Лечение врожденной глаукомы. Дистрофия сетчатки, глаукома, блефароспазм, отслоечная болезнь: Медицинский блог врача скорой помощи

Глаукома относится к хроническим заболеваниям глаза, которые приводят к необратимой потере зрительных функций.

В мире глаукомой страдает до 105 млн человек; 5,2 млн человек имеют слепоту на оба глаза, каждую минуту слепнет 1 больной, а каждые 10 мин - 1 ребенок. В России глаукома - основная причина инвалидности по зрению (28%).

На сегодняшний день в России более 850 000 больных глаукомой. Ежегодно 1 человек из 1000 вновь заболевает глаукомой. Общая пора-женность населения увеличивается с возрастом: среди людей старше 40 лет она составляет 1,5%, а старше 80 лет - 14%. Более 15% слепых потеряли зрение в результате глаукомы.

Понятие «глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаза различной этиологиеи. Все эти заболевания включают в себя:

■повышение внутриглазного давления выше толерантного для зрительного нерва уровня (ТВГД);

■развитие глаукомной оптической нейропатии с последующей атрофией (с экскавацией) головки зрительного нерва (рис. 119, см. вклейку);

■возникновение типичных дефектов поля зрения.

В патогенезе глаукомы важнейшее значение имеет нарушение гидродинамики глаза, соотношения продукции и оттока внутриглазной жидкости.

Внутриглазная жидкость вырабатывается в задней камере глаза отростками цилиарного тела, а затем через отверстие зрачка поступает в переднюю камеру глаза. Предварительно влага проходит через структуры стекловидного тела, которое таким образом осуществляет трофическую и обменную функции.

В передней камере внутриглазная жидкость направляется к углу передней камеры глаза, где находятся передние и задние пути оттока (рис. 120, см. вклейку).

Внутриглазная жидкость из задней камеры через отверстие зрачка поступает в угол передней камеры, затем оттекает, преодолевая сопротивление трабекулярной ткани, через полость склерального синуса, коллекторные каналы, интрасклеральное сплетение, впадая в водяные вены.

Внутриглазная жидкость из задней камеры через отверстие зрачка поступает в угол передней камеры, затем оттекает вдоль волокон цилиарной мышцы в супраувеальное и супрахориоидальное пространство и далее через толщу склеры наружу (рис. 121, см. вклейку).

В последние годы были получены новые данные о патогенезе и клинике глаукомы, что потребовало внесения изменений в существующую классификацию заболевания.

Ниже приводится классификация глаукомы, разработанная А.П. Нестеровым и Е.А. Егоровым (2001).

Глаукому подразделяют:

■по происхождению - на первичную, вторичную и сочетанную с дефектами развития глаза и других структур организма;

■по возрасту пациента - на врожденную, инфантильную, юве-нильную и глаукому взрослых;

■по механизму повышения внутриглазного давления - на откры-тоугольную, закрытоугольную, с дисгенезом угла передней камеры, с претрабекулярным блоком и с периферическим блоком;

■по уровню внутриглазного давления - на гипертензивную и нор-мотензивную;

■по степени поражения головки зрительного нерва - на начальную, развитую, далеко зашедшую и терминальную;

■по течению - на стабильную и нестабильную.

При первичной глаукоме патогенные процессы, возникающие в УПК, дренажной системе глаза или в головке зрительного нерва, предшествующие возникновению заболевания, не имеют самостоятельного значения. Они являются начальными этапами патогенеза глаукомы.

При вторичной глаукоме механизмы развития глаукомы вызваны самостоятельными заболеваниями и служат причиной глаукомы не всегда, а лишь в ряде случаев. Вторичная глаукома является возможным осложнением других заболеваний.

Стадии глаукомы

Деление непрерывного глаукомного процесса условно. При определении стадии глаукомы принимают во внимание состояние поля зрения и диска зрительного нерва.

Стадия I (начальная) - границы поля зрения нормальные, но есть изменения в парацентральных отделах поля зрения (отдельные скотомы в зоне 5-20°, дугообразная скотома Бьерума, расширение слепого пятна). Экскавация диска зрительного нерва расширена, но не доходит до его края.

Стадия II (развитая) - выраженные изменения поля зрения в парацентральном отделе в сочетании с сужением его границ более чем на 10° в верхне- и/или нижненосовом сегменте, краевая экскавация диска зрительного нерва.

Стадия III (далекозашедшая)-границаполязренияконцентрически сужена и в одном сегменте или более находится менее чем в 15° от точки фиксации, краевая субтотальная экскавация диска зрительного нерва.

Стадия IV (терминальная) - полная потеря зрения или сохранение светоощущения с неправильной светопроекцией. Иногда сохраняется небольшой островок поля зрения в височном секторе.

Уровень внутриглазного давления

При постановке диагноза внутриглазное давление обозначают:

■буквой «а» - в пределах нормальных значений

(Р 0 ниже 22 мм рт. ст.);

■буквой «b» - умеренно повышенное внутриглазное давление

(Р 0 ниже 33 мм рт. ст.);

■буквой «с» - высокое давление (Р 0 равно или выше 33 мм рт. ст.).

Динамика глаукомного процесса

Различают стабильную и нестабильную глаукому. При стабильном течении заболевания при продолжительном наблюдении (не менее 6 мес) не ухудшается состояние поля зрения и диска зрительного нерва. В случае нестабильного течения такие изменения обнаруживаются при повторном обращении. При оценке динамики глаукомного процесса обращают на соответствие уровня ВГД давлению цели.

СХЕМА ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ

■Суточная тонометрия в течение (3-4 дней)

■Биомикроскопия (водяные вены, глубина передней камеры, профиль угла, атрофия радужки, псевдоэксфолиации, пигментная дисперсия)

■Определение границ поля зрения (периметрия)

■Прямая офтальмоскопия (состояние ДЗН и сетчатки)

Выделяют 5 основных групп:

■врожденные первичные глаукомы

■врожденные глаукомы, сочетающиеся с другими дефектами развития

■первичные открытоугольные глаукомы (ПОУГ)

■первичные закрытоугольные глаукомы (ПЗУГ)

■вторичные глаукомы

Врожденные первичные глаукомы

Симптомы глаукомы могут появиться сразу после рождения ребенка или через некоторое время. В зависимости от возраста, в котором начинается заболевание, выделяют врожденную, инфантильную и ювенильную глаукому.

Первичная врожденная глаукома (гидрофтальм) проявляется до 3 лет жизни ребенка. Заболевание наследуется по рецессивному типу, хотя возможны спорадические случаи.

Патогенез этого вида глаукомы связывают с дисгенезом угла передней камеры, который является причиной нарушения оттока водянистой влаги и повышения внутриглазного давления.

Клиническая картина включает в себя светобоязнь, слезотечение, бле-фароспазм, увеличение глазного яблока, увеличение и отек роговицы, экскавацию диска зрительного нерва, гиперемию конъюнктивы.

Стадию глаукомного процесса определяют по степени увеличения диаметра роговицы, расширения экскавации диска зрительного нерва и снижения зрительных функция (табл. 4).

Таблица 4. Стадии глаукомного процесса при первичной врожденной

глаукоме

Стадия	Диаметр роговицы, мм	Отношение экскавации диска внутриглазного нерва к его диаметру	Зрительные функции
Начальная	До 12	До 0,3	Не изменены
Развитая	До 14	До 0,5	Снижены
Далеко зашедшая	> 14	> 0,5	Резкое снижение вплоть до свето-проекции
Терминальная	Буфтальм	До 0,9	Остаточные или слепота

Методы диагностики:

■тонометрия (у детей до 3 лет в норме Р 0 = 14-15 мм рт. ст. При первичной врожденной глаукоме Р 0 превышает 20 мм рт. ст. или выявляется асимметрия более 5 мм рт. ст.);

■измерение диаметра роговицы (в норме у новорожденного диаметр равен 10 мм, к 1 году он увеличивается до 11,5 мм, к 2 годам - до 12 мм. При врожденной первичной глаукоме диаметр увеличен роговицы до 12 мм и более уже на 1-м году жизни);

■биомикроскопия (отек и помутнение роговицы, разрывы десце-метовой оболочки, углубление передней камеры, атрофия стро-мы радужки с обнажением ее радиальных сосудов);

■офтальмоскопия (в норме у новорожденного глазное дно бледное, диск зрительного нерва более бледный, чем у взрослого, физиологическая экскавация отсутствует или слабая. При первичной врожденной глаукоме экскавация быстро прогрессирует, но на ранних этапах при снижении внутриглазного давления экскавация обратима. Ориентировочно оценить экскавацию можно, зная, что увеличение диаметра роговицы на 0,5 мм соответствует приросту экскавации на 0,2);

■гониоскопия

Дифференциальную диагностику следует проводить с мегалокор-неа, травматическими поражениями роговицы, врожденным дакриоциститом, сочетанной врожденной глаукомой (синдромы Питерса, Марфана, склерокорнеа и др.) (табл. 5).

Общие принципы терапии. Медикаментозное лечение первичной врожденной глаукомы малоэффективно и применяется только до операции. С этой целью назначают препараты, угнетающе продукцию водянистой влаги: бета-адреноблокаторы, 0,25-0,5% раствор тимолола малеата 2 раза в день капельно, местные ингибиторы карбоангидразы, 2% раствор дорзоламида 3 раза в день местно капельно, 1% раствор бринзоламида 2 раза в день. По показаниям возможно системное применение ингибиторов карбоангидразы и осмотических диуретиков.

Выбор вида хирургического вмешательства зависит от стадии болезни и особенностей строения УПК. На ранних стадиях проводят гониотомию или трабекулотомию, на поздних стадиях более эффективны фистулизирующие операции и деструктивные вмешательства на цилиарном теле.

Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику	Общие симптомы	Отличительные признаки первичной врожденной глаукомы
Мегалокорнеа	Диаметр роговицы более 12 мм	Роговица прозрачная, роговицы на обоих глазах одинаковые, зона лимба не изменена
Цистиноз, мукополисахаридоз, врожденная дистрофия роговицы, травматические разрывы десцеметовой оболочки, Врожденный дакриоцистит, конъюнктивит, эрозии роговицы	Отек и помутнение роговицы	Диаметр роговицы и размер глазного яблока не увеличены, внутриглазное давление в пределах нормы, диск зрительного нерва не изменен
Врожденный дакриоцистит, конъюнктивит, эрозии роговицы	Слезотечение, гиперемия конъюнктивы	Гнойное отделяемое в конъюнктивальной полости без других симптомов первичной врожденной глаукомы

достигается в 85% случаев. Если операция проведена на ранних этапах, то у 75% больных удается сохранить зрительные функции на протяжении всей жизни. Если операция была проведена в поздние сроки, то зрение сохраняется только у 15-20% больных.

Первичная инфантильная глаукома возникает у детей в возрасте от 3 до 10 лет. Наследование и патогенетические механизмы такие же, как при первичной врожденной глаукоме. Однако в отличие от первичной врожденной глаукомы роговица и глазное яблоко не увеличены. Принципы терапии сходны с таковым при первичной врожденной глаукоме.

Первичная ювенильная глаукома возникает в возрасте от 11 до 35 лет. Наследование связано с нарушениями в хромосомах 1 и TIGR. Механизмы нарушения оттока внутриглазной жидкости и повышения внутриглазного давления связаны с возникновением трабекуло-патии и/или гониодисгенеза. Отмечают повышение внутриглазного давления и прогрессирующая глаукомная атрофия диска зрительного нерва. Изменение зрительных функций происходит по глаукомному

типу. Принципы терапии сходны с таковыми при первичной врожденной глаукоме.

Первичные открытоугольные глаукомы

Эта группа включает несколько нозологических форм первичных глауком. Механизм нарушения оттока водянистой влаги общий для всех форм первичных открытоугольных глауком и связан с развитием трабекулопатии и функционального каналикулярного блока. Развитие трабекулопатии обусловлено возрастными изменениями и/или (псевдо) эксфолиативным синдромом или синдромом пигментной дисперсии. Изменение гидродинамики глаза приводит к повышению внутриглазного давления выше толерантного уровня и развитию атрофии диска зрительного нерва по глаукомному типу.

Различные виды открытоугольной глаукомы имеют некоторые особенности патогенеза.

Простая первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ) возникает в возрасте старше 35 лет, патогенез связан с развитием трабекулопатии и функционального блока шлеммова канала. По данным А.П. Нестерова (1995), определенную роль в развитии этого вида глауком играют особенности анатомического строения глаза: слабое развитие склеральной шпоры и цилиарной мышцы, заднее прикрепление волокон этой мышцы к склере, переднее положение шлеммова канала, малый угол его наклона к передней камере.

Факторы риска в развитии ПОУГ:

■ уровень внутриглазного давления;

■ возраст;

■ нарушение гемодинамики;

■ метаболические нарушения;

■ цитотоксические воздействия;

■ нарушение экстрацеллюлярного матрикса.

Клиническая картина. Течение заболевания, как правило, бессимптомное с прогрессирующим снижением зрительных функций. Редко можно выявить жалобы на периодическое появление радужных кругов перед глазами, астенопические жалобы. При тонометрии внутриглазное давление выше статистической нормы на одном или двух глазах, разница внутриглазного давления на двух глазах больше 5 мм рт. ст., разница между уровнем ВГД при утреннем и вечернем измерения больше 5 мм рт. ст. Желательно проводить тонометрию в положении больного сидя и лежа. При биомикроскопии в переднем отделе глаза выявляются микрососудистые изменения в конъюнктиве и эписклере

(неравномерное сужение артериол, расширение венул, образование микроаневризм, мелких геморрагий, зернистого тока крови, «симптом кобры»), диффузная атрофия зрачкового пояса радужки и деструкция пигментной каймы. При гониоскопии выявляют симптомы уплотнения зоны трабекулы, экзогенную пигментацию, заполнение шлеммова канала кровью). При офтальмоскопии наблюдают истончение и сглаженность слоя нервных волокон в перипапилярной зоне, развития ГОН, полосчатые гемморагии на диске зрительного нерва или рядом с ним).

При тонографии обнаруживается снижение коэффициента легкости оттока до 0,1-0,2 мм3/ мин на 1 мм рт. ст.).

При исследовании поля зрения определяются парацентральные скотомы в зоне Бьерума, сужение границ преимущественно в верхне- и/или нижненосовых сегментах.

Дифференциальную диагностику проводят с глаукомой нормального давления и офтальмогипертензией.

Эксфолиативнаяоткрытоугольнаяглаукома связана с (псевдо) эксфо -лиативным синдромом. Развивается в пожилом или старческом возрасте. Проявляется отложением эксфолиативного материала в переднем сегменте глаза и развитием трабекулопатии и функционального блока шлеммова канала. Возможно развитие псевдоэксфолиативного синдрома без глаукомы. Эксфолиативная открытоугольная глаукома протекает более тяжело, чем ПОУГ.

Клиническая картина. Заболевание возникает у лиц старше 50 лет. Сначала может поражаться один глаз. Затем через некоторое время заболевание развивается в другом глазу. Редко возможно одностороннее поражение. При биомикроскопии выявляется отложение эксфолиатив-ного материала (в виде мелких сероватых чешуек) по краю зрачка, что приводит к постепенному исчезновению пигментной каймы на передней капсуле хрусталика, задней поверхности роговицы. При гониоскопии эксфолиативный материал обнаруживается в трабекулярной зоне.

Пигментная глаукома развивается в молодом и среднем возрасте у лиц с синдромом пигментной дисперсии. Может сочетаться с простой формой ПОУГ. Бывает спонтанная стабилизация глаукомного процесса. Возможно развитие синдрома пигментной дисперсии без глаукомы.

Клиническая картина. Заболевают преимущественно мужчины (77-90%) в возрасте от 15 до 68 лет. Средний возраст дебюта заболевания для мужчин 34 года, для женщин 49 лет. Чаще возникают жалобы на появление радужных кругов, затуманивание зрения.

При биомикроскопии выявляются депигментация радужки и отложение пигмента на разных структурах переднего отдела глаза.

Глаукома с нормальным давлением (глаукома псевдонормального давления по В.В. Волкову). Эту форму глаукомы традиционно называли глаукомой с низким давлением. Однако в последнее время для обозначения этого вида глаукомы чаще используется термин «глаукома с нормальным давлением».

Данные о распространенности глаукомы с нормальным давлением в мире значительно варьируют. Существование такой глаукомы большинство офтальмологов отрицали, до сих пор сохраняются диагностические трудности. Однако, как показывают последние исследования, глаукома с нормальным давлением составляет 40% (в Европейских странах), а по некоторым данным, 60% (в Японии) всех случаев ПОУГ.

Клиническая картина. Заболевание возникает в возрасте старше 35 лет. Однако дебют заболевания, как правило, происходит на 10 лет позже, чем при ПОУГ. Чаще заболевание развивается у женщин. Сначала заболевание возникает обычно в левом глазу, а затем признаки патологии выявляются в правом глазу. Внутриглазное давление при традиционных способах измерения находится в пределах статистической нормы. Однако у больных с этой формой глаукомы возможны подъемы офтальмотонуса в течение суток, которые не фиксируются при традиционной суточной тонометрии. Давление может резко изменяться при изменении положения тела. Можно выявить подъемы офтальмотонуса в анамнезе, а при дальнейшем наблюдении внутриглазное давление может находиться в пределах нормы. Кроме того, у ряда пациентов с этим типом глаукомы имеется низкая толерантность зрительного нерва к подъемам внутриглазного давления или низкая индивидуальная норма офтальмотонуса.

Острые нарушения гемодинамики в организме в целом (кровотечения, гиподинамические кризы) или в диске зрительного нерва (инфаркт зрительного нерва).

Хронические нарушения обшей и местной гемодинамики.

Нарушение давления спинномозговой жидкости.

Глаукоматозные изменения диска зрительного нерва (для глаукомы с нормальным давлением более характерно появление геморрагий в зоне диска зрительного нерва) и поля зрения.

При диагностике глаукомы с нормальным давлением необходимо определение:

■сосудистого статуса (исследование реологических свойств крови, допплерография сосудов головного мозга и глазной артерии, калиброметрия сосудов сетчатки и т. д.);

■функционального состояния зрительного нерва и сетчатки (двух-вариабельная квантативная периметрия, исследование центрального поля зрения, электрофизиологического исследования);

■топографии диска зрительного нерва (сканирующая лазерная офтальмоскопия и другие методы);

■динамики внутриглазного давления в течение дня, при изменении положения тела и т. д.;

■функциональные пробы на водяных венах и т. д.

Дифференциальную диагностику при глаукоме с нормальным давлением проводят с ПОУГ с повышенным внутриглазным давлением, другими заболеваниями зрительного нерва, которые могут привести к его атрофии (миопия, ишемическая нейропатия и т. д.)

Общие принципы терапии первичных открытоугольных глауком

Механизмы развития глаукомы имеют две точки приложения - УПК, поражение структур которого приводит к повышению внутриглазного давления, и задний отрезок глазного яблока, изменения в котором приводят к глаукоме, оптической нейропатии и снижению зрительных функция. В лечении ПОУГ выделяют гипотензивную терапию, которая включает медикаментозное, лазерное и хирургическое воздействие, и нейропротекторную терапию.

Общие принципы гипотензивной терапии . Целью гипотензивной терапии является достижение «давления цели». Однако на сегодняшний день простых и эффективных способов определения давления цели не существует. При назначении гипотензивной терапии следует учитывать:

■возраст больного;

■состояние диска зрительного нерва (размер и глубина экскавации, прорывы к краю, цвет неврального кольца);

■состояние перипапиллярной зоны (глаукоматозная перипапил-лярная атрофия, перипапиллярный склероз хориоидальных сосудов, полосчатые геморрагии);

■состояние поля зрения;

■отягощенную наследственность

■системную гипотонию или склонность к гипотоническим кризам, особенно ночным;

■склонность к вазоспазмам и мигреням;

■сердечно-сосудистые заболевания с расстройствами центральной гемодинамики;

■нарушение гемодинамики в бассейне внутренней сонной артерии;

■склонность к гипергликемии;

■нарушение реологических свойств крови;

■миопию средней и высокой степени.

