Что такое ретинопатия недоношенных детей? Лечение ретинопатии недоношенных детей, ее симптомы Ретинопатия недоношенных после операции дальнейшее лечение.

30.06.2020

Общие сведения

Причины ретинопатии недоношенных

Нормальный васкулогенез (рост сосудов) сетчатки у плода начинается с 16 недели внутриутробного развития и завершается к 40 неделям гестации. Т. о., чем меньше гестационный возраст ребенка, тем больше в его сетчатке содержится аваскулярных зон. Наиболее подвержены возникновению ретинопатии недоношенных дети, рожденные от преждевременных родов ранее 34-ой недели гестации с массой тела менее 2000 г.

Развитие сосудов сетчатки регулируется различными медиаторами - факторами роста, из которых наиболее значимы и изучены фактор роста сосудистого эндотелия, фактор роста фибробластов и инсулиноподобный фактор. Нарушению регуляции нормального ангиогенеза и развитию ретинопатии у недоношенных способствуют условия, вызывающие изменение парциального давления кислорода и углекислого газа в крови. Дело в том, что метаболические процессы в сетчатке осуществляются посредством гликолиза, т. е. расщепления глюкозы, протекающего без участия кислорода. Поэтому длительное пребывание ребенка на ИВЛ , кислородотерапия , колебания в режиме назначения сурфактантов и т. п. способствуют развитию ретинопатии недоношенных.

Дополнительными факторами риска, влияющими на возникновение ретинопатии недоношенных, служат гипоксия плода , внутриутробные инфекции , синдром дыхательных расстройств , внутричерепные родовые травмы , сепсис , анемия новорожденных и др. Одним из вероятных триггеров развития ретинопатии является воздействие на незрелую сетчатку недоношенного избыточной освещенности, тогда как в норме ангиогенез сетчатки протекает внутриутробно в отсутствии светового воздействия.

Патогенез ретинопатии недоношенных связан как с нарушением образования новых сосудов сетчатки, так и с изменением уже сформировавшихся сосудистых трактов. При ретинопатии недоношенных образование сосудов в аваскулярных зонах периферии сетчатки прекращается, а новообразованные сосуды начинают прорастать в стекловидное тело, что в дальнейшем приводит к кровоизлияниям, новообразованию глиальной ткани, натяжению и тракционной отслойке сетчатки .

Классификация ретинопатии недоношенных

Принятая в мировой практике классификация ретинопатии недоношенных выделяет в течении заболевания активную и рубцовую (регрессивную) фазы. Активная фаза ретинопатии недоношенных, в зависимости от локализации и выраженности сосудистых изменений, подразделяется на 5 стадий:

I стадия – образование демаркационной линии – узкой границы, отделяющей васкулярную (сосудистую) часть сетчатки от аваскулярной (бессосудистой).
II стадия – формирование на месте демаркационной линии возвышения - демаркационного вала (гребня). Сосуды врастают в вал и могут образовывать небольшие участки неоваскуляризации.
III стадия – в области вала появляется экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация. Соединительная ткань и сосуды разрастаются по поверхности сетчатки и проникают в стекловидное тело.
IV стадия – соответствует частичной отслойке сетчатки, обусловленной экссудативно-тракционным механизмом. Данная стадия ретинопатии недоношенных подразделяется на подстадии: IVa - без отслойки макулы и IVб - с вовлечением в отслойку макулярной зоны.
V стадия – тотальное отслоение сетчатки воронкообразной формы (с узким, широким или закрытым профилем воронки).

В 70-80% случаев I и II стадии ретинопатии недоношенных самопроизвольно регрессируют, оставляя минимальные остаточные изменения на глазном дне. III стадия является «пороговой» и служит основанием для проведения профилактической коагуляции сетчатки . IV и V стадии ретинопатии недоношенных расцениваются как терминальные из-за неблагоприятного прогноза в отношении зрительных функций.

В большинстве случаев при ретинопатии недоношенных наблюдается последовательное, постадийное развитие изменений, однако возможен молниеносный вариант («плюс»-болезнь), характеризующийся злокачественным, быстрым течением.

Продолжительность активной стадии ретинопатии недоношенных составляет 3-6 месяцев. Если в течение этого времени не произошло спонтанного регресса изменений, наступает фаза рубцевания с развитием остаточных явлений. В этой стадии у ребенка могут развиваться микрофтальм , близорукость , косоглазие и амблиопия , поздняя отслойка сетчатки, фиброз стекловидного тела, осложненная катаракта , вторичная глаукома , субатрофия глазного яблока.

Объективные офтальмологические данные являются единственными проявлениями ретинопатии недоношенных, особенно в ее активной фазе, поэтому одновременно могут расцениваться как симптомы заболевания.

Диагностика ретинопатии недоношенных

Для выявления ретинопатии обследованию детского офтальмолога подлежат все недоношенные через 3-4 недели после рождения. В более раннем возрасте признаки ретинопатии недоношенных еще не проявляются, однако при офтальмологическом осмотре может быть выявлена другая врожденная патология глаза: глаукома, катаракта, увеит , ретинобластома .

Дальнейшая тактика предполагает динамическое наблюдение недоношенного ребенка офтальмологом каждые 2 недели (при незавершенной васкуляризации сетчатки) либо еженедельно (при первых признаках ретинопатии), либо 1 раз в 2-3 дня (при «плюс»-болезни). Осмотры недоношенных детей проводятся в присутствии неонатолога и анестезиолога-реаниматолога.

Основным методом выявления ретинопатии недоношенных служит непрямая офтальмоскопия , осуществляемая после предварительного расширения зрачка (мидриаза). С помощью УЗИ глаза дополнительно выявляются экстраретинальные признаки ретинопатии недоношенных в III-IV стадиях. С целью дифференциальной диагностики ретинопатии недоношенных и патологии ЗН (аномалий развития или атрофии зрительного нерва) выполняется исследование зрительных ВП , электроретинография ребенку . Для исключения ретинобластомы информативны УЗИ и диафаноскопия .

Для оценки степени отслойки сетчатки предлагается использовать оптическую когерентную томографию .

Лечение ретинопатии недоношенных

В I–II стадии ретинопатии недоношенных лечение не показано. В III стадии с целью предупреждения прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий проводится профилактическая лазеркоагуляция либо криокоагуляция аваскулярной зоны сетчатки (не позднее 72 часов от момента выявления экстраретинальной пролиферации).

Эффективность профилактического коагуляционного лечения при ретинопатии недоношенных составляет 60-98%. Среди местных осложнений хирургических процедур встречаются

В статье с разных точек зрения обсуждается одна из проблем нарушения зрения: врач-офтальмолог доступным языком рассказывает о ретинопатии недоношенных и о методах лечения этого заболевания; мама ребёнка с названным диагнозом делится своим положительным опытом лечения и воспитания своей дочки; тифлопедагог даёт некоторые рекомендации по вопросам образования и абилитации детей с глубоким нарушением зрения.
Любимова (Бондаренко), М.П. Ретинопатия недоношенных: три взгляда на одну проблему [текст] / М.П. Любимова

К сожалению, в последнее время растет число детей с глубоким нарушением зрения. Причин этому немало: это и наследственность, и экология, и многое другое. Но, на наш взгляд, одной из самых распространенных причин детской слепоты на сегодняшний день является ретинопатия недоношенных.

Планируя рождение ребенка, одни родители мечтают о мальчике, другие о девочке, и все хотят, чтобы их ребенок был талантливым. Но если беременность протекает с патологией или если ребенок рождается раньше срока, то единственное желание родителей - чтобы ребенок выжил и был здоров. В этот период они не подозревают, чем могут обернуться неблагополучное течение беременности и преждевременные роды. Мама одного недоношенного ребенка, который впоследствии догнал в развитии своих сверстников и ничем не отличался от них, сказала об этом так: «Я думала только о том, чтобы моя дочь выжила. Она, к моей радости, выжила! Ударом оказалось известие, что вследствие недоношенности дети могут оказаться слепыми. Я была потрясена. Я не знала и никогда не думала, что могут быть такие последствия!».

Сегодня мы поведем разговор о детях с диагнозом «ретинопатия недоношенных». Рассмотрим эту проблему с разных сторон: с позиции родителей, у которых ребенок имеет данное нарушение зрения, с медицинской (врач-офтальмолог расскажет об этом диагнозе) и педагогической стороны (поговорим о воспитании ребенка с нарушением зрения).

Рассмотрим историю семьи, описанную мамой, дочери которой врачи поставили диагноз «ретинопатия недоношенных».

Рассказывает мама Камилы:

Моя дочь родилась раньше срока (на 29–30 неделе беременности) и совсем маленькой (1,150 кг). Сейчас ей почти 7 лет, она давно ничем не отличается от сверстников и скоро, мне хочется в это верить, благополучно начнет учиться в школе.

Конечно, рождение недоношенного ребенка - шок для любых родителей. Вот и наша семья проходила свои испытания и со страхами, и с надеждами. Нам повезло с врачами и медицинскими учреждениями. Как-то по цепочке, по мере надобности один хороший доктор рекомендовал мне других коллег-профессионалов, и чисто по-человечески я находила участие. Два первых месяца своей жизни дочка провела в городской больнице, в специализированном отделении для недоношенных детей. И это оказалось большим везением. Там были замечательные врачи и медсестры. В отделении были очень строгие требования к мамам в отношении дисциплины и гигиены. Теперь я благодарна медперсоналу за это. Нам повезло: нашу больницу курировала клиника глазных болезней им. Гельмгольца. Для нас тогда это было очень важно, потому что из-за недоношенности у моей дочки пострадали именно глаза.

Два раза в неделю малышек осматривали офтальмологи, специализирующиеся в этой области. Как оказалось (я уверена, что многие будущие родители не информированы об этом), глаз - наиболее поздно созревающий орган. Поэтому у недоношенных детей и возникают проблемы со зрением. Болезнь называется ретинопатией недоношенных. Многие ли слышали о такой? Патологические процессы в глазах развиваются настолько стремительно, что окулисты осматривают детей каждые три дня.

Камиле - так мы назвали нашу девочку - диагноз «ретинопатия недоношенных II степени» поставили в возрасте 38 недель, т. е. 10 недель от роду. Нам с мужем объяснили, что нужно срочно делать операцию, в нашем случае криокоагуляцию. Жутко боялись, как такая малышка перенесет наркоз. К тому времени она весила один килограмм восемьсот граммов. Оказалось, что в нашей больнице работает уникальный анестезиолог, специализирующийся на маленьких детках (чуть ли не лучший и единственный в нашем городе). Сердцу стало легче.

