Аутоиммунный васкулит. Системный васкулит

Аутоиммунный васкулит. Системный васкулит

Термин «» (синонимы: артериит и ангиит) объединяет группу заболеваний, характеризующихся иммунопатологическим воспалением стенок сосудов различной этиологии, но сходного патогенеза. Часто сопровождается тромбозом просвета сосудов и переходом воспаления на окружающие ткани.

Классификация васкулитов

По международной классификации болезней (МКБ-10) васкулиты делятся на несколько видов и подвидов.

В зависимости от этиологии различают:

Первичные. Возникающие как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Вторичные. Являющихся следствием основной болезни.

В зависимости от размера и рода сосуда :

Капилляриты;
Артерииты;
Флебиты;
Артериолиты.

Часто воспаление одновременно или последовательно затрагивает сосуды разного рода и калибра.

В зависимости от локализации процесса в сосудах :

Эндоваскулиты;
Мезоваскулиты;
Периваскулиты;
Панваскулиты.

Относительно поражений артерий :

Эндоартерииты;
Мезоартерииты;
Периартерииты.

Сочетанную патологию вен и артерий называют ангиитом . Системный васкулит отличается от сегментарного или регионарного генерализованным или мультисистемным поражением артерий и сосудов. При сегментарном васкулите ограниченный процесс локализуется на одном участке органа или в какой-то области сосудистой системы.

Деление первичных васкулитов происходит относительно калибра сосуда .

Васкулит, поражающие крупные сосуды и аорту:

Гигантоклеточный артериит (синонимы: болезнь Хортона или сенильный, височный артериит);
Неспецифический аортоартериит или синдром Такаясу .

Васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого размера:

Периартериит узелковый;
Грануломатоз аллергический;
Васкулит системный некротический;
Грануломатоз Вегенера;
Синдром Кавасаки;
Кожный лейкоцитокластический ангиит и его некротически-язвенный тип.

Васкулит с поражением мелких сосудов.

Васкулиты ANCA-ассоциированные:

Облитерирующий тромбангиит;
Эозинофильный гранулематоз в сочетании с полиангиитом;
Микроскопический полиангиит.

Васкулиты мелких сосудов (иммунокомплексные):

Геморрагический;
Эссенциальный криоглобулинемический;
Синдром Гудпасчера;
Гипокомплементарный уртикарный.

Васкулиты с поражением разнокалиберных сосудов:

Синдром Когана;
Эозинофильный гранулематозный васкулит;
Болезнь Бехчета.

Вторичные васкулиты классифицируются в зависимости от основного заболевания :

Васкулит при системных болезнях соединительной ткани:

Ревматоидный и ревматический;
Волчаночный;
Васкулит сосудов легких при саркоидозе.

Поражение сосудов при инфекционных заболеваниях:

Сифилитический;
Септический;
Риккетсиозный;
Туберкулезный.

Васкулиты, ассоциированные с медикаментами, например, лекарственный, с онкологическими новообразованиями – паранеопластический , а также с гиперчувствительностью – сывороточный .

Причины возникновения

Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения . К другим предположительным факторам относят:

1. Вирусные и бактериальные инфекции как в острой, так и вялотекущей хронической форме;
2. Лекарственные и химические агенты, такие как вакцины, лекарственные препараты, сыворотки;
3. Генетическая предрасположенность;
4. Физические факторы, например, серьезное переохлаждение, травмы или ожоги, облучение.

Причины возникновения вторичных васкулитов – это основные заболевания, спровоцировавшие воспаление сосудов:

1. Инфекции, будь то вирусный гепатит, скарлатина, сепсис;
2. Ревматические и системные заболевания: ревматизм, красная волчанка, дерматомиозит;
3. Опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
4. Аллергии;
5. Эндокринная патология, например, микроангиопатия диабетическая;
6. Болезни крови.

Клинические проявления васкулита

Симптомы васкулита могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания. Несмотря на многообразие клинико-морфологических вариантов, васкулиты имеют ряд схожих проявлений: лихорадка волнообразного характера, висцеральные поражения, геморрагическая сыпь на различных участках тела, слабость, истощение, мышечно-суставной синдром.

По мере развития аутоагрессии появляются симптомы, характерные уже для определенного вида васкулита и области его поражения.

Геморрагическая форма васкулита может начаться в любом возрасте, но больше встречается у детей до 12 лет. Протекает с проявлениями поверхностного васкулита с поражением капилляров желудочно-кишечного тракта, суставов, почек, кожи. Температура достигает 38,8–390С. На теле, в основном на дистальных поверхностях конечностей, около крупных суставов и на ягодицах, появляется симметрично располагающаяся геморрагическая пурпура (сыпь). В зависимости от локализации выделяют суставной, почечный, абдоминальный и кожный синдромы. Изменения в суставах чаще встречаются у взрослых. Системный процесс проявляется множеством симптомов: абдоминальными кризами с меленой, артралгиями, гематурией, редко – одышкой.

Для аллергического васкулита характерны петехиальная сыпь, сосудистые звездочки и множество мелких желтовато-коричневых пятен. Высыпания чаще выступают в области нижних конечностей и сопровождаются различной интенсивности зудом. В редких случаях могут формироваться трофические язвы.

Симптомы гиганоклеточного артериита – головная боль, обмороки, лихорадка, снижение зрения, припухлость в соответствующем поражению виске.

Болезнь Бехчета сопровождается эрозиями и язвами слизистых оболочек, чаще всего половых органов и рта, а также серьезными поражениями глаз. В ротовой полости появляются везикулы с прозрачным содержимым, которые потом вскрываются, образуя ярко-розовые афты (эрозии). Сопровождается стоматитом, фарингитом, гингивитом и глосситом. Изменения со стороны глаз – воспаление радужки глаза и цилиарного тела (иридоциклит), воспалительный процесс роговицы (кератит) и так далее.

Для узелковой эритемы характерно формирование узлов разного размера, форм и количества, локализующихся на голенях. Цвет кожи над узелками может меняться как у проходящего кровоподтека: от темно-алого до синеватого и зеленовато-желтого.

Системный васкулит при ревматизме имеет генерализованный характер. Помимо кожных высыпаний такой васкулит поражает сосуды жизненно важных органов – легких, печени, мозга, сердца и других органов.


Нередко выставляется диагноз васкулита в ветеринарии. Наиболее распространенная форма у собак или кошек – это кожный васкулит. Воспалительно-эрозивный процесс чаще локализуется на ушных раковинах и подушечках лап, также поражает слизистые, например, твердое небо. Последствия – образование язв, некроз ткани, часто заканчивающийся потерей части уха.

Диагностические методы

Диагностика требуется для определения васкулита как такового, его вида, степени выраженности, месторасположения процесса. Диагноз ставится после на основании данных ряда исследований:

Физикальное обследование.

Лабораторные тесты:

1. Общий анализ крови. Характерно повышение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия;
2. Биохимия. Важны показатели глобулиновых фракций, в частности гамма-глобулина, гематокрита (увеличены), С-реактивного белка, белковых фракций;
3. Иммунологические пробы;
4. Кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит, ставший причиной васкулита;
5. Проведение ряда других исследований крови с определенными показателями, характерными для основного заболевания, спровоцировавшего воспаление сосудов. Например, ПЦР-тест, определение титров антистрептолизина-О.