Можно выделить 3 группы пациентов с разной тяжестью глауком-ного процесса и разным «давлением цели»:

■больные молодого возраста с начальной стадией ПОУГ без выраженного изменения диска зрительного нерва и перипапиллярной области, без наследственного отягощения и сопутствующей патологии. «Давление цели» соответствует 21-23 мм рт. ст. (тонометри-ческое давление), что должно соответствовать снижению зрительного давления не менее чем на 20% первоначального значения;

■больные различного возраста с развитой или далеко зашедшей стадией глаукомы без выраженных сопутствующих заболеваний и наследственной отягощенности, а также больные с начальными изменениями поля зрения, но выраженными изменениями диска зрительного нерва или перипапиллярной зоны, со значимой сопутствующей патологией и наследственной отягощенностью. «Давление цели» соответствует 17-20 мм рт. ст. (тонометрическое давление), что должно соответствовать снижению внутриглазного давления не менее чем на 30% первоначального значения;

■больные развитой и далеко зашедшей глаукомой с выраженными изменениями в диске зрительного нерва или перипапиллярной зоне, а также значимой сопутствующей патологией и наследственной отягощеностью. «Давление цели» соответствует 16 мм рт. ст. и ниже (тонометрическое давление), что должно соответствовать снижению внутриглазного давления не менее чем на 35-40% первоначального значения.

Гипотензивное воздействие предполагает:

■максимально эффективную медикаментозную терапию;

■лазерное воздействие;

■лазерное воздействие и медикаментозную терапию;

■непроникающую операцию;

■непроникающую операцию и медикаментозную терапию;

■традиционную проникающую фистулизирующую операцию;

■проникающую фистулизирующую операцию и медикаментозную терапию.

Переход от одного вида лечения к другому осуществляется при неэффективности проводимой терапии. В ряде случае уже в начале терапии приходится прибегать к более значительному воздействию (в случае некомплаентности пациента, непереносимости лекарственной терапии, высокого внутриглазного давления и т. д.). Поэтому выбор медикаментозного воздействия следует проводить с учетом всех особенностей каждого конкретного человека.

Общие принципы гипотензивной медикаментозной терапии

■Сначала назначают один из препаратов первого выбора. При неэффективности его заменяют на другой препарат первого выбора или назначают комбинированную терапию (препаратом первого и второго выбора или двумя препаратами первого выбора).

■В случае непереносимости или противопоказаний к терапии препаратами первого выбора лечение начинают с препаратов второго выбора.

■В составе комбинированной терапии не следует назначать более двух препаратов одновременно. Лучше выбирать комбинированные лекарственные формы.

■Препараты с одинаковым фармакологическим воздействием не следует использовать при комбинированном лечении.

Препараты первого выбора:

■латанопрост, травопрост;

■тимолол;

■пилокарпин. Препараты второго выбора:

■бетаксолол;

■проксодолол;

■бринзоламид;

■клонидин.

При проведении медикаментозной терапии 2-3 раза в год на 1-2 мес терапию изменяют. Следует не только использовать препарат другой фармакологической группы, но и менять тип воздействия на гидродинамику глаза.

Общие принципы нейропротекторной терапии ПОУГ

Нейропротекторная терапия эффективна только при условии достижения «давления цели».

Е.А. Егоров и В.Н. Алексеев (2001) разделяют нейропротекцию на прямую, когда препараты непосредственно защищают рети-нальные ганглии и аксоны зрительного нерва, и непрямую, когда

нейропротекторное действие связано с влиянием препаратов на факторы риска, ускоряющие гибель нервных клеток.

К прямым нейропротекторам следует отнести бетаксолол, ферментные антиоксиданты (супероксиддисмутаза), пептидные биорегуляторы (ретиналамин). Препараты, оказывающие непрямое нейропро-текторное действие, можно разделить на препараты первого и второго выбора. К непрямым нейропротекторам следует отнести спазмолитики, ангиопротекторы, антагонисты кальция, ноотропные препараты, антигипоксанты (цитохром С), неферментативные (витамины С, Е, РР, янтарная кислота, эмоксипин, гистохром) антиоксиданты.

Препараты первого выбора показаны всегда и всем пациентам, так как они влияют на основные звенья патогенеза: сниженную адаптацию, внутриглазные нарушения микроциркуляции, нарушение реологических свойств крови, изменение сосудистой стенки, в том числе на атеросклероз и метаболические нарушения.

Препараты второго выбора корректируют другие факторы риска развития глаукомы в зависимости от их выраженности и значимости.

Первичные закрытоугольные глаукомы

Первичная закрытоугольная глаукома со зрачковым блоком - наиболее часто встречающийся вид этой патологии (70-80%), возникает у лиц среднего и пожилого возраста. Вызывает острые и подострые приступы. В дальнейшем из-за образования гониосинехий переходит в хроническую.

Факторы риска: гиперметропия, мелкая передняя камера, узкий угол передней камеры, крупный хрусталик, тонкий корень радужки, заднее положение шлеммова канала.

Патогенез связан с развитием зрачкового блока при умеренном расширении зрачка, что приводит к выпячиванию корня радужки и блокаде УПК. Иридэктомия купирует приступ, предупреждает развитие новых приступов и переход в хроническую форму.

Клиническая картина острого приступа:

■боль в глазу и окружающей его области с иррадиацией по ходу тройничного нерва (лоб, висок, скуловая область);

■брадикардия, тошнота, рвота;

■снижение зрения, появление радужных кругов пред глазами. Данные обследования:

■смешанная застойная инъекция;

■отек роговицы;

■мелкая или щелевидная передняя камера;

■при длительном существовании приступа в течение нескольких дней возможно появление опалесценции влаги передней камеры;

■наблюдается выпячивание кпереди радужки, отек ее стромы, сегментарная атрофия;

■мидриаз, фотореакция зрачка на свет отсутствует;

■резкое повышение внутриглазного давления.

Клиническая картина подострого приступа: незначительное снижение зрения, появление радужных кругов пред глазами;

Данные обследования:

■легкая смешанная инъекция глазного яблока;

■легкий отек роговицы;

■нерезко выраженное расширение зрачка;

■повышение внутриглазного давления до 30-35 мм рт. ст.;

■при гониоскопии - УПК блокирован не на всем протяжении;

■при тонографии наблюдается резкое уменьшение коэффициента легкости оттока.

Дифференциальную диагностику следует проводить с острым ири-доциклитом, офтальмогипертензией, различными видами вторичных глауком, связанных со зрачковым блоком (факоморфическая глаукома, бомбаж радужки при его заращении, факотопическая глаукома с ущемление хрусталика в зрачке) или блоком УПК (неопластическая, факотопическая глаукома с дислокацией хрусталика в переднюю камеру). Кроме того, необходимо дифференцировать острый приступ глаукомы с синдромом глаукомоциклитического криза (синдром Познера-Шлоссмана), заболеваниями, сопровождающимися синдромом «красного глаза», травмой органа зрения, гипертоническим кризом.

Лечение острого приступа закрытоуголной глаукомы. Медикаментозная терапия.

В течение первых 2 ч 1 каплю 1% раствора пилокарпина закапывают каждые 15 мин, в течение следующих 2 ч препарат закапывают каждые 30 мин, в течение следующих 2 ч препарат закапывают 1 раз в час. Далее препарат используют 3-6 раз в день в зависимости от снижения внутриглазного давления;

0,5% раствор тимолола закапывают по 1 капле 2 раза в день. Внутрь назначают ацетазоламид по 0,25-0,5 г 2-3 раза в день.

Кроме системных ингибиторов карбоангидразы, можно использовать 1% суспензию бринзоламида 2 раза в день местно капельно;

Внутрь или парентерально применяют осмотические диуретики (наиболее часто внутрь дают 50% раствор глицерина из расчета 1-2 г на кг веса).

При недостаточном снижении внутриглазного давления можно ввести внутримышечно или внутривенно петлевые диуретики (фуро-семид в дозе 20-40 мг)

Если внутриглазное давление не снижается, несмотря на проведенную терапию, внутримышечно вводят литическую смесь: 1-2 мл 2,5% раствора аминазина; 1 мл 2% раствора димедрола; 1 мл 2% раствора промедола. После введения смеси больной должен соблюдать постельный режим в течение 3-4 ч ввиду возможности развития ортостатического коллапса.

Для купирования приступа и предупреждения развития повторных приступов обязательно проводят лазерную иридэктомию на обоих глазах.

Если приступ не удалось купировать в течение 12-24 ч, то показано хирургическое лечение.

Лечение подострого приступа зависит от выраженности нарушения гидродинамики. Обычно достаточно произвести 3-4 инстилляции 1% раствора пилокарпина в течение нескольких часов. 0,5% раствор тимолола закапывают 2 раза в день, внутрь назначают 0,25 г ацетазо-ламида 1-3 раза в день. Для купирования приступа и предупреждения развития повторных приступов обязательно проводят лазерную иридэктомию на обоих глазах.

Лечение хронической закрытоугольной глаукомы.

Препаратами первого выбора являются миотики (1-2% раствор пилокарпина применяют 1-4 раза в день). При неэффективности монотерапии миотиками дополнительно назначают препараты других групп (нельзя применять неселективные симпатомимети-ки, так как они оказывают мидриатическое действие). В этом случае лучше использовать комбинированные лекарственные формы (фотил, фотил-форте, нормоглаукон, проксакарпин).

В случае отсутствия достаточного гипотензивного эффекта переходят к хирургическому лечению. Целесообразно применять ней-ропротекторную терапию.