Но возникли новые переживания: лучший (по слухам) доктор в этот момент был в отпуске. Я кинулась в Институт Гельмгольца, нашла там профессора, под руководством которого разрабатывалась методика подобных операций, и умоляла помочь моей дочери. Она согласилась, но операцию надо было проводить в стенах Института. Я совершенно не представляла себе, как можно переместить такого тепличного младенца в спартанские институтские палаты. Кроме того, меня тревожили мысли об анестезиологе.

На другой день я узнала, что из отпуска специально для консультации ребенка каких-то важных родителей в наше отделение вызвали нужного нам врача. Конечно, такой шанс я не упустила! Операция была сделана на следующий день на оба глаза.

После операции каждые 2 недели дочку смотрели окулисты. Ей прокапывали и витамины, и препараты, улучшающие метаболизм тканей глаза. Прогноз был позитивным, но левый глаз Камилы косил. Близорукий левый глаз начинал лениться, разница между остротой зрения левого и правого глаза увеличивалась, грозила развиться амблиопия.

Тогда я еще ничего не знала об этих диагнозах. Нам выписали очки и правый, здоровый глаз закрыли окклюдером. Мы честно все это носили, но через несколько месяцев доктор сказала, что зрение ухудшилось; мы, конечно, расстроились. Может быть, в нашей ситуации мы восприняли бы это как должное, если бы в очереди к врачу я не увидела одну девочку. Камиле было где-то два с половиной года, а той девочке - лет пять. Она была очень хорошенькой, с роскошными русыми косами, но ее глаз был вытянут и смотрел вбок. Мать девочки (Бог знает, что им пришлось преодолеть) была удовлетворена лечением; девочка носила очки, ходила в специализированный садик для детей с нарушением зрения.

Я уже не могла спать спокойно. Мы просматривали множество Интернет-сайтов, искали врачей, альтернативные методы. Мы пошли на прием в другую больницу к другому доктору. Там начали корректировать амблиопию с помощью контактных линз. Тяжело было научиться надевать линзу; к тому же я сомневалась, не опасно ли каждый день травмировать глаз инородным телом. Но образ той девочки меня преследовал. Да, можно идти проторенной дорожкой, носить очки, пустить все на самотек. Но что я скажу в будущем дочери-подростку? Поэтому я сажала трехлетнюю дочку перед телевизором и, показывая ей мультики, пробовала, и пробовала, и пробовала… Благо, ребенок у нас супертерпеливый, и на десятый день мучений, наконец, получилось. Это был прорыв! Последующие ежегодные УЗИ показали, что глаз прекратил экстремально расти, т. е. вытягиваться. Конечно, это не «норма», но, с учетом тяжелой изначальной ситуации, все вполне решаемо, как говорят врачи.

Камила носит линзу уже четыре года. Сначала она даже спала с ней днем. Сейчас она научилась снимать ее сама. Года два здоровый правый глаз заклеивали часа на два-три в день, чтобы включить в «работу» левый. Здесь нужно терпение: наклейки раздражают нежную детскую кожу и самого ребенка. Но носить надо, причем лучше на улице, вне знакомой домашней обстановки, где глаз не напрягается, позволяя мозгу «додумывать» зрительные образы. Результат налицо: теперь только иногда, когда дочка задумывается, глаз слегка уходит в сторону (подкашивает).

Читать дочурку мы учили, но без фанатизма. Офтальмолог рекомендовала начать читать тексты за полгода до школы. Мы начали раньше, понемногу, но каждый день, используя тексты, набранные крупным шрифтом. Сейчас дочь читает по слогам, но бегло.

В прошлом году дочка занималась фигурным катанием в парке. Но и здесь мы подчинились запретам врача: не рекомендуются сотрясения головы, а значит, прыжки. Мы заменили их хореографией - плавные упражнения на растяжки не возбраняются.

Телевизор дочь смотрит мало, в среднем 30–40 минут в день. Мы не запрещаем просмотр телепрограмм: просто ребенка так приучили, мы и сами почти не смотрим телевизор. Дочка много слушает «Детское радио», любит мастерить, придумывать сказки, а главное - рисовать. Особенно ей удаются лошади.

Консультирует врач-офтальмолог Ильясова Эрике Долгатовна:

Да, я абсолютно согласна с мамой Камилы - им действительно повезло! В данном случае все сошлось воедино: доступность офтальмологической помощи самого высокого уровня, квалифицированные врачи, вдумчивые и пунктуальные родители… В итоге - сохранение у ребенка зрительных функций, несмотря на глубокую недоношенность при рождении. К сожалению, такой благоприятный исход встречается не так уж часто, что связанно с недоступностью квалифицированной медицинской помощи.

Что же такое ретинопатия недоношенных (РН)?

У эмбриона закладка глазных яблок происходит очень рано - на 3–4 неделе беременности. Однако созревание заложенных структур глаза и формирование сосудистой системы, питающей сетчатку, длятся в течение всей беременности и завершаются к моменту рождения. Непременными условиями этого созревания являются полная темнота и определенная концентрация кислорода в крови плода.

Сосуды сетчатки растут от зрительного нерва радиально к периферии глазного дна. До крайней периферии они дорастают, как правило, на 9 месяце беременности. Если ребенок рождается преждевременно, врастание сосудов глаза в периферическую часть сетчатки происходит уже совсем в других условиях. И это приводит к осложнениям со стороны сетчатки и питающих ее сосудов, которые могут стать причиной полной слепоты ребенка.

Почему это происходит? В изменившихся условиях рост сосудов становится патологическим - они бурно ветвятся, дают избыточный рост, образуют петли и анастомозы (чего в норме не должно быть) и могут быть источником повторных кровоизлияний. Но самое главное в том, что по таким патологическим сосудам в сетчатку врастают соединительнотканные тяжи, которые затем сморщиваются и отрывают сетчатку от ее ложа. Происходит тракционная отслойка сетчатки. А это уже полная необратимая слепота!

Патологические изменения сосудов всегда локализуются на границе с бессосудистой частью сетчатки. Чем меньше протяженность нормальной васкуляризации сетчатки к моменту рождения, тем хуже прогноз. Васкуляризация - это формирование новых кровеносных сосудов (обычно капилляров) внутри ткани.

К факторам риска развития РН относятся:

– вес ребенка при рождении меньше 2000 г;

– недоношенность до 34 недель;

– проведение искусственной вентиляции легких более 3 дней;

– кислородотерапия более 1 месяца;

– гипоксия мозга;

– кровоизлияния в головной мозг;

– тяжелые инфекции.

Выделяют 5 стадий развития РН:

1. На периферии сетчатки по границе с бессосудистой частью появляется белая демаркационная (отграничивающая) полоска. Непосредственно перед этой полоской выявляются патологически измененные сосуды.

2. Демаркационная полоска превращается в валик.

3. По ходу патологических сосудов появляется соединительная ткань.

4. Частичная отслойка сетчатки.

5. Тотальная (полная) отслойка сетчатки.

Третью стадию называют пороговой, так как на ней начинаются фатальные изменения сосудов.

Замечено, что у 60–80% детей с РН происходит самопроизвольное излечение - регресс изменений на глазном дне, причем у 55–60% детей не остается даже остаточных изменений! Но в остальных 20–40% случаев болезнь протекает тяжело и доходит до 3–4–5 стадий, становясь причиной полной слепоты.

Можно ли лечить ретинопатию недоношенных?

Да! Но при одном условии - выявлении ее на допороговых стадиях. В 3 стадии производят хирургическое вмешательство - разрушение патологических сосудов холодом (криодеструкция) или лазером (лазеркоагуляция). Других методов лечения РН на сегодня нет.

Наконец, в 25% случаев РН протекает стремительно и в половине из них завершается отслойкой сетчатки и слепотой, даже несмотря на повторные хирургические вмешательства.

Мы видим, что очень многое в своевременном выявлении пороговых форм РН зависит от квалификации офтальмолога, его умении найти самые первые очаги врастания соединительной ткани в сетчатку. Ребенок с РН должен быть под пристальным вниманием окулиста вплоть до завершения васкуляризации сетчатки. И даже после этого, вплоть до 18 лет, необходимы ежегодные осмотры периферии глазного дна в условиях максимального расширения зрачка.

К сожалению, приходится констатировать, что в России РН чаще всего диагностируется на 4–5 стадиях, когда ребенку помочь уже невозможно; поэтому родители недоношенных детей должны быть предупреждены о вероятности возникновения такого тяжелого заболевания как ретинопатия недоношенных. Очень важно, чтобы ребенок, рожденный раньше срока, с первых дней жизни находился под постоянным наблюдением офтальмолога и других специалистов.

Родители детей с ретинопатией недоношенных до 2-летнего возраста должны обращать внимание на появление следующих сигнальных симптомов (свидетельствующих о том, что у ребенка ухудшилось зрение):

· ребенок держит игрушки очень близко перед глазами;

· ребенок не замечает отдаленные предметы, не реагирует на лежащие рядом любимые игрушки;

· предпочтение одного глаза при рассматривании или моргание одним глазом;

· нежелание использовать один глаз (ребенок закрывает один глаз рукой, поворачивается к предмету одним глазом);

· ребенок не замечает мелкие игрушки (предметы), которые лежат на пестрой поверхности или поверхности одного цвета с игрушкой (например, коричневого медведя на коричневом диване);

Косоглазие;

· ребенок не реагирует на появление родителя, пока тот не заговорит;

· ребенок не реагирует на включенный свет или ночную лампу или, наоборот, подолгу смотрит на зажженный свет (или на солнце, находясь на улице);

· если ребенка просят поднять или взять предмет, он помогает себе искать его рукой;

Ребенок промахивается, когда ему протягивают предмет или когда он сам хочет что-то взять.

Советует тифлопедагог Бондаренко Марта Павловна:

Врач-офтальмолог пояснила, что такое ретинопатия недоношенных. К сожалению, чаще всего при таком диагнозе, если отсутствует своевременная квалифицированная помощь, остроту зрения сохранить не удается. Но из рассказа мамы Камилы мы знаем, что пройденный семьею трудный путь не был напрасным, и дочке удалось сохранить зрение.

Но даже если вашему ребенку не удалось сохранить остроту зрения, не все еще потеряно. Присмотритесь к окружающим. Вы увидите, что каждый человек имеет свои особенности. У каждого свои способности, таланты, свои недостатки и слабости, свои мечты и планы. И все это потому, что каждый человек - без исключения - индивидуален. И ваш ребенок тоже.

Ваш ребенок плохо видит или не видит совсем, но он чувствует прикосновения, ощущает запахи, слышит звуки… Если ему помочь, то он, возможно, научится пользоваться своими сохранными анализаторами лучше, чем другие дети. Ваша задача - помочь ему в этом.

То, каким вырастет ваш ребенок, во многом зависит от усилий, которые вы приложите для развития малыша с самого рождения. Самое главное - не отчаиваться и не пускать все на самотек.