Ранняя активная терапия цитостатиками и глюкокориткостероидами обеспечивает от 60 до 90% выживаемости в первые пять лет от начала васкулита. Без специфического лечения 5-летняя выживаемость только у 10% заболевших.


Остальной набор диагностических методов определяет врач в зависимости от предполагаемого вида васкулита. Если болезнь поражает сосуды внутренних органов, то обязательно их ультразвуковое исследование или КТ (компьютерная томография). При подозрении на поражение легочных сосудов с возможным кровотечением – рентгенографию легких и КТ.

Другие инструментальные методы:

Ультразвуковая допплерография;
Бронхоскопия;
Ангиография;
Бодиплетизмография.

Важным диагностическим критерием является биопсия кожи или ткани органа, после которой биоптат исследуется под микроскопом для определения характера поражения сосудов.

Способы лечения

Практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому лечение должно быть комплексным и длительным . Интенсивность и сроки терапии определяются в зависимости от выраженности процесса, массивности поражения, вида васкулита. Способы лечения различных форм значительно отличаются друг от друга, но есть и единые принципы:

Минимизация или полное исключение влияний на организм интоксикаций, аллергических, химических факторов, спровоцировавших болезнь;
Отказ от использования антибиотиков и сульфаниламидов;
Диета с большим содержанием белков, углеводов и витаминов, особенно вит. С и Р;
Своевременное лечение основного заболевания, чтобы предотвратить последствия в виде тромбоэмболий, тромбозов или кровотечений, характерных для васкулитов;
Назначение цитостатиков и глюкокортикостероидов для иммуносупрессии;
Современные методы – плазмофорез, ультрафиолетовое облучение крови (УФО крови), гем-оксигенация, переливание плазмы;
Параллельное назначение антитромботических и сосудорасширяющих средств;
При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты;
Физиотерапия и санаторно-курортное лечение не рекомендуется.

Народные средства в лечении васкулитов

Фитотерапия – хорошее дополнение к традиционному лечению васкулитов. Так как для заболевания характерно воспалительное поражение стенок артерий и сосудов, нарушение их целостности с появлением эрозий, склероза и некроза, то нужны травы, обладающие свойствами, способными сократить и устранить подобные проявления.

Противовоспалительными свойствами обладает брусника обыкновенная, календула лекарственная, лопух большой, горец змеиный, подорожник большой, мать-и-мачеха, донник лекарственный.

Укрепляет стенки сосудов черная смородина, клюква, плоды шиповника и рябины.
Предотвратить либо остановить кровотечения могут травы, в составе которых присутствует витамин К. Это крапива двудомная, кора калины или пастушья сумка.

Эффективное лекарство получится при составлении комбинации из нескольких трав и приготовления из них настоя или отвара.

Для снятия симптомов аллергического васкулита подойдет отвар из брусники, череды и фиалки трехцветной. Взять каждой по 3 столовых ложки, смешать. Заваривать 2 столовых ложки 2 стаканами кипятка. После часа настаивания можно пить взрослым по половине стакана 4 раза в течение дня, детям – 2 раза до еды.

Прогноз и возможные осложнения

Запущенные и тяжелые формы васкулитов могут давать серьезные осложнения в виде разной интенсивности кровотечений, например, кишечных или легочных. Могут приводить как к почечной, так и к печеночной недостаточности, тромбозам, инфарктам, постинфарктным крупноочаговым или мелкоочаговым склерозам, гангрене, легочной гипертензии и так далее.

Прогноз неблагоприятный при отсутствии лечения и при остром течении некоторых видов, например, при геморрагическом васкулите молниеносной формы или гранулематозе Вегенера.

Профилактика

1. Укрепление и оздоровление организма;
2. Предупреждение физических перегрузок и переохлаждений;
3. Исключение контактов с химикатами и аллергенами;
4. Санация очагов инфекции;
5. Запрет на профилактические вакцинации с бактериальными антигенами;
6. Своевременное лечение основного заболевания.

Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!


Васкулиты – это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи .

Точной статистики по заболеваемости васкулитом нет, однако врачи отмечают, что число людей с этой патологией с каждым годом увеличивается. Возможно это связано с ухудшением экологической ситуации и бесконтрольным приемом иммуностимулирующих средств. Установлено, что заболеванию более подвержены дети и пожилые люди. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Разные формы васкулита имеют свои характерные симптомы. Общие проявления болезни: лихорадка, высыпания на коже, не исчезающие при надавливании, боль в суставах , потеря веса . Из первоначального очага васкулит может распространяться на другие органы и ткани, причем чаще всего страдают почки .

Причины васкулита

Причины васкулита разнообразны – воспаление стенок сосудов может быть вызвано различными факторами:
  • Микроорганизмы:
    • стрептококки;
    • стафилококки;
    • тифозная палочка;
    • микобактерии туберкулеза;
  • Гельминты:
    • бычий и свиной цепни.
  • Дрожжевые грибы рода Кандида.
  • Аутоиммунные заболевания , при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:
    • реактивный артрит;
    • красная системная волчанка ;
    • коллагенозы.
  • Лекарственные препараты , к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:
    • сульфаниламидные препараты;
    • противотуберкулезные средства;
    • витаминные комплексы;
    • оральные контрацептивы .
  • Химические вещества:
    • нефтепродукты;
    • инсектициды;
    • бытовая химия.
  • Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.
  • Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.
  • Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.

  • По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам . Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

    Располагающие факторы. Развитию болезни практически всегда предшествуют ситуации, снижающие иммунитет и нарушающие нормальное протекание иммунных реакций:

    • возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
    • болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет , атеросклероз , подагра , патологии щитовидной железы , гипертония , заболевания печени ;
    • длительное пребывание на солнце;
    • чрезмерные психические нагрузки;
    • тяжелые травмы и операции;
    • работа, связанная с длительным стоянием;
    • лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
    • склонность к аллергическим реакциям;
    • хронические инфекционные очаги – отит , аднексит , гайморит , тонзиллит .

    Механизм развития заболевания

    1. В крови больного появляются иммунные комплексы, состоящие из антигена и антитела . По невыясненной причине они фиксируются на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов.

    2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами . В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода . Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.
    3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.
    4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.
    5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.
    6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.
    7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.

    Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

    Общепринятой классификации васкулита до сих пор не разработано. По различным данным, существует 60-80 форм болезни. Их классифицируют по различным признакам.

    Классификация васкулита по степени тяжести

    Форма васкулита Признаки
    Васкулит легкой степени Необильная сыпь, общее состояние больного не изменено.
    Среднетяжелый васкулит Выраженная сыпь, боли в суставах, эритроциты в моче, общее состояние больных среднетяжелое – слабость, потеря аппетита .
    Тяжелый васкулит Многочисленные высыпания, значительные изменения в суставах и внутренних органах, кишечные и легочные кровотечения, острая почечная недостаточность . Общее состояние больных – тяжелое.

    Классификация по первопричине заболевания

    Форма васкулита Признаки
    Первичные васкулиты Воспаление и некроз стенок сосудов – первый признак болезни, а патологические изменения вокруг сосудов носят вторичный характер. Причины обширного поражения сосудов зачастую остаются невыясненными. Их связывают с нарушением работы иммунитета.
    Вторичные васкулиты Поражение сосудов, как реакция на:
    • инфекционные заболевания - гепатит, сифилис , туберкулез;
    • системные заболевания - реактивный артрит, красная системная волчанка, коллагенозы;
    • злокачественные опухоли, саркоидоз ;
    • химические вещества.