Офтальмогипертензия

Все случаи неглаукомного повышения внутриглазного давления можно разделить на:

■ псевдогипертензию, которая связана с непроизвольным кратковременном повышением внутриглазного давления при приближении к глазу тонометра. При повторном измерении после успокоения пациента внутриглазное давление находится в пределах нормы;

■ симптоматическую офтальмогипертензию как симптом глазного (иридоциклит, глаукомоциклитический криз, реактивный увеальный синдром) или общего заболевания (синдром Иценко-Кушинга, гипотиреоз, диэнцефальные нарушения, патологический климакс), отравления или побочного действия лекарственных препаратов (глюкокортикостероиды);

Содержание статьи

Врожденная глаукома - заболевание, характеризующееся повышением ВГД в результате аномалии развития путей оттока водянистой влаги. Встречается относительно редко - в среднем 0,1 % всей глазной патологии. Тем не менее, как причина слепоты составляет 2,5-7 % случаев. Преимущественно поражаются оба глаза (у 75 % детей), мальчики болеют чаще девочек.

Этиология врожденной глаукомы

В возникновении врожденной глаукомы в 80 % случаев главную роль играет наследственный фактор с передачей преимущественно по аутосомно-рецессивному типу. При этом патология нередко носит сочетанный характер (наблюдаются аномалии как глазного яблока, так и отдельных органов и систем).
В некоторых случаях развитие заболевания обусловлено воздействием на плод различных неблагоприятных факторов в период его внутриутробного развития. Среди них отрицательную роль играют коревая краснуха, токсоплазмоз, вирусные заболевания, эндокринные расстройства, ионизирующее излучение, гипо- и авитаминозы.

Патогенез врожденной глаукомы

Патогенез врожденных глауком разнообразен, однако в основе повышения ВГД лежит недоразвитие или неправильное развитие дренажной системы глаза. Наиболее частыми причинами блокирования зоны трабекулы и шлем- мова канала являются нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань, плохая дифференцировка ангулярных структур, переднее прикрепление корня радужки, а также сочетание различных аномалий. Тяжесть процесса и темпы его развития зависят от степени дефекта путей оттока внутриглазной жидкости: чем больше он выражен, тем раньше клинически проявляется болезнь.

Классификация врожденной глаукомы

Врожденная глаукома включает несколько разновидностей:
врожденную глаукому, или гидрофтальм (признаки заболевания проявляются на первом году жизни);
инфантильную, или отстроченную, врожденную глаукому (в возрасте 3-10 лет);
ювенильную глаукому (11-35 лет);
глаукому, сочетанную с другими дефектами развития.

Клиника врожденной глаукомы

При раннем появлении симптомов заболевание протекает наиболее тяжело и имеет неблагоприятный прогноз. У детей с врожденной глаукомой прежде всего обращают на себя внимание большие и выразительные (на начальных стадиях) глаза. На клиническую симптоматику гидрофтальма влияет тот факт, что ткани глаза у ребенка легко растяжимы, и поэтому изменения возникают во всех его структурах.
Начальные симптомы гидрофтальма заключаются в небольшом увеличении роговицы, возникновении трещин десцеметовой оболочки и вначале преходящем, а затем стойком отеке роговицы. По мере прогрессирования заболевания роговица продолжает растягиваться, склера истончается, приобретает голубоватый оттенок (просвечивается сосудистая оболочка), заметно расширяется лимб и углубляется передняя камера. Соответствующие трансформации происходят и с радужкой. В ней начинают развиваться атрофические процессы, захватывающие и сфинктер зрачка. В результате он расширяется и вяло реагирует на свет. Хрусталик обычно имеет нормальные размеры, но уплощен и по мере углубления передней камеры отодвигается назад. При значительном увеличении размеров глазного яблока может произойти разрыв растянутых и истонченных ресничных связок, сопровождающийся подвывихом или вывихом хрусталика. В далеко зашедшей стадии заболевания он нередко мутнеет (развивается катаракта). Глазное дно поначалу не изменено, но затем довольно быстро начинает развиваться глаукомная экскавация зрительного нерва. Одновременно растягивается и истончается сетчатка, что в дальнейшем может привести к ее отслойке.
На ранних стадиях заболевания ВГД повышается незначительно и периодически, в последующем оно приобретает стойкий характер.
Прогрессирование заболевания ведет к неуклонному ухудшению состояния зрительных функций, в первую очередь центрального и периферического зрения. В начале заболевания снижение остроты зрения обусловлено отеком роговицы. В дальнейшем зрение ухудшается вследствие атрофии зрительного нерва, которая проявляется глаукомной оптической нейропатией. По этой же причине возникает пороговое снижение светочувствительности в парацентральных и периферических частях сетчатки, что приводит к появлению специфических изменений в поле зрения пораженного глаза. Одновременно наблюдаются и такие симптомы, как светобоязнь, слезотечение и фотофобия. Ребенок становится беспокойным, плохо спит, капризничает без видимой причины.
По форме все врожденные глаукомы, как наследственные, так и внутриутробные, относятся к закрытоугольным. Однако причины препятствия оттоку внутриглазной жидкости различны, что позволяет выделить два основных клинических типа заболевания - А и В.

Первый клинический тип врожденной глаукомы

Первый клинический тип врожденной глаукомы (А) обычно встречается у новорожденных и детей первых 5 лет жизни. Он характеризуется выраженными изменениями в углу передней камеры в виде нерассосавшейся эмбриональной мезодермальной ткани или задержки развития и дифференцировки анатомических элементов дренажной системы глаза.

Второй клинический тип врожденной глаукомы

Второй клинический тип врожденной глаукомы (В) свойственен детям старше 5 лет и пациентам юношеского возраста. Для него характерно сочетание определенных изменений в углу передней камеры с какими-либо другими аномалиями развития глаза (аниридией, микрофтальмом, дислокацией хрусталика) или системными заболеваниями организма.
Стадия врожденной глаукомы определяется значением горизонтального диаметра роговицы, величиной экскавации диска зрительного нерва и остротой зрения. Всего выделяют четыре стадии врожденной глаукомы: начальную, развитую, далеко зашедшую и терминальную.
В начальной стадии (I ст.) горизонтальный диаметр роговицы увеличивается до 12 мм, экскавация занимает 1/3 диска зрительного нерва (0,3 Э/Д), острота зрения не изменена.
При развитой стадии (II ст.) размер роговицы составляет 14 мм, расширяется экскавация диска зрительного нерва до 0,5 Э/Д, острота зрения существенно снижается.
Далеко зашедшая стадия (III ст.) характеризуется такими показателями: горизонтальный диаметр роговицы превышает 14 мм, экскавация увеличивается (Э/Д > 0,5), острота зрения снижена до светоощущения.
Терминальная стадия - поздняя стадия заболевания, при которой развивается буфтальм («бычий глаз»), глазное яблоко резко увеличено. Полная атрофия зрительного нерва приводит к необратимой слепоте.

Лечение врожденной глаукомы

Медикаментозное лечение малоэффективно и, как правило, служит дополнением к оперативному вмешательству. Оно включает использование миотиков, аналогов простагландинов, бета-блокаторов, ингибиторов карбоангидразы. Показана также общеукрепляющая и десенсибилизирующая терапия.
В основу хирургического лечения положено два принципа: своевременность и патогенетическая направленность. Операцию нужно проводить как можно раньше, фактически сразу после установления диагноза. При выборе типа операции исходят из результатов гониоскопии. Поскольку все врожденные глаукомы относятся к закрытоугольным, то основным принципом является улучшение оттока внутриглазной жидкости.
При наличии в углу передней камеры эмбриональной мезодермальной ткани выполняют гониотомию. Суть операции состоит в разрушении эмбриональной ткани с помощью специального инструмента. Гониотомию рекомендуют проводить в начальной стадии заболевания при нормальном или слегка повышенном ВГД. В развитой стадии гониотомию сочетают с гониопунктурой, которая позволяет создавать дополнительный ход для субконъюнктивальной фильтрации жидкости.
В некоторых случаях мезодермальную ткань удаляют путем внутренней и наружной трабекулотомии. В далеко зашедшей стадии прибегают к операциям фистулизирующего типа - синусотрабекулоэктомии.
В терминальной стадии заболевания проводят операции, направленные на снижение продукции внутриглазной жидкости, - транссклеральную диатермо-, крио- или фотокоагуляцию ресничного тела.

Врождённые глаукомы - группа заболеваний, характеризующихся нарушением развития путей оттока водянистой влаги, в результате чего происходит повышение ВГД. Повышение ВГД может возникнуть внутриутробно или в любой момент после рождения ребёнка. Ранняя диагностика и успешное гипотензивное лечение могут сохранить зрительные функции.

Врожденная глаукома связана с мутациями гена CYP1B1, кодирующего цитохром Р450 1В1, и гена LTBP2, кодирующего латентный-трансформирующий фактор роста бета-связывающего белка 2. Генетические составляющие, лежащие в основе первичной открытоугольной или закрытоугольной глаукомы, в основном неизвестны.

Эпидемиология

Первичная врождённая глаукома - очень редкая патология (1 на 10 000), но встречается чаще других врождённых глауком. Поражает в основном мальчиков (65%). В 90% случаев заболевание спорадическое, в 10% - аутосомно-рецессивное с неполной пенетрантностью.

К врождённой глаукоме (ВГ) относят заболевания, вызванные аномалиями эмбрионального развития глаза (прежде всего дисгенезом угла передней камеры), обусловленные воздействием тератогенных факторов (рентгеновские исследования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфекционные заболевания).

• заращение или недоразвитие шлеммова канала,
• закрытие трабекулы корнем радужки или ресничным телом,
• недоразвитие трабекулы
• различные другие аномалии элементов угла передней камеры глаза.

Классификация

ВГ подразделяют на

• простую (первичную ), - не связана с какими-то другими глазными или общими аномалиями и болезнями
  • Первичная врождённая глаукома (или гидрофтальм) проявляется в возрасте до 3 лет жизни, наследование рецессивное (возможны спорадические случаи),
  • Первичная инфантильная глаукома возникает у детей от 3 до 10 лет, наследование и патомеханизмы такие же, как при первичной врождённой глаукоме. ВГД повышено, размеры роговицы и глазного яблока не изменены, экскавация ДЗН увеличивается по мере прогрессирования глаукомы.
  • Первичная ювенильная глаукома возникает в возрасте от 11 до 35 лет (мутации генов в хромосомах 1-3, 7, 8, 10, в том числе гена миоцилина TIGR).
• ассоциированную с другими врождёнными глазными и общими синдромами (сочетанную )
• вторичную.

