Новость: Синдром Миллера Фишера: причины, симптомы, лечение. Симптомы и лечение синдрома миллера-фишера Кто болел миллера фишера откликнитесь

Поражение периферической нервной системы в виде острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ОВДП), именуемое синдромом Гийена — Барре, встречается в неврологической практике с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения, чаще у мужчин, и имеет два пика заболеваемости: в 20-24 и 70-74 года. Синдром Гийена — Барре широко известен неврологам, имеет четко очерченную клиническую картину и подтверждается лабораторными критериями спинномозговой жидкости .

Кроме классического типа течения ОВДП, встречается синдром Миллера Фишера (описанный американским невропатологом М. Fisher в 1956 г.), проявляющийся арефлексией, атаксией (мозжечкового характера) и офтальмоплегией (с вовлечением наружных, реже внутренних мышц глаз). В тяжелых случаях могут присоединиться тетрапарез, паралич дыхательных мышц, но чаще болезнь имеет доброкачественное течение, завершаясь спонтанным выздоровлением в течение нескольких недель или месяцев. У 90 % больных выявляются антитела к ганглиозиду GQlb, что может объяснить исключительную избирательность поражения нервных структур. В немногочисленных случаях, когда имеются признаки поражения периферической и центральной нервной систем, заболевание расценивают как энцефалополирадикулопатию. Выздоровление можно ускорить с помощью плазмафереза .

Приводим клинический пример синдрома Миллера Фишера у больного, который находился в отделении реконструктивной ангионеврологии и нейрореабилитации ИНВХ им. В.К. Гусака АМН Украины. Больной Г., 57 лет, направлен на консультацию к неврологу ИНВХ из промышленного города Донецкой области. Ведущие жалобы, которые предъявлял больной (слабость, затруднение речи и жевания, нарушение ходьбы и самообслуживания), сочетались с онемением, болью кистей и стоп. Болезнь развивалась около 3 недель, после инфицирования незначительной ранки волосистой части головы в околоушной области слева. После чего появилась гиперемия волосистой части головы, обратился к дерматологу, заподозрено рожистое воспаление, принимал антибактериальную терапию, состояние не улучшалось. В течение 2 недель развилась слабость мимических и жевательных мышц, затем слабость, онемение появились в кистях, стопах. Осматривался неврологом по месту жительства, заподозрена нейроинфекция, при исследовании крови получена воспалительная реакция в виде повышенной СОЭ, повышенного содержания лейкоцитов. Была продолжена антибактериальная терапия, назначены стероидные средства. Эффективности от проводимой терапии не было, нарастала слабость, степень тетрапареза достигла умеренной выраженности. Больной был направлен на консультацию к неврологу ИНВХ им. В.К. Гусака АМН Украины, после осмотра ургентно направлен в отделение.

При первичном осмотре общее состояние средней тяжести по неврологическому статусу. Кожа и видимые слизистые чистые. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Деятельность сердца ритмична, тоны приглушены. АД 160/80 мм рт.ст.

В неврологическом статусе выявлен умеренный дипарез лицевого нерва преимущественно слева, симптом Белла I ст. с 2 сторон, горизонтальный нистагм с 2 сторон при крайних отведениях глазных яблок, парез взора вверх и конвергенции, умеренное ограничение отведения глазных яблок в стороны. Дизартрия, снижение глоточных, небных рефлексов, мягкое небо свисает и ограничена его подвижность при фонации, глотает с легким поперхиванием, сухожильные рефлексы с рук низкие D = S, коленные, ахилловы рефлексы не вызываются, брюшные рефлексы отсутствуют. Умеренная болезненность при пальпации мышц рук и ног и по ходу нервных стволов, положительный симптом Ласега под углом 50° с 2 сторон. Сила в конечностях снижена до легкого пареза в руках (4 балла), выраженного (2 балла) в ногах, встает с кровати на ноги и передвигается с посторонней помощью. Полиневритический тип расстройств чувствительности, в виде высоких «перчаток» и «носков». Проведение координаторных проб выявило умеренную атаксию. Вибрационная чувствительность, исследуемая камертоном (С128), снижена на стопах до 3-5 секунд, на руках — до 7-8 секунд.

