улице, оставляя по возможности открытыми руки, ноги, лицо. Важно избегать прямого воздействия солнечных лучей, так как в этом случае ребенок может получить солнечный ожог . Если погода на улице не позволяет совершать частые прогулки, новорожденного следует держать поближе к источнику естественного освещения (например, возле окна ). Фототерапия при желтухе новорожденных Фототерапия показана при физиологической и патологической форме желтухи. Принцип лечения заключается в том, что под воздействием света билирубин разрушается, превращаясь в жидкую форму, которая выводится вместе с мочой и калом. Терапия светом требует специального оборудования и постоянного контроля состояния пациента. Оптимальным вариантом является проведение такого лечения в больничных условиях, так как присутствие медицинского персонала позволяет предотвратить вероятные осложнения. Если по ряду причин ребенок не может находиться в больнице длительное время, фототерапию можно проводить и дома. Для этого следует приобрести необходимое оборудование (покупается или берется в аренду ) и проконсультироваться с врачом о правилах проведения фототерапии в домашних условиях. Важным условием лечения является вскармливание ребенка грудным молоком. При искусственном кормлении в большинстве случаев вместо фототерапии подбираются альтернативные методы лечения. Как проводится процедура? Фототерапия в медицинском учреждении проводится при помощи специальной лампы, излучающей свет, которая устанавливается рядом с прозрачным боксом (кувезом ). В домашних условиях вместо кувеза может использоваться детская кроватка или пеленальный столик. В кувез или кроватку кладут раздетого ребенка, на глаза и детородные органы надевают защитные повязки. Продолжительность процедуры в среднем достигает 2 часов. Затем делают паузу на несколько часов, после чего сеанс повторяют. В целом за сутки ребенок проводит от 12 до 16 часов под лампой. При высоком уровне билирубина сеансы могут быть более продолжительными, а паузы – более короткими. Во время фототерапии ребенка следует периодически переворачивать на спину, живот, правый и левый бок. Также необходимо делать паузы для кормления. На время лечения объем потребляемой ребенком жидкости должен быть увеличен на 20 процентов, для того чтобы избежать обезвоживания . Фототерапия проводится от 3 до 5 дней. Если уровень билирубина снижается раньше этого срока, лечение прекращают. Противопоказания и возможные побочные эффекты фототерапии Лечение светом не проводится в случаях, если у ребенка диагностированы серьезные нарушения в работе печени. Также не назначается фототерапия пациентам, у которых выявлена обтурационная (механическая ) желтуха. В некоторых случаях фототерапия может сопровождаться такими побочными эффектами как шелушение и/или бронзовый оттенок кожи, повышенная сонливость ребенка, изменение консистенции и/или оттенка стула. Как правило, после завершения терапии эти симптомы проходят самостоятельно, без дополнительного вмешательства. Иногда фототерапия может спровоцировать аллергическую реакцию в форме крапивницы . В таких случаях лечение отменяют. Также прекращают световое воздействие, если у ребенка темнеет кал, кожа сильно краснеет из-за ожогов или приобретает мраморный оттенок. Фотолампа (облучатель фототерапевтический ) для лечения желтухи у новорожденных Фотолампа (также называется фототерапевтическим облучателем ) – это оборудование, при помощи которого проводится лечение светом новорожденных с желтухой. Ранее такие лампы применялись только в условиях стационара, и для проведения лечения необходимо было ложиться в больницу. Сегодня фотолампы можно приобрести для частного применения, то есть в домашних условиях. Стоимость такого аппарата достаточно высока, поэтому оптимальным вариантом является приобретение фотолампы в аренду. Проводить сеансы фототерапии дома следует только после получения подробной консультации врача. Доктор должен провести обследование пациента, чтобы определить наличие вероятных противопоказаний. Также врач установит оптимальную схему (продолжительность и количество сеансов в сутки ) проведения фототерапии. Помимо этого медик проинформирует о том, каким образом следует контролировать состояние маленького пациента во время применения фотолампы. Какие существуют фотолампы? Существует несколько разновидностей облучателей для проведения фототерапии. Приборы различаются по некоторым показателям, среди которых самым главным является тип используемых ламп и свет, который они излучают. На сегодняшний день в устройстве для проведения фототерапии могут быть установлены светодиодные, галогеновые или люминесцентные лампы. Каждый вид лампы имеет свои особенности. Так, устройства с люминесцентными лампами обладают более высокой мощностью, галогеновые источники света отличаются более емким ресурсом эксплуатации. Приборы со светодиодными лампами, как правило, отличаются компактными размерами, потребляют меньше электрической энергии. Светодиодные лампы являются оптимальным выбором для проведения фототерапии в домашних условиях. Свет, излучаемый лампами, может быть синим, белым и сине-белым. Вторым критерием, по которому различаются фотолампы, является их конструкция. Большинство приборов состоит из 3 частей. Различают следующие конструктивные элементы фотоламп: плафон с лампами, количество которых зависит от модели и типа самих ламп; основание, которое выполняется в форме треноги или другой устойчивой конструкции; металлическая или пластиковая труба, которая соединяет между собой плафон и основание. Труба регулируется по высоте, что позволяет установить оборудование под оптимальным углом. Для профессионального применения используется оборудование больших размеров в сравнении с фотолампами, которые предназначены для фототерапии в домашних условиях. Параметры оборудования (мощность ламп и другие технические характеристики ) также могут отличаться. Для профессионального применения (в лечебных учреждениях ) применяется приборы с высокой мощностью, для использования в домашних условиях существуют менее мощные, но более экономичные агрегаты. Следует уточнить, что эксплуатационный ресурс ламп не является безграничным. Поэтому арендуя оборудование, следует проверять ресурс лампы, так как в случае если он отработан, фототерапия не принесет пользы. Еще одним критерием, по которому различаются фотолампы, является их комплектация и наличие дополнительных опций. Так, существуют фототерапевтические облучатели, конструкция которых предполагает различные таймеры, для контроля температуры, времени сеанса и других факторов. Некоторые фотолампы поставляются в комплекте с очками для защиты глаз, кувезом (боксом ) и другими деталями, которые облегчают эксплуатацию оборудования. Как пользоваться фотолампой? В случае если терапия светом проводится в стационаре, организацией условий для лечения занимается медицинский персонал. Когда лечение проводится дома, следует действовать согласно инструкции, которая прилагается к оборудованию. Также необходимо соблюдать рекомендации врача и ряд общих правил использования фототерапевтической установки. Различают следующие общие правила применения фотолампы дома: перед началом сеанса поверхность ламп необходимо протереть сухой тряпкой, так как наличие пыли значительно снижает эффективность процедуры; ребенка следует раздеть, а на глаза и зону паха наложить защитные повязки; затем новорожденного следует уложить в кувез (или кроватку ); фотолампу нужно подкатить к месту, где лежит ребенок, и поднять плафон на требуемую высоту; затем следует подсоединить установку к источнику питания и отрегулировать положение плафона с лампами под требуемым углом; на корпусе установки есть вентиляционное отверстие, и перед тем, как начинать сеанс, следует проверить, не прикрыто ли оно; потом нужно установить таймеры отсчета времени и повернуть тумблер (или нажать кнопку ) в положение «включено». Светоняня при лечении желтухи новорожденных «Светоняня» – это современный прибор для проведения фототерапии, который оснащен светодиодными лампами, излучающими синий свет. Оборудование чаще используется в стационарных отделениях, но может применяться и для лечения желтухи в домашних условиях. Фотолампа этой марки относится к фототерапевтическим облучателям последнего поколения. Благодаря продуманной конструкции и большому количеству дополнительных опций оборудование отличается продолжительной и безопасной эксплуатацией. Конструктивные особенности прибора В конструкцию прибора включено 364 светодиода, которые обладают длительным сроком службы. Несмотря на большое количество ламп, установка отличается небольшим весом и компактными параметрами, что облегчает ее эксплуатацию, транспортировку и хранение. «Светоняня» оснащена двумя плафонами (верхним и нижним ), что обеспечивает равномерное распределение света. Конструкция прибора позволяет отсоединять верхний плафон от соединительной стойки и устанавливать его при необходимости сразу на крышку кувеза. Различают следующие элементы, которые входят в комплектацию прибора «Светоняня»: пластиковый кувез; фланелевый конверт для ребенка с прозрачными вставками на спине и груди; электронный блок управления, который крепится на соединительной трубе; автономный датчик, который контролирует параметры освещения. Установка обладает функцией звукового оповещения, и при окончании сеанса прибор издает сигнал. Стоимость оборудования зависит от комплектации. Так, цена новой «Светоняни», оснащенной только верхней лампой, варьирует в пределах 65 000 рублей. Если в комплектацию входит и нижняя лампа, агрегат стоит примерно 70 000 рублей. Стоимость прибора увеличивается до 80 000 рублей, если он приобретается совместно с кувезом. Солнце при желтухе новорожденных Под воздействием солнечных лучей билирубин преобразовывается в жидкую форму и выводится из детского организма. Поэтому доктора рекомендуют проводить солнечные ванны новорожденным, у которых выявлена желтуха. Нужно уточнить, что пагубное воздействие на билирубин обеспечивает рассеянный свет, а не прямые солнечные лучи, которые к тому же могут спровоцировать ожог кожи. По этой причине во время проведения процедур кожу ребенка следует защищать от прямого воздействия солнца. Принцип солнечной ванны заключается в обеспечении ребенку регулярного пребывания под солнечным светом. В теплое время года частично одетого или голого малыша следует выносить на балкон или другое место, куда проникает солнечный свет. Во время пребывания под солнцем ребенка нужно регулярно переворачивать с одной стороны на другую. Длительность процедуры должна варьировать от 10 до 15 минут. В день таких сеансов рекомендуется проводить от 3 до 4. Также в теплое время года следует совершать прогулки на свежем воздухе, открывая капюшон коляски (если он есть ), чтобы обеспечить проникновение света. В холодное время года солнечные ванны можно проводить в закрытом помещении, возле окна, так как действия света на билирубин распространяется и через стекло. В то же время, стеклянное препятствие снижает интенсивность светового воздействия, поэтому сеансы должны быть более продолжительными. Лучше всего переместить кроватку ребенка к окну и оставлять его в ней на протяжении всего светового дня. Грудное вскармливание при желтухе новорожденных Грудное вскармливание является основным методом борьбы с желтухой новорожденных. Поэтому по возможности следует не прекращать кормление грудным молоком даже в тех случаях, когда возникают определенные сложности (например, ребенок проходит фототерапию ). До недавнего времени считалось, что в некоторых случаях грудное вскармливание способствует росту билирубина и многие специалисты настаивали на переводе ребенка на искусственное питание. Последние исследования в данной области опровергают эту версию и подтверждают тот факт, что новорожденный с желтухой должен получать грудное молоко в достаточном объеме. Кормление при желтухе грудного молока Желтуха грудного вскармливания – разновидность физиологической желтухи, при которой характерный оттенок кожи провоцирует материнское молоко. Конкретная причина такой реакции детского организма на сегодняшний день не установлена. Существует несколько теорий развития желтухи грудного вскармливания. Самым популярным предположением среди специалистов является версия о том, что некоторые жирные кислоты женского молока тормозят вывод билирубина, и он накапливается в организме ребенка. Раньше считалось, что желтуха грудного молока является редким явлением и встречается только у 1 – 2 процентов новорожденных. Более новые наблюдения показывают, что такое состояние диагностируется у одной трети детей, находящихся на грудном вскармливании. Эта разновидность желтухи может продолжаться до трехмесячного возраста и после этого бесследно проходит. Она не сопровождается осложнениями, так как при желтухе материнского молока в организме накапливается нетоксичная форма билирубина. Кормить ребенка грудным молоком или нет при желтухе грудного вскармливания – вопрос, который интересует многих матерей. Если раньше тактика лечения заключалась в переводе ребенка на искусственные смеси, то сегодня врачи рекомендуют продолжать кормить грудью. В некоторых случаях грудное вскармливание прекращают на время (от 24 до 72 часов ). За этот период количество билирубина в детском организме значительно снижается, после чего ребенка опять начинают кормить грудью. Во время остановки грудного кормления маленького пациента переводят на искусственные смеси. Женщине следует сцеживать грудное молоко, для того чтобы не возникли проблемы с его выработкой. Как кормить ребенка молоком при желтухе? В первую очередь, следует отметить, что грудное вскармливание должно быть начато как можно раньше. Значительное количество билирубина выводится с первым калом (меконием ), а молозиво (молоко, которое вырабатывается после родов ) обладает слабительным действием. Поэтому ребенка следует приложить к груди по возможности сразу после родов. Впоследствии новорожденного рекомендуется кормить 8 – 10 раз в сутки. Кормящая мама должна контролировать, правильно ли ребенок сосет грудь, потому что в обратном случае малыш не получает необходимого количества питательных веществ. Эта рекомендация актуальна при желтухе, потому что иногда она провоцирует сонливость или слабость у детей, в результате чего они неправильно сосут грудь. Существует ряд признаков, по которым кормящая женщина может проверить эффективность сосания. Различают следующие признаки некачественного сосания: ребенок плюется, капризничает во время еды; кроме звука глотания малыш издает и другие звуки; губы подвернуты внутрь; ребенок щелкает языком; после еды малыш обильно срыгивает . Чтобы наладить процесс кормления, матери нужно обратиться к врачу, который порекомендует, каким образом можно улучшить аппетит ребенка. Также мать может помочь новорожденному, соблюдая