Первичная инфантильная глаукома

Причина повышения ВГД - остатки нерассосавшейся мезодермальной ткани в углу передней камеры (гониодисгенез) различной степени выраженности. Вследствие наличия препятствия ухудшается отток водянистой влаги (патогенетический механизм).

Заболевание развивается у детей в возрасте от 3 до 10 лет, наследование обычно спорадическое, возможно в виде рецессивного признака (до 10%).

Клиническая симптоматика в начале заболевания скудная: боль и роговичный синдром не характерны, размеры роговицы и глазного яблока не изменены.

ВГД повышено более 23 мм рт.ст., отмечается асимметрия ВГД между глазами 4 мм рт.ст. и более без лечения. На фоне повышенного ВГД развивается глауком-ная оптическая нейропатия, которая сопровождается неуклонным увеличением экскавации ДЗН. Соотношение диаметров экскавации и ДЗН более 0,3.

Диаметр роговицы не изменяется, нет отёка роговицы и буфтальма. Гониоскопически определяют открытый угол передней камеры, структуры УПК плохо дифференцируются, наблюдается гониодисгенез различной степени выраженности, переднее прикрепление радужки.

Первичная ювенильная глаукома

Термин «ювенильная глаукома» указывает на возраст больного при начале заболевания (от 11 до 35 лет) и не содержит информации о характере этого заболевания (нарушения в хромосоме 1 и TIGR).

Второе-третье десятилетие жизни является временем манифестации врожденной простой глаукомы и врожденной глаукомы, ассоциированной с дефектами развития глаза (синдромами Аксенфельда–Ригера, Франк–Каменецкого, Петерса, Марфана, Стюрджа–Вебера и др.). В этих случаях имеет место характерная клиническая картина переднего отрезка глаза и постановка диагноза не вызывает трудностей. В случаях раннего развития первичной открытоугольной глаукомы (ПОУГ) наблюдаются дистрофические изменения переднего отрезка глаза (пигментная имбибиция или склерозирование трабекулярной сети и шлеммова канала).

В последние годы отмечено увеличение числа пациентов с клиническими проявлениями глаукомы (глаукоматозной триадой) без видимых анатомических причин повышения внутриглазного давления. В этих случаях первичная ювенильная глаукома (ПЮГ) имеет длительный латентный период, маскируясь прогрессирующей приобретенной миопией. Нестойкий гипотензивный эффект медикаментозного снижения внутриглазного давления (ВГД) у молодых пациентов позволяет утверждать, что основным видом лечения остается хирургический метод.

На сегодняшний день этиология данного заболевания неизвестна. Предположительно причинами повышения ВГД могут быть ухудшение оттока водянистой влаги вследствие трабекулопатии, которая в ряде случаев сочетается с элементами гониодисгенеза.

Клиническая симптоматика первичной ювенильной глаукомы существенно отличается от проявлений врождённой глаукомы и весьма напоминает первичную открытоугольную глаукому. Размеры роговицы и глазного яблока, как правило, не изменены, отсутствуют светобоязнь, слезотечение и симптомы, связанные с растяжением и отёком роговицы.

К ранним проявлениям ПЮГ относятся: уменьшение толщины слоя перипапиллярных нервных волокон, увеличение отношения диаметра экскавации к диаметру диска, увеличение отношения площади экскавации к площади диска зрительного нерва и уменьшение площади нейроретинального пояска. У пациентов с ПЮГ выявлена вариабельность показателей, в большинстве случаев в височном секторе уменьшались объем нейроретинального пояска и толщина перипапиллярного слоя нервных волокон (RNFL) до 100 ± 2 мкн (в норме 116 ± 8 мкн).

Максимальное ВГД при исследовании по Маклакову превышает 25 мм рт.ст. без гипотензивного лечения, асимметрия ВГД между парными глазами более 4 мм рт.ст.

Изменение ДЗН характерно для глаукомы. Типично диффузное повреждение неврального ободка ДЗН и СНВС. Гониоскопически определяют широкий угол передней камеры, в ряде случаев с элементами гониодисгенеза. При ПЮГ, по сравнению с ПОУГ, быстрее (относительно стадий процесса) развиваются дегенеративно-дистрофические изменения эндотелия дренажной системы глаза, отсутствует пигментная имбибиция наружной стенки склерального синуса, нет клеточной инфильтрации ЮКТ и склеры, выражена метахромазия структурных компонентов и интенсивны процессы метаболизма соединительной ткани. Таким образом, есть основания считать патологию соединительной ткани ведущим фактором в патогенезе ПЮГ.

Выделяют три степени выраженности гониодисгенеза

• I степень - угол открыт, видно цилиарное тело, над ним нежная сероватая вуаль нерассосавшейся мезенхимальной ткани.
• II степень - радужка прикреплена на уровне задней У3 трабекулярной зоны, пространство между корнем радужки и передним пограничным кольцом Швальбе заполнено полупросвечивающей сероватой тканью (на светлых радужках) или сплошным пластом в виде мембраны Баркана (на тёмных радужках).
• III степень - радужка прикреплена на уровне середины трабекулы или ближе кпереди (на уровне переднего пограничного кольца Швальбе).

По течению заболевания различают:

• типичное - яркая клиническая манифестация развивается в возрасте 3-4 мес, что свидетельствует о выраженном растяжении переднего отдела глаза с возникновением роговичного синдрома;
• злокачественное - далеко зашедшую стадию глаукомы констатируют уже при рождении ребёнка, либо гидрофтальм бурно прогрессирует в первые 1-2 мес его жизни. Процесс, как правило, двусторонний с выраженным увеличением глазного яблока и помутнением роговицы;
• доброкачественное - клинические проявления развиваются медленно, чаще между первым и вторым годами жизни, увеличение глаза незначительное (промежуточный вариант между первичной врождённой и первичной инфантильной формой глаукомы);
• абортивное - ВГД спонтанно нормализуется и прогрессирование процесса прекращается.

Выделяют стадии глаукомы:

• начальную , при которой размеры роговицы глаза увеличены незначительно, зрительный нерв не изменен, зрение сохранено. Начальная и развитая стадии ПЮГ ассоциированы с полиморфными изменениями наружной стенки шлеммова канала и прилежащей ЮКТ.
• развитую стадию . При этом размеры глаза и роговицы увеличены на 3 мм. В диске зрительного нерва возникают начальные изменения, а острота зрения снижена наполовину.
• далеко зашедшую стадию . В этой стадии зрение снижено до светоощущения, размеры глаза увеличены на 4 мм, изменения в зрительном нерве выраженные. Доминируют дистрофически-дегенеративные процессы при отсутствии компенсаторных пролиферативных реакций.
• терминальную стадию . Она характеризуется резким увеличением размеров глаза, полной слепотой. Внутриглазное давление может быть нормальным, умеренно повышенным или высоким выше 33 мм рт. ст.

Вторичная врожденная глаукома

Вторичные врожденные глаукомы значительно отличаются от глаукомы взрослых разнообразием форм и являются следствие других заболеваний.

Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы (ВВОГ) обусловлены аномалиями развития переднего отрезка глаза:

• аниридия в 50% случаев может осложниться повышением ВГД, Чаще глаукома проявляется в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны находиться под диспансерным наблюдением, с систематическим контролем ВГД
• эктопия хрусталика нередко приводит к прижатию корня радужки к трабекуле или роговице смещенной линзой, вызывая глаукому;
• синдром Ригера - мезодермальныи дисгенез радужки и роговицы, наследственное заболевание с доминантным типом передачи. Синдром включает гипоплазию переднего листка радужки, эмбриотоксон, мезодермальные перемычки, идущие от прикорневой части радужки к эмбриотоксону. Глаукома, как правило, развивается после первого десятилетия жизни, в связи с чем глазное яблоко обычно не увеличивается;
• синдром Франка-Каменецкого наблюдается у мужчин, передается но рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Отличительной чертой этой гипоплазии радужки является ее двухцветность: зрачковая зона в 1,5-2 мм имеет сероватую или голубую или коричневую окраску, ресничная зона более широкая выглядит шоколаднокоричневой за счет обнажения пигментного листка. Глаукома развивается во втором десятилетии жизни.

Вторичные врожденные синдромные глаукомы (ВВСГ):

• синдром Стержа-Вебера (энцефалоокулофациальный гемиангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз). Этиология не до конца выяснена, но большое значение отводят наследственности. Системное заболевание, проявляющееся капиллярной гемангиомой лица, гемангиомой и очаговыми изменениями в головном мозге. Характерным признаком является капиллярная гемангиома лица по ходу вегвей тройничного нерва в виде обширных багровых пятен.
  От степени интракраниального ангиоматоза зависит неврологическая симптоматика, которая может проявляться эпилепсией, гидроцефалией, парезами, психическими нарушениями, умственной отсталостью. Глаукома развивается на стороне невуса при поражении век, особенно верхнего, и конъюнктивы. Такие больные нуждаются в систематическом контроле ВГД;
• нейрофиброматоз. Врожденная глаукома может наблюдаться при генерализованной его форме с поражением кожи, костей, мозга, эндокринной системы и особенно при локализации в области верхнего века и виска;
• синдром Марфана, Маркезани - семейно-наследственные заболевания, с поражением соединительной ткани, сердечно-сосудистой, костно-мышечной, эндокринной и других систем организма, сопровождающиеся эктопией хрусталика и, как следствие, вторичной глаукомой.