Приведенные клинико-анамнестические данные делали необходимым проведение дифференциальной диагностики между миастеническим и миопатическим синдромами, стволовым энцефалитом, полимиозитом, острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатией в виде синдрома Гийена — Барре и синдрома Миллера Фишера.

Приводим результаты проведенных исследований: произведена люмбальная пункция, спинномозговая жидкость бесцветная, прозрачная, белок 1,33 г/л, цитоз — 1 в мкл, реакция Панди 4+ с коагуляцией, атипичные клетки в данном материале не обнаружены, хлориды 132, глюкоза 3,05 ммоль/л.

Клинический анализ крови: Нb — 171, Эр. — 5,0 Т/л, ц.п. — 1,0, Л. — 3,8 Г/л, СОЭ — 15, палочкоядерные нейтрофилы — 1, сегментоядерные нейтрофилы — 61, эозинофилы — 1, моноциты — 3, лимфоциты — 34. Биохимические показатели крови были в пределах нормальных. Циркулирующие иммунные комплексы в крови — 90 (№ 40-70).

Проведение ЭНМГ, получены данные, характерные для невропатии.

С учетом клинической картины развития заболевания, данных лабораторных исследований ликвора и нейрофизиологического исследования больному выставлен диагноз: острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, вариант Миллера Фишера с умеренным вялым тетрапарезом, легким в руках, выраженным в ногах, глазодвигательными нарушениями, умеренным атактическим синдромом, легким бульбарным синдромом, умеренным нарушением функции ходьбы и самообслуживания.

Больному проведено лечение с применением плазмафереза в объеме 800 мл № 3 и введением внутривенно препарата биовен из расчета 7 мл на 1 кг массы тела № 3. Также больной получал ацелизин 1,0 внутримышечно № 10, лирику 75 мг 2 раза в сутки, актовегин 10,0 внутривенно № 10, тиогамму 50,0 внутривенно № 10 с последующим переходом на пероральный прием
600 мг в сутки, реосорбилакт 200,0 внутривенно № 3, дексалгин 2,0 внутримышечно № 5, нейромидин 1,5% 2,0 внутримышечно № 10, с последующим пероральным приемом 20 мг 3 раза в сутки. Комплексная терапия включала массаж, ЛФК, кинезитерапию, иглорефлексотерапию, БОС.

На 30-й день госпитализации больной выписан из стационара в удовлетворительном состоянии, значительно наросла сила в мимических и жевательных мышцах. Сохранялся легкий парез левого лицевого нерва, регрессировали бульбарный и атактический синдромы. Значительно уменьшились глазодвигательные нарушения. Сила в руках восстановилась, в ногах парез регрессировал до степени легкого (4 балла), сохранялось отсутствие сухожильных рефлексов, легких периферических чувствительных расстройств. После выписки больному рекомендовано продолжение реабилитационного восстановительного лечения.

При контрольном осмотре через 2 месяца у больного полностью регрессировал парез конечностей и восстановилась чувствительность. Сохраняется легкий парез нижней половины мимических мышц слева. Началось восстановление сухожильных рефлексов.

Таким образом, данный клинический пример показывает важность правильной и своевременной диагностики острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и ее варианта Миллера Фишера для проведения патогенетически обоснованной терапии.

Этиология и встречаемость синдрома Миллера-Дикера . Синдром Миллера-Дикера (MDS, MIM №247200) -синдром протяженной делеции, вызываемый гемизиготной делецией 17р13.3; механизм, лежащий в основе повторных делеции участка 17р13.3, еще не объяснен, но, возможно (подобно другим синдромам ), он включает рекомбинацию между повторяющейся ДНК-последовательностью с небольшим числом копий.

Синдром Миллера-Дикера - редкое заболевание неопределенной встречаемости во всех популяциях.

Патогенез синдрома Миллера-Дикера

В регионе делеции синдрома Миллера-Дикера в 17р13.3 картировано более 50 генов, но только ген LIS1 (MIM №601545) связан со специфической фенотипической характеристикой синдрома; гемизиготность по LIS1 вызывает лиссэнцефалию. LIS1 кодирует мозговую изоформу некаталитической бета-субъединицы фактора активации ацетилгидролазы тромбоцитов (PAFAH). PAFAH - ингибитор миграции нейронов и также связывает и стабилизирует микрофибриллы. Предварительные наблюдения указывают, что PAFAH может играть роль в реорганизации микрофибрилл, необходимой для миграции нейронов.