Родителей малыша с нарушением зрения, естественно, переполняют самые разные чувства, переживания, которые усугубляются тревогой за его будущее. Возникает масса вопросов: «Где и как он сможет учиться? Сможет ли он жить самостоятельно? Сможет ли создать семью? Как нужно воспитывать ребенка с нарушением зрения? Какие специалисты могут оказать действенную помощь?». Ответы на все эти вопросы во многом зависят от того, насколько сильными и терпеливыми вы окажетесь.

Трудностей будет много. Но трудности возникают при воспитании любого ребенка. Важно понимать, что нельзя терять ни дня, нужно действовать, так как именно от вас, дорогие родители, зависит будущая жизнь маленького человека.

Так с чего же надо начинать?

Чтобы грамотно оказывать помощь своему ребенку, необходимо как можно больше знать о нарушении зрения, которым он страдает. В этом поможет ваш офтальмолог.

Посещая врача, заранее попросите его, чтобы он рассказывал вам о нарушении зрения ребенка простым языком, по возможности без использования специальных терминов. Записывайте его комментарии и советы, чтобы ничего не забыть, а при необходимости восстановить ход событий. Вот некоторые вопросы, на которые вам необходимо знать ответ:

1. Какова тяжесть нарушения зрения: есть ли у ребенка остаточное зрение (светоощущение, предметно-форменное зрение и т. д.)?

2. Какие изменения могут произойти со зрением ребенка, может ли оно улучшиться, или болезнь будет прогрессировать? От чего это зависит?

3. Где ребенок может получить медицинские, реабилитационные и образовательные услуги (где находятся соответствующие детские сады, школы, реабилитационные центры, общественные организации, оказывающие помощь семьям, имеющим детей с нарушением зрения, и т. д.)?

Если врач не сможет ответить на какие-либо ваши вопросы (скорее всего, на вопросы, касающиеся получения педагогической и реабилитационной помощи), попросите его подсказать вам, где можно найти специалиста, способного предоставить интересующую вас информацию.

Рекомендации офтальмолога обязательно следует выполнять! Так, например, если врач рекомендует носить окклюдер (т. е. заклеивать один глаз), то его обязательно нужно носить, иначе все лечение, все труды могут оказаться бесполезными. Стесняясь окклюдера и отклеивая его, например, при выходе с ребенком из детского сада, можно нанести малышу вред. То же касается и других рекомендаций офтальмолога. Важно также своевременно выполнять назначения; в противном случае позже, возможно, уже ничего нельзя будет исправить - иногда время имеет решающее значение.

Также стоит дополнительно проконсультироваться у других офтальмологов, даже в том случае, когда вам кажется, что ваш врач делает все возможное - есть вероятность, что другой офтальмолог предложит более профессиональную помощь или еще один способ решения проблемы. Надо использовать все шансы, чтобы потом не сожалеть и не корить себя за то, что вы не использовали все возможности для сохранения ребенку зрения. Вы можете найти в Интернете сообщества родителей детей с ретинопатией недоношенных, участники которых расскажут, куда они обращались, и посоветуют конкретных специалистов и медицинские учреждения.

Впрочем, не следует впадать в крайности: порой родители обращаются к одному офтальмологу за другим в надежде встретить того, кто предложит новое и эффективное средство лечения, новейшие упражнения для глаз и тела, операции, благодаря которым малыш прозреет. Нужно вовремя остановиться и принять определенное решение.

В нашей практике была семья, в которой ретинопатия недоношенных пятой степени сочеталась у ребенка с различными дополнительными нарушениями. Родители искали все возможные способы лечения, не отказывались ни от чего. Цели лечения были самые разные: родители хотели, чтобы ребенок начал видеть, ходить и т. д. Однако, когда ребенку исполнилось пять лет, родители заметили, что после некоторых видов лечения у него произошел регресс во многих сферах развития, и состояние ребенка ухудшалось. После беседы с родителями выяснилось, что у них на руках нет почти никаких документов и справок, подтверждающих лечение в различных учреждениях, так как им часто не выдавали документы или выдавали их не в полном объеме. Когда мы заговорили о том, что следует быть осторожными в выборе средств и мест лечения и, может быть, стоит остановиться и заниматься не только лечением, но и развитием ребенка, мама сказала, что она тоже уже в этом убедилась. Но отец и родственники отца настаивают на продолжении лечения, и она ничего в этой ситуации сделать не может.

Итак, в процессе лечения не следует терять чувство меры.

В постоянных поисках помощи вы можете повстречать шарлатанов, которые пообещают совершить «чудо». Всегда стоит сохранять здравый взгляд на вещи, иметь реальное представление о нарушении зрения ребенка, знать, насколько реальна возможность его исправить. Именно поэтому так важно консультироваться с грамотным офтальмологом по поводу всех предлагаемых методов лечения.

Представители «нетрадиционной медицины» постараются убедить вас, что только они смогут помочь вашему ребенку. Подарив вам ложную надежду, на самом деле они могут не только не помочь ребенку, но даже навредить ему. Шарлатаны всегда готовы дарить надежду - до тех пор, пока вы способны ее оплачивать. И вы будете напрасно тратить силы, деньги и драгоценное время.

Среди людей, предлагающих вам «чудо», могут оказаться как откровенные «волшебники», так и те, кто выдает себя за врачей. Поэтому, если вы собираетесь обратиться к новому специалисту, особенно если он предлагает нестандартные методы лечения или ведет не обычный для врача образ жизни (даже имея диплом врача!), обязательно наведите справки о данной больнице или конкретном специалисте. Посмотрите, имеет ли он лицензию, побеседуйте с пациентами, поинтересуйтесь результатами лечения. Если пациенты довольны процессом лечения, но конкретных результатов ни у кого нет, или лечение предполагает слишком много (целую серию) дорогостоящих операций независимо от диагноза, то это должно вас насторожить.

В погоне за всеми возможными специалистами в области офтальмологии не забывайте, что вашему ребенку в первую очередь нужны воспитание, обучение и просто то, чтобы его любили таким, какой он есть. Постоянно занимаясь только хождением по врачам, вы можете упустить эти важные сферы. Некоторым родителям кажется, что самое главное - постараться восстановить зрение, а остальное «приложится» само собой. Но это не так!

Знайте: если ваш врач-офтальмолог сказал, что зрение восстановить нельзя, это значит, что с медицинской стороны больше ничего исправить не удастся. Но вы должны незамедлительно приступить к воспитательной, развивающей и обучающей деятельности. Без зрения ваш ребенок сможет быть весьма успешным и жить полноценной жизнью, а вот если вы не воспитаете малыша и не обучите его всем необходимым навыкам, то он не сможет поступить в школу, окончить ее и стать в максимальной степени самостоятельным человеком.

Во-первых, у любого ребенка с нарушением зрения надо воспитывать самостоятельность. Он должен сам выполнять многие действия, особенно по самообслуживанию и передвижению: одеваться, раздеваться, чистить зубы, наливать воду в стакан, есть, спускаться и подниматься по лестнице, ориентироваться и передвигаться в пространстве и т. д. Конечно, все эти навыки нужно специально формировать. Жалея ребенка и делая за него всю работу, вы окажете ему «медвежью услугу», помешав обрести самостоятельность и независимость. У ребенка может не получиться с первого раза выполнить какое-либо действие, например надеть носок. Будьте терпеливы! Показывайте ребенку, как это делается, снова и снова, пока у него не получится. Конечно, проще все сделать самим, да и быстрее. Но тогда малыш никогда ничему не научится! Поощряйте у ребенка любую самостоятельность, хвалите его!

Во-вторых, вам необходимо подготовить ребенка сначала к детскому саду, а потом к школе, чтобы он мог получить образование, профессию, устроиться на работу, создать семью - то есть жить полноценной, не зависимой от родителей жизнью.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Другая пролиферативная ретинопатия (H35.2), Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения (H35.0)

Офтальмология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «15» сентября 2017 года
Протокол № 27

Ретинопатия недоношенных - это тяжелая витреоретинальная патология глаза, развивающаяся только у недоношенных младенцев, под воздействием ряда факторов, нарушающих нормальное созревание сосудов сетчатки .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола : 2013 год (пересмотр 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

РН		Ретинопатия недоношенных
ПКВ	-	Постконцептуальный возраст
ЗАРН	-	Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных
ЛКС	-	Лазеркоагуляция сетчатки
НБО	-	Налобный бинокулярный офтальмоскоп
ЦНС	-	Центральная нервная система
ППСТ	-	Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело
ДЗН	-	Диск зрительного нерва
УЗИ	-	Ультразвуковое исследование
УЗДГ	-	Ультразвуковая допплерография глаза
КТ	-	Компьютерная томография

Пользователи протокола : офтальмологи, неонатологи, педиатры

Шкала уровня доказательности:

Уровень доказательности	Тип доказательности
I	Доказательства получены в результате мета-анализа большого числа хорошо спланированных рандомизированных исследований. Рандомизированные исследования с низким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок.
II	Доказательства основаны на результатах не менее одного хорошо спланированного рандомизированного исследования. Рандомизированные исследования с высоким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок
III	Доказательства основаны на результатах хорошо спланированных нерандомизированных исследований. Контролируемые исследования с одной группой больных, исследования с группой исторического контроля и т.д
IV	Доказательства получены в результате нерандомизированных исследований. Непрямые сравнительные, описательно корелляционные исследования и исследования клинических случаев
V	Доказательства основаны на клинических случаях и примерах

Классификация

Международная классификация :

По течению РН выделяют 3 фазы

: активную, регресса и рубцовую.
Активная РН классифицируется по локализации, стадиям и протяженности патологического процесса.
Локализация патологического процесса в активной фазе РН характеризуется в 3 зонах, располагающихся концентрично ДЗН. Границы каждой зоны характеризуется по отношению к диску зрительного нерва (рисунок 1).
· зона I - представляет собой окружность, радиус которой равен удвоенному расстоянию от центра ДЗН до центра макулы.
· зона II - от края первой зоны до зубчатой линии с назальной области (на 3-х часах в правом глазу и на 9-ти часах в левом).
· зона III - оставшаяся серповидная область сетчатки, расположенная с темпоральной стороны периферичнее Зоны II.
Условно Зоны II и III рассматриваются как взаимно исключающие, так как анатомические ориентиры в некоторых случаях сложны для распознавания. Если васкуляризация сетчатки достигает зубчатой линии с носовой стороны, имеющиеся изменения с височной стороны определяются как в зоне III. Если в этом нельзя быть до конца уверенным, то предполагается, как зона II.

Рисунок 1 - Изображение локализации и протяженности ретинопатии недоношенных.