    Классификация по размеру поражаемых сосудов

    Классификация по типу поражаемых сосудов

    Классификация по локализации пораженных сосудов

    Форма васкулита Виды васкулитов
    Системные – воспаление распространяется на несколько отделов организма. Гигантоклеточный темпоральный артериит;
    Гранулематоз Вегенера;
    Узелковый периартериит;
    Синдром Бехчета;
    Облитерирующий тромбангиит.
    Васкулиты отдельных органов (сегментарные) – воспаление локализируется в отдельных органах или отделах сосудистой системы. Кожи – узелковый периартериит, кожный лейкоциткластный ангиит, кожный артериит;
    Суставов – геморрагический васкулит;
    Сердца – изолированный аортит;
    Мозга – первичный ангиит ЦНС.

    Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

    Поражение крупных сосудов

    1. Гигантоклеточный (височный) артериит

    Гигантоклеточный (височный) артериит – воспаление крупных и средних артерий. На внутренней стенке сосуда образуются гранулемы – скопления лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток, имеющие вид плотных узелков. Поражаются отдельные сегменты височных, глазных и позвоночных артерий, реже артерии печени и кишечника . В местах поражения образуются тромбы, которые могут стать причиной инсульта . Также возможно повреждение аорты, которое может привести к разрывам. Болезнь развивается у людей пожилого возраста 50-90 лет с хорошо сохраненным иммунитетом. Количество больных мужчин и женщин примерно одинаково.

    Симптомы

    • Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
    • Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость , потливость , похудение .
    • Головная боль . Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
    • Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
    • Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
    • Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
    • Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

    Поражение сосудов среднего калибра

    1. Узелковый периартериит

    Узелковый периартериит – воспаление сосудистой стенки мелких и средних артерий. В них образуются многочисленные узелковые утолщения и микроаневризмы (выпячивания стенки, появившиеся в результате ее перерастяжения), которые нарушают кровоток. У 75% больных поражаются внутренние органы, у 25% кожа . Чаще выявляется у мужчин 30-60 лет. Причина развития не установлена.

    Симптомы

    2. Болезнь Кавасаки

    Болезнь Кавасаки – поражает в основном артерии среднего калибра. Чаще других страдают коронарные артерии сердца , а также слизистых носоглотки. На внутренней стенке сосуда образуются утолщения – просвет сужается и может закупориться тромбом. Стенка сосуда расслаивается, что приводит к образованию аневризм . Развивается через 1-3 недели после перенесенных стрептококковых или стафилококковых инфекций . Встречается у детей 1-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. У японцев болезнь Кавасаки встречается в 10-30 раз чаще, чем в Европейских странах. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, выздоровление наступает через 6-10 недель.

    Симптомы

    • Острое повышение температуры. Лихорадка продолжается 12-45 дней.
    • Покраснение конъюнктив.
    • Сухость и покраснение губ.
    • Покраснение слизистой оболочки рта.
    • Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
    • Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
    • Плотный отек стоп и кистей.
    • Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
    • "Малиновый" язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
    • Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

    Поражение мелких сосудов

    1. Гранулематоз Вегенера

    Гранулематоз Вегенера – тяжелая форма васкулита, связанная с нарушением иммунитета. Проявляется насморком , болью в горле и кашлем . Поражаются мелкие артерии, вены и капилляры. В связи с ускоренным делением клеток на их стенках образуются многочисленные гранулы, а со временем происходит некроз внутренней сосудистой оболочки. У 90% больных поражаются лор-органы и легкие . Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Средний возраст больных – около 40-ка лет.

    Симптомы
    Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

    2. Геморрагический васкулит

    Геморрагический васкулит или Болезнь Шенлейна-Геноха – воспаление сосудов кожи, которое в дальнейшем осложняется поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Страдают преимущественно мельчайшие вены (венулы) и капилляры. Геморрагический васкулит развивается через 1-3 недели после инфекционного заболевания. Основная группа больных – дети 4-8 лет, преимущественно мальчики.

    Симптомы

    • Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
    • Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
    • Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:
      • красные пятна;
      • папулы – бесполосные небольшие узелки;
      • пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
      • пустулы с гнойным содержимым;
      • некрозы – участки омертвления;
      • телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
      • волдыри – плотные образования без полости внутри;
      • изъязвления – глубокие дефекты эпителия.
    • Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.
    • Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.
    • Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.
    • Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:
      • схваткообразные боли в животе;
      • тошнота;
      • рвота;
    • Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита :
      • олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
      • бледность кожи;
      • одышка;
      • боль в поясничной области и головная;
      • отеки, особенно характерны на лице. Количество "лишней" воды в организме может достигать 20 литров;
      • повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.
    • Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.
    3. Синдром Черджа-Стросса

    Синдром Черджа-Стросса – воспалительно-аллергическое заболевание с образованием некротизирующих воспалительных гранулем в мелких и средних сосудах. Болезнь поражает дыхательную, центральную и периферическую нервную систему, кожу и суставы. Возраст больных 15-70 лет, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

    В своем развитии васкулит Черджа-Стросса проходит несколько стадий:

    • поражения слизистой носа – длится несколько лет;
    • поражение легких – длится 2-3 года;
    • системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.
    Симптомы
    • Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
    • Разрастание полипов в носовых ходах.
    • Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье , кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:
      • затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
      • бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
      • бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
      • эозинофильная пневмония – воспаление легких , вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
      • плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).
    • Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:
      • миокардит – воспаление сердечной мышцы;
      • коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
      • констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
      • поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
      • инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.
    • Поражения нервной системы называют "васкулитом мозга". Развивается:
      • периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
      • геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг , вызванное разрывом сосуда;
      • эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог ;
      • эмоциональные расстройства.
    • Сыпь на коже нижних конечностей
      • геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
      • эритема – покраснение кожи;
      • крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
      • подкожные узелки – твердые гладкие образования.
    • Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит , поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.
    • Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи .

    Симптомы васкулита

    Самым распространенным симптомом васкулита является сыпь. Кожные высыпания при васкулитах очень разнообразны, однако можно выделить несколько признаков, которые позволяют отличить васкулит от других заболеваний:
    • первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
    • симметричное расположение сыпи;
    • склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
    • эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
    • связь сыпи с предшествующей инфекцией;
    • появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.
    Васкулит – симптомы с фото
    Симптом Механизм возникновения Проявления
    Ухудшение общего состояния
    Интоксикация Отравление организма токсинами, которые образуются при нарушении кровообращения. Слабость, снижение аппетита, сонливость, упадок сил.
    Головная боль Воздействие токсинов на центральную нервную систему. Интенсивность боли зависит от количества и локализации поврежденных сосудов. Интенсивные боли возникают при системных васкулитах и повреждении сосудов мозга.
    Похудение Результат нарушения обмена веществ и снижения аппетита . Беспричинное снижение веса на 0,3-1 кг ежемесячно.
    Повышение температуры Ответная реакция организма на присутствие токсинов, которые появляются при ухудшении кровообращения. При легких формах температура повышается незначительно – до 37,5 градусов, а при тяжелых формах – до 40. Характерны колебания в течение суток.
    Сыпь на коже
    ПятнаУчастки покраснения кожи связаны с местным расширением капилляров и интенсивным притоком крови. Красные или ярко-розовые элементы, не возвышающиеся над уровнем кожи.
    Геморрагическая пурпураПовреждение сосудистой стенки приводит к его разрыву. Происходит подкожное кровоизлияние. Раздражение нервных окончаний и асептическое (без участия микроорганизмов) воспаление приводит к болезненным ощущениям в области высыпаний. Кровоизлияния могут иметь вид сосудистых звездочек или пятен, размером от спичечной головки до чечевичного зерна.