Тем не менее изолированная гаплонедостаточность LIS1 не вызывает других дисморфических признаков, характерных для синдрома Миллера-Дикера. Мутации в гене LIS1 вызывают изолированную лиссэнцефалию (MIM №607432), т.е. лиссэнцефалию без других дисморфии. Поскольку все пациенты с синдромом Миллера-Дикера имеют дисморфические черты лица, этот дисморфизм должен вызываться гаплонедостаточностью одного или нескольких других генов в делеции.

Фенотип и развитие синдрома Миллера-Дикера

Симптоматика синдрома Миллера-Дикера включает дисгенезию мозга, мышечную гипотонию, задержку развития и лицевые дисморфии. Дисгенезия мозга характеризуется лиссэнцефалией I (полная агирия) или II типа (широко распространенная агирия с несколькими бороздами на лобном или затылочном полюсе), церебральной корой с четырьмя вместо шести слоев, гетеротопией серого вещества и истончением белого вещества. У некоторых больных также отмечают пороки развития сердца и омфалоцеле.

Дети с синдромом Миллера-Дикера плохо едят и растут. Способность улыбаться, краткий визуальный контакт и неспецифические двигательные реакции - единственные способности, приобретаемые большинством пациентов. Кроме умственной отсталости, пораженные обычно страдают от опистотонуса, спастичности и судорог. Почти все они умирают к 2 годам жизни.

Особенности фенотипических проявлений синдрома Миллера-Дикера :
Возраст начала: пренатальный
I или II типа
Лицевые дисморфии
Тяжелая общая умственная недостаточность
Судороги
Ранняя смерть

Лечение синдрома Миллера-Дикера

Черты лица больных и обнаружение на МРТ лиссэнцефалии часто позволяет предположить диагноз синдрома Миллера-Дикера. Тем не менее для подтверждения диагноза необходимо обнаружить делецию 17р13.3 при хромосомном анализе или FISH с LIS1-специфическим зондом. Приблизительно 60% пациентов имеют видимую делецию критического региона синдрома Миллера-Дикера.

Синдром Миллера-Дикера неизлечим; следовательно, помощь направлена на коррекцию симптомов и паллиативный уход. Почти всем детям необходимо лекAPCтвенное лечение судорог. Большинство пациентов получают питание через назогастральный или гастростомический зонд из-за проблем вскармливания и повторных аспирации.

Риски наследования синдрома Миллера-Дикера

У 80% пациентов бывает вновь возникшая микроделеция 17р13.3, а 20% наследуют делецию от одного из родителей, несущего сбалансированную хромосомную перестройку. Из-за частоты, с которой деления наследуется от родителя со сбалансированной транслокацией, анализ кариотипа и FISH на LIS1 следует выполнять у обоих родителей. Родитель со сбалансированной транслокацией, захватывающей 17р13.3, имеет приблизительно один шанс из четырех иметь аномального живорожденного ребенка (с синдромом Миллера-Дикера или с дупликацией dupl7p) и приблизительно один шанс из пяти - прерывания беременности. В отличие от этого, если пациент имеет синдром Миллера-Дикера в результате новой делеции, родители имеют низкий риск для повторения синдрома у последующих детей.

Хотя порок развития мозга при синдроме Миллера-Дикера вызван неполной миграцией нейронов в церебральную кору во время 3-4 месяцев гестации, лиссэнцефалию не обнаруживают при МРТ или ультрасонографии плода до конца беременности. Для пренатальной диагностики синдрома Миллера-Дикера необходимо обнаружение делеции 17р13.3 в ворсинах хориона или амнио-цитах плода.

Пример синдрома Миллера-Дикера . Б.Б., мальчик 5 дней жизни, родившийся на 38-й нед гестации, переведен в палату интенсивной терапии отделения новорожденных из-за выраженной гипотонии и затруднений вскармливания. Ребенок родился от неосложненной беременности; УЗИ плода на 14-й нед гестации и материнский сывороточный скрининг на 16-й нед гестации соответствовали норме. Мальчик родился от спонтанных влагалищных родов; оценка по шкале Апгар была 8 баллов на 1-й мин и 9 баллов на 5-й мин жизни.