Стадии активной РН
Стадия 1: демаркационная линия - появление тонкой белесоватой демаркационной линии, которая отделяет аваскулярную зону сетчатки от васкулярной. Линия характеризует собой скопление веретенообразных клеток. Сосуды в области демаркационной линии расширены и извиты.

Стадия 2: вал - объемный, проминирующий над плоскостью сетчатки вал, меняющий цвет от белого до розового. Сосуды за валом резко расширены и извиты, отмечается их увеличение. Изолированные пучки неоваскулярной ткани - «попкорн» - могут быть центральнее вала.

Стадия 3: гребень с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией - экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация или неоваскуляризация от гребня в стекловидное тело, пролиферативные изменения заднего края гребня, вызывают его истрепанность. По тяжести стадия 3 подразделяется на слабую (3а), среднюю (3b) и сильную (3с), в зависимости от распространения экстраретинальной фиброваскулярной ткани, инфильтрирующей стекловидное тело.

Стадия 4: частичная отслойка сетчатки. Стадия 4а - частичная отслойка сетчатки без захвата макулярной зоны (экстрафовеальная), 4b - частичная отслойка сетчатки захватывает область макулы и носит экссудативно-тракционный характер.

Стадия 5: тотальная отслойка сетчатки - как правило, имеет воронкообразную форму. Различают открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки.

«Плюс» болезнь - признак, указывающий на тяжелое течение активной РН. Характеризуется расширением вен и извитостью артерий заднего полюса сетчатки в двух квадрантах глазного дна, которая может нарастать по тяжести, сопровождаться расширением сосудов радужки, неоваскуляризацией радужной оболочки, ригидностью зрачка и помутнением стекловидного тела.

Пре-плюс болезнь (далее «пре+» болезнь) - промежуточная стадия, которая предшествует развитию «плюс» болезни и характеризуется сосудистой активностью заболевания. Характерно расширение и извитость сосудов сетчатки, недостаточно выраженных для диагноза «плюс» болезнь, но которые не считаются нормальными.
Наличие «пре+» болезни отмечается рядом со стадией (стадия 2 пре + РН).

Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (ЗАРН) - быстро прогрессирующая форма заболевания характеризуется злокачественным, молниеносным течением. К клиническим признакам ЗАРН относятся: задняя локализация патологического процесса (как правило в зоне I, а также в задней зоне II), резкое расширение и извитость сосудов во всех 4 квадрантах, наличие шунтов по всей области сетчатки и быстрое развитие экстраретинальной пролиферации, минуя классический переход I к III стадии. ЗАРН может проявляться только плоской сетью неоваскуляризации, обманчивыми чертами соединения васкуляризированной и неваскуляризированной сетчатки и может быть легко «просмотрена». ЗАРН типично распространяется циркулярно и часто сопровождается циркулярным сосудом. При отсутствии лечения быстро прогрессирует до V стадии РН.

Протяженность РН - распространенность ретинопатии недоношенных оценивается по часовым меридианам с 1-го по 12-й, при этом 12-ти часовой сектор распространяется от 12 часов до 1 часа (рисунок 1).

Регресс ретинопатии недоношенных:
Один из первых признаков стабилизации активной формы РН - прекращение прогрессирования. Процесс регрессии проявляется больше на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Инволюция включает широкий спектр периферических и задних ретинальных и васкулярных изменений.
Критерии регрессии активной РН: отсутствие нарастания тяжести заболевания, полное или частичное регрессирование, редукция «пре-плюс»/«плюс» болезни, переход сосудов через демаркационную линию и начало процесса замещения активных проявлений РН рубцовой тканью. Изменение цвета вала от лососево-розового до белого. Перечисленные признаки должны отмечаться, по крайней мере, на двух последовательных осмотрах.
Чем тяжелее признаки активной РН, тем более выраженнее инволюционные изменения сетчатки. Анормальные ветви сосудов с формированием аркад и телеангиоэктазиями сосудов, формированием участков различной степени выраженности атрофии хориокапилляров и пигментного эпителия. Обширные по площади распространения элементов эпи- и преретинальльного фиброза с множественными сквозными и несквозными разрывами сетчатки. Тракционный феномен может варьировать от незначительной деформации архитектуры макулы к сильному смещению ретинальных сосудов, диска зрительного нерва, обычно темпорально и часто сопровождаться формированием серповидной складкой сетчатки через диск зрительного нерва. Тракционная и регматогенная отслойка сетчатки и редко экссудативная отслойка может развиться как поздние осложнения регрессивной РН.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ (принципы организации неонатального скрининга, мониторинга и диагностики РН)

Диагностические критерии скрининга РН
Обязательному офтальмологическому скринингу подлежат:
· все недоношенные новорожденные, рожденные с массой тела до 2000 грамм и гестационным возрастом до 34 недель,
· новорожденные, рожденные с массой тела более 2000 грамм, с отягощенным пери- и неонатальным анамнезом, тяжелым соматическим состоянием и имеющие признаки высокого риска развития ретинопатии недоношенных (наличие одного из выше перечисленных критериев достаточно для отбора ребенка в группу скрининга).

Сроки проведения первого скринингового осмотра РН
Первые признаки заболевания проявляются в возрасте 31 недель постконцептуального возраста.
Рекомендуемые сроки проведения первого скринингового осмотра детей в группе риска развития угрожающей зрению форм РН по отношению к гестационному возрасту по данным Великобританского руководства по диагностике и лечению РН приведены в следующей таблице 1.

Таблица 1. Сроки первого скринингового осмотра в зависимости от гестационного возраста

Время первого осмотра
Гестационный возраст (нед.)	Постнатальный возраст (нед.)	Постконцептуальный возраст (нед.)
22	8	30
23	7	30
24	6	30
25	5	30
26	4	30
27	4	31
28	4	32
29	4	33
30	4	34
31	4	35

Первый офтальмологический скрининг РН осуществляется недоношенным детям в группе риска на 31 неделе постконцептуального возраста у детей, рожденных на ≤ 28 нед. гестации или на 4 неделе жизни у детей, рожденных > 28 нед. гестации.

Мониторинг РН:
Результаты первого скринингового осмотра глаз определят, нужен ли, и когда необходимо проводить следующий осмотр.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) еженедельная, если:
· васкуляризация сетчатки заканчивается в зоне I или в задней зоне II;
· присутствует признаки «плюс» или «пре-плюс» болезни;
· присутствует любая форма 3 стадии заболевания в любой зоне.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) каждые 2 недели:
· при всех других обстоятельствах, пока не будут достигнуты критерии прекращения скрининга.
При динамическом наблюдении за развитием РН необходимо отмечать тип течения РН с учетом стадии и зоны локализации патологического процесса в соответствии с дополнением к Международной классификации РН (2005) для определения прогноза развития заболевания и планирования лечебных мероприятий (табл. 2). При РН тип 1 необходимо планировать проведение лазерной или криокоагуляции сетчатки, а при типе 2 - продолжить наблюдение за течением заболевания.

Таблица - 2. Мониторинг РН в зависимости от типа течения

Завершение мониторинга:
Мониторинг может быть завершен, если ребенок больше не входит в группу риска развития угрожающей зрению форм РН.
Мониторинг при РН можно завершить при наличии любых нижеперечисленных признаков регресса заболевания как минимум во время двух последовательных осмотров:
· заболевание не прогрессирует;
· частичное убывание прогрессирования в сторону полного регресса;
· изменение цвета вала от лососево-розового до белого;
· прорастание сосудов через демаркационную линию;
· начало процесса замещения проявлений активной РН рубцовой тканью.

Жалобы и анамнез: нет.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования (с использованием мидриатических препаратов):
· комбинация препаратов в виде глазных капель 2,5% фенилэфрин и 1% циклопентолат (2-кратные инстилляции с интервалом 5 - 10 мин.)*.
Непрямая бинокулярная офтальмоскопия:
· появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки;
· формирование вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал сероватого или белого цвета;
· проявление экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. Усиление сосудистой активности в заднем полюсе глаза, увеличение экссудации в стекловидное тело, наличие мощных артериовенозных шунтов на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения.
Цифровое фотографирование глазного дна - наличие вышеперечисленных признаков.
* применение препарата после регистрации в РК

Показания для консультации специалистов:
· консультации кардиолога, педиатра, невропатолога - с целью планирования проведения лазерного хирургического лечения.

Диагностический алгоритм: (приложение 1).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Ретинобластома (экзофитный рост)	Лейкокория, экзофтальм, выворот пигментной каймы, опухолевые узелки в радужке, расширение зрачка, псевдогипипион при распаде опухоли. Наследственная предрасположенность, двух сторонне поражение характерно только в 19,2 % случаях, при этом, обычно существует интервал между поражением глаз, который может достигать нескольких лет. Признаки на компьютерной томографии ретинобластомы - включают наличие очагов обызвествления в опухоли, расширение и затемнение глазницы, а также увеличение зрительного отверстия при прорастании опухоли в полость черепа.	Биомикроскопия, офтальмоскопия, УЗИ органа зрения; УЗДГ органа зрения; Компьютерная томография	Всегда двухсторонне поражение. Отсутствие наследственной предрасположенности. При РН компьютерная томография не дает результатов
Ретинит Коатса	Поражает большей частью мальчиков (3:1), в 98% случаев заболевает один глаз. Доминирующим симптомом болезни Коатса, кроме характерных сосудистых проявлений (телеангиэктазии, расширенные артериолы, капилляры и венулы, микро и макроаневризмы), являются проминирующие отложения твердого экссудата ярко-желтого цвета в слоях сетчатки и субретинальном пространстве, локализующиеся преимущественно в заднем полюсе.	Биомикроскопия, офтальмоскопия, УЗИ органа зрения	В анамнезе указание на недоношенность;
Дисплазия сетчатки, болезнь Норри, синдром Вагнера	наследственная предрасположенность (по рецессивному типу), поражение лиц мужского пола, выраженные последствия увеита, быстроразвивающаяся катаракта. Заболевание, как правило, всегда заканчивается атрофией глазных яблок. Для большинства детей характерна умственная отсталость (60%) и глухота (30%).	Биомикроскопия, офтльмоскопия, ДНК- диагностика (определение специфических мутаций в гене - NDP).	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение. Отсутствие генетической предрасположенности.
Кровоизлияния в стекловидное тело	Кровоизлияния на глазном дне, как правило, появляются у доношенных, с большим весом, новорожденных, сразу после рождения и являются результатом тяжелой родовой травмы. Изменения со стороны ДЗН в отрыве от характерных периферических проявлений, могут быть ошибочно расценены как проявления внутричерепной гипертензии и различных патологических состояний ЦНС с развитием застойного ДЗН	Офтальмоскопия, УЗИ органа зрения	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение.
Метастатический эндофтальмит	Хориоретинальный очаг в заднем отрезке, с четкими границами, при воспалении могут быть стушеваны, с перифрокальным воспалением и экссудацией в стекловидном теле.	офтальмоскопия	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение.
Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (ППСТ)	Микрофтальм, мелкая передняя камера, удлиненные цилиарные отростки, катаракта. Наиболее надежными дифференциальными признаками считаются доношенность и одностороннее поражение. Патологические проявления при ППСТ выглядят как плотная, трубчатая масса, простирающаяся от хрусталика к сетчатке по направлению гиалоидного канала. Кровоизлияния при ППСТ преретинальные или субретинальные, часто с характерным уровнем крови.	Биомикроскопия, Офтальмоскопия, УЗИ органа зрения	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр. лучевое)

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Единственным общепризнанным способом лечения активной прогрессирующей РН и профилактики развития тяжелых форм заболевания является хиругическое вмешательство. Механизм воздействия коагуляции объясняется деструкцией ишемических зон аваскулярной сетчатки - источника ишемических стимулов. В результате коагуляции происходит перерождение сетчатки в тонкую глиальную ткань с атрофией пигментного эпителия, обнажением мембраны Бруха и атрофией подлежащих сосудов хориоидеи, капилляров (образование хориоретинального рубца). Для эффекта воздействия необходимо заблокировать не менее 75 % аваскулярных зон. Лазеркоагуляция аваскулярных зон сетчатки - единственный метод лечения пороговой (предпороговая I Типа) и задней агрессивной ретинопатии недоношенных.