некоторые правила при кормлении. Перед тем как начать кормить ребенка, если грудь слишком тугая, нужно провести сцеживание. Затем следует слегка сжать сосок пальцами и подать его малышу в рот. Если ребенок держит рот закрытым, можно провести соском по нижней губе, так его губы приоткроются и ввести сосок в рот будет легче. После того как ребенок возьмет грудь, нужно направить сосок по направлению к небу. Легкая стимуляция верхнего неба активизирует природный рефлекс глотания, и ребенок начнет сосать. Определить, что ребенок хорошо и с аппетитом ест, можно по ряду признаков. Если малыш во время кормления не причмокивает, делает короткие паузы, во время которых слышно, что он глотает молоко, значит, он кушает хорошо. При эффективном сосании ребенок глубоко захватывает сосок и упирается подбородком в грудь. Нужно ли лечить желтуху новорожденных? Целесообразность лечения желтухи у новорожденных зависит от того, какая причина спровоцировала окрашивание кожных покровов в желтый цвет. Характерный оттенок может быть как следствием простого физиологического процесса, так и признаком серьезных патологий. В первом случае, при физиологической желтухе, лечение сводится к организации правильного рациона ребенка и матери (если она кормит грудью ). Также рекомендуется обеспечить регулярный контакт кожи ребенка с солнечным светом. Иногда новорожденному показана фототерапия. Во втором случае, при патологической желтухе, новорожденный нуждается в своевременном и адекватном лечении. Характер терапии зависит от причины заболевания, особенностей и состояния ребенка. Как правило, детям назначается медикаментозное лечение в сочетании с фототерапией. При большой концентрации токсичного билирубина, маленькому пациенту может быть показано переливание крови. При механической желтухе, когда болезнь вызвана патологией внутренних органов, ребенку проводят операцию. Самая большая опасность при данном заболевании у новорожденных заключается в том, что патологическая форма может быть принята за физиологическую желтуху. Основным отличием одного типа желтухи от другого, на который ориентируются родители, является время, в течение которого сохраняется желтушный оттенок. Физиологическая желтуха продолжается всего несколько дней, а патологическая – значительно дольше. Этот факт и помогает родителям вовремя обратиться к врачу. Но существует разновидность физиологической формы (желтуха грудного молока ), которая продолжается достаточно долго. В таком случае родители могут принять симптомы опасного заболевания за проявления желтухи грудного вскармливания. Чтобы исключить такую вероятность, следует систематически сдавать анализы на билирубин, а также наблюдать за поведением новорожденного. Одеяло от желтухи новорожденных Одеяло от желтухи для новорожденных – это сравнительно новое изобретение, которое разработали 3 студента. Это приспособление позволяет проводить сеансы фототерапии в домашних условиях, так как отличается малым весом, компактными размерами и простым управлением. Особенности одеяла для фототерапии Внешне это устройство выглядит как матрас, к наружной поверхности которого пришит комбинезон по типу конверта. С технической точки зрения это приспособление представляет собой конструкцию из 3 частей. Первым элементом является лампа, излучающая свет. Поверх источника света установлено покрытие из специального полимерного материала. К полимеру пристрочен конверт, в который укладывается ребенок во время проведения фототерапии. Так как свет подается снизу, проводить сеансы можно без защитных повязок для глаз. Устройство также излучает тепло, что позволяет предупредить переохлаждение ребенка. Матрас устанавливается в детскую кроватку, а встроенные таймеры позволяют контролировать продолжительность сеанса. Используя одеяло фототерапии нет необходимости делать паузы для пеленания, так как менять пеленки или подгузники можно прямо на нем. Наиболее распространенной в данном сегменте оборудования является система BiliBed, которую производит марка Medela. Вместо конверта в комплект входит мягкое одеяло, в которое можно заворачивать ребенка, если в помещении прохладно. Лампы, установленные в этом оборудовании необходимо менять после 1500 часов использования. Стоимость аренды системы BiliBed составляет примерно 1000 рублей за сутки. Народные средства при желтухе новорожденных Многих матерей интересует, существуют ли народные средства для борьбы с желтухой у новорожденных. В интернете можно найти рецепты средств на основе различных трав, которыми рекомендуют лечить ребенка. Некоторые источники предлагают препараты на основе водки или спирта, токсичных растений и других компонентов, которые нельзя вводить в рацион новорожденного. Многие системы организма новорожденного ребенка являются незрелыми, и употребление таких средств может привести к негативным последствиям. Поэтому матерям не следует предпринимать попытки лечить ребенка такими препаратами. Единственными средствами, которые могут применяться при желтухе, являются отвары, приготовленные из шиповника или кукурузных рыльцев. Поить ребенка такими напитками можно только после врачебной консультации. Также медик определит систему употребления и дозировку этих средств. Рекомендации доктора обязательны к соблюдению, так как бесконтрольное применение таких препаратов может ухудшить состояние новорожденного. Кукурузные рыльца при желтухе Применение кукурузных рылец при желтухе основано на том, что они нормализуют отток желчи и увеличивают частоту мочеиспусканий. В результате употребления отвара процесс распада и вывода билирубина ускоряется, и выздоровление наступает быстрее. Кукурузные рыльца показаны только при физиологической желтухе, так как при наличии патологических процессов отвар может усугубить состояние новорожденного. Кукурузные рыльца снижают аппетит, поэтому не стоит поить отваром тех детей, которые плохо кушают. Также не рекомендуется использовать это средство для лечения желтухи у недоношенных детей. Шиповник при желтухе Отвар шиповника помогает снизить уровень билирубина, так как за счет богатого витаминного состава улучшает работу многих внутренних органов. Вместе с тем это средство производит выраженный мочегонный эффект, что может спровоцировать нагрузку на почки . Поэтому часто доктора советуют пить отвар шиповника кормящей матери, чтобы ребенок получал витамины вместе с грудным молоком. Диета мамы при желтухе новорожденных Организация правильного питания кормящей матери является важным условием лечения желтухи у новорожденного. Придерживаться специальной диеты должны матери детей как с патологической, так и физиологической желтухой. Женщина должна принимать в пищу продукты, которые легко усваиваются, чтобы снизить нагрузку на печень и другие органы пищеварения у ребенка. Также кормящей маме необходимо включать в рацион продукты, которые способствуют выработке качественного молока в достаточном объеме. Существуют следующие правила диеты для мамы при желтухе у новорожденных: Калорийность ежедневного рациона должна составлять не менее 3500 калорий. Повышенная калорийность меню обусловлена тем, что женский организм затрачивает много энергии для выработки молока. При дефиците калорий может снизиться объем производимого молока, а недостаточное питание является фактором, который усугубляет течение желтухи. Прием алкоголя и употребление табачных изделий во время кормления не только тормозит выздоровление новорожденного, но и отрицательно сказывается на физическом и психическом развитии ребенка. Большое количество пряностей и/или специй в употребляемой пище меняет вкус молока, что может не понравиться ребенку. Также новорожденный может с меньшим аппетитом сосать или отказаться вовсе от молока, если женщина злоупотребляет продуктами, в которых много соли. Бобовые и все виды капусты провоцируют избыточное формирование газов и вздутие живота у ребенка. Это не только приостанавливает вывод билирубина, но и отрицательно сказывается на детском аппетите. Продукты быстрого приготовления, а также те, которые обладают неестественным цветом, вкусом или ароматом, содержат большое количество красителей, консервантов, ароматизаторов. Эти вещества увеличивают нагрузку на печень ребенка, что продлевает течение желтухи. Меню женщины, которая кормит грудью новорожденного с желтухой, должно содержать свежие натуральные продукты. Рацион должен быть разнообразным и сбалансированным, для того чтобы ребенок получал все необходимые элементы. Существуют следующие продукты, которые рекомендуются матерям новорожденных с желтухой: блюда из круп (кукурузной, овсяной, гречневой ); мясо слабой жирности (курица, индейка, кролик ); печеные или отварные овощи (тыква , кабачок, картофель ); отварные фрукты или компоты из них (яблоки , белая черешня, груши ); растительное масло (оливковое , подсолнечное ); кисломолочные продукты (творог, йогурт, слабосоленый сыр ). Осложнения и последствия желтухи новорожденных Как уже было не раз отмечено, основная опасность желтухи заключается в токсичности билирубина. Наиболее токсичен билирубин тогда, когда находится в своей свободной несвязанной форме. Наибольшая концентрация такого билирубина наблюдается при гемолитической желтухе, то есть при желтухе, обусловленной распадом эритроцитов. Чем опасна желтуха у новорожденных? Если у ребенка диагностирована физиологическая желтуха, такое состояние редко влечет за собой сильные осложнения. Некоторые дети могут становиться более капризными, пассивными, сонливыми. Также в ряде случаев маленькие пациенты теряют аппетит. Такое состояние усложняет терапию и уход за ребенком, но не приносит вреда, так как физиологическая желтуха быстро проходит. Серьезными негативными последствиями может обернуться патологическая желтуха. Билирубин, который с течением болезни накапливается во внутренних органах и тканях, обладает высокой токсичностью и оказывает пагубное воздействие на жизненно важные системы организма. Самым опасным осложнением патологической желтухи является билирубиновая энцефалопатия. При высокой концентрации токсичного билирубина большое количество этого вещества скапливается в клетках головного мозга. В результате этого нарушаются обменные процессы и клетки мозга не получают должного питания. Постепенно развивается поражение различных долей мозга, и функция этого органа начинает угасать. цвет кожи приобретает зеленоватый оттенок; на коже появляются пятна по типу синяков; кал теряет цвет, а моча становится темной. Заразна ли желтуха у новорожденных? Заразна желтуха или нет, зависит от причины, которая спровоцировала окрашивание кожи новорожденного в желтый цвет. При физиологической желтухе вероятность заражения отсутствует, так как данное состояние врачи не относят к заболеваниям. В случае с патологической желтухой ситуация обстоит иначе. Шанс заразиться этой болезнью зависит от фактора, который ее спровоцировал. Передается желтуха в том случае, если причиной ее возникновения является инфекционный процесс, который может быть как бактериального, так и вирусного типа. Различают следующие причины желтухи, которой можно заразиться от новорожденного: болезнь Боткина (гепатит А ); другие разновидности вирусного гепатита; инфекционный мононуклеоз ; желтая лихорадка (вид вирусной инфекции ); лептоспироз (разновидность бактериальной инфекции ). Обязательно ли должна быть желтуха у новорожденных? Желтуха новорожденных является частым, но не обязательным явлением. Медицинская статистика говорит о том, что окрашивание кожи в желтый оттенок встречается у 60 процентов детей, которые родились в срок. У недоношенных новорожденных желтуха диагностируется в 80 процентах случаев. Среди всех случаев выявленной желтухи среди новорожденных, примерно 65 процентов приходится на долю физиологической желтухи. Профилактика желтухи новорожденных Профилактика желтухи новорожденных – это профилактика тех состояний, которые стали причиной ее развития. Таким образом, не существует конкретных мер, направленных на предотвращение желтухи. Вместо этого есть мероприятия, направленные на предотвращение внутриутробных инфекций, недоношенности, на снижение риска развития гемолитической болезни новорожденных . Необходимо отметить, что все эти меры направлены на предотвращение тех патологий, которые становятся причиной патологической желтухи. Физиологическая же желтуха, которая появляется на 3 день и длится до 10, не требует профилактических мер. К профилактическим мерам патологической желтухи новорожденных относятся: своевременное лечение инфекций у матери (в первую очередь, это инфекции, передающиеся половым путем ); профилактика недоношенности – своевременная госпитализация беременных женщин с угрозой преждевременных родов; профилактика гемолитической болезни новорожденных. Среди вышеперечисленных мер, наибольшее внимание заслуживает профилактика гемолитической болезни новорожденных. Это патология, которая развивается вследствие несовместимости матери и плода по резус-фактору или группы крови. Сопровождается она обширным разрушением эритроцитов крови ребенка, что приводит к росту концентрации токсичного билирубина и развитию анемии. К мерам профилактики гемолитической болезни новорожденных относятся: введение первородящим матерям антирезус-глобулиновой сыворотки; регулярный ультразвуковой мониторинг (УЗИ ) за состоянием плода; не допускать перенашивания беременности; переливание крови ребенку при концентрации билирубина 400 микромоль на литр; определение титра антител в крови ребенка. Прививка от гепатита при желтухе новорожденных В календаре обязательных прививок (вакцин ) для новорожденных рекомендуется всего лишь одна прививка от гепатита – это прививка от гепатита В. Данная вакцина ставится в первые 24 часа после рождения ребенка. Ревакцинация (повторные прививки ) проводится спустя 1, 3 и 6 месяцев жизни после рождения ребенка. Физиологическая желтуха не является противопоказанием для прививки от гепатита. При патологической желтухе решение принимает врач исходя из степени тяжести состояния малыша. Прививка от желтухи новорожденным Не существует прививки или вакцины от желтухи новорожденных. Причиной тому тот факт, что желтуха новорожденных может быть самой различной этиологии. Поэтому невозможно одновременно устранить все факторы, которые способствуют ее развитию. Имеются противопоказания. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Неонатальная желтуха является наиболее частой проблемой, встречающейся у новорожденных. Более 50% всех доношенных младенцев и 85% недоношенных младенцев являются явно желтушными в течение первой недели жизни. Свободный билирубин, увеличивающийся при наиболее частых формах желтухи новорожденных, может проходить через гемато-энцефалический барьер и обуславливать постоянное повреждение мозга с хронической потерей трудоспособности (см. Билирубиновая энцефалопатия).