В семейном анамнезе ребенка генетические , неврологические или врожденные заболевания отсутствуют. При клиническом осмотре выявлены мышечная гипотония и слегка дисморфиче-ские черты лица, включая сужение битемпорального расстояния, вдавленную переносицу, небольшой нос с вывернутыми ноздрями и микрогнатию. В остальном данные обследования в норме. Его анализы на электролиты сыворотки крови, метаболический скрининг и врожденные инфекции оказались в пределах нормы. Ультразвуковое сканирование мозга показало гипоплазию мозолистого тела, легкое расширение желудочков мозга и сглаженную кору.

После дополнительного совещания группа генетиков рекомендовала хромосомный анализ, флюоресцентный анализ (FISH) гена LIS1 (расположенный в регионе 17р13.3) и МРТ мозга. МРТ показала уплотнение коры мозга, полную агирию, многочисленные церебральные гетеротопии, гипоплазию мозолистого тела, нормальный мозжечок и ствол мозга. Хромосомный анализ с G-окраской оказался нормальным (46,XY), но FISH показал деле-цию LIS1 в одной из хромосом 17. На основе этих результатов генетик объяснил родителям, что у ребенка синдром Миллера-Дикера. Родители отказались от лечебных мероприятий, кроме необходимых для комфорта ребенка, и он умер в 2-месячном возрасте.

2 года назад

Человек часто становится жертвой разнообразных заболеваний или патологических состояний, представляющих угрозу, как для здоровья, так и для жизни. Среди них – ряд аутоиммунных заболеваний, особенностью которых является нарушение работы иммунной системы, вследствие чего атаке подвергаются собственные клетки организма.

Одно из редких воспалительных аутоиммунных заболеваний – синдром Миллера-Фишера. Заболевание характеризуется поражением защитной оболочки нервных волокон, обеспечивающих нормальную передачу нервных импульсов (миелиновая оболочка).
В некоторых справочниках это редкое аутоиммунное заболевание считается не самостоятельным недугом, а разновидностью другого синдрома – Гийена-Барре. Впервые синдром Миллера Фишера был описан в середине ХХ века одним из канадских неврологов – Миллером Фишером. Характерная для синдрома симптоматическая картина включает в себя триаду признаков: развитие паралича мышц глаз, ответственных за двигательную функцию глазного яблока, дисфункция мозжечка и отсутствие рефлексов сухожилий в конечностях пациента.

Симптомы синдрома

Определить развитие у пациента синдрома Миллера Фишера помогут, кроме характерной триады признаков, такие симптомы, как трудности при глотании, отсутствие способности членораздельно говорить, отсутствие рвотного рефлекса на фоне развивающегося паралича. Также наблюдается снижение или отсутствие реакции на болевые и температурные раздражители и нарушения работы мочевыделительной системы организма пациента. В некоторых случаях внезапно могут проявиться нарушения работы дыхательной системы, что приводит к затрудненному дыханию.

Отличительная особенность синдрома Миллера Фишера от других сходных аутоиммунных заболеваний состоит в развитии нисходящего паралича: от глаз к конечностям. Сначала пациент жалуется на двоение изображения окружающего мира, отсутствие четкости зрения, неспособность поднять веко. Спустя некоторое время к жалобам прибавляется чувство онемения кистей рук и стоп, отсутствие в них чувствительности.

Причины развития синдрома Миллера Фишера

По предварительным данным, ученые считали это редкое аутоиммунное заболевание самостоятельным, чье развитие не нуждается в предварительном нарушении состояния здоровья пациента. Однако несколько позже была замечена закономерность: чаще всего зафиксированным случаям развития синдрома Миллера Фишера предшествовали перенесенные пациентом инфекции различной природы (бактериальные, вирусные или грибковые) либо непосредственно перед развитием симптомов синдрома больному была сделана какая-то вакцина.

В Японии были зарегистрированы случаи возникновения синдрома Миллера Фишера в семьях, у всех членов. Это позволяет предположить, что наследственная предрасположенность также относится к причинам появления этого редкого аутоиммунного заболевания.

Методы лечения

Своевременное обнаружение развития синдрома и адекватно подобранная лечебная терапия позволяют уже через 2 – 4 недели увидеть явные признаки улучшения состояния больного. При соблюдении курса лечения полное восстановление организма наступает в течение 6 месяцев. Рецидивы не исключены, но возникают крайне редко.