    Багровые пятна диаметром 3-10 мм, с неправильными краями. Со временем высыпания синеют, затем становятся желтоватыми в связи с разрушением кровяных телец. При надавливании сыпь не исчезает.

    КрапивницаЯвляется проявлением аллергической реакции. Гистамин увеличивает проницаемость сосудов. Слои кожи пропитываются жидкостью, что приводит к образованию волдырей. Раздражение нервных окончаний кожи вызывает зуд и жжение. Волдыри – элементы розового или красного цвета без полости. Эти элементы имеют неправильные очертания.
    Подкожные узелки и узлы разного размераОбразуются при инфильтрации ограниченного участка кожи эозинофилами, что вызывает разрастание эпидермиса и соединительной ткани. Нарушение кровообращения приводит к некрозу в центре узлов. Плотные болезненные плоские или полукруглые твердые бесполосные образования, которые возвышаются над уровнем кожи. Размер от нескольких миллиметров до 1-2 см. В центре узелков может развиваться некроз – ткань чернеет и отторгается.
    ПузыриПовышенная проницаемость стенок сосуда на ограниченном участке приводит к выходу жидкости под кожу и образованию пузырей. Образования размером свыше 5 мм, заполненные жидким содержимым. Оно может быть прозрачным или с примесью крови.
    Эрозии и язвыДефекты эпидермиса и дермы, возникающие при нарушении питания тканей и распаде узелков. Поверхностный (эрозия) или глубокий (язва) дефекты кожи.
    Поражение нервной системы
    Перепады настроения Эмоциональные расстройства вызывают токсины. Они воздействуют на кору головного мозга и лимбическую систему, отвечающую за управление эмоциями,. Резкие перепады настроения, беспричинные истерики, депрессия .
    Судорожные припадки Внутричерепное кровоизлияние или формирование в мозге очагов синхронной импульсации заставляют сокращаться определенные группы мышц. Неконтролируемые сокращения и расслабления мышц всего тела или отдельных групп.
    Повреждения нервных волокон Нейропатия – повреждение нервных волокон, связанное с нарушением их кровообращения. Это приводит к нарушению чувствительности и двигательной функции участков, за которые отвечают поврежденные нервы. Мышечная слабость, часто несимметричная. Парез (неполный паралич) мышц конечностей. Повышение или снижение чувствительности по типу "перчаток" и "носков".
    Геморрагический инсульт Кровоизлияние в ткани мозга при разрушении стенки сосуда. При этом образуются мелкие и крупные гематомы , нарушающие функционирование мозга. Паника и нарушение сознания. Головная боль, учащение дыхания. Учащение или замедление сердечного ритма. Расширенный зрачок, возможно расхождение глазных яблок. Нарушения тонуса мышц – парезы конечностей, несимметричный тонус мышц лица.
    Повреждение легких
    Затяжные бронхиты с астматическим компонентом Проникновение эозинофилов в слизистую оболочку бронхов приводит к ее отеку и воспалению. Длительный приступообразный кашель с незначительным количеством мокроты . Астматический компонент проявляется затрудненным и шумным выдохом. При присоединении бактериальной инфекции повышается температура и при кашле выделяется гнойная мокрота.

    Бронхиальная астма

    Неинфекционное воспаление бронхов при васкулите делает их очень чувствительными к различным аллергенам . Спазм бронхов резко ограничивает доступ воздуха в легкие. Приступы удушья, во время которых вдох становится коротким, а выдох затрудненным, длительным и шумным. Со стороны слышны громкие свистящие хрипы .
    Эозинофильная пневмония Неинфекционное воспаление легких связанно с хронической инфильтрацией эозинофилами. Повышение температуры, слабость, одышка, ночная потливость. Кашель, сопровождающийся скудным отделением прозрачной мокроты.
    Плеврит Воспаление листков плевры вызвано нарушением кровообращения. Сопровождается скоплением жидкости между листками плевры, что приводит к сдавливанию легкого. Незначительное повышение температуры, боль при глубоком вдохе. Одышка и поверхностное дыхание.
    Бронхиальное или легочное кровотечение Связано с разрывом стенки сосуда или разрушением инфильтрата. Кровотечение может быть незначительным и проявляться прожилками крови в мокроте. При разрыве крупного сосуда из дыхательных путей выделяется значительное количество крови.
    Бронхоэктатическая болезнь Расширение и деформация бронхов при длительной эозинофильной инфильтрации и нарушении кровообращения При повреждении кровеносного сосуда развивается легочное кровотечение. Во время обострений возникает кашель с большим количеством гнойной мокроты, отходящей после ночного сна. Цианоз (посинение) конечностей, одышка, общее недомогание, повышение температуры.
    Нарушение зрения
    Повреждение зрительного нерва Нарушение питания зрительного нерва приводит к его атрофии. Прогрессирующее снижение зрения, которое может привести к полной слепоте .

    Нарушение зрения может быть одно- или двухсторонним.

    Выпячивание глазного яблока – экзофтальм Гранулематоз орбиты глаза. На начальном этапе происходит разрастание клеток, способных к фагоцитозу. В дальнейшем гранулемы заменяются соединительной тканью, выталкивающей глаз кнаружи и вниз. Отек и покраснение тканей глаза. Затрудненные движения глазного яблока.
    Поражения дыхательной системы
    Длительные риниты, синуситы и гаймориты Повышение проницаемости сосудов приводит к отеку слизистой и воспалению, которое дает старт аллергическому риниту. Длительный насморк. Слизистые выделения с примесью крови. Сухие корки в носу. Нарушения обоняния. Повторяющиеся носовые кровотечения.

    Отек в области спинки носа и одной половины лица.

    Разрушение носовой перегородки и стенок гайморовой пазухи Нарушение питания и разрастание грануляционной ткани приводит к разрушению хряща и кости. Проваливание спинки носа

    Затруднение носового дыхания, гнойно-слизистые выделения с примесью крови.

    Поражение почек
    Снижение функции почек Ухудшение работы почек связано с нарушением работы сосудов, обеспечивающих питание клубочкового аппарата. Боли в области поясницы, отечность, повышение температуры, сухость во рту . Уменьшение объема мочи. При незначительном поражении возможно появление белка и эритроцитов. При массивном поражении почечной ткани моча может стать мутной или приобрести красноватый оттенок из-за примеси крови.
    Острая и хроническая почечная недостаточность Массивное поражение ткани почек приводит к тому, что они утрачивают способность выполнять свою функцию. Общая слабость, отеки, зуд, высокое артериальное давление , нарушения сна. Увеличение, а затем уменьшение количества выделяемой мочи.
    Поражение суставов
    АртритПоражение сосудов суставной сумки приводит к тому, что в суставную полость выделяется дополнительная жидкость. Она вызывает отек сустава, который сопровождается болью. Обычно первыми поражаются коленные суставы. Они краснеют и отекают, отек распространяется на окружающие участки. На коже над суставами может появиться сыпь. Деформации суставов не наблюдается.

    Боль довольно сильная и может лишить человека способности передвигаться. Через несколько дней воспаление распространяется на соседние суставы, при этом боль в первичном очаге уменьшается.