Хирургическое вмешательство:
Транспупиллярная лазеркоагуляция . При транспупиллярной лазеркоагуляции с фиксацией на НБО для иммобилизации век используются специальные векорасширители для новорожденных детей. В зависимости от диоптрийности асферической лупы (20 или 28 дптр) подбирается фокусное расстояние от глаза хирурга до сетчатки пациента и устанавливается фиксационная лазерная метка. Нужно добиться четкости изображения наводочной метки на сетчатке (регулируется путем изменения положения головы хирурга). Правильно сфокусированная на сетчатке метка имеет четкие границы, а при изменении фокусного расстояния «расплывается». Лазерный луч следует направлять перпендикулярно плоскости коагулируемой сетчатки. Коагуляты ставятся от вала к периферии, расстояние между коагулятами должно составлять 0,5-1 размер коагулята и занимать всю аваскулярную сетчатку (не менее 75 %), должны иметь округлую форму и бледную (не белую) окраску. При обширных аваскулярных зонах целесообразно проводить сливную коагуляцию. При задней агрессивной РН следует дополнительно проводить коагуляцию зон сосудистых аркад перед границей с аваскулярной сетчаткой. Следует отметить, что коагуляты в дальнейшем увеличиваются в размере, могут сливаться. Параметры коагуляции подбираются индивидуально: мощность варьирует от 120 до 1000 мВт, время экспозиции - 0,1-0,3 сек. Число коагулятов зависит от площади аваскулярных зон и методики коагуляции

Название оперативного вмешательства:
· транспупиллярная лазеркоагуляция аваскулярной сетчатки.

Показания:
· Стадия III , «плюс» - болезнь в зоне 2 или 3 с распространением экстраретинальной пролиферации на 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианах.
· тип 1 РН: - Зона I: любая стадия РН с «плюс» - болезнью;
· зона I: стадия 3 без «плюс» - болезни;
· зона II: стадия 2 и 3 с «плюс» - болезнью;
· ЗАРН (любое проявление болезни).

Противопоказания:
· частичная отслойка сетчатки

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы ): нет.

Немедикаментозное лечение:
· режим - мать и дитя;
· диета - СГМ или грудное вскармливание.

Медикаментозное лечение **: проводится во время хирургического вмешательства транспупиллярной лазеркоагуляции аваскулярной сетчатки - мидриатические препараты, протекторы слезной пленки. В послеоперационном периоде для предупреждения наслоений вторичной инфекции - антибиотики местного применения; с противовоспалительной целью - глюкокортикостероиды;

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ введения	Разовая доза и кратность применения	Уровень доказательности
М -холинолитики пролонгирован-ного действия, мидриатики	Комбинация фенилэфрин/тропикамид		по 1 капле в каждый, трехкратно с интервалом 5-10 минут за 40 мин до осмотра	В
Глюкокортико-стероиды	дексаметазон глазные капли	Инстилляции в конъюнктивальную полость	1 капли 6 раз в сутки после операции и далее по убывающей схеме 2 раза	В
Противомикробный препарат	левофлоксацин глазные капли	Инстилляции в конъюнктивальную полость	2 капли 3-4 раза в сутки после операции	В
	офлоксацин глазные капли
	моксифлоксацин глазные капли

* применение препарата после регистрации в РК;
** лекарственные препараты применяются после внесения изменений в инструкции по применению в РК.
Перечень дополнительных лекарственных средств: нет.

Дальнейшее ведение:
· послеоперационное наблюдение преследует две цели: определение потребности в повторном вмешательстве и мониторинг регресса заболевания;
· первый осмотр после лазерной коагуляции сетчатки при РН проводится на 5-7 сутки после операции. Еженедельные осмотры, по меньшей мере, продолжаются до выявления признаков снижения активности заболевания или ее регресса;
· повторное вмешательство требуется, если нет признаков регрессии активной РН;
· повторное вмешательство обычно проводится через 10-14 дней после лечения, при отсутствии регресса РН.

Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение сосудистой активности в заднем полюсе глаза;
· исчезновение извитости, нормализации калибра ретинальных сосудов и начального регресса артериовенозных шунтов;
· продолжавшийся рост ретинальных сосудов в зону лазерной коагуляции (ранее аваскулярную зону);
· на 14 сутки рассасывание и исчезновение ретинальных кровоизлияний, начальное уплощение демаркационного вала «вала», изменение его цвета до бледно-серого;
· на 30 сутки исчезновение «вала», полный регресс экстраретинальной вазопролиферации.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Показания для плановой госпитализации РН тип 1:
· зона I, любая стадия РН с признаками «плюс» болезни;
· зона I, стадия 3 без «плюс» болезни;
· зона II, стадия 3 с признаками «плюс» болезни;
· зона II, стадия 2 с «плюс» болезнью.
NB! Несмотря на то, что нет конкретных доказательств, позволяющих рекомендовать определенный временной интервал между выявлением показаний к проведению лечения и непосредственно проведением лечения, проведение лечения в течение 72 часов, этот временной интервал должен быть стандартом, к которому необходимо стремиться.

Показания для экстренной госпитализации:
· задняя агрессивная ретинопатия недоношенных.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Софронова Л.Н., Федорова Л.А., Скоромец А.П., Фомина Н.В., Ануфриев М.В. Физиологические аспекты и стандарты выхаживания недоношенных детей, часть III. – Спб, 2010. С. 15-21. 2) International Committee for the Classification of ROP. An International Classification of Retinopathy of Prematurity // Arch. Ophthalmol. – 1984.- Vol. 102.- P. 1130-1134. 3) International Committee for the Classification of the Late Stages of ROP. An International Classification of Retinopathy of Prematurity II. The Classificationof retinal detachment. // Arch. Ophthalmol. – 1987.- Vol. 105.- P. 906-912. 4) The International Classification of Retinopathy of Prematurity Revisited.// An International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity // Arch Ophthalmol. - 2005. - Vol.123, № 7. - P. 991-999. 5) Supplemental Therapeutic Oxygen for Prethreshold Retinopathy Of Prematurity (STOP-ROP), a randomized, controlled trial. I: primary outcomes // Pediatrics. - 2000. - Vol. 105, № 2. - Р. 295-310. 6) Early Treatment for retinopathy of prematurity Cooperative Group. Revised indications for the treatment of retinopathy of prematurity: results of the early treatment for retinopathy of prematurity randomized trial. Arch Ophthalmol., 2003; 121: 1684-1694. 7) Good WV, Hardy RJ, Dobson V, Palmer EA, Phelps DL, Quintos M et al. The incidence and course of retinopathy of prematurity: findings from the early treatment for retinopathy of prematurity study. Pediatrics 2005; 116(1):15-23. 8) Hussan N., Clive J., Bhandary V. Current incidence of retinopathy of prematurity, 1989-1997 // Pediatrics. – 1999. – Vol. 104, № 3. – P.26. 9) Хватова А.В., Катаргина Л.А. Состояние и перспективы исследований по проблеме ретинопатии недоношенных // Профилактика и лечение ретинопатии недоношенных: материалы симпозиума. - М., 2000. – С. 3-15. 10) Сомов Е.Е. Ретинопатия недоношенных: Теория и современная практика //Невские горизонты: материалы юбилейной научной конференции, посвященной 75-летию основания первой в России кафедры детской офтальмологии.– Спб., 2010. – С. 400-406. 11) Screening examination of premature infants for retinopathy of prematurity. American Academy of pediatrics/ Pediatrics. 2013. – N 1, V. 131.-P. 188-195. 12) Катаргина Л.А., Коголева Л.В. Особенности течения и тактика лечения активных стадий ретинопатии недоношенных на современном этапе // Невские горизонты: материалы юбилейной научной конференции, посвященной 75-летию основания первой в России кафедры детской офтальмологии.– Спб., 2010. – С. 353-357. 13) Isenberg SJ, Abrams C, Hyman PE. Effects of cyclopentolate eyedrops on gastric secretory function in pre-term infants. Ophthalmology 1985; 92(5):698-700. 14) Isenberg S, Everett S. Cardivascular effects of mydriatics in low-birth-weight infants. J Pediatr 1984; 105(1):111-112. 15) Banach MJ, Ferrone PJ, Trese MT. A comparison of dense versus less dense diode laser photocoagulation patterns for threshold retinopathy of prematurity. Ophthalmology 2000; 107(2):324-327. 16) Rezai KA, Eliott D, Ferrone PJ, Kim RW. Near confluent laser photocoagulation for the treatment of threshold retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol 2005; 123(5):621-626* 17) Сайдашева Э.И. Нейропротекция после лазерного лечения ретинопатии недоношенных / Э.И. Сайдашева, О.А. Соловьева, В.А. Любименко // Журнал «Медицинские новости». № 5.= 2009.- С. 15-18. 18) Khavinson VKh, Kuznik BI, Ryzhak GA..Adv Gerontol. 2013;26(1):20-37. Review. Russian. 19) Gopal L, Sharma T, Shanmugam M, et al. Surgery for stage 5 retinopathy of prematurity: the learning curve and evolving technique. Indian J Ophthalmol. 2000;48(2):101–106. 20) Kono T, Oshima K, Fuchino Y. Surgical results and visual outcomes of vitreous surgery for advanced stages of retinopathy of prematurity. Jpn J Ophthalmol. 2000 Nov-Dec;44(6):661-7. 21) Guideline for the Screening and Treatment of Retinopathy of Prematurity. UK Retinopathy of Prematurity Guideline, May 2008. Royal College of Paediatrics and Child Health, Royal College of Ophthalmologists British Association of Perinatal Medicine & BLISS. Available at: 22) http://www.rcpch.ac.uk/system/files/protected/page/ROP Guideline - Jul08 final.pdf

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Шарипова Асель Усенбаевна - кандидат медицинских наук, АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней», старший преподаватель г. Алматы.
2) Тулетова Айгерим Серикбаевна - кандидат медицинских наук, директор филиала АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» г. Астана.
3) Байбосынова Аэлита Жапаровна - заведующая отделением микрохирургии глаза КГП на ПХВ «Центра матери и ребенка» г. Усть-Каменогорск.
4) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат медицинских наук, доцент заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им М. Оспанова»

Указание на отсутствие конфликта интересов : нет.