Обычно в лечебный комплекс при синдроме Миллера Фишера включается курс иммуноглобулина для связи и нейтрализации патологических антител, несколько сеансов очищения плазмы крови (курс плазмофереза), в некоторых случаях используются кортикостероиды. Желательно начать получение лечения не позже чем через 2 недели после начала заболевания, это повысит шансы на успешное лечение.

Синдром Миллера Фишера является острым воспалительным аутоиммунным заболеванием, при котором поражены миелиновые оболочки нервов. Болезнь встречается очень редко, часто ее считают вариантом течения синдрома Гийена – Барре. Клиническая картина, характерная для поражения, описана впервые в 1955 году канадским неврологом Миллером Фишером. Синдром включает в себя следующий комплекс симптомов:

• паралич глазодвигательных мышц;
• мозжечковые расстройства;
• арефлексия – отсутствие рефлексов конечностей.

Причина заболевания

Установлено, что развитию недуга предшествует перенесенная вирусная или бактериальная инфекция. Описаны эпизоды заболевания после герпетической, цитомегаловирусной, микоплазменной, гемофильной, пневмококковой инфекций. Болезнь иногда связывают с вакцинацией. Врачам известны семейные случаи заболевания, что не исключает генетическую предрасположенность к недугу.

Клинические проявления

Наиболее распространенными признаками синдрома Миллера Фишера является следующая триада:

1. Офтальмоплегия – парализация глазодвигательных мышц, которая проявляется двоением в глазах, опущение века, нарушением зрения.
2. Мозжечковая атаксия – это расстройство функции мозжечка с нарушением координации движений, шаткостью походки, затруднением самообслуживания.
3. Арефлексия – это слабость мышц, онемение в кистях и стопах, угнетение рефлексов.

Реже пациенты жалуются на нарушение глотания, речи, нарушение чувствительности по типу «носков» и «перчаток».

Заболевание часто не отличают от синдрома Гийена – Барре. Особенностью синдрома Миллера Фишера является нисходящий паралич, то есть сначала нарушается движение глаз, а затем развивается паралич конечностей. А при синдроме Гийена – Барре паралич восходящего характера: от конечностей и выше.

Диагностика

Для установления диагноза синдром Миллера Фишера проводится комплекс медицинских исследований:

1. Осмотр невролога с оценкой неврологического статуса.
2. Для патологии характерно наличие в спинномозговой жидкости высоких показателей белка при нормальном количестве лейкоцитов (так называемая белково-клеточная диссоциация). Ликвор получают путем спинномозговой пункции. Но у некоторых пациентов каких-либо отклонений в данных этого анализа не обнаруживается.
3. Анализ ликвора путем полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяют определить возможного возбудителя – причину заболевания, например, вирус герпеса, цитомеголовирус, микоплазму, вирус Эпштейна-Барра.
4. Компьютерная или магнитно-резонансная томография проводится, чтобы исключить другие неврологические заболевания со сходной клинической картиной.
5. Практически во всех случаях в острый период заболевания в крови пациентов обнаруживаются антиганглиозидные антитела. Это белки в оболочках нервов являются показателями аутоиммунной воспалительной реакции. Серологический анализ крови с определением этих антител является подтверждением диагноза.
6. Для оценки нервно-мышечной активности проводится электронейромиография. В процессе исследования выявляются признаки полинейропатии и нарушения нервной активности.

При установлении диагноза неврологи проводят дифференциальную диагностику с рядом заболеваний: различными (интоксикационная, инфекционная), новообразованиями головного мозга или мозжечка.

Лечение

Лечение синдрома направлено на подавление патологической иммунной реакции и удаления из крови антител, поражающих оболочки нервов. В комплексе терапии используют:

1. Внутривенное введение иммуноглобулина, который нейтрализует и связывает патологические антитела. Начать терапию необходимо не позднее двух недель с момента дебюта заболевания.
2. Проведение сеансов плазмафереза, при котором во время процедуры происходит забор крови, удаление плазмы и возвращение обратно клеточных элементов. Вместе с плазмой происходит удаление антиганглиозидных антител. Показано не менее 5 сеансов очищение плазмы крови.
3. Применение глюкокортикостероидных гормонов, стволовых клеток, иммуносупрессоров и интерферонов сомнительно.
4. На этапе восстановления пациентам назначают курсы массажа, кинезотерапии, гимнастики, иглорефлексотерапии.
5. Симптоматическая терапия, например, профилактика образования тромбов у лежащих больных.