    В большинстве случаев изменения обратимые. Проходят самостоятельно, без лечения.

    Поражение ЖКТ
    Боль в животе Повреждение сосудов кишечника и брыжейки, приводит к нарушению циркуляции крови. Множественные кровоизлияния в стенку кишечника и брюшину провоцируют отек и немикробное воспаление. При этом раздражаются чувствительные нервные окончания и возникают острые боли, которые могут имитировать приступ аппендицита . Сильная приступообразная боль в животе, которая носит характер колики . Часто локализируется в районе пупка. Усиливается через 20-30 минут после еды.
    Нарушения пищеварения Повреждение сосудов кишечника нарушает его функцию. Может привести к атрофии и разрушению кишечной стенки и перфорации кишечника. У больных тошнота и рвота. Частый водянистый стул малыми порциями, иногда с примесью крови.

    Диагностика васкулита

    1. Обследование у врача

    Врач проводит осмотр, изучает наличие и характер высыпаний. Во время беседы с пациентом врач выясняет:

    • как давно появились первые симптомы болезни;
    • предшествовали ли заболеванию инфекции;
    • есть ли склонность к аллергии ;
    • наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
    • есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
    • есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе , суставах или пояснице.
    2. Дополнительные методы обследования помогают правильно поставить диагноз, определить форму васкулита и тяжесть поражения.
    Вид исследования Суть исследования Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании
    Клинический анализ крови Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов. Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов.

    Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

    Коагулограмма Определение свертываемости крови. У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови
    • Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л.
    • Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови.
    • Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий , вызывающие усиленное свертывание крови.
    • Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов.
    • Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.
    Анализ на С-реактивный белок Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме. Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным.
    Иммунологические исследования
    Определение уровня иммуноглобулина в крови Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета.
    • IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита.
    • IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек.
    • IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита.
    • IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.
    Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний. Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита.
    Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции. Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов.
    Исследование мочи
    Клинический анализ мочиИсследование физико-химических свойств мочи. О повреждении почек свидетельствует
    • эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения.
    • повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л.
    • цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.
    Другие виды исследований
    Ангиография (исследование сосудов) Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь. В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом.

    При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна.

    Рентгенография грудной клетки Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки. При поражении легких могут быть выявлены
    • Признаки воспаления бронхов и ткани легкого;
    • Крупные или мелкие инфильтраты;
    • Полости в ткани легкого;
    • Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.
    Биопсия (при абдоминальной форме васкулита) Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника. При поражении органов ЖКТ выявляются:
    • Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA;
    • Иммунные комплексы в ткани.
    МРТ Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса.

    Существуют заболевания сосудов, отличающиеся особым коварством из-за обманчивой симптоматики, присущей множеству других патологий, не имеющих никакого отношения к сосудистой системе. Одним из таких заболеваний является васкулит — симптомы его часто путают с обычной простудой, гастритом или, например, с воспалением почек.

    Что такое васкулит и почему он развивается?

    Васкулит — это воспаление различных групп сосудов — от крупных (артерий) до мелких — капилляров. Воспалительный процесс запускается как вследствие инфекционного поражения, так и из-за ошибок иммунной системы, принимающей здоровые ткани организма за чужеродные и пытающейся их уничтожить.

    Хотя истинные причины возникновения васкулита еще выяснены не до конца и нуждаются в подтверждении, механизм поражения сосудов при этом заболевании уже классифицирован как:

    • Первичная патология, затрагивающая только сами сосуды и никак не связанная с заболеваниями других органов и систем;
    • Вторичное проявление (симптом) некоторых инфекционных или системных заболеваний — гепатитов, скарлатины, сифилиса, онкопатологий, ревматизма, а также аллергических реакций на некоторые медикаменты.

    Заболевание классифицируется также по локализации воспалительного процесса и величине пораженных им сосудов — крупных, средних и мелких.

    Воспалительный процесс при васкулитах может затрагивать отдельные органы (кожу, головной и спинной мозг), быть симптомом ряда системных патологий — системной красной волчанки, саркоидоза, ревматических состояний.

    Такие разные симптомы

    Симптомы васкулита чрезвычайно различны и зависят от локализации воспалительного процесса в сосудах, поэтому характерных проявлений, позволяющих сразу определить истинный диагноз, практически нет — особенно на ранних стадиях заболевания.

    проявление заболевания

    Так, например, при поражении васкулитом сосудов мозга у больных наблюдается сильная головная боль, может даже нарушаться зрение, а если затронута кожа, то на ней появляются характерные высыпания.

    У больных также могут отмечаться приступы удушья, симптомы, напоминающие гайморит или отит. Все эти проявления существенно осложняют диагностику заболевания, поэтому васкулит не зря считается одной из самых коварных патологий.

    Однако есть некоторые симптомы, исходя из которых врач имеет право заподозрить именно это заболевание, особенно если они проявляются вместе:

    • Лихорадка (внезапное и стойкое повышение температуры без других признаков ОРВИ);
    • Суставные и мышечные боли;
    • Боли в животе;
    • Высыпания на коже;
    • Быстрая потеря веса и отсутствие аппетита;
    • Общая слабость.

    Несмотря на то, что васкулит — относительно редкое заболевание, специалисты настоятельно рекомендуют при появлении такой симптоматики не списывать ее на более безобидные состояния и немедленно пройти обследование, чтобы вовремя начать лечение.

    Кто этим болеет

    Васкулит не знает возрастных рамок: им можно заболеть как в детстве, так и разменяв седьмой десяток. Гендерных различий у него тоже нет — болеют и мальчики,и девочки, и женщины, и мужчины. Дело лишь в разновидностях патологии: одни формы заболевания характерны для детского и подросткового возраста, другие чаще проявляют себя у молодых, зрелых и пожилых больных.

    У детей и подростков

    Симптомы

    Васкулит у детей и подростков чаще протекает в геморрагической форме, при которой основным симптомом, сразу обращающим на себя внимание, становятся кожные высыпания.

    Высыпания при геморрагическом васкулите имеют вид мелких синяков, не исчезающих при надавливании. Интенсивность сыпи может разниться, проявляясь в единичных мелких пятнышках или множественных пятнах, имеющих тенденцию к сливанию. При стихании процесса на месте сыпи остается пигментация, а при рецидивах наблюдается ее шелушение.

    Другой характерный симптом геморрагического васкулита у детей, проявляющийся параллельно с высыпаниями или спустя некоторое время, - отеки и болезненность в крупных суставах: коленных и голеностопных. Деформации суставов при этом не наблюдается, а сам симптом может держаться от нескольких часов до нескольких суток.

    Боли в животе (абдоминальный синдром), сопровождающиеся расстройством пищеварения, тошнотой, рвотой и поносом, - третий симптом, развивающийся до или во время появления кожно-суставной симптоматики. Дискомфорт в животе напоминает кишечную колику при отравлении, носит приступообразный характер и проходит самостоятельно за несколько часов или дней. Иногда абдоминальный синдром сопровождается повышением температуры.

    Васкулит у детей часто влечет за собой осложнения в виде нарушений в работе:

    • Почек;
    • Легких;
    • Сердца;
    • Головного мозга.

    Самым частым осложнением геморрагического васкулита у детей и подростков является развитие почечной патологии, симптомы которой могут исчезать быстро на фоне лечения основного заболевания или трансформироваться в особую форму гломерулонефрита — нефрита Шенлейн-Геноха.