Рецензенты:
Качурина Дилара Радиковна - доктор медицинских наук заведующая отделения неонатологии и хирургии новорожденных РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Диагностический алгоритм

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

27-03-2012, 06:28

Описание

При нарушении нормальной васкуляризации сетчатки у недоношенного ребёнка возникает вазопролиферативная ретинопатия (ретинопатия недоношенных). Клиническая картина заболевания варьирует и зависит от локализации, протяжённости и стадии процесса.

Ретролентальная фиброплазия (старое название, применимое лишь для терминальных стадий ретинопатии, при которых за хрусталиком выявляется грубая фиброваскулярная ткань, тесно связанная с отслоенной сетчаткой).

Н35.1 Преретинопатия.

Ретинопатия недоношенных развивается исключительно у недоношенных детей, её частота в популяции варьирует. Чем менее зрел ребёнок к моменту рождения, тем заболевание встречается чаще, достигая 88-95% у детей с массой тела от 500 до 1000 г (рис. 31-1).

Частота и тяжесть ретинопатии в отдельных странах, регионах и города зависит не только от числа выживших глубоконедоношенных детей, но и от условий их выхаживания и соматической отягощённости. В связи с этим данные о её частоте у различных категорий недоношенных широко варьируются. В частности, в группе риска заболевание развивается в 25-37,4% случае. При этом тяжёлые формы с существенным нарушением зрения возникают у17-50% заболевших.
Частота ретинопатии и её тяжёлых форм выше в развитых странах, где благодаря совершенствованию условий выхаживания выживает большое число глубоконедоношенных и ранее нежизнеспособных младенцев. В этих странах ретинопатия занимает лидирующее место среди причин слепоты у детей, а частота достигает 75%.

Профилактика заболевания заключается в первую очередь в предупреждении недонашивания и в совершенствовании условий выхаживания недоношенности детей. Это связано с тем, что, помимо степени незрелости ребёнка на момент преждевременного рождения, на развитие ретинопатии и её тяжесть влияет комплекс факторов, называемых факторами риска.

Факторы риска подразделяют на эндогенные и экзогенные.

Эндогенные факторы риска отражают состояние ребёнка, его гомеостаз (респираторный дистресс синдром, пороки сердца, постгипоксические нарушения ЦНС, сопутствующие инфекции, гипергликемия и др.).
Экзогенные факторы риска: характер и условия выхаживания - длительность пребывания ребёнка на искусственной вентиляции лёгких, характер кислородотерапии (резкая отмена и/или значительные колебания в режиме применение сурфактанов, адекватная коррекция нарушений перекиси окисления липидов и др.

Помимо профилактики, включающей коррекцию вышеуказанных факторов, существует профилактика прогрессирования заболевания до терминальных стадий, заключающаяся в применении различных способов коагуляции аваскулярной сетчатки и медикаментозного воздействия.

Для выявления ретинопатии необходима организация профилактических осмотров всех недоношенных из группы риска. Учитывая, что у детей одной и той же степени недоношенности риск её развития колеблется и зависит от комплекса факторов, критерии отбора детей для осмотра в разных странах и регионах варьируют. Применительно к усреднённым условиям нашей страны осмотру подлежат все недоношенные с массой тела менее 1500 г на момент рождения и менее 32 нед гестации, а также более зрелые дети (33-35 нед, с массой тела > 1500 г) при наличии инфекционно-воспалительных заболеваний, гипоксически-геморрагических поражений ЦНС, респираторных нарушений и других факторов риска данного заболевания.

Первичный осмотр следует проводить начиная с 4-8 нед после рождения ребёнка (сроки дебюта заболевания - 32-34 нед после зачатия).
Тактика последующего наблюдения зависит от результатов первичного осмотра: при отсутствии признаков ретинопатии и наличии только аваскулярных зон последующий осмотр следует проводить через 2 нед и наблюдать ребёнка до завершения васкуляризации сетчатки или окончания периода риска развития заболевания (до 16 нед после рождения).
При выявлении I-II стадий (см. далее) осмотр надо проводить еженедельно, а при подозрении на злокачественное течение (ретинопатия недоношенных I зоны, молниеносная форма, «плюс»-болезнь) каждые 2-3 дня.

Течение ретинопатии недоношенных подразделяют на активную и регрессивную (рубцовую) фазы.

Активная фаза - период нарастания патологической вазопролиферации сетчатки. Согласно международной классификации (1984), её подразделяют по стадиям процесса, его локализации и протяжённости.

Стадии

0 стадия наличие аваскулярных зон сетчатки, существует потенциальная возможность развития заболевания.
I стадия - «демаркационная линия» на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки.
II стадия - «вал или гребень» на месте демаркационной линии.

I и II сталии активной ретинопатии недоношенных отражают локализацию патологического процесса интраретинально. Изменения на этих стадиях могут спонтанно регрессировать без выраженных остаточных изменений.

III стадия - экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация, исходящая из области вала и распространяющаяся в СТ.
IV стадия - частичная экссудативно-тракционная отслойка сетчатки. Данную стадию подразделяют на подстадии: IVa - без вовлечения в процесс макулярной зоны; IVб - с вовлечением в процесс макулы.
V стадия тотальная отслойка сетчатки, как правило, воронкообразная, подразделяемая на отслойку с широким, узким и закрытым профилем воронки.

Протяжённость. I-III стадии активной ретинопатии недоношенных классифицируют также но протяжённости, измеряемой числом часовых меридианов (от 1 до 12), и по локализации.

Локализация . По локализации процесса (т. е. по границе между васкуляризированной и аваскулярной сетчаткой) выделяют три зоны.

I зона - условный круг с центром в месте входа сосудов на ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию от диска до макулы.
II зона- кольцо, расположенное по периферии 1 зоны, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте.
III зона - полумесяц на височной периферии, кнаружи от II зоны.

Локализация процесса соответствует степени незрелости сетчатки на момент преждевременного рождения, процесс расположен тем ближе к заднему полюсу глаза, чем больше степень недоношенности ребёнка.

Продолжительность активной фазы широко варьирует. Она завершается спонтанным или индуцированным регрессом или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности.

Молниеносная форма . Особо выделяют молниеносную, или злокачественную форму активной ретинопатии недоношенных. Поражения при этой форме расположены, как правило, в I зоне. Для неё характерны раннее начало, быстрое течение и плохой прогноз.

Регрессивная (рубцовая) ретинопатия недоношенных - относительно стабильное состояние. Единой классификации этой фазы нет. Мы предлагаем следующую классификацию, отражающую степень остаточных нарушений после перенесённого активного процесса, и функциональный прогноз.

I степень - минимальные сосудистые (аномалии хода и ветвления сосудов) и интраретинальные изменения на периферии глазного дна, практически не влияющие на зрительные функции.
II степень- витреоретинальные изменения на периферии глазного дна с эктопией и/или деформацией макулы и нарушением хода магистральных сосудов сетчатки (смещение сосудистого пучка, изменение угла отхождения сосудов и др.).
III степень - грубая деформация ДЗН и сосудистого пучка с выраженной эктопией макулы тракционного характера, связанной с наличием остаточной фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки.
IV степень - «серповидная складка сетчатки» с проминенцией в СТ и фиксацией кпереди от экватора, грубым нарушением функций.
V степень - тотальная воронкообразная тракционная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа с различной степенью выраженности передней гиалоидной пролиферации.

Ретинопатия недоношенных - мультифакториальное заболевание, патогенез которого остаётся во многом неясным. В основе его развития лежит незрелость, несформированность глаза и сетчатки к моменту рождения. Сетчатка плода бессосудиста до 16 нед. В это время начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. Одновременно происходит и формирование сетчатки. Ангиогенез сетчатки завершается к моменту рождения.

В период начального роста сосудов от ДЗН в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, возможно, выступают в качестве клеток-предшественниц сосудистого эндотелия. В пользу этого предположения свидетельствует совпадение локализации и сроков формирования веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки. Обсуждается роль мезенхимных клеток и астроцитов в ходе ангиогенеза: известно, например, что астроциты in vitro могут индуцировать, формирование капилляроподобных структур из эндотелия.
В проценте васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через пространства сетчатки, образованные мюллеровской нейроглией.
Процесс нормального васкулогенеза в сетчатке глаза регулирует ряд цитокинов. Наиболее изучены из них фактор роста эндотелия сосудов (VEGF - vascular endothelial growth factor), инсулиноподобный фактор (IGF - insulin-like growth factor) и фактор роста фибробластов (FGF - fibroblast growth factor).

К моменту преждевременного рождения значительная часть сетчатки остаётся бессосудистой. При данном заболеваний нормальный рост сосудов замедляется или полностью останавливается и начинается патологическая вазопролиферация, формирующая характерную картину активной ретинопатии недоношенных.

Провоцирующий фактор её развития - нарушение регуляции роста сосудов вследствие действия различных причин. Наиболее значимыми принято считать резкие колебания парциального давления 02/С02 в крови, связанные как с общим соматическим состоянием ребёнка, так и нарушением в системе дозирования экзогенного О2.

Независимо от срока рождения ретинопатия развивается в 31-35 нед после зачатия и проходит в своём развитии две фазы:

I фаза - остановка нормального роста и частичная облитерация сосудов;
II фаза - патологическая вазопролиферация.

Обсуждается генетическая предрасположенность к развитию ретинопатии недоношенных, на что указывают различия в её частоте и тяжести у детей различных этнических групп, а также наличие генетически обусловленных заболеваний со сходными клиническими проявлениями (семейная экссудативная витреоретинопатия, болезнь Норри).

Один из механизмов патогенеза заболевания - действие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и её сосудов. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам ведёт к интенсивной пероксидации плазматических мембран и повреждению клеток, что, в свою очередь, приводит к формированию массивных межклеточных связей, нарушению нормальной миграции клеток.

Есть данные и об участии иммунопатологических факторов в развитии данного заболевания.