Физиология метаболизма билирубина

В матке фетальная печень относительно неактивна. Плацента и материнская печень метаболизируют билирубин из отработанных клеток красной крови. Если имеет место избыточный гемолиз фетальных красных клеток, например, при резус-гемолитическом заболевании, плацента и материнская печень могут быть неспособными справляться с избыточной билирубиновой нагрузкой и пуповина и амниотическая жидкость будут окрашены желтым цветом из-за производимого билирубинового пигмента. К тому же, костный мозг и экстрамедулярные органы эритропоэза могут быть неспособны поддерживать продукцию красных клеток, так что плод может стать анемичным. Водянка плода, состояние, связанное с генерализованными отеками, плевральным выпотом, асцитами и гепатомегалией, обусловлена сочетанием анемии, внутриутробной гипоксии, гипопротеинемии, низкого коллоидно-осмотического давления и застойной сердечной недостаточностью.

Плод способен связывать билирубин в небольших количествах, и когда возникает гемолиз in utero , как, например, при тяжелой резус-иммунизации, связывание билирубина возрастает и высокие уровни непосредственно действующего билирубина могут быть измерены в крови пуповины.

НОВОРОЖДЕННЫЕ

Метаболизм билирубина у новорожденных суммирован на рис. 13.1. Каждый из шагов в метаболизме желчи будет обсуждаться в обратном порядке.

Рис. 13.1 . Обобщение неонатального метаболизма билирубина
(с разрешения Redford из Maisels & Avery 1994)with clinical RDC - c клиническим РДС)

Продукция билирубина

За день больше всего билирубина производится из стареющих клеток. Красные клетки разрушаются в ретикулоэндотелиальной системе, и гем конвертируется в свободный билирубин. Из одного грамма гемоглобина получается 600 m моль (35 мг) несвязанного билирубина. Гемолиз может увеличиться с приемом матерью препаратов, таких как салицилаты, сульфонамиды, фенацитин и Фурадантин. Двадцать пять процентов ежедневной продукции билирубина приходит из источников, отличных от красных клеток, таких как гемопротеин и свободный (тканевой) гем.

Транспорт и потребление печенью

Большинство свободного билирубина в крови связывается альбумином плазмы и транспортируется в печень как связанный комплекс. Это связывание крайне важно и может изменяться под воздействием многих факторов. Факторы, снижающие связывающую способность альбумина, включают низкий уровень альбумина в плазме, асфиксию, ацидоз, инфекцию, недоношенность и гипокалиемию.

К тому же, имеется много конкурентов для участков связывания билирубина, и они включают:

• неэстарифицированные (свободные) жирные кислоты, выработанные под воздействием голода, холодного стресса и терапии Интралипидом;
• препараты (сульфонамиды, цефалоспарины, бензоат натрия (присутствует в диазепаме), фруземид и триазид-диуретики).

Когда билирубин связан с альбумином, он вероятно не токсичен, но свободный несвязанный, неконъюгированный билирубин является жирорастворимым и может транспортироваться через гемато-энцефалический барьер и накапливаться в определенных нейронах, обуславливая билирубиновую энцефалопатию.

Гепатоциты, расположенные рядами в синусоидах печени способны выделять неконъюгированный билирубин из крови, который затем принимается в клетках печени протеинами Y и Z (лигандами).

Конъюгация и экстракция

Неконъюгированный билирубин связывается в печени, и реакция включает превращение нерастворимого свободного билирубина в непосредственно реактивный билирубин (растворимый в воде). Каждая молекула билирубина связывается с двумя молекулами глюкуроновой кислоты и катализируется энзимом клюкуронил-трансферазой. Связанный билирубин выделяется в желчь и затем в двенадцатиперстную кишку и тонкий кишечник. У более старших детей билирубин метаболизируется до стеркобилиногена бактериями в тонком кишечнике, но у новорожденных с относительно стерильным кишечником и недостаточной перистальтикой большая часть билирубина может гидролизироваться глюкуронидазой до свободного билирубина, который поступает в энтерогепатическое кровообращение для дальнейшего печеночного метаболизма.

Это может быть важным в патологических состояниях и усиление (увеличение) энтерогепатической циркуляции будет увеличивать уровень несвязанного билирубина при недоношенности, обструкции тонкого кишечника, функциональной обструкции кишечника и пилорическом стенозе.

Клиническая оценка младенцев с желтухой

Желтуха может быть обнаружена в период новорожденности, когда уровень в плазме равен приблизительно 100 m моль/л. Поскольку желтуха встречается часто, очень важно иметь клинический метод определения ее тяжести.

Один клинический метод оценки степени желтухи, который проводится до исследований, состоит в использовании правила Крамера (Kramer 1969). Он заключается в следующем: врач надавливает пальца на кожу младенца в стандартных зонах (1-5) и наблюдает за цветом кожи в этих зонах (Рис. 13.2). Эти зоны желтухи отражают нисходящую прогрессию дермальной желтухи.

Рис. 13.2 . Правило Крамера для клинической оценкингеонатальной желтухи
(Печатается из Kramer 1969)

При оценивании значимости желтухи у новорожденного могут быть использованы следующие рекомендации. Исследования должны проводиться при следующих состояниях:

• любой младенец, который явно имеет желтуху в первые 24 часа жизни;
• любой младенец с желтухой, чья мать имеет резус-антитела;
• любой недоношенный младенец, у которого оценка билирубина плазмы превышает 150 m моль/л;
• доношенный младенец, у которого оценка билирубина плазмы превышает 200 m моль/л;
• любой младенец, который имеет признаки обструктивной желтухи;
• продолжающаяся гипербилирубинемия после 1 недели у доношенных младенцев и 2 недель у недоношенных младенцев.

Когда считается, что у младенца имеет место клинически значимая желтуха, оценка должна включать полное физическое обследование после тщательного сбора истории болезни.

Наличие или отсутствие следующих признаков должно быть отмечено:

• внесосудистая кровь, напр., последствия ударов (избиение), цефлогематома, гемаррогическая сыпь, петехии;
• гиперволемия;
• гепатосплендомегалия;
• признаки внутриутробной инфекции: маленький гестационный возраст, катаракты, микроцефалия;
• инфекции: пупок, кожа;
• неврологические признаки: гипертония, опистотонус, припадки, аномальные движения глаз;
• аномальное перерастяжение, связанное с обструкцией кишечника, стаза кишечника и гипотироидизма.