    Легочная симптоматика при этой разновидности воспаления сосудов проявляется незначительно в виде кашля и мокроты с прожилками крови, одышкой.

    Одним из критериев оценки тяжести течения воспалительного процесса в стенках сосудов считается появление нарушений в работе сердца: часто у детей на фоне средней по тяжести и тяжелой формы геморрагического васкулита выслушиваются функциональные шумы в сердце, наблюдаются геморрагический перикардит и кровоизлияния в эндокард, хотя эти изменения с улучшением состояния больных полностью исчезают.

    Причины

    Воспаление сосудов у детей начинается на фоне или после перенесенных инфекционных заболеваний — скарлатины, ангины, гепатита. Среди частых причин начала геморрагического васкулита специалисты отмечают также переутомление, травмы, аллергические реакции на прививки, некоторые медицинские препараты и продукты питания.

    Фазы и варианты течения заболевания

    Васкулит у детей проходит несколько фаз: от дебюта до развития тяжелых осложнений в виде почечной недостаточности.

    Течение может быть:

    • Легким — с сохранением удовлетворительного самочувствия и минимальной симптоматики (только сыпь и периодические боли в суставах);
    • Средне-тяжелым, когда к высыпаниям и суставным болям присоединяется боль в животе и изменения в моче (следы белка и кровь);
    • Тяжелым - этот вариант течения васкулита характеризуется сливными высыпаниями, некротическими изъязвлениями на коже, упорным абдоминальным синдромом, ангионевротическими отеками, желудочными и кишечными кровотечениями, а в финале — хронической почечной недостаточностью.

    Васкулит бывает разным и по длительности процесса: разделяют молниеносную, затяжную и хроническую формы заболевания.

    Молниеносная (фульминантная) форма васкулита длится до двух месяцев, о затяжном варианте течения заболевания говорят спустя полгода от начала, а диагноз хронического геморрагического васкулита правомерен в тех случаях, когда периоды рецидивов сменяются периодами ремиссии и длятся годами.

    Лечение

    Лечение геморрагического васкулита у детей напрямую связано с формой, степенью тяжести симптоматики и длительностью течения заболевания. Оно направлено на снижение активности воспалительного процесса и облегчение симптомов.

    В курс лечения входят:

    • Антиагреганты;
    • Антикоагулянты;
    • Активаторы фибринолиза;
    • Энтеросорбенты;
    • Антигистаминные препараты (при склонности к аллергии).

    При тяжелом течении патологии в схему дополнительно включают глюкокортикостероиды и цитостатики, применяются трансфузионная терапия и плазмаферез.

    Прогноз относительно благоприятен, если в воспалительный процесс не вовлекаются почки и другие органы брюшной полости: развитие нефрита Шенлейн-Геноха может привести к хронической почечной недостаточности, а упорный абдоминальный синдром — к перитониту или инвагинации кишок.

    Особенно опасно фульминантное (молниеносное) течение васкулита, когда больной умирает в течение нескольких дней или недель от .

    Болезнь у взрослых

    Васкулит у взрослых людей может быть как симптомом ряда заболеваний, так и самостоятельной системной патологией.

    Объединяются в большую группу и носят аутоиммунную природу, обычно возникая на фоне или после различных инфекционных заболеваний, поскольку структура сосудов может повреждаться под влиянием циркулирующих в крови иммунных комплексов.

    Воспалительный процесс поражает крупные, средние или мелкие сосуды, поэтому к числу системных васкулитов принято относить:

    • (поражение крупных артерий);
    • Артериит Такаясу, поражающий аорту;
    • Узелковый периартериит, при котором воспаляются артерии среднего размера;
    • Синдром Кавасаки, проявляющийся только у детей и поражающий коронарные сосуды;
    • Ангиит Черджа-Стросса;
    • Болезнь Шенлейн-Геноха;
    • ANCA-ассоциированные васкулиты;
    • Болезнь Вегенера;
    • Эссенциальный васкулит;

    Краткая характеристика некоторых видов

    Гигантоклеточный височный артериит (болезнь Хортона) — воспаление бассейна сонных артерий, которым болеют пожилые женщины (60-70 лет).

    Симптомы болезни Хортона:

    • Мышечные боли в плечевом поясе, бедрах;
    • Ощущение скованности по утрам;
    • быстрое и сильное похудение;
    • Лихорадка;
    • Пульсирующая головная боль с одной стороны;
    • Сложности с жеванием пищи;
    • Отсутствие пульса в височной артерии;
    • Нарушение зрения (нечеткость, слепота).

    Артериит Такаясу — воспаление артерий, наблюдаемое у молодых женщин.

    Симптомы этой формы болезни таковы:

    • Отсутствие пульса на руках (только одной или обеих);
    • Слабость и боли в конечностях, усиливающиеся при нагрузке;
    • Головокружения;
    • (при вовлечении в процесс коронарных артерий);
    • Сильное исхудание;
    • Субфебрильная температура.

    Узелковый (нодозный) периартериит развивается у молодых и зрелых мужчин и характеризуется полиорганным поражением: в воспалительный процесс практически сразу вовлекаются органы пищеварения, почки, сердце.

    Поражение почек при заболевании узелковым периартритом

    Симптомы узелкового периартериита:

    • Лихорадка;
    • Резкое и быстрое исхудание;
    • Боли в мышцах и суставах;
    • Парезы и парестезии ног;
    • Признаки поражения почек;
    • Артериальная гипертензия;
    • Абдоминальный синдром;
    • Мраморность кожи (ливедо);
    • Узелки по ходу сосудов.

    Эссенциальный криоглобулинемический васкулит поражает женщин старше пятидесяти лет.

    Заболевание распознают по следующему набору симптомов:

    • Петехиальной сыпи на коже голеней и стоп;
    • Артралгиям;
    • Миалгиям;
    • Некротизированным участкам и на месте сыпи;
    • Поражению почек по типу гломерулонефрита;
    • Кровохарканью и одышке.

    Синдром Гудпасчера — воспаление капилляров в легких и почках, которым страдают молодые мужчины возрастом от 20 до 30 лет. При этой форме заболевания преобладает легочная и почечная симптоматика:

    • Кровохарканье или легочное кровотечение;
    • Изменения в анализах мочи (появление белка и эритроцитов);
    • Очаговые или сливные затемнения в легких (по данным рентгенографии);
    • Прогрессирующая анемия;
    • Быстрое развитие ХПН.

    Больные обычно умирают в течение года из-за нарастающей легочной, сердечной и почечной недостаточности, хотя бывают случаи медленного течения с чередованием периодов ремиссий и рецидивов.

    Аллергическая форма

    Под этим названием объединены воспаления, основным симптомом которых являются поражения кожи — папулы, петехии, язвы, вызванные внутренними или внешними раздражителями.

    Появление синяков без причины

    Такая форма воспаления мелких сосудов — заболевание с невыясненной этиологией, а потому причины аллергического васкулита специалисты называют лишь предположительно. К ним относятся реакции на определенные виды медицинских препаратов:

    • Антибиотиков;
    • Контрацептивов;
    • Тиазидных диуретиков;
    • Препаратов золота;
    • Сульфаниламидов.

    Иногда какая-либо форма может развиться после вакцинации, употребления в пищу некоторых продуктов. Отмечаются и случаи возникновения заболевания под влиянием экзогенных и эндогенных факторов — вирусов гепатита, опухолевых антигенов, ДНК и иммуноглобулинов.