Вторичные приобретенные глаукомы (ВПГ) - этот вид глауком развивается после заболеваний или травм глаза. Непосредственной причиной повышения ВГД при всех формах вторичной глаукомы служит нарушение оттока водянистой влаги из глаза. Большое количество различных форм вторичной глаукомы может быть объединено в несколько групп:

• увеальная послевоспалительная глаукома - повышение ВГД вызвано образованием гониосинехий, скоплением экссудата в трабекулярной зоне, сращением и заращением зрачка.
• факогенная глаукома; Факогенные глаукомы возникают при заболеваниях хрусталика:
  • факотопическая глаукома вызвана изменением положение хрусталика при его подвывихах или вывихах;
  • набухание катаракты также может вызвать нарушение гидродинамики и повышение офтальмотонуса - факоморфическую глаукому;
  • перезревающая катаракта вызывает факолитическую глаукому за счет рассасывания ее масс и макрофаги, участвующие в этом, закрывают трабекулярные переплеты
• сосудистая глаукома - развивается часто после тромбоза центральной вены сетчатки, диабета. Неоваскуляризация в УПК затрудняет отток жидкости из глаза;
  Флебогипертензивная глаукома возникает при повышении давления в венозных сосудах орбиты при сосудистых опухолях или сдавлении верхней полой вены
• травматическая глаукома - делят на контузионную и раневую. При контузии от гидродинамического удара часто повреждается трабекулярный аппарат и происходит расщепление УПK, что затрудняет отток жидкости из глаза. Травматическая глаукома обусловлена спаечным процессом в УПК.
• глаукома, вызванная дегенеративными процессами - возникает при увеопатиях, факоматозах, старой отслойке сетчатки, при ретинопатиях различного генеза
• неопластическая глаукома - развивается при внутриглазных опухолях, когда продукты их распада затрудняют отток жидкости из глаза.

Патогенез

Нарушение оттока водянистой влаги при первичной врождённой глаукоме связано с врождённой особенностью строения УПК и не сочетается с другими глазными аномалиями (изолированный трабекулодисгенез). К клиническим признакам трабекулодисгенеза относят прикрепление радужки непосредственно к поверхности трабекулы при отсутствии признаков рецессии угла.

Различают две разновидности:

• плоское прикрепление радужки - она от горизонтальной поверхности резко переходит к утолщённой трабекуле или прикрепляется кпереди от склеральной шпоры.
• вогнутое прикрепление радужки (встречается реже) - поверхностная ткань радужки покрывает зону соединения радужки и трабекулы, при этом структуры УПК покрыты плотной сетчатой тканью радужки как листом.

По локализации ретенции при врожденной глаукоме следует различать:

• претрабекулярную открытоугольную глаукому, которая по частоте возникновения выходит на первое место (62%). Угол открыт, но претрабекулярно определятся мезодермальная ткань;
• претрабекулярную закрытоугольную глаукому (14,7%), которая может быть обусловлена закрытием трабекулы корнем радужки, цилиарным телом;
• трабекулярную глаукому, которая может быть обусловлена недоразвитием трабекул, склерозом, отсутствием ее, патологическим включением волокон ресничной мышцы в трабекулу;
• интрасклеральную ретенцию, возникающую при отсутствии, деформации, дислокации шлеммового канала, при недоразвитии склеральной шпоры, интрамуральных путей оттока, вплоть до полного их отсутствия.

Гидрофтальм возникает в возрасте до трёх лет, но чаще проявляется на первом году жизни (до 50-60%) и в большинстве случаев (3 / 4) имеет двусторонний характер.

Клиническая картина

Клинические проявления болезни, тяжесть её течения и отчасти прогноз зависят от степени выраженности гониодисгенеза.

Особенности зависят от возраста и уровня ВГД. Помутнение роговицы связано с отёком эпителия и стромы в результате повышения ВГД.

Клинические проявления

• слезотечение и блефароспазм.
• к 2-3 месяцам совершенствуется черепно-мозговая иннервация и появляется светобоязнь, за счет раздражения нервов роговицы
• маленькие дети становятся беспокойными, капризными.
• горизонтальный диаметр роговицы несколько больше возрастной нормы. Можно ориентироваться на следующие размеры: диаметр роговицы у новорожденных равен 9-9,3 мм; в 1 год - 10-10,5 мм; в 2-3 года - 10,5-11 мм. Глубина передней камеры у новорожденных равна 1,5-2 мм; в 1 год - 2,5 мм; в 2-3 года - 3-3,5 мм. После 6 лет эти данные приближаются к размерам глаза взрослого человека - диаметр роговицы около 11,5 мм, глубина передней камеры около 3,5 мм;
• углубляется передняя камера, растягивается циннова связка с последующей сублюксацией хрусталика.
• при повышении ВГД начинает растягиваться (расширяться) лимб, так как в этом месте наружная оболочка истончена и непрочная. Лимб становится шире 1 мм;
• расширяются передние цилиарные сосуды;
• растягивается склера и через нее просвечивает сосудистая оболочка - склера получает нежный голубоватый оттенок
• появляется нежный (по типу утреннего тумана) отек роговицы - опалесценция. Растягивание роговицы приводит к трещинам эндотелия и просачиванию жидкости в ее толщу. В норме в 15% случаев у новорожденных отмечается физиологическая опалесценция роговицы, которая исчезает в течение 1 недели. Для дифференциальной диагностики в глаз ребенка закапывают 5% раствор глюкозы или глицерин - патологический отек проходит, физиологическая опалесценция остается;
• разрывы десцеметовой мембраны возникают вследствие растяжения роговицы и связаны с пропитыванием стромы водянистой влагой. Хронический стромальный отёк может привести к формированию рубцов. Стрии Хааба (Haab"s striae) представляют горизонтальные ломаные линии краёв десцеметовой мембраны.
• расширяется зрачок и появляется вялая его реакция за счет атрофии мышц
• на глазном дне отмечается сдвиг сосудистого пучка
• увеличение переднезадней оси глаза может быть причиной осевой миопии и формирования анизометропической амблиопии.

В поздних стадиях болезни происходит рубцевание стромы и возникают стойкие помутнения роговицы. Характерны также увеличение глубины передней камеры, атрофия стромы радужки с обнажением её радиальных сосудов.

Экскавация диска зрительного нерва у новорождённых может регрессировать при нормализации ВГД. В норме у большинства из них экскавация не определяется, у некоторых соотношение экскавация/диск достигает 0,3 (в отличие от высокого процента такого соотношения при врождённой глаукоме).

Склеральный канал у новорождённых увеличивается вместе с увеличением глазного яблока и тонкая решётчатая пластинка при повышении ВГД прогибается кзади. Увеличение размера экскавации может быть как результатом прогрессирующей потери нейронов, расширением склерального кольца, так и сочетанием этих причин. При врождённой глаукоме экскавация диска быстро увеличивается в размерах и становится глубокой, соотношение Э/Д >0,3. Однако в начале заболевания экскавация ДЗН может быть обратимой и уменьшаться при снижении ВГД.

В продвинутой стадии заболевания глазное яблоко и особенно роговица значительно увеличены, лимб растянут, плохо контурирован, роговица мутная, нередко проросшая сосудами. Такое состояние называется «бычьим» глазом (buphthalmos). Перерастяжение и разрыв цинновых связок приводят к иридодонезу и сублюкса-ции хрусталика. В слепом глазу вследствие нарушения трофики нередко возникают язвы роговицы, гифемы. Может произойти перфорация язвы роговицы или разрыв истончённых оболочек глазного яблока (при буфтальме глаза отличаются высокой восприимчивостью к травмам). Атрофия зрительного нерва приводит к необратимой слепоте.

Диагностика

Диагностику проводят под внутривенной анестезией, при этом нужно помнить, что некоторые препараты могут снизить ВГД.

У детей до трёх лет ВГД при исследовании по Маклакову не превышает 22-23 мм рт.ст. При глаукоме ВГД может достигать 40 мм рт.ст. и выше.

Горизонтальный диаметр роговицы у здорового новорождённого равен 10 мм, увеличиваясь до 11,5 мм к 1-му году и до 12 мм к 2-му году. У больных врождённой глаукомой диаметр роговицы уже на первом году жизни увеличен до 12 мм и более, уменьшена толщина роговицы и увеличен радиус её кривизны. Измерение диаметра роговицы в горизонтальном и вертикальном меридианах выполняют кронциркулем. Диаметр >11 мм в возрасте до 1 года или >13 мм в любом возрасте рассматривают как подозрение. Диаметр 14 мм характерен для выраженного буфтальма.

Возможна ориентировочная оценка ДЗН без офтальмоскопии: увеличение отношения диаметров Э/Д на 0,2 соответствует приросту диаметра роговицы на 0,5 мм.

Длина передне-задней оси глаза новорождённого варьирует от 17 до 20 мм, достигая 22 мм к концу 1-го года жизни. При глаукоме размеры глазного яблока увеличиваются, иногда весьма значительно, но могут быть и в пределах нормальных значений. Следует отметить, что изменения диаметра роговицы имеют большее значение в диагностике первичной врождённой глаукомы и оценке стадии болезни, чем увеличение длины оси глаза.

В условиях повышенного глазного давления страдают все структуры глаза, а наибольший урон наносится тканям зрительного нерва. Врожденная глаукома часто приводит к инвалидности. Её сложно диагностировать у младенца, когда еще нет характерных симптомов.

Как наследуется врожденная глаукома у детей

Врожденная глаукома – преимущественно наследственное повышение внутриглазного давления в условиях недоразвитости угла передней камеры или трабекулярной сети (системы фильтрации глаза). Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, то есть мутация происходит лишь при наличии дефектного гена у каждого из родителей. В таких условиях шанс рождения здорового ребенка составляет 25%, шанс передать мутагенный ген – 50%, риск родить ребенка с глаукомой – 25%. Распределение болезни по половому признаку составляет 3:2 (мальчики/девочки).

Иногда болезнь самостоятельно развивается в процессе внутриутробного развития без влияния генетических дефектов. Врожденная глаукома является редкой патологией: один случай на 10 тысяч младенцев. Однако статистика не совсем точна, поскольку отдельные формы врожденного нарушения дают о себе знать гораздо позже.