Рутинное физическое обследование новорожденного с желтухой всегда включает тест мочи на наличие желчи и снижения вещества, а также описание стула, напр., является ли он бледным. Билирубин в моче (определяется тест-полоской) указывает на то, что компонент плазменного билирубина связан. Это важный фактор в исследовании желтухи.

Исследования

При исследование новорожденного с желтухой необходимо принимать в рассмотрение историю беременности, гестационный возраст и постнатальный возраст младенца, а также первоначальное физическое обследование. Важно отметить, могли ли какие-либо препараты или токсины способствовать ее возникновению, а также указать расовую принадлежность родителей.

Для любого младенца с желтухой необходимо ответить на 2 вопроса.

• Есть ли вероятность, что неконъюгированная гипербилирубинемия обусловит неврологичекое повреждение?
• Есть ли связанный билирубин?

Конъюгированная билирубинемия вероятно связана с более серьезными причинами, которые в случае билиарной атрезии должны быстро диагностироваться и должно рано проводится хирургическое лечение.

Повторные полные оценки билирубина плазмы должны проводиться у младенцев с быстрым и ранним подъемом (неконъюгированного) билирубина, так что может быть установлено лечение гипербилирубинемии. Билирубин в моче указывает на то, что конъюгированная фракция билирубина должна быть оценена в лаборатории, а также должны быть рассмотрены причины конъюгированной билирубинемии. В таблице 13.1 перечислены возможные причины желтухи, проявляющиеся в разное время в течение неонатального периода.

Таблица 13.1. Возможные причины желтухи, наступающей в разное время неонатального периода.

День	Неконъюгированная желтуха	Конъюгированная желтуха
1	Предполагается гемолитическое заболевание пока не доказано другое	Неонатальный гепатит Рубелла CMV Сифилис
2-5	Гемолиз Физиологическая желтуха недоношенных Дефицит G-6-P дегидрогеназы Сфероцитоз	То же, что и в п.1
5-10	Сепсис Желтуха, обусловленная грудным молоком Галактозумия Гипотироидизм Наркотики	То же, что и в п.1
10+	Сепсис Инфекция мочевых путей	Желчная атрезия Неонатальный гепатит Холедохальная киста Стеноз привратника желудка

Подход к диагностике неонатальной желтухи показан на рис. 13.3.

Рис. 13.3 .Диаграмма, демонстрирующая диагностический подход
к неонатальной желтухе. (Модифицирована из Maisels 1994).

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Причины

Причины длительной неконъюгированной гипербилирубинемии показаны в Таблице 13.2.

Таблица 13.2. Причины длительной неконъюгированной гипербилирубинемии.

Исследования

В тех случаях, когда наблюдается длительная желтуха, продолжающаяся более 14 дней у доношенного младенца и 14 дней у недоношенного, необходимо провести дополнительные исследования. Первоначальное исследование должно быть проведено для того, чтобы различить конъюгированные причины от неконъюгированных. В Таблице 13.3 перечислены исследования для длительной неконъюгированной гипербилирубинемии.

Таблица 13.3. Исследования, проводимые у младенца с длительной неконъюгированной гипербилирубинемией.

Лечение

ПРЕДОТВРАЩЕНИЕ

Раннее кормление снижает частоту желтухи путем предотвращения дегидратации и увеличения свободных жирных кислот. Поддержка адекватного потребления жидкости является важнейшей частью ухода за желтушным младенцем. К тому же, кормление позволяет преодолеть кишечный стаз и минимизировать эффект энтерогепатической циркуляции билирубина. Грудное вскармливание, ассоциированное с желтухой, можно минимизировать частым ранним грудным кормлением в первые 3 дня жизни.

ФОТОТЕРАПИЯ

Этот метод впервые был применен Кремером 1958 г. в Великобритании, но широкое применение получил только с 1968 г., когда Lacey (1972) показал его эффективность в лечении неконъюгированной гипербилирубинемии. Метод, в частности, полезен у недоношенных детей с негемолитической желтухой и приводит к уменьшению числа обменных трансфузий, которые необходимо проводить.

Используются устройства фототерапии, которые излучают свет с длиной волны около 450 нм. Синий свет наиболее эффективен в фотодеградации, и часто бывает полезно сочетание синей и белой флуорисцентных трубок. Кварцево-галогеновый источник света с длиной волны 425-475 нм обеспечивает более эффективную фотодеградацию, чем флуоресцентный свет. Свет из этого источника снижает и фотоизомеризует неконъюгированный билирубин в коже до нетоксичных продуктов билирубина. Фототерапия начинается после того, как исследования по выявлению причины желтухи проведены. С момента начала терапии цвет кожи становится ненадежным признаком, поэтому для оценки тяжести желтухи потребуются исследования билирубина плазмы. Фототерапия может применяться в сочетании с другими формами лечения, такими как обменная трансфузия. Графы, разработанные Cockington (1979) обеспечивают генеральную линию лечения гипербилирубинемии у младенцев с низким весом при рождении (НВР) (Рис. 13.4).

Рис. 13.4 .Предлагаемые режимы лечения неконъюгированной гипербилирубинемии
путем фототерапии или обменной трансфузии групп с разным весом при рождении
(Перепечатано из Cockington 1979 c разрешения автора).

Для доношенных младенцев весом более 2500 г эта стратегия модифицирована в соответствии с рекомендациями Finley и Tucker (Рис.13.5).

Осложнения фототерапии включают:

• нестабильность температуры;
• нарушение жидкости. Увеличение неощутимая потеря жидкости может быть компенсирована увеличением потребления воды младенцем на 20%;
• повреждение сетчатки. Считается, что глаза подвергаются риску поражения при фототерапии, но это никогда не было доказано. Однако имеется мудрое предостережение защищать глаза младенца от света подходящими щитками для глаз.
• диаррея. Фототерапия увеличивает транзитное время по кишечнику и индуцирует непереносимость лактозы; оба фактора являются важными причинами диарреи и последующей потери жидкости; и
• загорелый (бронзовый) ребенок. Это осложнение можно увидеть, когда младенец с обструктивной желтухой получает фототерапию.

РАННЯЯ ВЫПИСКА И ДОМАШНЕЕ ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛТУХИ

Предложение программ ранней выписки для здоровых доношенных детей приводит к необходимости лечение желтухи дома. Для того чтобы предсказать, каким младенцам может потребоваться лечение, было предложено использование прямых и непрямых методов измерения билирубина плазмы в возрасте 24 часов. Однако требуются дальнейшие исследования для определения более чувствительных методов. Лечение дома облегчается предложенной с 1990 года фиброоптической фототерапевтической системы BiliBanker a. Младенец помещается на матрас, содержащий фиброоптические нити, которые наполняют тело терапевтическим светом в то время, как ребенок одет обычным образом (Рис. 13.6). Недавно (Kappas et al . 1996) было показано, что применение олово-мезопорфирина (SnMP) в единственной внутримышечной инъекции в дозе 6 m моль/кгэффективно снижает уровень билирубина в плазме у кандидатов на фототерапию.

Рис. 13.6 . Младенец, получающий фототерапию
с использованием BiliBanket ®

ОБМЕННАЯ ТРАНСФУЗИЯ

Эта форма терапии впервые была использована в 1951 г. для лечения erytroblastosis fetalis (Diamond et all . 1951). Обменные трансфузии могут потребоваться в сочетании с фототерапией для младенцев с тяжелой желтухой, особенно когда она обусловлена резус- изоиммунизацией.

Обменная трансфузия позволяет:

• удалить неконъюгированный билирубин;
• удалить иммунные антитела, если они присутствуют;
• заместить высокочувствительные красные клетки клетками, которые не могут быть гемолизированы так легко;
• восстановить объем крови и скоррегировать анемию;
• обеспечить свободный альбумин для связывания билирубина.

Показания для обменной трансфузии зависят от гестационного возраста младенца, постнатального возраста и состояния здоровья. Метаболические нарушения, выливающиеся в ацидоз предрасполагают к повреждению мозга, обусловленному токсичностью билирубина. Уровень, при котором билирубин повреждает мозг, не известен, и показания для обменной трансфузии, следовательно, произвольны. Диаграммы (чарты) Коккингтона широко используются для принятия решения относительно необходимости обменной трансфузии у младенцев с МВР (см. рис. 13.4). Для доношенных младенцев весом более 2500 г рекомендуется применять модифицированную версию диаграммы, применяемой в Хиллингтонской Больнице (Hillington Hospital) (см. рис. 13.5).

Методика обменной трансфузии описана в след. публикации.

Осложнения, связанные с обменной трансфузией, включают:

• электролитные расстройства (гипокальциемия, гиперкалиемия);
• нарушение уровня глюкозы крови – первоначально гипергликемия, приводящей затем в результате отдачи к гипогликемия, в особенности при резус-иммунизации;
• инфекция – вирусная (цитомегалофирус (ЦМВ), гепатит В, вирус человеческого иммунодефицита (ВИЧ) или бактериальная (Staphylococcus aureus и Streptococcus sp .), обусловленная зараженной кровью;
• тромбоэмболия (воздушная или сгустком крови);
• некротизирующий энтероколит (НЭК);
• перегрузка жидкостью или редко гиповолемия;
• ацидоз, гипоксия, брадикардия, остановка сердца;
• начало внутрипеченочного холестаза у младенцев с тяжелой задержкой роста;
• кровоизлияние.

АЛЬБУМИН

Введение 1 г/кг альбумина или внутривенно перед обменной трасфузией, или добавленного в донорскую кровь увеличивает эффективность обмена путем связывания большего количества свободного билирубина.

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

Термин «физиологическая желтуха» используется клиницистами для описания желтухи, которая не является достаточно тяжелой, чтобы ее лечить. Это диагноз исключения, и если имеется малейшее сомнение относительно причины, необходимо провести дальнейшие исследования. Предполагается, что данный вид желтухи обусловлен временной незрелостью глюкуронил-трансферазы и другими факторами, вовлеченными в метаболизм билирубина. Физиологическая желтуха не должна удовлетворять любому из следующих критериев:

• клиническая желтуха в первые 24 часа жизни;
• общая концентрация билирубина плазмы превышает 300 m моль/л у доношенных младенцев или 225 m моль/л у недоношенных младенцев;
• концентрация непосредственно реактивного билирубина плазмы превышает 30 m моль/л;
• клиническая желтуха, персистирующая более 10 дней у доношенных младенцев и 2 недели у недоношенных младенцев;
• «больной» ребенок.

Если присутствует один из этих признаков, должно быть проведено полное исследование на желтуху.

ИНФЕКЦИЯ

Бактериальные инфекции, в особенности, сепсис и инфекция мочевыводящих путей, могут стать причиной гепатоцелюлярного повреждения с конъюгированной формой желтухи. TORCH -инфекции (toxoplasmosis , other [другие], rubella , CMV , herpes simplex type II) могут обусловить каждый из типов гипербилирубинемии, но конъюгированный тип наблюдается наиболее часто.