    Аллергическое воспаление мелких сосудов кожи довольно часто возникает вследствие системных и инфекционных заболеваний:

    • ВИЧ-инфекции;
    • Первичного билиарного цирроза печени, гепатитов;
    • Инфекционного мононулеоза;
    • Неспецифического язвенного колита.

    Аллергическими васкулитами болеют люди обоих полов в разном возрасте. Одни формы заболевания поражают преимущественно женщин, другие - «неравнодушны» к мужчинам.

    Симптомы

    Основной симптом аллергического васкулита — пурпура (своеобразная сыпь), которая хорошо прощупывается и представляет собой прыщи, везикулы, папулы, подкожные узлы. Иногда она выглядит как плоские пятна или напоминает собой крапивницу.

    Кожная симптоматика сопровождается лихорадкой, болями в мышцах и суставах, слабостью, отсутствием аппетита.

    В лабораторных анализах крови отмечается ускорение СОЭ, лейкоцитоз, повышение количества С-реактивного белка.

    Изменения в моче характеризуются появлением следов белка и гематурии (крови).

    Лечение

    Лечение аллергического васкулита, как и любого другого заболевания аллергической природы, начинают с поиска и устранения раздражающего фактора (например, отмены потенциально опасных препаратов, соблюдения диеты). Бывает, что уже одной этой мерой удается добиться полного исчезновения симптомов воспаления сосудов.

    Если же заболевание продолжается, целесообразно применение препаратов, стабилизирующих состояние стенок сосудов, антигистаминных средств (блокаторов Н1 и/или Н2).

    При дальнейшем прогрессировании аллергического васкулита и ухудшении состояния больных в схему включают кортикостероиды и иммуносупресссоры — препараты, подавляющие излишнюю активность иммунной системы и блокирующие развитие воспалительного процесса.

    Васкулит - что это за болезнь и как комплексно воздействовать на организм при данной патологии?

    Поражение сосудов

    Кровеносные сосуды в силу различных негативных факторов могут терять свои функции, что сказывается на состоянии всего организма.

    Системный васкулит - заболевание, которое связанно с патологическими изменениями стенок сосудов. На современном этапе выделяют несколько видов этого недуга.

    Виды системного заболевания

    Изученные виды патологических изменений сосудов:

    Все вышеперечисленные формы связаны с определенными причинами, которые провоцирует изменения в стенках сосудов и нарушение их функций.

    Причины заболевания

    Чтобы определить ход рационального лечения и профилактических мер, необходимо знать, что вызывает то или иное патологическое изменение сосуда. В таком случае системный васкулит может иметь благоприятный для пациента исход.

    Досконально не изучены все факторы, которые провоцируют возникновение данной патологии, но несколько причин можно предположить:

    1. Системный васкулит как реакция организма на употребление некоторых лекарственных препаратов. Патологическое изменение стенок сосудов также может спровоцировать вирусное заболевание, которое долгое время не поддавалось лечению.
    2. Системный васкулит как осложнение некоторых агрессивных инфекционных заболеваний, которые были перенесены.
    3. Кровеносные сосуды могут разрушаться в ходе таких заболеваний, как реактивный артрит, системная красная волчанка, воспалительные процессы в щитовидной железе, хронические аутоиммунные патологии, синдром Шварца-Джампеля, а иногда и гломерулонефрит.

    Все эти факторы определяют системный васкулит. Симптомы и лечение патологии не всегда взаимосвязаны, потому что некоторые проявления заболевания проходят в скрытой форме, а другие, наоборот, толкают на заключение неправильного диагноза.

    Что происходит в организме? Патогенез

    Патология сосудистой системы влечет за собой опасные изменения в организме, которые проявляются на разных этапах заболевания. Суть заключается в том, что сосуды захватывает воспалительный процесс с последующим разрушением их стенок.

    Каждый представленный вид васкулита протекает со своими особенностями.

    Какими изменениями сопровождается каждый вид?

    1. При наблюдаются проявления в ротовой полости, в частности стоматит, который протекает с рецидивами. Вторым частым признаком можно назвать язвы в области мошонки у мужчин, а у женщин - во влагалище и на наружных половых органах. Кроме слизистой оболочки, данный вид васкулита в разной степени поражает глазные яблоки.
    2. Тромбангиит облитерирующий сопровождается такими жалобами больных, как развитие хромоты или внезапное онемение рук.
    3. дает такие последствия, как боль в нижних и верхних конечностях, боли в спине, которые отдают в живот, а также обмороки и нарушения, связанные с глазами.

    Остальные формы, в зависимости от тяжести, практически не отличаются симптомами, но требуют индивидуального подхода в лечении.

    Симптоматическая картина

    Симптоматика заболевания сосудов может изменять свою картину, в зависимости от того, какова локализация процесса и патологии, которые им сопутствуют.

    Васкулиты кожи вызывают высыпания, а патологические нарушения в нервной системе влекут за собой повышенную чувствительность, которая может изменяться от гиперчувствительности до пониженной чувствительности или полного ее отсутствия.

    Когда нарушается кровообращение сосудов головного мозга, то могут возникать инсульты и инфаркты. Аллергический васкулит проявляется как типическая аллергическая реакция организма на раздражитель.

    Признаки патологии сосудов

    Есть известные общие признаки любого вида васкулита, это:

    Какое еще течение имеет системный васкулит? Что это за болезнь и как ей противостоять, можно узнать по некоторым распространенным признакам. К примеру, узелковый тип васкулита проявляется мышечными ноющими болями во всем организме. Боли распространяются на живот, провоцируют похудение, кишечные расстройства, рвоту, тошноту и, как следствие, психические расстройства.

    Гранулематоз Вегнера провоцирует патологии в носовой полости, точнее, в ее пазухе - выделяется гной, кровь и слизь. На слизистой оболочке носа могут возникать язвенные процессы. Затем возникает кашель, боли за грудиной, одышка, почечная недостаточность и другие.

    Поражение кожи

    Когда патологические процессы в сосудах вызваны аллергической реакцией, тогда такой вид называется васкулитом кожи. Как протекают васкулиты кожи?

    Представленное заболевание имеет несколько типов протекания:

    • тип первый - узелковый некротический, или Вертера-Дюмлинга, проявляется посредством дермальных узлов на коже синюшного цвета с коричневым оттенком;
    • второй - аллергический артериоллит Руитера, который проявляется типичными эритрематозными высыпаниями на коже, а также геморрагическими корками, язвами, эрозиями с последующим некрозом.

    Диагностика системного заболевания сосудов

    Выбор методов диагностики должен базироваться на внешних проявлениях васкулита, но для определения скрытых его форм прибегают к дополнительным мерам в обследовании.

    Для начала у потенциального больного необходимо взять анализ крови для определения изменений в ней. Когда количественные показатели гемоглобина значительно ниже нормы, это говорит о начале анемических процессов в организме - тяжелое осложнение патологии сосудов.

    Редко, но случается, когда диагноз "системный васкулит" ставится на основе анализа мочи, если в ней обнаруживают эритроциты и лейкоциты.

    Вторым по значению анализом, но не менее важным для диагностики, является биопсия. С этой целью у больного для микроскопического исследования нужно взять часть ткани сосуда.

    Системный васкулит. Симптомы и лечение

    В зависимости от того, аллергический это васкулит или вторичный, лечение назначается индивидуально, и направлено оно не только на лечение конкретной патологии, но и на восстановление всего организма, который значительно пострадал на фоне патологии сосудов.