При своевременном назначении адекватного лечения прогноз для выздоровления благоприятный. Первые признаки восстановления неврологических функций отмечаются уже на 10-14 день от начала лечения. Обычно полное выздоровление наступает в течение 4-6 месяцев.

Заболевание, которое сейчас носит название синдрома Фишера, описано в 1956 году канадским неврологом Чарльзом Миллером Фишером (1913 – 2012). Оно представляет собой клиническую форму редкого синдрома Гийена-Барре – острой аутоиммунной воспалительной полирадикулоневропатии.

Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 000 населения, считается, что немного чаще оно проявляется у мужчин, чем у женщин и имеет два пика возрастного проявления:

• В 20 – 24 года.
• В 70 – 75 лет.

Хотя заболевание описано уже давно, полной картины возникновения патологии до сих пор не составлено.

Сидром Миллера Фишера является одним из разновидностей синдромов Гийена-Барре

Полностью и точно причины, по которым развивается синдром Фишера и другие проявления СГБ (синдрома Гийена-Барре), неизвестны.

Так как это аутоиммунное заболевание, «запустить» его могут различные факторы:

• Инфекции верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто причиной заболевания становится энтерит, но считается, что риск появления синдрома возрастает в сотни раз при наличии разных видов вируса герпеса, микоплазмоза, гемофильной палочки, ВИЧ и других вирусных болезней. Возможно, что вирусы провоцируют аутоиммунную реакцию организма, которая приводит к развитию синдрома.
• Такую же роль играют хирургические вмешательства, разного вида травмы, особенно связанные с повреждением периферической нервной системы, использование вакцины.

Существуют медицинские данные о наличии в Японии семей, в которых заболевание передается из поколения в поколение, что говорит о его возможной генетической природе, раз оно передается наследственным путем.

Клинические признаки и симптомы

В отличие от классического синдрома Гийена-Барре, синдром Миллера Фишера проявляется нисходящим параличом. Это означает, что первыми поражаются мышцы глаз, которые управляют их движением, а затем уже заболевание «спускается» вниз по телу. СГБ начинается обычно с поражения верхних и нижних конечностей, постепенно распространяясь на все тело.

Чаще всего отмечаются следующие признаки поражения:

1. Офтальмоплегия – слабость мышц, управляющих движениями глаз. При этом состоянии больной страдает от мутного изображения, так как видит он словно через туман. Еще один симптом – это двоение в глазах, когда объекты имеют двойной контур, словно изображения накладываются одно на другое.
2. Атаксия мозжечкового типа, при которой возникает нарушение походки и координации движений.
3. Арефлексия – состояние, сопровождающееся потерей реакций сухожильного типа, то есть у больного отсутствуют коленные, локтевые и другие рефлексы.

Эти основные признаки патологии иногда сопровождаются следующими состояниями:

• Связанная, невнятная речь.
• Пониженный рвотный рефлекс.
• Нарушения работы мочевого пузыря.
• Трудности при глотании.
• Низкая реакция на перепады температуры и на боль.

Коварность заболевания заключается в том, что обычно мышечной слабости при нем не наблюдается. Но проявления дыхательной недостаточности и характерный для СГБ восходящий паралич могут развиться внезапно и существенно ухудшить состояние здоровья больного.

Классификация

Синдром Фишера является одним из клинических вариантов редко встречающегося синдрома Гийена-Барре, или острого полирадикулоневрита. Классификация заболевания включает в себя следующие варианты:

• Чаще всего встречается следующая форма – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.
• Острая моторная аксональная невропатия.
• Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
• Синдром Фишера.

Любые формы синдрома требуют повышенного внимания, так как при них возникает угроза быстрого развития дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма.