На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны по периферии сетчатки, причём их протяжённость тем больше, чем меньше гестационный возраст ребёнка на момент рождения. Наличие аваскулярных зон не является заболеванием, это лишь свидетельство незавершённости васкулогенеза и, соответственно, возможности развития ретинопатии недоношенных в дальнейшем.

Клинические проявления заболевания варьируют и зависят от стадии процесса.

Молниеносная ретинопатия недоношенных, злокачественная или "плюс"-болезнь. Характерно быстрое прогрессирование заболевания. В процесс, как правило, вовлекается задний полюс глаза. Сосуды сетчатки резко расширены и извиты, формируют мощные сосудистые аркады на периферии. Характерны кровоизлияния различной локализации и выраженные экссудативные реакции. Этой форме сопутствует ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в СТ, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна (рис. 31-9,31-10).

Активная фаза длится в среднем 3-6 мес и завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или фазой рубцевания с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне (вплоть до тотальной отслойки сетчатки).

Регрессивная фаза . Для регрессивной фазы характерны сосудистые, ретинальные и витреальные нарушения. Сосудистые изменения: незавершённость васкуляризации сетчатки на периферии, наличие аномального ветвлении сосудов, формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиоэктазий и др. В области заднего полюса может выявляться смещение магистральных сосудов, их извитость, изменение (уменьшение) угла отхождения сосудов при ветвлении и др. Изменения собственно сетчатки: перераспределение пигмента, зоны атрофии сетчатки, формирование пре-, суб- и интраретинальных мембран, разрывов и истончений сетчатки. В тяжёлых случаях развивается тракционная деформация ДЗН, эктопия и деформация макулы, формируются серповидные складки и отслойка сетчатки (рис. 31-11, 31-12, 31-13, 31-14).

В терминальных стадиях рубцовой ретинопатии недоношенных имеются изменения и со стороны переднего сегмента глаза: зрачковые деформации, вторичные помутнения хрусталика, смещение вперёд иридохрусталиковой диафрагмы, что ведёт к формированию мелкой передней камеры, контактов радужки и хрусталика с роговицей, последующего вторичного помутнения роговицы и нередкого повышения ВГД.

Ретинопатия недоношенных, особенно III-IV стадий, сопровождается отставанием или остановкой в росте глаза - симптом микрофтальма. Частые сопутствующие изменения - миопия, а также различные формы косоглазия (паретическое содружественное, вторичное).

Для ранней диагностики заболевания необходима правильная организация профилактических осмотров детей группы риска.

Диагноз основывают на выявлении характерной клинической картины.

Необходимость дифференциальной диагностики в активном периоде заболевания возникает:

при бурном течении ретинопатии с выраженной экссудацией и геморрагическим компонентом - с ретинобластомой и врождённым увеитом;
при наличии отёка роговицы и гипертензии - с врождённой глаукомой;
при наличии изменений со стороны заднего полюса глаза (в том числе геморрагий) - с застойным ДЗН и геморрагиями новорождённых.

Дифференциальная диагностика должна учитывать характерный анамнез (наличие или отсутствие глубокой недоношенности), двусторонний, достаточный симметричный процесс при активной фазе заболевания, типичные клинические проявления.

При дифференциальной диагностике с ретинобластомой необходимо проводить тщательное ультразвуковое и диафаноскопическое обследование.

Наибольшие затруднения вызывает правильная интерпретация изменений со стороны глаз при рубцовой (регрессивной) ретинопатии недоношенных при позднем выявлении процесса, отсутствии данных о состоянии глаз в активном периоде заболевания. Наиболее частыми ошибочными диагнозами в этих случаях являются первичное персистирующее СТ, токсокароз, увеит, ретиношизис, болезнь Норри, семейная экссудативная витреоретинопатия.

ОD - активная ретинопатии недоношенных, II зона.

OD - I стадия, 12 часовых меридианов.

OS - II стадия, 5 часовых меридианов.

Цель лечения - профилактика прогрессирования заболевания и минимизация остаточных изменений регрессивной ретинопатии недоношенных.

Госпитализация показана:

при необходимости проведения лазерного, криохирургического или хирургического вмешательства под наркозом;
для проведения углублённого обследования под наркозом;
для форсированного медикаментозного лечения тяжёлых и осложнённых форм активной и рубцовой ретинопатии недоношенных (редко).

В активном периоде заболевания при его прогрессирующем характере и после профилактического коагуляционного лечения в ряде случаев показано проведение дозированной кислородотерапии.

В регрессивном периоде - мероприятия, направленные на развитие зрения (плеоптическое лечение), а также различные физиотерапевтические (магнитофорез, электрофорез, инфразвук) и стимулирующие (чрескожная электростимуляция зрительного нерва) процедуры по показаниям.

Достоверных данных об эффективности медикаментозного лечения при прогрессировании активной ретинопатии недоношенных нет. Показано симптоматическое лечение при выраженном экссудативно-геморрагическом компоненте или гипертензии.

Хирургическое лечение проводят:

с целью профилактики прогрессирования активной фазы заболевания до терминальных стадий;
с реабилитационной целью в терминальных стадиях, в стадии остаточной активности или рубцовом периоде;
с органосохраняющей целью.

Коагуляция аваскулярной сетчатки - единственный общепризнанный метод профилактики прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий и, соответственно, способ сохранения полезного зрения.

При неэффективности профилактической коагуляции и прогрессировании заболевания до IV-V стадий необходимо проведение изолированной витрэктомии или ленсвитрэктомии. Возможно применение операций локального или циркулярного «давления склеры, а также их комбинация с витрэктомией. Тактика лечения зависит от тяжести процесса, а эффективность - как от тяжести процесса, так и от сроков проведённой операции и варьирует от 35 до 80%. Только у половины успешно прооперированных наступает улучшение или появление зрения.

В связи с высокой частотой сопутствующих нарушений ЦНС обязательна консультация невропатолога.

После операции есть необходимость в индивидуальном уходе за больным и наблюдении окулиста в течение 2-4 нед.

Все дети, перенёсшие ретинопатию недоношенных, независимо от степени тяжести и исхода заболевания, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении. В связи с наличием сопутствующих аметропий и глазодвигательных нарушений, риском развития осложнений в отдалённом периоде (сроки до 15-20 лет) не только при тяжёлых исходах ретинопатии, но и спонтанном регрессе с высокими функциональными показателями длительность периода наблюдения составляет 15-20 лет, при необходимости - пожизненно.

Все недоношенные дети с массой тела на момент рождения менее 2000 г и сроком гестации менее 35 нед, особенно при наличии соматической отягощённости, должны быть осмотрены специально подготовленным офтальмологом в сроки 4-8 нед после рождения и наблюдаться до тех пор, пока не минует опасность развития заболевания. Интервалы и длительность наблюдения определяет офтальмолог.

У недоношенных детей, помимо ретинопатии, часто развивается близорукость и другие аномалии рефракции, а также различные глазодвигательные нарушения. Поэтому (даже при отсутствии жалоб) недоношенный ребёнок должен быть осмотрен окулистом в 6-. 12- и 18-месячном возрасте.

Прогноз зависит от тяжести заболевания и спектра сопутствующих нарушений органа зрения и ЦНС.

Острота зрения зависит от выраженности остаточных изменений на глазном дне, наличия анизометропий и аметропий, глазодвигательных нарушений и состояния высших отделов зрительного анализатора.

Несмотря на достижения в диагностике и лечении, ретинопатия недоношенных занимает одно из первых мест среди детской слепоты во всех развитых странах (США, Япония, Евросоюз), где налажена система выхаживания глубоконедоношенных детей с массой тела при рождении 500-1000 г.

Современная медицина научилась выхаживать младенцев весом от 500 г. Преждевременное рождение не проходит бесследно: у недоношенных малышей часто диагностируют разнообразные патологии, в числе которых значительные проблемы со зрением, в частности ретинопатия.

Что такое ретинопатия

Одним из наиболее частых заболеваний преждевременно рождённых детей является ретинопатия недоношенных - патология, связанная с нарушением развития сетчатки. Третий триместр беременности чрезвычайно важен для правильного формирования этого органа, а окончательно он созревает лишь к четвёртому месяцу жизни младенца.

Впервые ретинопатия недоношенных была диагностирована в 1942 году. Тогда заболеванию дали другое название - ретролентальная фиброплазия. С тех пор болезнь тщательно изучалась, однако медики до сих пор не могут разобраться, почему в одних случаях происходит самопроизвольный регресс, а в других - возникают тяжёлые формы ретинопатии.

Формирование кровеносных сосудов сетчатки начинается на 16 неделе беременности и заканчивается к 36–40 неделям.

Сетчатка - это внутренняя светочувствительная поверхность глаза, и от её правильного формирования зависит зрение человека

Если ребёнок появляется на свет раньше срока, велик риск того, что сетчатка его глаз будет недоразвитой, то есть в ней будут отсутствовать необходимые сосуды. При этом ретинопатия возникает не сразу: на протяжении примерно месяца после рождения организм будет стараться восстановиться. Однако сформированные им сосуды могут быть слишком хрупкими, а разрыв их стенок приводит к кровоизлияниям и отслоению сетчатки.

По статистике, ретинопатия недоношенных настигает каждого пятого младенца, родившегося раньше срока. Причём 8% детей страдают тяжёлыми формами болезни.

Классификация патологии

В зависимости от тяжести заболевания различают 5 стадий развития ретинопатии.

I стадия: сосудистые нарушения пока минимальны, но на границе, разделяющей нормально сформированную сетчатку и зону без сосудов, появляется тонкая белая линия.
II стадия: на месте белой линии образуется возвышение (вал или гребень), однако процесс может самопроизвольно повернуть вспять, и зрение восстановится без каких-либо последствий.
III стадия: сосуды, образующиеся в гребне, начинают расти внутрь и врастать в стекловидное тело глазного яблока. Именно на этой стадии решается вопрос об операции, причём часто её приходится проводить в экстренном порядке, поскольку на следующем этапе болезни в глазах происходят необратимые изменения.
IV стадия: начинается процесс отслойки сетчатки в результате перерождения хрусталика глаза и рубцевания тканей. Если срочно не провести операцию, пациенту грозит слепота.
V стадия: полная отслойка сетчатки и потеря зрения.

Чаще всего болезнь проходит все 5 стадий, но иногда она осложняется ускоренным и агрессивным течением

Первые 3 стадии считаются активной фазой болезни, тогда как последние 2 - рубцовой. Если патологию вовремя диагностировать и предпринять необходимые меры по лечению, её прогрессирование прекращается, а ретинопатия переходит на стадию регресса.