    Целью лечения является полное устранение симптомов заболевания, нормализация работы сосудов и кровообращения.

    Препараты, которые действенны при системном васкулите:

    • кортикостероидные лекарственные препараты;
    • химиотерапевтические препараты;
    • иммунодепрессанты.

    При более агрессивном васкулите необходимо проводить интенсивную терапию и лечение. Это необходимо в случае нарушения работы жизненно важных органов, таких как сердце, печень, легкие, почки. В этом случае проводится реанимация больного с последующим

    Васкулиты кожи необходимо лечить амбулаторно или в условиях стационара, в зависимости от прогрессивности патологического процесса. При данном заболевании эффективным будет воздействие радикальной санации на очаг инфекции, которая протекает уже в хронической стадии.

    Пациенту следует придерживаться постельного режима и принимать следующие препараты:

    • антигистаминные средства, среди которых действенными при васкулите будут лекарства "Дипразин", "Димедрол", "Фенкарол";
    • препараты микроэлемента кальция - 10% инъекции хлорида кальция или раствора глюконата;
    • рутин, аскорбиновая кислота.

    При неэффективности применяют более сложные методы лечения с использованием гормональных препаратов, таких как медикаменты "Преднизолон" и "Дексаметазон".

    Когда заболевание сопровождается язвенными и некротическими процессами, то лечение включает местное применение мази глюкокортикоида (мази "Борно-нафталановая", "Метилурациловая" и другие), эпителиопластические препараты.

    При продолжительном, но неэффективном лечении в ход идет применение ангиотрофических средств. Это препараты "Добезилат-кальция", "Ксантинола никотинат" и другие.

    Каков же прогноз данного заболевания?

    Прогноз зависит от вида васкулита и степени тяжести болезни. Ранняя диагностика и своевременное лечение могут значительно продлить жизнь больному. Очень важно правильно поставить диагноз и разработать оптимальную схему лечения. Необходимо грамотно подобрать медикаменты и дозировку в целях избежания осложнений и побочных эффектов.

    Невозможно предсказать заранее исход такого заболевания, как системный васкулит. Лечение, скорее всего, придется продолжать всю жизнь. Обычно болезнь протекает в хронической форме, и периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Заболевание васкулит чаще всего полностью не излечивается. Человек вынужден постоянно посещать врача и контролировать симптоматику.

    Васкулит – это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра: артериолы, вены, артерии, венулы, капилляры.

    В процессе своего развития патология приводит к осложнениям со стороны различных органов, что бывает обусловлено нарушением нормального притока крови к этим частям тела. В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные.

    В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно. Им может заболеть каждый – взрослый или ребенок. Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.

    Причины васкулита

    Что это за болезнь, и каковы причины ваcкулита: основная причина данного заболевания воспаление стенок кровеносных сосудов. Чаще всего встречается васкулит на ногах, лечение которого необходимо начинаться своевременно.

    1. Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения.
    2. Вторичный васкулит может проявиться на фоне хронических, острых инфекций, проведенной вакцинации, онкологических заболеваний, сильного перегрева или охлаждения, термических поражений кожи, в т.ч. .

    Нередко заболевание возникает вследствие аллергической реакции на медикаменты. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. К этим средствам относятся: сульфаниламидные препараты, рентгеноконтрастные вещества, витамины группы В, туберкулостатики, анальгетики, препараты йода, антибиотики и т.д. Кроме этого, следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Особенно это касается детей.

    Каждый из указанных факторов может послужить причиной начала процесса изменения антигенной структуры ткани, которая составляет основу сосудов. В результате чего запуститься аутоиммунный процесс, при котором организм начнёт воспринимать собственные ткани организма как чужеродные. В результате иммунная система человека начинает атаковать собственные ткани, повреждая кровеносные сосуды.

    Классификация

    Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами. Наиболее распространенные из них.

    1. . Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.
    2. Системный – заболевание, протекающее с поражением крупных и мелких кровеносных сосудов. Часто возникает в качестве аллергии либо в ответ на наличии в организме инфекции. Лечится Преднизолоном, Пиразолоном, ацетилсалициловой кислотой.
    3. Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
    4. Уртикарный – может выступать, как самостоятельный недуг аллергической природы, так и как проявление системных заболеваний. Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток).
    5. Аллергический – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.

    Кроме этого, васкулит может быть первичным – развивается в качестве самостоятельного заболевания, и вторичный – возникает в качестве проявления другого заболевания.

    Симптомы васкулита

    При васкулите симптомы могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

    В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает .

    Среди общих симптомов васкулита у взрослых можно отметить слабость и утомляемость, потерю аппетита, бледность, и другое. Первым признаком заболевания становятся небольшие едва заметные, постепенно прогрессирующие кровоизлияния на коже, остальные проявления при этом отсутствуют либо возникают чуть позже.

    Симптоматика при поражении нижних конечностей:

    • сыпь и геморрагические пятна;
    • кровяные пузыри;
    • повышенная температура тела;
    • суставные боли или боли в мышцах;
    • слабость;
    • зуд кожи в пораженном месте.

    Заболевание характеризуется длительным и хроническим течением с периодическими обострениями, сложностями в лечении и прогрессированием.

    Лечение васкулита

    Лечением васкулита, как и диагностикой заболевания, должен заниматься врач ревматолог. Только он способен с помощью симптомов, которые указывает пациент, сделать вывод о том, какая форма васкулита перед ним и назначить индивидуальное лечение.

    Стоит учитывать, что практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому терапия должна быть комплексная и длительная.

    Для лечения васкулита назначают препараты, подавляющие выработку антител, уменьшающие чувствительность тканей: цитостатики (циклофосфан), глюкокортикостероиды (преднизолон). Могут быть назначены такие процедуры, как – гемосорбция и плазмаферез. Необходимым лечением геморрагического васкулита являются антибиотики. Больным с облитерирующими формами васкулита, тромбозом крупных артерий, развитием стеноза магистральных артерий показано хирургическое лечение.

    Что касается первичного аллергического васкулита, то он в большинстве случаев проходит самостоятельно, не требуя при этом абсолютно никакого специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

    Если есть желание использовать какие-либо народные средства лечения васкулита, то их также нужно обсудить со своим лечащим врачом.
    Прогноз заболевания может быть разнообразным. Как правило, васкулиты поражают лишь кожные покровы. Но есть и такие виды болезни, которые способны нанести серьезный вред жизненно важным органам, и привести к летальному исходу. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных.

    Диета при васкулите

    Рацион питания больного васкулитом составляется с учетом причин, повлекших за собой развитие недуга. В первую очередь такая диета направлена на исключение возможности аллергических реакций. Поэтому во время обострения и некоторое время после него больной должен придерживаться строгой гипоаллергенной диеты.

    Не стоит отказываться от употребления свежих овощей, фруктов (за исключением тех, что провоцируют аллергию), кисломолочных продуктов, в частности творога, сухофруктов, различных круп. К примеру, некоторые препараты повышают артериальное давление, а значит, потребление кофе, жирного мяса, консервов, копченостей, сдобы, соли нужно ограничить.

    Имеет значение и характер приготовления пищи. При обострении нельзя употреблять жареные блюда, лучше перейти на отварные или тушеные. В целом диета при васкулите должна составляться на основе формы заболевания и индивидуальных особенностей организма, поэтому при составлении рациона диеты очень важно прислушиваться мнения врача.