КОРМЛЕНИЕ ГРУДЬЮ И ЖЕЛТУХА

Желтуха, связанная с грудным кормлением, является термином, обозначающим повышенный уровень билирубина, который наблюдается во время первой недели жизни почти у двух третей младенцев, которых кормят грудью. Это вероятно обусловлено потерями калия и жидкости в течение первых нескольких дней жизни и задержкой пассажа стула, которая может быть снижена путем увеличения частоты грудного кормления во время первых нескольких дней жизни. Важность распознавания желтухи, связанной с грудным кормлением, определяется тем фактом, что это редко может обусловить ядерную желтуху при отсутствии лечения (Maisels & Newman 1995). Сама по себе она не является противопоказанием к грудному кормлению.

Желтуха грудного молока является длительной желтухой, которая может растянуться плоть до первых 3 месяцев жизни. В основном она диагностируется путем исключения других этиологий у благополучных младенцев, а также ее течению во времени. Считается, что высокая концентрация неэстерифицированных жирных кислот в грудном молоке ингибирует активность глюконурил-трансферазы. Молоко содержит липазу повышенной активности, которая обуславливает возрастание свободных жирных кислот и энзима b- глюкуронидазы.

ЗАДЕРЖКА ПАССАЖА МЕКОНИЯ

Желтуха обусловлена увеличенной энтерогепатической абсорбцией билирубина.

СИНДРОМ ГИЛБЕРТА

Аутосомальное доминантное состояние, связанное с легкой неконъюгированной гипербилирубинемией (<85 m моль/л). Специфический тест отсутствует, и диагноз ставится методом исключения других причин. Прогноз очень благоприятный.

СИНДРОМ КРИГЛЕРА-НАДЖАРА

Аутосомальное рецессивное состояние, при котором гипербилирубинемия может стать очень тяжелой и обусловит ядерную желтуху. Специфическое исследование отсутствует, и все методы лечения, кроме фототерапии, малоэффективны. Трансплантация печени была успешной в некоторых тяжелых случаях; в более легких случаях фенобарбитон может снизить билирубин плазмы.

СИНДРОМ СГУЩЕНИЯ ЖЕЛЧИ

Высокие и прологированные уровни неконъюгированного билирубина могут обусловить состояние, при котором билирубин порождает холестаз с прогрессирующей конъюгированной гипербилирубинемией. Эта патология имеет свойство самоограничения.

Осложнения желтухи

ЯДЕРНАЯ ЖЕЛТУХА И БИЛИРУБИНОВАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Классическое проявление ядерной желтухи у новорожденных заключается в прогрессивном развитии летаргии, ригидности, опистотонуса, надрывного плача, лихорадки и судорог в течении более 24 часов. После этого 50% пораженных младенцев погибает. На аутопсии наблюдается билирубиновые пятна и некроз нейронов, особенно в базальных ганглиях, гиппокампе и субталамичеких ядрах. У выживших после ядерной желтухи часто имеет место хореоатероидный церебральный паралич, высокочастотная глухота, ментальная задержка и паралич верхнего взгляда (признак Паринода). У недоношенных младенцев может манифестировать менее выраженное повреждение головного мозга, состоящее из легких расстройств моторных и когнитивных функций (минимальная церебральная дисфункция) без демонстрации каких-либо острых клинических признаков билирубиновой энцефалопатии. Потеря слуха в диапазоне частот высоких тонов является наиболее частым признаком синдрома билирубиновой энцефалопатии и наиболее часто наблюдается у недоношенных младенцев.

Уровни, при которых неконъюгированный билирубин обуславливает повреждение мозга, неизвестны, и вероятно, только свободный (несвязанный с белком) билирубин является опасным, хотя сообщалось, что связанный билирубин проходил через утечки гематоэнцефалического барьера. Ацидоз, асфиксия, недоношенность и препараты, конкурирующие за участки связывания билирубина, предрасполагают младенца к ядерной желтухе, возможно, путем открытия гематоэнцефалического барьера для молекул билирубина.

Конъюгированная гипербилирубинемия

Причины

Эта патология встречает у новорожденных менее часто, чем неконъюгированная желтуха, но имеет намного более серьезный прогноз. Конъюгированные формы неонатальной желтухи происходят из-за внутри- и вне печеночной обструкции (также называемой холестазом). Это состояние обычно проявляется на второй неделе жизни или позже и связано с изменением цвета кожи на зеленоватый, с темной окрашенной желчью мочой и бледным ахолурическим стулом. Гепатоспленомегалия часто имеет место, и у младенца часто наблюдается задержка развития. Иногда конъюгированная гипербилирубинемия проявляется при рождении в результате TORCH инфекции или резус-изоиммунизации. Причины конъюгированной гипербилирубинемии показаны в таблице 13.4. Многие из них очень редки, но неонатальный гепатит и желчная атрезия ответственны за 80% всех случаев конъюгированной гипербилирубинемии.

Таблица 13.4. Причины конъюгированной гипербилирубинемии.

Исследования

Лечение обструктивной желтухи у новорожденных зависит от диагноза. Диагностическая дилемма состоит в том, чтобы отличить желчную атрезию от неонатального гепатита. В таблице 13.5 перечислены исследования, которые имеют значение при различии этих состояний. Биопсия печени, радионуклидное сканирование и дальнейшее лечение должно проводиться в специализированном детском печеночном центре.

Таблица 13.5. Исследования для обнаружения причин неонатальной конъюгированной гипердилирубинемии.

Лечение

Лечение зависит от причины конъюгированной гипербилирубинемии. Антибиотики подходят в редких случаях бактериальной инфекции. В общем случае все и единственное, что доступно – это поддерживающая терапия. Стероиды не имеют реальной пользы. Холестирамин (8 г/день) и фенобарбитон (6 мг/кг/день) может иметь некоторый полезный эффект. Элементная диета (Pregestimil), обогащенная среднецепочечными триглицеридами вместе с парентеральными жирорастворимыми витаминами (A , D и К) дается для предотвращения дефицита этих веществ. Витамин D также может быть необходим.

Неонатальный гепатит

Это неспецифическое состояние, вызываемое различными причинами, которые обсуждаются ниже, прогноз зависит от лежащей в основе причины. В общем случае приблизительно одна треть случаев приводит к ухудшению и развитию цирроза печени, одна треть имеет данные за хронические заболевания печени и одна треть полностью выздоравливает.

ПРИЧИНЫ НЕОНАТАЛЬНОГО ГЕПАТИТА

1. Инфекция. Наиболее часто обусловлена TORCH инфекциями, полученными (зараженными) в первом триместре, но другие вирусы также могут вызвать гепатит (см. стр. 64). Если у матери проба на гепатит В имеет положительный результат, младенец должен быть защищен путем иммунизации (см. стр. 66).
2. Метаболические причины . Фруктоземия и тироминемия могут стать причиной тяжелого неонатального гепатита. Галактоземия чаще представлена с неконъюгированной гипербилирубинемией, но у пораженных ею младенцев позже развивается холестаз.
3. α1 - Антитрипсин-зависимость . Это относительно частая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Только у младенцев с PiZ типом имеется риск развития неонатального гепатита. Это аутосомальное рецессивное состояние.
4. Холестатическая желтуха недоношенных связана с отсутствием энтерального питания и длительным полным парентеральным питанием, в особенности при наличии воспалительных заболеваний кишечника.
5. Кистозный фиброз.
6. Семейные причины .
7. Тяжелая внутриутробная задержка роста . Это приводит к началу внутрипеченочного холестаза.
8. Идиопатические причины .

Атрезия желчных путей

При рождении у таких младенцев желчные протоки являются атретическими или полностью отсутствуют, включая главные желчные протоки или главные ветви желчных протоков. Чем глубже в печени нарушены протоки, тем более тяжелое состояние. Наиболее частой разновидностью является атрезия внепеченочных желчных протоков. Наступление желтухи может быть отложено вплоть до 4 недель со дня рождения. Это состояние лечится хирургическим путем, но из-за облитерации желчных протоков быстро развивается с течением времени и постановка раннего диагноза крайне важна для успешного лечения. Если хирургическое лечение предпринято до 60 дней жизни, в 80% случаев достигается дренаж желчи путем операции портоэнтеростомии, известной как процедура Касаи (Kasai et al . 1975). После успешной хирургической операции билирубин плазмы падает очень быстро, но у многих детей развивается восходящий холангит, который является наиболее серьезным послеоперационным осложнением. Приблизительно двум третям выживших потребуется трансплантация печени к 10 годам.

Синдром Дубина-Джонсона

Это редкое протекающее в легкой форме заболевание, при котором у новорожденного может развиться низкоуровневая коньюгированная или неконъюгированная гипербилирубинемия.

В большинстве случаев желтуха у новорождённых проявляется в течение первых 3 сут жизни, носит физиологический характер, являясь «пограничным состоянием», и не требует лечения.
Опасность желтух заключается в том, что при высоком уровне свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина в сыворотке крови возникает угроза развития билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи), которая встречается исключительно в период новорождённости и ведёт к развитию глубокой умственной отсталости и детского церебрального паралича (ДЦП). Степень токсического влияния билирубина в основном зависит от его концентрации в ткани мозга и продолжительности гипербилирубинемии. Медицинский работник, наблюдающий ребёнка, должен уметь оценить индивидуальный «безопасный уровень» билирубина у новорождённого с желтухой и предвидеть его возможное нарастание.

Механизм возникновения желтухи у новорождённых

Желтуха, или иктеричность, - это жёлтая пигментация кожи и/или склер билирубином. Она, в свою очередь, обусловлена повышением уровня билирубина в крови - гипербилирубинемией. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня общего билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорождённых - при уровне общего билирубина примерно от 70 мкмоль/л, у недоношенных - при уровне 50 мкмоль/л.
Обмен билирубина у новорождённого имеет ряд особенностей.
Повышенное образование билирубина у новорождённых связано с разрушением фетального (плодового) гемоглобина, который в огромном количестве выбрасывается в кровоток ребёнка во время родового акта, и транзиторной неспособностью печени новорождённых к конъюгации (связыванию). «Запуск» системы конъюгации билирубина происходит в норме за период от нескольких часов до нескольких дней после рождения. Активность конъюгирующей системы печени нарастает медленно и достигает уровня взрослых к концу 3-4-й недели жизни.
В организме любого человека постоянно происходит обмен билирубина. Билирубин образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина в стареющих эритроцитах. В норме при этом образуется около 80-85% билирубина в сутки. Около 15-20% билирубина образуется из других источников (в костном мозге, печени). При разрушении эритроцитов, достигших окончания нормального срока своего существования - приблизительно 120 сут, высвобождается гемоглобин, от которого вначале отделяется глобин, а из оставшейся небелковой части молекулы (гема) в результате биохимических превращений образуется билирубин, который получил название свободного, или непрямого, билирубина. Эта форма билирубина является жирорастворимой. Непрямой билирубин в кровяном русле связывается с белками (альбуминами) и в таком виде транспортируется в печень. В печени непрямой (свободный) билирубин захватывается клетками печени (гепатоцитами) и превращается в другую форму билирубина, связанную с ферментами. Данная фракция билирубина меняет свои свойства, становится водорастворимой, носит название связанной, или прямой, фракции - прямой билирубин. Этот билирубин выводится из печени в желчный пузырь и в дальнейшем поступает в кишечник, окрашивая стул в тёмный цвет. Небольшая часть прямого (связанного) билирубина поступает в общий кровоток и выводится из организма через почки, придавая моче желтоватый оттенок. Билирубин является пигментом, его свободная фракция имеет яркий оттенок жёлтого, а связанная фракция имеет грязно-жёлтый цвет.
Экскреторная функция печени при рождении ребёнка значительно снижена из-за анатомической незрелости экскреторной системы: желчные капилляры узки, количество их уменьшено. Экскреторная функция печени новорождённых достигает элиминирующей способности печени взрослых к концу первого месяца жизни.
Своеобразие кишечного метаболизма желчных пигментов у новорождённых способствует частичному возвращению неконъюгированного билирубина в кровь и увеличению или сохранению гипербилирубинемии.
У новорождённых 80-90% билирубина представлено непрямой (свободной) фракцией.