Без правильной диагностики и лечения ребенок со стойким повышение глазного давления может полностью ослепнуть всего за 4-5 лет (от первых симптомов). Разделяют несколько клинических форм, учитывая симптомы и наличие иных генетических дефектов.

Причины врожденного повышения ВГД

Мутации генов

Больше 80 случаев врожденной глаукомы из 100 обусловлены мутацией гена CYP1B1. Механизмы генетических повреждений изучены мало, но медицине известно больше 50 мутаций конкретно этого гена. Их взаимосвязь с повышение ВГД достоверно установлена. Единственное, что пока не удалось, это связать определенные дефекты гена с отдельными формами болезни.

Ген расположен на хромосоме II и предназначен для кодирования белка цитохром P4501B1. Этот белок, предположительно, участвует в производстве и расщеплении молекул, формирующих трабекулярную сеть. Структурные дефекты белка P4501B1 мешают нормальному обмену молекул, что негативно сказывается на формировании и становлении органов зрения.

Есть основания предполагать участие и гена MYOC (хромосома I). Протеин миоциллин, который выработается в процессе экспрессии этого гена, присутствует в тканях глазного яблока. Он также принимает участие в развитии и функционировании трабекулярной сети. Известно, что повреждения гена MYOC могут стать причиной ювенильной (юношеской) формы глаукомы открытоугольного типа.

Некоторые специалисты предполагают, что одновременная мутация этих генов запускает развитие врожденной . Другие ученые называют дефекты MYOC на фоне мутаций CYP1B1 совпадением, которое не оказывает значительного влияния на появление врожденной глаукомы.

Внутриутробные нарушения

Мутация генов у плода может произойти спонтанно даже при нормальном наборе генов родителей. Тогда глаукома является вторичной, поскольку не связана с генетическими дефектами. Другая причина вторичных нарушений – повреждение зрительной системы в период вынашивания (инфекции матери, внутриутробные травмы, развитие , врожденные болезни). Большую роль отыгрывают различные внешние факторы.

Вне зависимости от причин, болезнь развивается по единому принципу: при недоразвитом угле передней камеры водянистая влага не может нормально циркулировать, скапливается в полостях и повышает давление. Ввиду того, что у младенцев ткани склеры и роговицы еще эластичные, они растягиваются под напором жидкости, поэтому повышение давления первое время не критично. Однако это вызывает увеличение глазных яблок, по которому часто и начинают подозревать глаукому.

Жидкость начинает давить на роговичную оболочку и хрусталик, создавая микроскопические разрывы и способствуя развитию катаракты. Высокое давление пагубно влияет на функциональность сетчатки, диска зрительного нерва и самого нерва. При запущенной врожденной глаукоме нередко выявляют помутнение роговицы и , что опасно неизлечимой слепотой.

Формы врожденной глаукомы

Врожденное повышение ВГД выражается в трех основных формах, зависящих от причины нарушения. Первичная форма – самая распространенная – имеет отдельную классификацию по времени проявления симптомов.

Формы врожденной глаукомы:

1. Первичная, когда причиной выступает генетическое нарушение, унаследованное от родителей. Различают раннюю, инфантильную и ювенильную формы. Раннюю выявляют после рождения или в течение первых 3 лет. Инфантильная дает о себе знать в промежутке между 3 и 10 годами, она больше похожа на глаукому у взрослых. Хотя ювенильная форма имеет врожденные предпосылки, проявляется лишь в пубертатный период. Дифференциальная диагностика последних двух форм затруднена, поскольку они имеют схожую симптоматику.
2. Вторичная, когда повышение ВГД вызвано не генетическими отклонениями, возникшими еще в период внутриутробного развития.
3. Сочетанная, когда глаукома обусловлена другими наследственными нарушениями.

Именно степень недоразвитости дренажной сети определяет то, в какое время и в какой форме проявится врожденная глаукома. Чем больше нарушения выражены, тем раньше глазная жидкость начнет скапливаться и давить на структуры глаза. Незначительные аномалии камерного угла мало влияют на отток жидкости в первые годы жизни, симптоматика нарастает только из-за постоянства нарушений.

Признаки врожденной глаукомы

Крайне редко болезнь удается диагностировать непосредственно после рождения. Определить наличие болезни можно только по вторичным признакам: малыш капризничает и плохо спит, испытывая неприятные ощущения. Первый явный признак глаукомы – увеличение размеров глазных яблок – также легко пропустить, ведь внешне кажется, что у малыша просто большие глаза.

Выраженные признаки ранней врожденной глаукомы:

• светочувствительность;
• усиленная продукция слезы;
• отечность;
• покраснение;
• помутнение роговичной оболочки.

Симптомы инфантильной и ювенильной глаукомы похожи, часто эти формы отличаются лишь по времени проявления. У детей постарше роговица уже не эластичная и глаза не увеличиваются. Начинается все со зрительного дискомфорта и головных болей. В поле зрения могут возникать мошки, а вокруг источников света – разноцветные ореолы. Отмечается общее ухудшение зрительных функций.

Врожденная глаукома часто сопровождается рефракционными нарушениями и дистрофией глазных мышц (миопия, косоглазие, астигматизм). В дальнейшем сужаются поля зрения и развивается , нарушается адаптация к плохому освещению и сумеркам. Гиперемия, отечность и светочувствительность не характерны для поздних форм болезни.

Диагностика

С любыми зрительными нарушениями необходимо обращаться к офтальмологу. При врожденной глаукоме, к стандартному обследованию добавляют генетические исследования. Врач должен изучить наследственность семьи и историю беременности. Если у малыша имеется выраженный гидрофтальм, установить диагноз проще. Трудности возникают, когда болезнь проявляется позже и симптомы менее выражены.

Осмотр позволяет обнаружить увеличенный размер глазных яблок (при ранних нарушениях), отечность окружающих тканей и плохую зрачковую реакцию на свет. Поскольку за счет растяжения склеры давление нормализуется, показатели необходимо сопоставлять с нормой размера глаза. Увеличение глазных яблок опасно истончением и разрывами сетчатки, повышается риск быстро прогрессирующей близорукости.

При исследовании структур на микроуровне выявляют атрофию радужки, углубление передней камеры, микроскопические разрывы и очаги помутнения на роговичной оболочке. Происходит истончение склеры, она становится голубоватой на вид. Глазное дно сначала не затрагивается, но впоследствии развивается стремительная экскавация ДЗН (центральное углубление). Когда давление снижается, углубление может уменьшаться.

Методы стандартного офтальмологического обследования:

• визометрия (проверка остроты зрения);
• рефрактометрия (анализ рефракции);
• биомикроскопия (обследование элементов глаза под бинокулярным микроскопом);
• офтальмоскопия (осмотр структур на глазном дне);
• офтальмотонометрия (измерение показателей ВГД);
• кератометрия (подсчет градусов изгиба роговицы);
• (визуализация передней камеры);
• лимбометрия (оценка функциональности лимба);
• В-сканирование (УЗИ при помутнении сред глаза);
• ультразвуковая биометрия (анализ величины глазного яблока).

Дополнительные методы обследования:

• периметрия (анализ поля зрения);
• оптическая когерентная томография (изучение глазных структур послойно);
• тонография (длительная проверка гидродинамики);
• кератопахиметрия (измерение толщины роговичной оболочки);
• иридокорнеальная гониография (визуализация передней камеры глаза ребенка);
• исследование зрительного нерва с помощью лазера;
• биомикрофотография глазного дна (визуализация нервной оболочки и зрительного нерва);
• электроретинография (оценивание функций сетчатки при световом раздражении).

Анализ наследственного анамнеза нужен, чтобы выявить похожие симптомы у кровных родственников. Если женщина перенесла инфекцию или травму в процессе вынашивания, это следует учесть при постановке диагноза. Точно подтвердить первичную глаукому способен лишь специалист по генетике. Методика прямого секвенирования дает возможность обнаружить изменения гена CYP1B1.

Принципы лечения

Специалисты настаивают на экстренном и оперативном лечении повышенного ВГД врожденного характера. Без адекватной терапии все виды глаукомы заканчиваются инвалидностью, поскольку провоцируют отслойку сетчатки или атрофию зрительного нерва. Вспомогательная консервативная терапия обычно назначается на короткий срок перед операцией (гипотензивные и дегидратационные средства, отвлекающие методики). Иногда медикаменты назначают и после хирургической процедуры.

Выбрать лекарства для снижения глазного давления у ребенка довольно сложно, ведь большая часть медикаментов этой группы не подлежит испытанию на детях и не может быть рекомендована для их лечения. Однако при наличии серьезных показаний врач может назначить «взрослый» препарат с согласия родителей. Все время лечения врачи должны отслеживать состояние ребенка.

Начинают с использования только одного лекарства. Если средство первой линии оказывает малоэффективным, его заменяют без добавления нового. Нельзя использовать более двух препаратов (исключение составляют утвержденные сочетания). Комбинации для лечения глаукомы не должны содержать лекарства с идентичным действием.

Принципы гипотензивной терапии при глаукоме у ребенка:

1. Преимущественные средства: ингибиторы фермента карбоангидразы (Фонурит, Ацетазоламид, Дорзоламид) и адреноблокаторы (Тимолол). При неэффективности их комбинируют с миотиками (Пилокарпин, Фосфакол) или альфа-адреномиметиками (Эпинефрин) и гормоноподобными простагландинами.
2. Если монотерапия оказывается недостаточной, назначают комбинацию лекарств или комбинированное средство. Запущенные формы лучше сразу лечить препаратами с комбинированным составом.
3. При критических показателях ВГД изначально рекомендованы комбинированные препараты. Когда эффект отсутствует, нужно добавить простагландин, альфа-2-адреностимулятор (Клонидин) или м-холиномиметик (Пилокарпин, Карбахол).
4. Нельзя назначать более трех гипотензивных препаратов. Если два средства не помогают нормализовать ВГД, следует проводить экстренное хирургическое вмешательство.

Выбор методики хирургического лечения зависит от формы болезни, выраженности симптоматики и особенностей развития зрительной системы. Основная задача врачей: снизить нагрузку на дренажную сеть и предотвратить осложнения. План хирургического вмешательство определяется для каждого ребенка индивидуально.