Диагностика патологии

Для того, чтобы выявить синдром Фишера, проводится комплексное обследование. Оно включает в себя следующие действия:

• Тщательное медицинское обследование больного. При нем обязательно проверяются рефлексы и проводятся тесты на координацию движения.
• При наличии подозрений на синдром у больного берут ликвор – спинномозговую жидкость. Ее отдают на лабораторный анализ, цель которого – выявить в жидкости аномально высокое процентное содержание белка при норме лейкоцитов. Проведение спинномозговой пункции для получения жидкости не может считаться окончательным полноценным анализом, так как иногда его результаты могут быть нормальными, а у больного все равно имеется синдром Миллера Фишера. То есть отрицательные показатели пробы ликвора не означают 100% отсутствия заболевания.
• Для того, чтобы оценить нервную активность и выявить нарушения функционирования используется исследование проводимости нервов.
• Чтобы полностью исключить наличие других заболеваний, больному назначается проведение магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга. Визуализация нервных связей помогает оценить общую картину и выявить имеющиеся нарушения.
• Если у врача существует подозрение на наличие атаксии мозжечкового происхождения, больному назначают стабилометрию.
• Больной сдает анализ крови для проведения пробы на наличие анти-GQ1b-антител. Если у пациента острая стадия заболевания, такие антиганглиозидные антитела будут присутствовать в крови у 90% страдающих синдромом Миллера Фишера.

Для получения более полной картины или для исключения наличия других заболеваний пациенту могут назначить проведение некоторых других анализов и обследований. Выбор их индивидуален и зависит от состояния здоровья пациента.

Особенности лечения и прогноз

Считается, что полностью и без последствий вылечить синдром Фишера можно как минимум у 70% всех заболевших. При правильном подборе лечения первые признаки улучшения наступают уже через 2-3 недели. Полное выздоровление в большинстве случаев происходит в течение полугода. Всего лишь у 3% всех заболевших наблюдаются рецидивы и осложнения заболевания.

Основными методиками лечения проблемы является внутривенное введение иммуноглобулинов для стимуляции собственного иммунитета, а также плазмаферез. Эта процедура предусматривает забор собственной крови больного с последующим разделением ее на клетки крови и плазму. Это делается для того, чтобы убрать из крови анти-GQ1b-антитела. Очищенная плазма возвращается в организм пациента и способствует улучшению его состояния.

Введение иммуноглобулинов способствует устранению из крови антител. После очистки крови иммунная система больного перестает бороться сама с собой, человек выздоравливает. Для того, чтобы получить более выраженный терапевтический эффект, медики сочетают два этих метода.

Если у больного отмечаются проявления , для профилактики закупорки сосудов по назначению врача применяют специальные препараты – антикоагулянты.

У пациентов необходимо отслеживать уровень , так как заболевание часто сопровождается его ростом и нестабильным состоянием. Скачки артериального давления представляют серьезную угрозу для здоровья при наличии гипертензии, так как могут привести к или даже к возникновению .

Больные с проблемами речи нуждаются в помощи профильного врача-логопеда. В тех ситуациях, когда у больного случаются парезы мимической мускулатуры, рекомендуется использование глазных капель или накладывание повязки на ночь. Эти меры направлены на защиту роговицы от поражения.

Больше информации о болезни Гийена-Барре можно узнать из видео:

Комплексное лечение синдрома включает использование массажей, гимнастики, физиотерапии. Больному может быть прописана электростимуляция, сероводородные и радоновые ванны, другие методы воздействия. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, много внимания уделять правильному питанию и подвижности, по мере возможности закаляться. Все эти меры направлены на укрепление иммунной системы, которая как может спровоцировать заболевание, так и самостоятельно справиться с ним.

Прогноз для подавляющего числа пациентов положительный, проблемы возникают крайне редко. В основном полноценное выздоровление происходит за 3 месяца, редко занимая до полугода. У очень небольшой части всех заболевших отмечаются такие проявления, как астенический бульбарный паралич, проявления трудностей с процессом глотания или дыхательная недостаточность. Для лечения больному прописывают профильную терапию.

Возможные осложнения и профилактика

Осложнения в основном случаются тогда, когда обнаружение синдрома происходит поздно или его течение осложняется другими заболеваниями. Большей частью опасными считаются проявления и нарушения сердечного ритма. Без правильного и своевременного лечения эти состояния могут стать причиной развития других заболеваний.

Основной способ профилактики развития синдрома Миллера Фишера – это защита своего организма от вирусной инфекции. Риск появления аутоиммунных реакций уменьшается, если вирусы вовремя нейтрализуются, а заболевание качественно лечится. Наибольший риск представляют собой перенесенные «на ногах» вирусные инфекции, особенно без применения соответствующих медикаментов.