Виды желтух в период новорождённости

По содержанию фракций билирубина в сыворотке крови различают:
- неконъюгированную (непрямую) гипербилирубинемию (уровень непрямого билирубина более 85% общего билирубина);
- конъюгированную (прямую) гипербилирубинемию новорождённых (характеризуется уровнем прямого билирубина больше 15% общего билирубина).
Непрямые (неконъюгированные) билирубинемии
Физиологическая желтуха новорождённых, или желтуха здорового новорождённого, её ещё называют транзиторной. Физиологическая гипербилирубинемия развивается у всех новорождённых в первые дни жизни, а желтушность кожных покровов, т.е. непосредственно физиологическая желтуха, только у 60% доношенных и у 80% недоношенных детей. Желтизна кожных покровов появляется на 2-3-й день жизни, когда концентрация непрямого билирубина достигает у доношенных новорождённых 51-60 мкмоль/л, а у недоношенных - 85-103 мкмоль/л.
Физиологическая желтуха обусловлена особенностями метаболизма билирубина в этот период жизни :
- высокий выброс эритроцитов в родах;
- высокое содержание фетального гемоглобина;
- быстрое его разрушение после родов;
- дефицит конъюгирующих ферментов в печени. Основные клинические характеристики физиологической желтухи:
- появляется спустя 48 ч после рождения, иногда на вторые сутки жизни;
- подъём уровня билирубина не достигает критических значений, способных стать причиной ядерной желтухи;
- состояние новорождённого остаётся удовлетворительным.
Физиологическая желтуха проходит две временные фазы. Первая охватывает 5 дней жизни с момента рождения и характеризуется относительно быстрым повышением уровня свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. Вторая фаза характеризуется медленным снижением непрямого билирубина, который достигает нормального уровня (ниже 50 мкмоль/л) к 11- 14-му дню жизни, иногда затягивается до 1 мес жизни, в зависимости от функциональной зрелости ребёнка и вида вскармливания (грудное молоко может способствовать задержке желтушной окраски кожи у ребёнка).
В первую очередь при физиологической желтухе окрашивается лицо, затем шея, туловище и конечности. Уменьшение желтушности происходит в обратном порядке: сначала бледнеют ножки, потом туловище и в последнюю очередь лицо.
Усиление физиологической желтухи и её пролонгирование может быть обусловлено нехваткой грудного молока - желтуха грудного вскармливания и воздействием самого грудного молока - желтуха грудного молока.
Желтуха грудного вскармливания отмечается у новорождённых при неправильной организации грудного вскармливания, когда в силу различных причин снижено потребление грудного молока. В течение первых нескольких дней жизни новорождённые, находящиеся исключительно на грудном вскармливании, обычно получают меньше жидкости и молока, чем при вскармливании заменителями грудного молока, что определяет у них более высокий уровень билирубина на 4-5-е сутки жизни. Основой профилактики и лечения желтухи грудного вскармливания является совместное пребывание в послеродовой палате, частое прикладывание к груди днём и ночью без соблюдения точных промежутков, а «по требованию» ребёнка.
Желтуха грудного молока (желтуха от материнского молока) также не является патологическим состоянием, связана с реакцией организма ребёнка на жиры грудного молока и характеризуется следующими особенностями :
- появляется или резко усиливается, когда ребёнок начинает получать достаточное количество молока матери (на 3-7-е сутки);
- уровень непрямого (свободного) билирубина в сыворотке, как правило, выше 184 мкмоль/л (12%), но не превышает 360 мкмоль/л; случаев ядерной желтухи не описано;
- прекращение грудного вскармливания (на 24-48 ч) приводит к резкому снижению билирубина и уменьшению желтухи;
- если ребёнок продолжает получать грудное молоко, желтуха сохраняется 4-6 нед, затем начинает постепенно уменьшаться. Полная нормализация непрямого билирубина в сыворотке крови наступает к 12-16-й неделе жизни.
Учитывая доброкачественный характер гипербилирубинемии, связанной с материнским молоком, после подтверждения диагноза грудное вскармливание не следует прекращать ни в коем случае!
Кроме физиологической, желтухи новорождённых могут иметь патологический характер, связанный с высоким уровнем общего и непрямого билирубина, что определяет риск развития наиболее грозного осложнения - ядерной желтухи.
На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки (может присутствовать один или несколько признаков):
- имеется при рождении или появляется в первые сутки жизни;
- сочетается с признаками гемолиза, бледностью, спленомегалией;
- длится более недели у доношенных и более 2 нед у недоношенных детей;
- протекает волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых оболочек нарастает по интенсивности после периода её уменьшения или исчезновения);
- уровень непрямого билирубина более 220 мкмоль/л;
- максимальный уровень прямого билирубина более 25 мкмоль/л.
Гемолитическая болезнь новорождённых - гиперпродукция билирубина вследствие усиленного гемолиза эритроцитов - возникает при групповой (АВО) или Rh-несовместимости матери и плода.
Несовместимость по группе крови: у матери 1 группа крови, у ребёнка 2-я или 3-я группа крови. Несовместимость по резус-фактору: у матери резус-отрицательная кровь, у ребёнка - резус-положительная.
В основе гемолитической болезни новорождённых лежит проникновение к плоду материнских антител, выработанных в предыдущую беременность к резус-фактору или к группе крови плода. Благодаря иммунопрофилактике, проводимой во время беременности, количество новорождённых с тяжёлым течением гемолитической болезни по Rh-несовместимости значительно уменьшилось.
При гемолитической болезни желтуха возникает в первые 24 ч жизни, отмечается снижение уровня гемоглобина и увеличение размеров печени. При гемолитической болезни новорождённых самый высокий риск развития ядерной желтухи: 2-3 сут при резус-несовместимости и 3-4 сут при несовместимости по группе крови.
Клинические проявления ядерной желтухи (билирубиновой энцефалопатии):
- появление заторможенности, сонливости, вялости и угнетение сосательного рефлекса;
- повышение раздражимости, мышечная гипертония, монотонный крик;
- на необратимых стадиях у ребёнка отмечаются судороги, апноэ, брадикардия, пронзительный крик, ступор и кома.
В исходе ядерной желтухи - грубый неврологический дефект, задержка умственного и моторного развития, ДЦП, глухота, снижение зрения, тяжёлая асоциальная инвалидность.
Желтуха, связанная с гемолизом, может возникнуть также при остром течении ряда врождённых инфекций (цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, сифилис, листериоз) или быть признаком развития неонатального сепсиса. Реже в неонатальном периоде выявляют семейные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара), эритроцитарные энзимопатии и гемоглобинопатии, сопровождающиеся желтухой. К другим (негемолитическим) причинам гиперпродукции билирубина относят выраженную неонатальную полицитемию (повышение показателя гематокрита - той части объёма крови, которая приходится на долю эритроцитов, - в венозной крови выше 70%), синдром заглоченной крови, массивные кровоизлияния, в том числе обширные кефалогематомы.
Нарушение конъюгации билирубина отмечается при наследственных заболеваниях (синдромы Жильбера и Криглера-Найяра). При синдроме Жильбера обычно желтуха выражена умеренно (8- 120 мкмоль/л), случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние нарушается мало. Клинические проявления могут отмечаться со 2-3-х суток жизни или в любом возрасте до 10 лет, причём интенсивность желтухи может меняться каждые 3-5 нед. Желтуха при синдроме Криглера-Найяра появляется в возрасте 2-3 дней жизни, неуклонно растет к 5-8-му дню (уровень непрямого билирубина более 340 мкмоль/л), создавая опасность развития ядерной желтухи.

Конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия

Принципы лечения гипербилирубинемии

Принципы лечения гипербилирубинемии:
- устранение основной причины патологического нарастания уровня билирубина в сыворотке крови;
- предупреждение нарастания билирубина в сыворотке крови;
- методы, способствующие выведению билирубина. Основными методами лечения, соответствующими этим принципам, являются заменное переливание крови и фототерапия. Другие методы лечения, которые использовали ранее, считаются неэффективными.
Несмотря на то что основное лечение гипербилирубинемии проводится в родильном доме, каждый медицинский работник должен иметь представление об этих методах лечения.
Заменное переливание крови . Заменное переливание крови, как правило, проводят при гемолитической болезни новорождённых, обусловленной несовместимостью по резус-фактору или группе крови. Решение о проведении заменного переливания крови принимается на основании комплекса фактов:
- изучения анамнеза;
- результатов исследования сыворотки крови на антитела;
- клинических проявлений при скорости нарастании билирубина более 17 мкмоль/л/ч;
- если уровень гемоглобина в пуповинной крови ниже 110 г/л.
Фототерапия . Фототерапию используют уже более 30 лет для лечения неонатальной желтухи без каких-либо отрицательных последствий. Впервые положительное воздействие солнечного света и искусственного освещения на уменьшение степени желтухи у новорождённых было описано в 1958 г. C тех пор фототерапия является основным методом при лечении желтух новорождённых во всём мире. Под влиянием света непрямой билирубин из жирорастворимого, токсичного для мозга вещества, превращается в нетоксичную водорастворимую форму. Чем большая поверхность тела освещается, тем сильнее эффект уменьшения токсичности. В связи с этим при проведении фототерапии ребёнок должен быть максимально обнажён, но согрет (для этого используют кувезы). Должны быть защищены глаза и половые органы от токсического воздействия синей фракции света. Длительность фототерапии может составлять от 1 до 3 сут, в зависимости от скорости уменьшения концентрации билирубина.
Основные положения для проведения фототерапии: если концентрация непрямого билирубина может достигнуть токсического уровня. При болезнях печени и обтурационной желтухе фототерапия противопоказана.
Инфузионная терапия при гипербилирубинемии . Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый билирубин, поэтому его уровень в сыворотке крови не может быть снижен путём введения растворов глюкозы. Назначение парентерального введения жидкости новорождённому с желтухой определяется другими показаниями:
- имеется синдром рвоты и срыгивания;
- теряется жидкость при проведении фототерапии;
- имеются состояния, требующие проведения инфузионной терапии (например, сепсис, гастроэнтерит).
Индукция печёночных ферментов с помощью фенобарбитала. В настоящее время новорождённым с желтухой лечение фенобарбиталом не проводят.
Методы лечения, снижающие кишечно-печёночную циркуляцию билирубина. Не существует никаких лекарственных средств или других препаратов, которые снижали бы кишечно-печёночную циркуляцию билирубина.
Все описанные в литературе исследования по изучению эффективности препаратов, улучшающих кишечно-печёночную циркуляцию, связывание и абсорбцию билирубина, такие как активированный уголь, агар, холестерамин, эссенциале-форте и т.д., не являются научно обоснованными, с точки зрения доказательной медицины.
Если желтушность кожных покровов нарастает, усиливается бледность кожных покровов или изменяется оттенок желтушности, нарушается состояние, необходимо начать обследование ребёнка для уточнения генеза гипербилирубинемии.