В 60–80% случаев у детей до года происходит самопроизвольное обратное развитие заболевания, которое заканчивается полным либо частичным регрессом. При этом у 55–60% младенцев зрение полностью восстанавливается: во время обследования глазного дна не обнаруживается никаких изменений.

Если заболевание протекает по классическому сценарию, его «дебют» припадает на 4 неделю жизни и зрение ухудшается постепенно, проходя все 5 стадий. Как правило, пороговая III стадия, при которой обычно назначается операция, начинается к 3–4 месяцу жизни. О том, что болезнь самопроизвольно перетекает в стадию регресса, становится известно к полугоду. Если же этого не произошло и не было вовремя начато лечение, к годовалому возрасту патология перетекает в рубцовые фазы.

На IV и V стадиях заболевания происходит отслойка сетчатки, которая может привести к слепоте

В 25% случаев ретинопатия недоношенных развивается нетипично. Выделяют следующие формы атипичной ретинопатии недоношенных:

«пре-плюс»-болезнь - состояние повышенной сосудистой активности, предшествующее перетеканию в «плюс»-болезнь;
«плюс»-болезнь - осложнённое и ускоренное течение активной фазы ретинопатии;
задняя агрессивная ретинопатия недоношенных - самая опасная и быстро прогрессирующая форма с неблагоприятным прогнозом.

Согласно статистике, при задней агрессивной ретинопатии недоношенных вероятность сохранения зрения после операции не превышает 45%.

Причины возникновения

Долгое время врачи были уверены, что ретинопатия недоношенных возникает на этапе выхаживания из-за высоких концентраций кислорода в кувезах. Обменные процессы в сетчатке протекают в результате расщепления глюкозы - гликолиза. Под воздействием избытка кислорода этот процесс угнетается, вследствие чего сетчатка заменяется рубцовой и соединительной тканью.

Самый высокий процент заболеваемости ретинопатией недоношенных наблюдается в странах с развитой медициной. Передовые технологии позволяют давать шанс на жизнь детям, родившимся намного раньше срока, однако сохранить зрение удаётся далеко не всем из них.

Сегодня учёные выяснили, что избыток кислорода - далеко не единственная причина возникновения ретинопатии. Это заболевание могут спровоцировать следующие факторы:

внутриутробные инфекции;
наличие у матери тяжёлых патологий и хронических воспалительных заболеваний;
осложнения беременности и родов: гипоксия, кровоизлияние, кровотечение при родах и т. д.;
генетическая предрасположенность;
патологии развития плода;
воздействие света на незрелую сетчатку.

На детей, рождённых раньше срока, влияют сразу несколько факторов: у многих из них встречаются патологии развития либо внутриутробные инфекции, во время родов часто происходит гипоксия, а недостаточно сформированные органы, в том числе сетчатка глаз, лишь усугубляют ситуацию.

Выхаживание в кувезе - весомая, но отнюдь не единственная причина развития ретинопатии недоношенных

Имеет значение и то, в каких условиях будут развиваться органы зрения у родившегося младенца. Сосуды сетчатки должны формироваться внутриутробно, при отсутствии света и кислорода. Под воздействием воздуха, солнечных лучей, искусственного освещения и других факторов сосуды формируются совсем не так, как это происходило бы в естественных условиях: они вырастают ломкими и непрочными, что приводит к проблемам со зрением.

Исходя из этого основную группу риска составляют:

младенцы, родившиеся намного раньше срока (до 32 недель гестации);
имеющие при рождении слишком малый вес (менее 1,5 кг);
дети с нарушениями развития кровеносной, дыхательной и нервной систем;
малыши, находившиеся на искусственной вентиляции лёгких более 3 дней и получавшие кислородотерапию более месяца.

Недоношенные малыши больше всего рискуют заболеть ретинопатией

Родители детей из группы риска должны очень внимательно относиться к здоровью малышей и вовремя консультироваться со специалистами, даже при отсутствии видимых тревожных симптомов.

Симптомы и признаки

Поставить окончательный диагноз может только врач, однако внимательные родители способны вовремя распознать симптомы формирующейся ретинопатии и обратиться к специалистам для проведения обследования. Однако стоит учитывать, что зрение формируется постепенно, поэтому не стоит рассматривать обычную младенческую дальнозоркость как патологию. Также не следует требовать от новорождённого навыка слежения за предметами или впадать в панику, заметив небольшое , которое со временем самостоятельно пройдёт.

Начинать беспокоиться нужно в следующих случаях:

Ребёнок подносит игрушки слишком близко к глазам.
Малыш не замечает людей, находящихся в метре и далее от него.
Младенец не видит крупные предметы, расположенные вдалеке.
Неожиданно возникает косоглазие, которого раньше не было.
Ребёнок пытается рассматривать всё только одним глазом.
Один глаз малыша постоянно моргает.
Младенец спокойно относится к принудительному закрыванию одного глаза, но протестует, когда ему прикрывают второй.

Внезапно развившееся у ребёнка косоглазие может быть симптомом ретинопатии недоношенных

Если болезнь не выявлена вовремя, с её прогрессированием симптомы будут лишь усугубляться. При развитии ретинопатии до рубцовых стадий не заметить ухудшения зрения будет уже невозможно.

Признаки ретинопатии недоношенных в зависимости от стадии болезни - таблица

Диагностика заболевания

Выявить ретинопатию недоношенных может только врач-офтальмолог. При осмотре в глаза закапывается лекарство, расширяющее зрачки (атропин), веки фиксируются специальными детскими расширителями, после чего проводится диагностика с использованием аппарата бинокулярной офтальмоскопии. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные исследования:

электроретинография;
ультразвуковое исследование глаз;
регистрация зрительных вызванных потенциалов.

Заболевание диагностируют путём проведения офтальмоскопии, а также с помощью других аппаратных методов

Диагностику недоношенных детей следует проводить каждые 2 недели начиная с четырёхнедельного возраста - до тех пор, пока врач не будет уверен в том, что все сосуды сформировались правильно. При выявлении ретинопатии обследования совершаются со строгой периодичностью:

каждую неделю при активной форме болезни;
каждые 3 дня при «плюс»-болезни и задней агрессивной форме;
каждые 6–12 месяцев при регрессе заболевания - до 18 лет (для исключения осложнений ретинопатии в подростковом возрасте);
каждые 12 месяцев, если имеют место рецидивы болезни.

Важно! Распознать ретинопатию на начальных стадиях довольно сложно, поэтому недоношенным детям, находящимся в группе риска, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов.

Неукоснительное соблюдение сроков осмотра позволяет вовремя выявлять ухудшения состояния и предотвращать активное развитие болезни, что часто спасает зрение маленьким пациентам.

Лечение

Первые 2 стадии ретинопатии недоношенных лечения не требуют: необходим лишь регулярный контроль офтальмолога. В большинстве случаев заболевание самостоятельно регрессирует, если же оно переходит в третью стадию, ребёнок нуждается в помощи врачей. Терапия может совершаться тремя способами.

Консервативный - применение антиоксидантных, ангиопротекторных, кортикостероидных препаратов, а также витаминов.
Хирургический - коррекция состояния операционным путём.
Альтернативный - малоизученная на сегодняшний день транскраниальная магнитотерапия.

Первый и последний методы используются в медицинской практике довольно редко. Чаще всего пациент направляется на операцию. При третьей стадии ретинопатии проводят криохирургическую или лазерную коагуляцию сетчатки. Суть криокоагуляции состоит в замораживании жидким азотом той части сетчатки, в которой не образовались сосуды. При этом прекращается формирование рубцовой ткани, болезнь регрессирует. Обычно процедура проводится под наркозом, что связано с риском нарушения дыхания и сердечной деятельности, поэтому офтальмологи предпочитают лазерную коагуляцию - безболезненный метод с минимальными побочными эффектами, в результате которого в проблемной зоне сетчатки создаётся рубец, препятствующий разрастанию сосудов.

Если болезнь перешла в рубцовую фазу и достигла IV стадии, совершается склеропломбировка - механическое совмещение сетчатки с местом отслойки. В случае удачной операции зрение существенно улучшается. Если же метод оказалась неэффективным, проводится витрэктомия, во время которой удаляются рубцовая ткань, стекловидное тело или его части, а при необходимости - хрусталик глаза. В тяжёлых случаях может понадобиться второй этап хирургического вмешательства, а также дальнейшее проведение лазерной коагуляции.

Если лазерная или криохирургическая коагуляция была проведена в течение 1–2 дней после диагностики, эффективность операции достигает 50–80%. Скорость оперативного вмешательства важна и в случае витрэктомии: чем раньше будет совершена процедура, тем больше вероятность сохранения зрения.

Все операции эффективны лишь на первом году жизни ребёнка. В дальнейшем их проведение вряд ли поможет повысить остроту зрения и создать условия для нормального роста глаз.

Возможные осложнения и последствия у детей

После операции, даже если удалось почти полностью сохранить зрение, существует вероятность развития осложнений. В процессе роста и развития ребёнка может сформироваться:

близорукость;
астигматизм;
косоглазие;
глаукома;
отслоение сетчатки;
дистрофия глаза.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие осложнений, нужно не пропускать офтальмологические осмотры, а при обнаружении малейших изменений - проходить соответствующее лечение.

Профилактика первичного развития болезни аналогична:

своевременные обследования у офтальмолога;
пристальное внимание к здоровью глаз недоношенных детей;
здоровый образ жизни матери во время беременности.

Если после рождения ребёнка возникает необходимость в оксигенотерапии, необходимо при этом контролировать насыщение кислородом гемоглобина крови и не допускать превышения допустимой концентрации.

Причины, факторы риска и терапия заболевания - видео

Ретинопатия недоношенных - заболевание серьёзное и распространённое. Несмотря на большой процент самопроизвольно выздоравливающих детей, болезнь нужно строго контролировать. Здоровье глаз малышей, родившихся раньше срока, во многом зависит от скорости реакции родителей: чем раньше им удастся распознать патологию, тем эффективнее окажется лечение, тем больше будет у ребёнка шансов обрести полноценное зрение.

Что такое ретинопатия недоношенных детей? Лечение ретинопатии недоношенных детей, ее симптомы Ретинопатия недоношенных после операции дальнейшее лечение.

Читайте также

Общие сведения

Причины ретинопатии недоношенных

Классификация ретинопатии недоношенных

Диагностика ретинопатии недоношенных

Лечение ретинопатии недоношенных

Общая информация

Краткое описание

Классификация

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

Лечение (стационар)

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

Прикреплённые файлы

Внимание!

Описание

Что такое ретинопатия

Классификация патологии

Причины возникновения

Симптомы и признаки

Признаки ретинопатии недоношенных в зависимости от стадии болезни - таблица

Диагностика заболевания

Лечение

Возможные осложнения и последствия у детей

Профилактика

Причины, факторы риска и терапия заболевания - видео