Хирургическое лечение

Срочные операции проводят при критическом уровне глазного давления, который не удалось снизить никаким другим способом. Оперативное лечение рекомендовано даже когда показатели ВГД изначально были невысоки, но медикаменты не принести результатов.

Хирургические методики устранения врожденной глаукомы:

1. Восстановление оттока глазной влаги посредством устранения дефектов по естественному ходу дренажной сети или за счет формирования нового хода (фистулы).
2. Сокращение выработки внутриглазной жидкости.

При врожденном повышении ВГД венозная пазуха склеры остается функциональной долгое время. Поскольку дефект оттока располагается внутри от пазухи, на ранней стадии лучше выбирать реконструктивные микрохирургические операции. Такое вмешательство позволяет сформировать канал для перетекания лишней жидкости к синусу.

Восстановление оттока

Все методы формирования нормального оттока глазной жидкости деляют на две группы. В первую входят методы, позволяющие устранить дефекты на естественном дренажном пути, а во вторую – фистулизирующие операции, формирующие дополнительные каналы.

Устранение дефектов в дренажной сети глаза:

1. Гониотомия – рассечение сращений в камерном углу, что позволяет улучить отток жидкости через венозную пазуху склеры. Операция показана только пациентам с прозрачной роговицей до 3 мм. Возможно дополнительное осуществление гониопунктуры, когда обеспечивают запасной канал под конъюнктиву.
2. Трабекулотомия (ab interno) – осуществление надрезов на участке трабекулярной сети. Процедуру можно осуществить на ранней стадии даже при помутнении роговицы. Хирург делает разрез под конъюнктивой и склеральным лоскутом, вскрывая венозную пазуху склеры. В разрез помещают тончайший зонд и создают щель в стенке синуса.
3. Лазерная трабекулопунктура.

На поздней стадии глаукомы врожденной природы, когда сильно пострадала роговичная оболочка, рекомендуется обращаться к фистулизирующим и похожим техникам. Они дают возможность создать запасные пути, которые будут «разгружать» основную дренажную сеть.

Фистулизирующие методики:

1. Диатермогониопунктура, микродиаметрогониопунктура.
2. Трабекулотомия (ab externo).
3. Гониодиализ и трабекулотомия ab externo.
4. Синустрабекулэктомия.

Если болезнь сильно развилась, прибегают к комбинированным техникам и создают запасные пути под слизистую и в перихориоидальную область. Это пространство между сосудами и склерой.

Комбинированные методики снижения ВГД:

1. Трепаноциклогониотомия и диатермокоагуляция.
2. Гониодиатермия с проникновением.
3. Циклодиаметрия.
4. Склерэктомия с циклодиализом или трабекулогониотомией.
5. Трабекулэктомия и циклостомия.

Сокращение количества глазной жидкости

Когда глазное яблоко достигает критических размеров, риск осложнений после полостной операции повышается. Гораздо безопаснее вместо формирования нового оттока, уменьшить продукцию глазной влаги. В основе подобных операций лежит работа с цилиарными отростками или задними цилиарными артерия, которые их питают. Обычно применяют температурное воздействие. После хирургической процедуры ребенку назначают Ацетазоламид на несколько дней, чтобы усилить степень воздействия на работу цилиарного тела.

Методики оперирования цилиарных отростков:

1. Циклофотокоагуляция.
2. Циклокриодеструкция.
3. Циклокриопексия.
4. Циклодиатермия.
5. Лазерная контактная или бесконтактная циклокоагуляция.

Диатермокоагуляция (прижигание) артерий рассматривается только в качестве альтернативы. Подобное воздействие значительно сокращает приток крови к цилиарному тему, влияя на его функциональность.

Терапия осложненной глаукомы

Глаукома врожденного типа может быть осложнением подвывиха хрусталика при синдроме Марфана. Восстановить нормальный отток глазной влаги поможет только удаление хрусталика посредством факоэмульсификации.

Иногда глаукома сочетается с ангиоматозом, то есть происходит чрезмерное разрастание сосудистой сетки. В этих случаях показана циклодиатермокоагуляция или ириденклейзис. Когда глаукома осложняется нейрофиброматозом, проводят иридэктомию. В случае факоматоза – широкую или базальную. Операция дает возможность удалить ангиоматозные и нейрофиброматозные разрастания в области камерного угла.

Осложнения и прогноз

В послеоперационный период назначают местные противовоспалительные, антибактериальные и метаболические лекарства. При возникновении осложнений в первую очередь назначают сосудоукрепляющие и гемостатические средства.

После операции необходимо продолжать посещать офтальмолога, чтобы контролировать результаты лечения. Проверять показатели ВГД нужно трижды в год. С 15 лет, при отсутствии тревожных сигналов, тонометрию осуществляют ежегодно во время профилактического осмотра у офтальмолога.

Неблагоприятные факторы после операции:

1. Разрастание фибробластов и чрезмерное рубцевание. У детей подобные явления наблюдаются чаще. По этой причине фистулизирующие методики менее эффективны в борьбе с врожденной глаукомой. Поспособствовать образованию рубцов может недостаточность вмешательства и образование гониосинехий после кровоизлияний. Уменьшить пролиферацию удается при помощи глюкокортикостероидов, цитостатиков и протеолитических ферментов.
2. Синдром уменьшения передней камеры. Состояние развивается при сильном оттоке влаги через новый канал, плохой регенерации и наружной фильтрации. Синдром выражается в уменьшении пространства между роговицей и радужкой, повышении ВГД и снижении общего артериального давления.
3. Цилиохориоидальная отслойка. Основные причины отслойки: декомпрессия, сдвиг цилиарного тела, гипотония, изменение движения крови по капиллярам. Цилиохориоидальная отслойка является характерным осложнением при синдроме Стерджа-Вебера.
4. Гифема (кровоизлияние в передней камере), гемофтальм (попадание крови в стекловидное тело). Подобные осложнения лечат путем применения сосудоукрепляющих, гемостатических, антиоксидантных и противовоспалительных средств. Возможно назначение мидриатиков.

Успешность лечения врожденной глаукомы зависит от того, как быстро обнаружено повышение ВГД и насколько сильно оно проявляется. После хирургической операции прогноз обычно благоприятен. Если процедуру осуществили вовремя, зрение восстанавливается у 75% пациентов. Запоздалое лечение затрудняется, чаще появляются тяжелые осложнения, а число успешных операций снижается до 25%.

Диагностика врожденной глаукомы

Проведение диагностического исследования включает в себя определенный перечень обследований:проверка внутриглазного давления (тонометрия);

диагностика передней глазной камеры (гониосокпия);

анализ состояния роговицы глаза (кератометрия);

оценка глаз с использованием щелевой лампы (биомикроскопия);

проверка глазного дна с помощью специального инструмента (офтальмоскопия);

осмотр структуры глаза и сбор данных о них через аппарат УЗИ (УЗ-биометрия);

обследование на наличие изменений на генетическом уровне.

Можно отметить в диагностике врожденной глаукомы клинические рекомендации, разработанные Министерством здравоохранения.

Как лечить заболевание

• В первую очередь, для снятия симптома повышения внутриглазного давления могут назначаться капли при врожденной глаукоме .

Данный метод лечения является достаточно консервативным и не особо действенным. Но, тем не менее, медикаментозное лечение позволяет уменьшить производство и усилить отток жидкости из глаза.

Необходимо понимать, что такой режим лечения определяет лечащий врач в зависимости индивидуальных особенностей каждого пациента, учитывая при этом существующие у него другие заболевания. Это обусловлено тем, что может возникнуть повышенная чувствительность к какому-либо назначенному лекарственному препарату. В таком случае в результате применения возникает ощущение жжения, дискомфорта, появляется краснота в глазах, также возможна головная боль, учащение сердечного ритма (аритмия). При данных признаках нужно срочно обратиться к врачу за назначением другого лекарственного препарата или просто за советом, как уменьшить проявившиеся после приема осложнения.

Врачу-офтальмологу необходимо знать еще и о том, какие хронические заболевания имеются у пациента. Это связано с тем, что определенные глазные капли имеют серьезные противопоказания для диабетиков, астматиков, людей с хроническими заболеваниями органов дыхания, сердца и др. Имеющим подобные заболевания, в основном, назначают бетаксолол (бетоптик).

• Комплексное медикаментозное лечение глаукомы также включает в себя препараты , направленные на нормализацию кровообращение в головном мозге, ускоряющие при этом процессы обмена веществ, трентал, винпоцетин, кавинтон, а также витаминные комплексы.

Бывают ситуации, когда пациенту уже были ранее назначены данные лекарства от врача-невролога или терапевта, тогда лечащий врач-офтальмолог может скорректировать лечение.

• На развитой стадии врожденной глаукомы может использоваться физиотерапия . К примеру, стимулирующие процедуры при отмирании зрительного нерва и сетчатки глаза с использованием электрического тока, лазерного, светового воздействия или даже магнитного поля. Такие методы могут быть значительно эффективными, и, кроме того, они абсолютно безвредны для пациентов.

• Но лечение с помощью закапывания глаз каждый день в определенное время имеет один большой недостаток – ухудшение качества жизни пациентов с глаукомой. При этом зачастую капли могут совсем не помочь в лечении заболевания.

Поэтому, если лекарственные средства оказались бесполезными, то рекомендуется проведение лазерных и хирургических операций .

Полностью безопасно, операции проводятся в медицинских учреждениях и имеют очень большое значение для полноценного и успешного лечения врожденной глаукомы.

Самое оптимальное в борьбе с врожденной глаукомой лечение, обладающее наибольшей эффективностью, - это хирургическое вмешательство. Ребенка, страдающего врожденной глаукомой, следует оперировать как можно раньше.

Лечение хирургическим путем ориентировано на то, чтобы восстановить функциональность органов зрения. Врач-хирург, проводящий операцию, осуществляет формирование новых либо восстановление прежних способов оттока внутриглазной влаги, реабилитируя тем самым особенности нормальной анатомии глаза.