Наблюдение за ребёнком с желтухой новорождённых в амбулаторно-поликлинических условиях

В случае выписки ребёнка на третьи сутки необходимо осмотреть его на дому до достижения возраста 120 ч (5 сут) и в дальнейшем несколько раз до 10-го дня жизни (после 10-го дня жизни практически не встречается билирубиновое прокрашивание мозга, что является наиболее грозным осложнением желтухи новорождённых). Кроме того, именно в этот период проявляются признаки гепатита, холестаза и других более редких заболеваний и состояний, протекающих с симптомами гипербилирубинемии, которые требуют специального вмешательства. Осмотры ребёнка может проводить обученная медицинская сестра и сообщать результаты своих наблюдений участковому врачу. Это позволит структурировать и сделать более логичным и обоснованным первый период наблюдения за ребёнком.
При осмотре новорождённого с желтухой необходимо ответить на следующие вопросы.
1. Когда появилась желтуха?
2. Каково общее состояние ребёнка?
3. Каков характер (оттенок) желтухи?
4. Как меняются размеры печени и селезёнки?
5. Какого цвета моча и кал?
6. Есть ли геморрагические проявления?
При каждом посещении (5, 7, 10-й день жизни ребёнка) в амбулаторной карте медицинской сестре следует отмечать динамику самочувствия ребёнка, вид вскармливания, наличие и изменение характера срыгиваний, размеры печени и селезёнки, цвет мочи и стула.
При физиологической желтухе оценку уровня билирубина в амбулаторных условиях можно проводить, используя модифицированную шкалу Крамера. Известно, что прокрашивание кожных покровов имеет характерную динамику сверху вниз (угасание желтухи также происходит снизу вверх). На рис. 7.1 указаны зоны прокрашивания и примерное соответствие им уровня билирубина в крови.
- Если у ребёнка прокрашены только лицо и шея, а остальное тело розовое (1-я зона), то уровень общего билирубина не превышает 100 мкмоль/л.
- Если степень прокрашивания визуально соответствует 2-й зоне - лицо, шея и верхняя часть туловища до пупочной линии, то уровень общего билирубина соответствует 150 мкмоль/л.
- При прокрашивании 3-й зоны - лицо, шея, всё туловище до голеней - примерный уровень общего билирубина в сыворотке крови соответствует 200 мкмоль/л.
- Четвёртая зона - прокрашено всё тело ребёнка, не прокрашены только стопы и ладони - уровень общего билирубина в сыворотке крови соответствует 250 мкмоль/л.
- Пятая зона - прокрашено всё тело, стопы и ладони - уровень общего билирубина выше 250 мкмоль/л.
Выявление прокрашивания в 4-й и 5-й зонах является настораживающим фактором, особенно до 10-го дня жизни, когда существует риск развития билирубиновой энцефалопатии.
Визуальную оценку желтухи по шкале Крамера необходимо проводить при каждом посещении, чтобы следить за динамикой заболевания - её уменьшение говорит о правильном течении процесса, а нарастание требует срочной консультации врача и решения о терапии.
Визуальную оценку уровня прокрашивания проводят при дневном освещении: ребёнок должен быть полностью раздет, осуществляют лёгкое надавливание на кожу.

Пример клинического описания состояния ребёнка в амбулаторной карте при патронаже: «Ребёнку 6 дней жизни (3-й осмотр дома). Желтуха со второго дня жизни. Общее самочувствие удовлетворительное, ребёнок активен, движения в полном объёме, при разворачивании сразу просыпается и потягивается, принимает позу флексии. Исключительно на грудном вскармливании, кормят по требованию, прикладывают к груди правильно, срыгивает редко, за время наблюдения срыгивания не наросли. Кожа жёлтая на розовом фоне, без нарастания, по шкале Крамера - 2-я зона. Печень +0,5 см, край мягкий, селезёнка не пальпируется, стул жёлтый с примесью зелени, после каждого кормления, моча светлая. Заключение: физиологическая желтуха у ребёнка протекает нормально».
Подобная запись даёт исчерпывающую информацию о ребёнке и позволяет определить тактику его ведения и необходимость какого-либо лечения.
Альтернативой использованию визуальной шкалы Крамера является определение транскутанного билирубина методом вычисления транскутанного билирубинового индекса.
Транскутанный метод определения уровня билирубина . Способность билирубина изменять цвет кожи при повышении концентрации сделала возможным разработать и внедрить в медицинскую практику неинвазивные приборы транскутанного (чрезкожного) определения билирубина. Транскутанное определение уровня билирубина в сыворотке крови основано на том, что существует прямая зависимость между концентрацией билирубина в крови и в коже. Билирубин обладает ярко выраженной жёлтой окраской, цвет кожи меняется в зависимости от содержания билирубина в ней. Поскольку стандарты концентрации билирубина в коже отсутствуют (и вряд ли могут быть созданы), приборы для транскутанного определения билирубина в коже калиброваны в условных единицах, которые названы в соответствии с международной практикой «транскутанный билирубиновый индекс».
Достоинства метода :
- доступность, лёгкость применения, портативность прибора;
- возможность проводить многократные замеры в течение суток любым ухаживающим персоналом (медицинской сестрой, родителями);
- неинвазивность и безболезненность для ребёнка, независимо от его ГВ, массы тела и дня жизни;
- возможность контролировать течение желтухи, объективно определять её нарастание и убывание;
- возможность использовать прибор в амбулаторных и домашних условиях для контроля течения желтухи.
Важно!
Транскутанная билирубинометрия позволяет измерять уровень билирубина в дерме, а не в сыворотке крови, поэтому значение транскутанного билирубинового индекса передаёт лишь динамику течения гипербилирубинемии.
Госпитализация ребёнка с гипербилирубинемией затяжного характера показана только в следующих случаях:
- ухудшение состояния ребёнка;
- билирубин сыворотки более 200 мкмоль/л без тенденции к уменьшению или при его нарастании (более 3-й зоны по шкале Крамера после 7-10-го дня жизни);
- фракция прямого билирубина более 20% уровня общего билирубина сыворотки;
- увеличение печени и/или селезёнки;
- наличие тёмной мочи и обесцвеченного стула.
Таким образом, основной сложностью в ведении желтух новорождённых является, с одной стороны, высокая частота неосложнённых форм, при которых требуется оптимальный уход и вскармливание, без применения каких-либо медикаментозных средств. С другой стороны, риск осложнений при пропущенной патологической гипербилирубинемии столь велик, что он накладывает сверхответственность на медицинского работника при постановке диагноза и выборе метода лечения. Для того чтобы не пропустить грозных симптомов и избежать возможных ошибок, нецелесообразно полагаться на опыт и интуицию, а лучше пользоваться чётким алгоритмом действий, который описан выше, принят в мировой практике и позволяет выполнить все необходимые исследования в зависимости от дня жизни ребёнка и появившейся симптоматики. Это позволяет предотвратить билирубиновую энцефалопатию при осложнённой непрямой гипербилирубинемии любого характера, своевременно поставить диагноз и наметить план дальнейшего лечения и наблюдения. Использование алгоритма наблюдения даёт также возможность огромному количеству новорождённых с физиологической желтухой избежать ненужных, а иногда и опасных вмешательств, таких как инфузии, медикаментозное лечение (фенобарбитал), госпитализация для проведения лечения, что разлучает его с матерью и ограничивает грудное вскармливание.

Сестринский уход за новорожденным в амбулаторно-поликлинических условиях.Под ред. Д.И. Зелинской. 2010г.

Желтуха - визуальное проявление повышенного уровня билирубина в крови. У доношенных новорожденных появляется при уровне билирубина 85 мкмоль/л; у недоношенных - более 120 мкмоль/л.

Причины непрямой гипербилирубинемии
1. Гемолиз имунный (Р 55), неимунный (Р 58)
2. Нарушения конъюгации (Р 59)
3. Нарушение альбуминсвязывающей способности крови (Р 59.8)
4. Повышение энтерогепатической циркуляции (Р 58.5, Р76)

Степени визуализации желтухи по шкале Крамера.
- I степень - желтушность лица и шеи (80 мкмоль/л)
- II степень - до уровня пупка (150 мкмль/л)
- III степень - до уровня коленей (200 мкмоль/л)
- IV степень - желтушность лица, туловища, конечностей кроме ладоней и подошв (300 мкмоль/л)
- V степень - весь желтый (400 мкмоль/л)

Шкалу Крамера нельзя использовать, если ребенок получает фототерапию, так как окраска кожи не будет соответствовать уровню билирубина в крови. У недоношенных и гипотрофичных детей степень визуализации гипербилирубинемии менее выражена.

Обследование:
Обязательное
- билирубин, фракции
- группа крови, резус фактор матери и ребенка
- общий анализ крови + ретикулоциты + нормобласты

Дополнительное:
- проба Кумбса (при подозрении на гемолитическую болезнь новорожденного - ГБН) для выявления иммунных антител
- АСТ, АЛТ (при подозрении на гепатит)

Уход
-оптимальный температурный режим (гипотермия ребенка приводит к снижению активности глюкуронилтрансферазы)

Вскармливание
- необходимо сохранить грудное вскармливание (гемолитическая болезнь новорожденных не является противопоказанием для вскармливания грудью). При тяжелом состоянии ребенка кормление сцеженным грудным молоком из шприца, стаканчика, с ложечки или через зонд
- если новорожденному планируется операция заменного переливания крови (ЗПК), в период подготовки к ней ребенок не кормится
- если предполагаемый диагноз - «желтуха грудного вскармливания», требуется более частое прикладывание ребенка к груди.

Лечебная тактика при непрямой гипербилирубинемии:
1. Очистительная клизма (физиологическим раствором или дистиллированной водой, объемом 30-50 мл. комнатной температуры).
Показана:
- в родильном зале при рождении ребенка с желтухой
- в последующие часы при раннем появлении желтухи и задержке отхождения мекония (эффективна в первые 12 ч. жизни)

2. Фототерапия (светолечение, длина волны 425-475 нм). Источник света располагается на расстояние 40 см над ребенком. Для усиления эффекта фототерапии лампа может быть приближена на расстояние 15-20 см от ребенка при постоянном наблюдении медицинского персонала. Обращать внимание на указанные на лампе часы выработки (свыше выработанных часов она не эффективна) и чистоту поверхности лампы (пыль!).

Показания к фототерапии:

	ФТ у больных недоношенных (мкмоль/л)	ФТ у здоровых недонош. и доношенных (мкмоль/л)
Конец 1-х суток
Конец 2-х суток
Конец 3-х суток
Конец 4-х суток
7 суток и старше

Режимы фототерапии - непрерывный или прерывистый.
Ребенка периодически переворачивать! Необходимо закрывать защитными очками глаза новорожденного и пеленкой половые органы у мальчиков.
Если ребенок кормится грудью, при проведении фототерапии необходимы более частые кормления с контролем объема кормления.

Стандартное назначение инфузионной терапии не обязательно. Избыток жидкости не влияет на концентрацию билирубина.

В отсутствии ГБН и при отсутствии факторов риска фототерапия может быть прекращена у доношенного ребенка в возрасте старше 4 суток при билирубине 205-220 мкмоль/л. После прекращения фототерапии оценить степень желтухи через 12 часов, при нарастании желтухи - контроль уровня билирубина.

3. Инфузионная терапия проводится только при среднетяжелом или тяжелом состоянии ребенка и невозможности удовлетворения физиологической потребности в жидкости (неэффективное кормление, срыгивание, патологическая МУМТ). Используемый базовый раствор - 5 % раствор глюкозы, объем рассчитывается по физиологической потребности.

Одновременное проведение инфузионной и фототерапии предполагают увеличение объема вводимой жидкости дополнительно к физиологической потребности:
М< 1,0 кг + к физиологической потребности 25,0 мл/кг/сутки
М = 1,0 - 1,25 кг + к физиологической потребности 20,0 мл/кг/сутки
М > 1,25 кг + к физиологической потребности 10,0 мл/кг/сутки

4. Индукторы ферментов печени - фенобарбитал - только при выраженном нарушении конъюгации (синдромы Криглера - Наджара, Жильбера). В первый день терапии фенобарбитал назначают перорально в дозе 20 мг/кг/сут (разделить на три приема) и далее - по 3,5-5 мг/кг/сут.

5. Желчегонные препараты при появлении симптомов холестаза: 10 % или 12,5 % раствор сернокислой магнезии по 1 ч. л. х 3 раза в день.

6. Оперативное лечение - заменное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных.

Абсолютные показания к ЗПК у доношенных новорожденных:
1. Повышение уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови выше 342 мкмоль/л независимо от суток жизни, если нет тенденции к снижению уровня билирубина в течение 6 часов проведения консервативного лечения.
2.Почасовой прирост непрямого билирубина выше 6,0-9,0 мкмоль/л/час за период наблюдения более 4 часов.
3. Уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, взятой из вены пуповины, выше 60 мкмоль/л при условии наличия признаков прогрессирующего гемолиза.
4.Снижение гемоглобина менее 100 г/л с нормобластозом, при признаках прогрессирующего гемолиза (при доказанной несовместимости).
5. Отечная форма ГБН.
6. Наличие билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня непрямого билирубина.

Заменному переливанию крови предшествует проведение консервативной терапии гипербилирубинемии. Необходимо получить согласие родителей на операцию ЗПК.
Перед ЗПК ребенка не кормить. Для ЗПК используется эритроцитарная масса (ЭМ) и свежезамороженная плазма (СЗП) не более 2-3 дней консервации (ниже представлен расчет объема эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы), полученные со станции переливания крови. У новорожденных цельная кровь не используется (только компоненты крови!). Рекомендуется индивидуальный подбор крови для ЗПК.

Основные правила подбора крови для ЗПК
· при резус-конфликте -
резус-отрицательная эритроцитарная масса, одногруппная с ребёнком или 0(I) группы + плазма одногруппная с ребёнком или АВ (IV) группы
· при АВО-конфликте -
эритроцитарная масса 0(I) группы + плазма АВ (IV) группы
· при несовместимости по редким факторам -
индивидуальный подбор донора (не имеющего “конфликтного” фактора)

Расчет объема для обменной трансфузии
· Объем равен двойному ОЦК.
· ОЦК = 80-100 мл/кг у доношенного и 100-110 мл/кг у недоношенного новорожденного.

Пример: ребенок с массой тела 3 кг.
1. Необходимый общий объем (мл) обмена = масса тела (кг) х 85 х 2 = 3 х 85 х 2 = 510 мл.
2. Абсолютный объем эритроцитов, необходимый для получения гематокрита 0,5:
V общий: 2 = 510:2=255 мл
3. Фактический объем эритроцитарной массы V общий абсолютный: 0,7* = 255:0,7 = 364 мл
0,7 * - примерный гематокрит эритроцитов.
4. Фактический объем свежезамороженной пламы = V общий - V эр.массы = 510 - 364 = 146 мл.

При получении крови с СПК
· сверить на флаконах группу и резус- фактор (по этикетке)
· определить группу крови во флаконах
· определить резус-фактор крови во флаконах
· провести пробы на совместимость

ПРОБЫ НА СОВМЕСТИМОСТЬ
1. проба на индивидуальную групповую совместимость по системе АВО («холодовая проба»).
2. проба на совместимость по резус-фактору - Rh.
3. биологическая проба.

1 .ПРОБА НА ИНДИВИДУАЛЬНУЮ ГРУППОВУЮ СОВМЕСТИМОСТЬ
· кровь должна быть набрана в промаркированную пробирку в присутствии врача
· cыворотка годна для пробы в течение 2 суток с момента забора крови
· перед каждой новой трансфузией должна быть подготовлена новая сыворотка
· хранить сыворотку в течении 2 суток после трансфузии при температуре +4°-+8 С
· соотношение сыворотки крови больного и крови донора должна быть 1:5
· время для определения результата - 5 минут.

2. ПРОБА НА СОВМЕСТИМОСТЬ ПО РЕЗУС-ФАКТОРУ - Rh
· проба на совместимость донорской крови по Rho (D) с использованием 33% раствора полиглюкина
ПРОБА с полиглюкином
· проба без подогрева
· применение конусообразной пробирки
· соотношение: 1 капля донорской крови + 2 капли сыворотки больного + 1 капля 33% полиглюкина
· продолжительность исследования 5 минут (через 5 минут добавляют в пробирку не менее 5 мл 0,9% физиологического раствора по стенке пробирки
· пробирку не взбалтывать!!!

3. БИОЛОГИЧЕСКАЯ ПРОБА (ПРОБА НА РЕФРАКТЕРНОСТЬ)
· перед гемотрансфузией компоненты крови подогревают на водяной бане до температуры +36 С
· струйно вводят 1 мл раствора, затем в течении 3-х минут наблюдают за состоянием больного
· при отсутствии клинических проявлений реакций и осложнений (тахикардия, тахипноэ, появление одышки, затруднение дыхания, гиперемия кожных покровов и т.д.) вновь вводят 1 мл струйно внутривенно и в течении 3-х минут наблюдают за больным
· такую процедуру выполняют 3 раза
· отсутствие реакций у больного после трехкратной проверки является основанием для поведения гемотрансфузии.

ЗПК проводит бригада из 3-х человек: врач-неонатолог или педиатр, операционная медицинская сестра и сестра - анестезистка.

Протокол операции ЗПК:
- поместить ребенка под открытый источник тепла или в кювез
- подсоединить кардиореспираторный монитор (определение ЧСС, АД, ЧД, сатурации)
- фиксировать ребенка специальным пеленанием
- обработать спиртом операционное поле, ограничить стерильными пеленками, фиксировать зажимами
- отсечь остаток пуповины, пуговчатым зондом найти пупочную вену, ввести катетер. Длина пупочного катетера равна расстояние от плеча до пупка - 5 см.

Разовый объём эксфузии-инфузии
- доношенный ребёнок - 20 мл
- недоношенный ребёнок - 10 мл
- не более 5-10% ОЦК!
Скорость трансфузии - 3-4 мл/мин. Длительность операции - не менее 2 часов.

Начальный этап ЗПК
- вывести 10-30 мл крови (на анализы - билирубин)
- провести медленное введение и выведение крови по 10-20 мл (медицинская сестра контролирует состояние ребенка и отмечает количество введенной и выведенной крови). На 2 шприца эритроцитарной массы вводится 1 шприц СЗП
- после введения каждых 100 мл трансфузионной среды (учёт и эр. массы, и плазмы) ввести 1,0 мл 10% раствора глюконата кальция на 5,0 мл 5 % глюкозы. (только между шприцами с эритроцитарной массой!)
- когда останется 100 мл крови для переливания - выводить 10 мл, вводить 20 мл эритроцитарной массы (для коррекции анемии)
- в целом вводится эритроцитарной массы на 50 мл больше, чем выводится крови.
- последнюю порцию выведенной крови собрать в пробирку (для определения уровня билирубина)
- по окончании ЗПК ввести одну разовую дозу антибиотика (разрешённого для в/в введения у новорождённых)
- удалить катетер (при необходимости - оставить, в этом случае показан курс антибактериальной терапии).

После ЗПК
· термометрия каждый час трёхкратно
· контроль АД, ЧСС, ЧД каждые 15 минут в течение 2 часов
· контроль диуреза (время первого мочеиспускания, цвет, объём мочи)
· контроль гликемии - через 1 час после ЗПК!
· контроль уровня билирубина - через 12 часов после ЗПК (“феномен отдачи”)

Заполнить протокол операции переливания крови!
После ЗПК остатки крови хранить 2 дня в холодильнике!
Продолжить инфузионную и фототерапию.Энтеральное питание начинать через 4 часа после ЗПК.

Показание к повторному ЗПК
· почасовой прирост непрямого билирубина > 6 мкмоль/л

Лечение отёчной формы ГБН
· обусловлена только резус-конфликтом
· часто - дети с сопутствующей тяжелой патологией недоношенные (СДР, ВЖК, ОПН и т.д.)
· обязателен пренатальный консилиум с участием реаниматолога, хирурга (определить тактику при асците)!
· помощь пациенту оказывают 2 врача-неонатолога, один из которых решает дыхательные проблемы, второй проводит ЗПК.

ЗПК при отёчной форме:
1 этап - переливание эритроцитарной массы О (I) Rh (-) без плазмы в объёме 10 мл/кг для коррекции анемии
2 этап
- ЗПК в объёме 75-80 мл/кг Rh (-) эритроцитарной массой, взвешенной в свежезамороженной плазме так, чтобы Ht был равен 0,7 л/л
или
- ЗПК в полном объёме (2 ОЦК = 170 мл/кг), причём выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят
- продолжить инфузионную терапию после ЗПК

Оформление протокола операции ЗПК в истории развития новорожденного (или истории болезни)
1. Обосновать диагноз (кратко).
2. Указать показания к ЗПК.
3. Привести расчет компонентов крови.
4. Указать результаты проведения проб крови на совместимость.
5. Кратко описать ход ЗПК, указать дозы введенного глюконата кальция и антибиотика.
6. Дневник наблюдения в послеоперационном периоде, должно быть через 1-2-4 часа и через 12 часов после операции (при необходимости чаще).